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linee guida regionali ventilazione meccanica domiciliare

1. 0 ee ee cence eee eee eee eaeeeeneeaenees che ha dimostrato di intendere l importanza di tale compartecipazione all utilizzo di questa terapia domiciliare stata comprovata la nostra capacit nella gestione routinaria dell apparecchio attraverso apposite esercitazioni pratiche Solo i medici incaricati della prescrizione e o gestione di potranno modificare i tempi e le modalit di somministrazione Sono stato altres informato che eventuali cambiamenti dei tempi e delle modalit di somministrazione di effettuati arbitrariamente cos come eventuali manomissioni dell attrezzatura o utilizzo della stessa secondo schemi diversi da quelli suggeritemi potrebbero essere di grave pericolo per la vita Ogni eventuale cambiamento del piano terapeutico o di utilizzo dell apparecchiatura dovr essere autorizzato dal Centro che ha provveduto alla prescrizione o gestore Sono a conoscenza che in caso di qualunque esigenza dovr mettermi immediatamente in contatto con il Centro o con la Ditta fornitrice dell apparecchiatura Mi stato fornito un allegato che contiene le indicazioni principali relative al protocollo terapeutico ed alla gestione dell apparecchiatura che io ho letto e compreso nella sua interezza A tutte le domande da me effettuate ha risposto in modo esauriente ed a me chiaro il Dott Essendo stato quindi informato in modo chiaro completo e preciso dei vantaggi degli svantaggi dei
2. le caratteristiche anatomo funzionali del sistema respiratorio la maggior predisposizione alle infezioni intercorrenti la necessita di maggiori controlli data la maggiore frequenza di modificazioni della condizione clinica di base la rilevanza clinico assistenziale del problema e le sue implicazioni organizzative economiche normative ed etiche Gli obiettivi della VMD sono raggiungibili solo attraverso un approccio multidisciplinare considerati i numerosi problemi medici assistenziali riabilitativi e psicosociali e l adeguatezza della formazione e preparazione degli operatori professionali e dei care givers sono 66 Tab 18 N Giunta Regionale della Campania Foglio n 39 Obiettivi della VMD Tabella 18 Assicurare un supporto ventilatorio sicuro e confortevole Prevenire o minimizzare le complicanze mediche e o psicosociali della prolungata ospedalizzazione Ripristino del normale rapporto materno infantile nel caso di lattanti Ottimizzare la qualit di vita del bambino e della sua famiglia Prevenire le riacutizzazioni della malattia respiratoria Ridurre il numero delle ospedalizzazioni Ottimizzare le risorse territoriali La scelta se intraprendere un tipo di ventilazione non invasiva o prediligere invece quella invasiva mediante tracheostomia dipende da molteplici fattori tra i quali i pi importanti sono sicuramente il comfort del paziente e dei familiari che si troveranno ad assisterlo durante
3. Documentazione fornita ai familiari al momento della dimissione protetta Consenso informato alla ventilazione domiciliare Manuale di istruzione in italiano sull uso e manutenzione minima di tutte le apparecchiature elettromedicali Scheda di dimissione protetta comprendente modalit di ventilazione settaggio del ventilatore e timing connessione deconnessione modalit e timing del cambio cannula programma di umidificazione Piano per le emergenze a domicilio Numeri telefonici utili Centro di riferimento Assistenza tecnica Piano assistenziale personalizzato in cui vengono Identificare la eventuale necessit di un assistenza domiciliare medico infermieristica Programmazione del follow up sia da parte dell equipe territoriale follow up domiciliare che il follow up in ospedale 18 FOLLOW UP DEL BAMBINO IN VDM I periodici controlli clinici di cui il bambino in VDM necessita dovranno essere effettuati presso il il centro di riferimento individuato al momento della dimissione ospedaliera Il piano assistenziale formulato per il singolo caso all atto della dimissione deve prevedere uno specifico programma di follow up che tenga conto che il bambino continuer a crescere che in alcune patologie evolutive le richieste assistenziali potranno aumentare mentre in altri pi rari casi possibile un eventuale svezzamento dal ventilatore La frequenza ottimale delle visite periodiche deve essere individualizzata per ciascun ba
4. Dr Raffaele Testa Dirigente medico I livello U O C Anestesia e Rianimazione A O R N Santobono Pausillipon Responsabile UOSD Cure anestesiologiche domiciliari complesse e coordinamento locale prelievo d organi Dr Giuseppe Fiorentino Dirigente medico I livello U O C di Malattie Fisiopatologia e Riabilitazione Respiratoria AORN Monaldi Napoli Dr Francesco Pecci Assessorato alla Sanit AGC Assistenza Sanitaria Dr ssa M Rosaria Canzanella Assessorato alla Sanit AGC Assistenza Sanitaria Settore Fasce Deboli Servizio Riabilitazione Centro Direzionale Isola C 3 80143 Napoli N Giunta Regionale della Campania Indice Pr 10 11 La ventilazione meccanica domiciliare negli adulti VMD Obiettivi della VMD lungo periodo VMDLT Indicazioni e criteri di ammissione alla VMDLT Criteri clinici laboratoristici e relativi valori soglia per l avviamento alla VMDLT nelle diverse forme di insufficienza respiratoria 4 1 Disturbi respiratori sonno correlati D R S C 4 2 Patologie con ipoventilazione centrale 4 3 Patologie con alterazioni funzionali di tipo ostruttivo 4 4 Patologie con alterazioni funzionali di tipo restrittivo Prescrizione della VMDLT 5 1 Raccomandazioni per la prescrizione della VMDLT 5 2 Piano di cure respiratorie check list 5 3 Supplementazione di ossigeno 5 4 Ausili complementari Gestione del paziente in ventilazione non invas
5. La funzionalit del sistema respiratorio negli adolescenti al di sopra di otto anni del tutto simile a quella degli adulti Al di sotto di questa et ed in particolar modo nel lattante e nel bambino al di sotto dei 2 anni l Insufficienza Respiratoria rapidamente evolutiva ed ancora gravata da un elevata mortalit Ci da ricercare nelle specifiche peculiarit morfologiche e funzionali delle vie aeree del bambino che divengono tanto pi importanti quanto minore l et Maggior predisposizione allo sviluppo di ostruzione nelle vie aeree Le vie aeree pi piccole rispetto a quelle dell adulto offrono una maggiore resistenza al flusso dei gas sono molto sensibili e reagiscono facilmente alle irritazioni formando un edema Basta un edema di un millimetro per provocare una grave ostruzione nel bambino Vie aeree di calibro ridotto a livello delle coane e della regione sottoglottica Fino ad otto anni la laringe ha una struttura ad imbuto piuttosto che cilindrica come nelle et successive Il punto pi stretto della laringe che nel bambino anteriorizzata rispetto all adulto non si trova in prossimit delle corde vocali ma in regione sottoglottica a livello della cartilagine cricoide Tale zona fortemente soggetta ad edema infiammatorio della mucosa che per la struttura ad anello della cricoide pu svilupparsi solo verso l interno con notevole riduzione del calibro delle vie aeree 56 57 Minore
6. N Giunta Regionale della Campania Foglio n 3i 12 5 Valutazione della funzionalit respiratoria dei pazienti neuro muscolari di et gt 5 anni che non hanno sviluppato ancora IRC tab 13 Tabella 13 Anamnesi per sintomi di ipoventilazione notturna efficacia della tosse episodi di inalazione trend ponderale infezioni Esame obbiettivo Controllo Sat02 e C02 transcutanea Visita cardiologica con ECG ed Ecocardiogramma Visita dietologica con definizione del trend di crescita Visita ortopedica per controllo scoliosi FVC seduto se lt 80 eseguire test anche in posizione supina MIP e MEP se la differenza della FVC tra seduto e supino gt 20 PCEF valuta l efficacia della tosse e dovrebbe essere sempre eseguito durante i processi infettivi Rx torace Emocromo elettroliti completi EGA preferibilmente arterioso o di sangue capillare arterializzato Saturimetria notturna in casi dubbi in presenza di sintomi di ipoventilazione e in caso di sospetto di apnee ipopnee prevedere Polisonnografia con monitoraggio transcutaneo della C02 Videofluorescopia eventuale Nei pazienti con meno di cinque anni che rappresentano sicuramente il gruppo pi numeroso nei quali non possibile misurare correttamente gli indici FVC MIP e MEP il monitoraggio durante il sonno della saturazione e della CO2 transcutanea o di fine espirazione appare fondamentale perch pu fornire utili indicazioni sugli scambi gassosi notturni an
7. Esami eseguibili polisonnografia notturna in laboratorio con personale di sorveglianza dedicato polisonnografia notturna con sistema portatile monitoraggio cardio respiratorio completo pulsossimetria transcutanea PaCO transcutanea e o PetCOn Apparecchiature polisonnografo completo minimo 16 canali EEG EOG EMG ECG parametri respiratori fornito di telecamera polisonnigrafo portatile 12 canali EEG EOG EMG ECG parametri respiratori poligrafo cardio respiratorio 8 canali parametri cardio respiratori pulsossimetro con memoria misuratore di PaCO transcutanea e o PetCO Giunta Regionale della Campania Foglioni protesi ventilatorie a pressione positiva cPAP autocPAP BiLevel complete di set di maschere ed accessori di diverse misure e caratteristiche Ambulatorio di medicina del sonno ad indirizzo respiratorio In queste strutture sono realizzate registrazioni poligrafiche notturne in assenza di personale di sorveglianza dedicato Sono svolte attivit di tipo diagnostico terapeutico prescrittivo con titolazione delle protesi ventilatorie follow up clinico strumentale dei pazienti Esami eseguibili polisonnografia notturna con sistema portatile monitoraggio cardio respiratorio completo pusossimetria transcutanea PaCO transcutanea e o PetCO Apparecchiature polisonnigrafo portatile 12 canali EEG EOG EMG ECG parametri r
8. Per tale prescrizione si raccomanda uno studio polisonnografico completo effettuato in laboratorio del sonno che documenti la particolare gravit del quadro clinico N Giunta Regionale della Campania Foglio n 10 l inefficacia documentata strumentalmente di trattamenti con supporto ventilatorio di primo livello cPAP una altrettanto documentata efficacia di presidi specifici dedicati al trattamento della condizione morbosa CS ASV vedi appendice pag 53 Nella sindrome da obesit ipoventilazione pazienti con obesit patologica che pur in assenza di eventi apnoici ostruttivi sonno correlati presentano insufficienza respiratoria cronica ipossiemica ipercapnica va valutato un trattamento con supporto ventilatorio diverso dalla cPAP e precisamente ventilatore a due livelli di pressione vedi appendice pag 53 4 2 Patologie con ipoventilazione centrale La ipoventilazione centrale secondaria ad un inadeguato stimolo respiratorio primitivo es malattie cerebrali intossicazione da farmaci etc o secondario es obesit etc o associato con una grave insufficienza dei muscoli respiratori es lesione midollare alta etc tabella 4 I pazienti in cui si realizza questo quadro fisiopatologico non sono in grado di sostenere sforzi respiratori spontanei sono considerati ventilatore dipendenti e pi di altri trovano indicazione alla VMD Solo in circostanze limitate alcuni di questi pazienti poss
9. Ventilazione Invasiva lt 16 ore die Circuito doppio di ventilazione in ed espiratorio a bassa compliance non strozzabile provvisto di raccogli condensa quantit 24 Camera di umidificazione ad autoriempimento quantit 24 Sacche di acqua sterile demineralizzata da Lt 1 quantit 104 Catetere mount dotato di connessione girevole e foro per aspirazione quantit 52 Filtro antibatterico quantit 104 Cannule tracheostomica con raccordo rotante di diametro rapportato all et ed al peso del paziente quantit 12 24 N B Nella prima prescrizione viene richiesta sempre una cannula con diametro ridotto da utilizzare in caso di decannulazione accidentali o di ostruzioni improvvise della cannula 2 Medicazioni specifiche per tracheotomia metallica schiuma di poliuretano quantit 365 Gli AA delle presenti Linee Guida utilizzano una o pi garzine sterili sovrapposte preparate dal Care Giver debitamente modellate e fissate con TNT Collarini in velcro per tracheotomia misura pediatrica quantita 120 Guanti sterili misura piccola media o grande quantit 12 24 frequenza cambio cannula Sondini da aspirazione tracheali di misura rapportata al diametro della cannula quantit 2200 6 die Salvo particolari indicazioni Naso artificiale con attacco per ossigeno quantit 365 Valvola fonatoria eventuale quantit 12 Siringhe da 10 ml quantit 750 Confezione da 12 pezzi di garze
10. stato tuttavia dimostrata una differenza significativa sulla ossigenazione notturna n sono stati dimostrati chiari vantaggi a favore di una delle due modalit di ventilazione 29 Bench non sia stata dimostrata una superiorit in tal senso le modalit pressometriche sono comunemente associate ad una migliore tolleranza da parte del paziente La scelta della modalit di ventilazione durante VMDLT non invasiva spetta al prescrittore tenendo conto dei vantaggi e degli svantaggi delle modalit pressometriche e volumetriche 29 6 2 Adattamento alla ventilazione meccanica non invasiva a lungo termine L adattamento al ventilatore pu essere condotto in regime di ricovero ordinario o di day hospital E richiesto che il centro che prescrive effettui un EGA basale ed un EGA durante ventilazione dopo almeno un ora di ventilazione continuativa N Giunta Regionale della Campania Foglio n 20 effettui una saturimetria notturna quando il paziente riuscito a tollerare il ventilatore per almeno 4 ore durante la notte Se possibile fondamentale coinvolgere anche i familiari nel training E importante scegliere accuratamente il tipo di maschera tenendo conto che la maschera nasale meglio tollerata E consigliabile ricorrere al monitoraggio cardiorespiratorio notturno completo in corso di ventilazione per verificare l ottimizzazione del settaggio impostato in veglia 6 3 Scelta
11. MDa b Janet Rennick RN PhDa Rita Troini RRT Mab Daily Living With Distress and Enrichment The Moral Experience of Families With Ventilator Assisted Children at Home Pediatrics 2006 117 48 60 Franco A Carnevale RN PhDa Eren Alexander RN MSc A a Michael Davis MDa b Janet Rennick RN PhDa Rita Troini RRT Mab Daily Living With Distress and Enrichment The Moral Experience of Families With Ventilator Assisted Children at Home Pediatrics 2006 117 48 60 Anita K Simonds Ethical aspects of home long term ventilation in children with neuromuscular disease Paediatric respiratory reviews 2005 6 209 214 Reccomandation of CDC and the Healtcare Infection Control Practices Advisory Committee Guidelines for preventing health care associated pneumonia 2003 La ventilazione meccanica domiciliare nel paziente con IRC aspetti organizzativi medico legali e bioetici Rassegna di patologia dell Apparato respiratorio 2003 18 26 33 Zana M Responsabilit medica e tutela del paziente Giuffr Editorwe Milano 1993 DPR n 484 del 22 luglio 1996 Allegato H punto 6 American Association for Respiratory Care AARC Clinical Practice Guideline Long term Invasive Mechanical Ventilation in the Home Respir Care 1995 40 12 1313 1320 Asamsi bollettino semestrale dell Associazione per lo studio della Atrofie Spinali Infantili I Semestre 1996 AARC Clinical Practice guideline Suctioning in the patient in the home
12. controllo e la manutenzione delle apparecchiature impiegate Nella fase di organizzazione delle dimissioni domiciliari la formazione l educazione e il coordinamento del team deve avvenire nell ambito dei Centri Prescrittori PERCORSO PER L ATTIVAZIONE DELL ADI Medico di m g Inf Prof Direttore di U O Med Distretto Laine Richiesta intervento Coord Sanitario di distretto Familiari o conoscenti di Unit di Valutazione ADI Sanitaria Sociosanitaria Socio Assistenziale Sanitaria Figura 1 PRESA IN CARICO DEL PAZIENTE IN AMBITO DOMICILIARE Medico di Medicina Generale Medico Referente Pneumologo o Rianimatore Infermiere Professionale Terapista della Riabilitazione Assistente Sociale Coordinatore del Progetto assistenziale Psicologo Dietista care givers Compiti del team Predisporre Individuare Piano di assistenza che Le aree di intervento specifiche tiene conto degli aspetti clinici sociali ambientali e familiari eGli obiettivi a breve termine I tempi e le modalit di erogazione e di verifica degli interventi Figura 2 Giunta Regionale della Campania Foglio ni 7 PERCORSO PER L ATTIVAZIONE DELL ADI Dimissione Programmata Protetta Precoce Modalit attuative Priorit organizzative Problematiche Persistenti e Individuazione dei casi Individuazione operatore Coinvolgimento dei sanitario di rife
13. insorgenza di atelettasie polmoniti ed alterazione degli scambi gassosi con IRA Inoltre gli episodi acuti di infezione delle vie aeree determinano sia un aumento delle secrezioni bronchiali che un deterioramento acuto ma reversibile della funzione muscolare con una correlata inadeguata rimozione delle secrezioni bronchiali 34 35 Non ci sono sufficienti dati della letteratura per raccomandare l utilizzo delle apparecchiature meccaniche che aumentano la mobilizzazione delle secrezioni nei pazienti con patologia neuromuscolare mentre pu essere utile l utilizzo dei trattamenti convenzionali fisioterapici clapping vibrazioni drenaggio posturale L assistenza manuale meccanica alla tosse preceduta o meno da tecniche di assistenza dell insufflazione inspirazione assistita con ventilazione meccanica etc da tempo utilizzata routinariamente nell adulto affetto da patologia neuro muscolare per ridurre sia la mortalit che la morbilita L assistenza manuale alla tosse pu tuttavia non essere efficace nei pazienti con grave alterazione scoliotica della parete toracica per la difficolt che in questi casi si ha nel posizionare correttamente le mani sulla gabbia toracica Inoltre l assistenza manuale alla tosse deve essere effettuata con cautela nei bambini pi piccoli a causa della elevata compliance della gabbia toracica La misura del picco di flusso della tosse PCEF correla direttamente con l efficacia della tosse e normalmente
14. 69 85 N Giunta Regionale della Campania Foglio n 3 1 LA VENTILAZIONE MECCANICA DOMICLIARE I miglioramenti tecnologici adottati nelle pi recenti protesi ventilatorie hanno determinato un allungamento medio della vita nei pazienti che necessitano di ventilazione meccanica a lungo termine influenzandone la mortalit che rimane per lo pi legata alle fasi di acuzie In Italia nel 1998 il numero stimato di pazienti in ventilazione meccanica domiciliare era di 1842 soggetti di cui 1 85 in ventilazione assistita non invasiva 1 2 con un numero di pazienti in VMD passato da 2 per 100 000 abitanti del 1994 a 5 per 100 000 abitanti del 1999 3 Tale diffusione riconosce motivazioni di ordine diverso e la necessit di ridurre i costi assistenziali e migliorare la qualit di vita dei pazienti accelerando i tempi della dimissione da strutture di terapia intensiva e semintensiva e la possibilit di evitare le complicanze della ventilazione invasiva iniziata in condizioni di emergenza adottando tecniche di ventilazione assistita non invasiva utilizzabili sia nell insufficienza respiratoria acuta IRA che in quella cronica IRC e esistenza di programmi territoriali ospedalieri per l assistenza domiciliare di pazienti con ventilazione meccanica invasiva e la longevit della maggioranza dei pazienti in ventilazione meccanica domiciliare La ventilazione meccanica ha come principali obiettivi l ottimizzazione dei volu
15. Apparato Respiratorio 2003 18 461 470 Navalesi P Fanfulla F Frigero P et al Physiologic evaluation of non invasive mechanical ventilation delivered with three types of masks in patients with chronic hypercapnic respiratory failure Clinical Care Med 2000 28 1785 1790 Raccomandazioni per la ventilazione meccanica domiciliare Aggiornamento Anno 2003 Parte 1 Rassegna di Patologia dell Apparato Respiratorio 2003 18 368 375 50 51 52 53 54 55 56 57 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 711 78 79 Giunta Regionale della Campania Foglio n E Clini C Sturani A Rossi A Corrado C F Donner N Ambrosino The Italian multicentre study on noninvasive ventilation in chronic obstructive pulmunary disease patients Eur Resp J 2002 20 529 538 A K Simmonds Home Ventilation Eur Resp J 2003 22 Suppl 47 38s 46s Documento dell Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri gruppo di studio Disturbi respiratori nel sonno su Laboratori per lo studio dei disturbi respiratori sonno correlati tipologie e standard operativi Rassegna di Patologia dell Apparato Respiratorio 2003 18 391 396 Jardine E Wallis C A survey of UK children receiving long term ventilatory support at home Thorax 1997 52 A 23 Testa R Carpino V et al Dimissione protetta al domicilio esperienza del Rianimatore I congresso Nazionale S A R Ne P I Societ Ane
16. EA Jones PW Wedzicha JA Nasal pressure support ventilation plus oxygen compared with oxygen therapy alone in hypercapnic COPD Am J Respir Crit Care Med 1995 152 538 544 Clini E Sturani C Porta R Scarovelli C Galavotti V Vitacea M et al Outcome of COPD patients performing nocturnal non invasive mechanical ventilation Resp Med 1998 92 1215 1222 Clini E Sturani C Rossi A Viaggi S Corrado A Donner CF et al on behalf of AIPO study group on Rehabilitation and Chronic Care The italian multicentre study on non invasive ventilation in COPD patients Eur Respir J 2002 20 529 538 Pauwels RA Buist AS Calverley PMA Jenkins CR Hurd SS on behalf of the GOLD Scientific Committee Global strategy for the diagnosis management and prevention of chronic obstructive lung disease NHLBI WHO global initiative for chronic obstructive lung disease GOLD workshop summary Am J Respir Crit Care Med 2001 163 1256 1276 ACCP Consensus Conference Clinical indications for noninvasive positive pressure ventilation in chronic respiratory failure due to restrictive lung disease COPD and nocturnal hypoventilation A consensus conference report Chest 1999 116 521 534 JR Bach WS Smith J Michaeles L Saporito AS Alba R Dayal J Pan Airwway secretion clearance by machanical exsufflation for post poliomyelitis ventilator assisted individuals Arch Phys Med Rehabil 1993 74 170 177 ATS Consensus Statement Respiratory Care of the patient with Duchen
17. a nuova prescrizione Consumi annui prevedibili di materiale accessorio per NIV e 2 4 maschere a seconda delle ore di NIV e circuiti respiratori o 3 se ventilazione solo notturna o 6se ventilazione lt 16 ore die o 12 se ventilazione gt 16 ore die e 4cuffieconreggi maschera anno e 2 filtri aria anno se spugnosi altrimenti 12 anno 3 6 12 meccanismi anti rebreathing a seconda delle ore di NIV se non presenti sulle maschere stesse 12 camere per umidificazione se prescritta umidificazione attiva acqua sterile demineralizzata 2 4 circuiti filtri e maschere faciali per insufflatore essufflatore meccanico se prescritto Prodotti barriera per prevenzione decubiti idrocolloidi alginati ec cambio ogni giorno Disinfettante commerciale Ventilazione invasiva lt 16 ore die e 12 kit circuito tubi completi di valvola espiratoria se circuito mono tubo e trappole raccogli condensa e 12 camere di umidificazione acqua sterile demineralizzata cambio 2 volte settimana o 180 filtri HME 2 filtri aria interni spugnosi 52 1 settimana catether mount dotati di connessione girevole e eventuale foro per aspirazione 3 10 sondini da aspirazione al giorno salvo particolari indicazioni 1 3 nasini artificiali con attacco per ossigeno al giorno 12 valvole fonatorie 1 cannula tracheostomica ogni 15 45 giorni in casi particolari ogni 7 giorni guanti sterili ambidestri per cambio cannula 1 ogni cambio cannula previsto lubrificante steri
18. compliance polmonare e maggiore compliance della parete toracica Il torace si presenta piuttosto corto le costole procedono orizzontalmente e la muscolatura intercostale e diaframmatica poco sviluppata Ne deriva un aumento del carico meccanico respiratorio aggravata dalla ridotta efficienza dell escursione dei muscoli respiratori e diaframmatici che presentano forza ridotta e una minor resistenza alla fatica 58 Il numero degli alveoli inferiore rispetto all adulto con una ridotta superficie disponibile per gli scambi respiratori Immaturit del controllo centrale del respiro I bambini dormono di pi rispetto gli adulti ed il loro sonno rappresentato per il 40 60 dalla fase REM che rappresenta il periodo pi vulnerabile per la comparsa di ipoventilazione In tale fase massima la riduzione del tono muscolare delle vie aeree superiori con comparsa di respiro paradosso che determina pi facilmente a causa di una gabbia toracica poco stabile una riduzione del volume corrente e della ossigenazione 59 Inoltre la riduzione del tono muscolare della lingua e dei muscoli del faringe provoca un instabilit delle alte vie respiratorie che pu favorire l ostruzione delle vie aeree con aumento del lavoro respiratorio e maggiore predisposizione all apnea ostruttiva e all ipoventilazione nei soggetti predisposti 60 Richiesta metabolica aumentata Maggior predisposizione all aumento delle resistenze vascol
19. dell interfaccia La VDMLT non invasiva pu essere applicata attraverso boccagli o maschere Boccagli I boccagli sono utilizzati soprattutto nei pazienti neuromuscolari dipendenti completamente o quasi completamente dal ventilatore Vengono utilizzati per lo pi durante le ore diurne spesso in alternanza con la maschera nasale il cui uso riservato alle ore notturne Maschere Le pi comuni maschere utilizzate sono le maschere nasali oro nasali endonasali La maschera nasale rispetto alle altre due interfacce meglio tollerata ma consente una minor riduzione della PaCO2 48 49 50 Alcune maschere sono prodotte con uno o pi fori per disperdere l aria espirata e ridurre il fenomeno della ri respirazione Queste maschere non devono essere utilizzate con circuiti in cui la via inspiratoria e la via espiratoria siano separate doppio circuito o valvola espiratoria o quando sono utilizzati altri sistemi di esalazione whisper plateau valve fori posizionati sui raccordi 48 49 50 6 4 Umidificazione delle vie aeree In molti pazienti in NIMV l umidificazione non necessaria consigliabile nei climi secchi durante i mesi invernali e nei pazienti che usano il boccaglio 49 In presenza di secrezioni dense e vischiose comunque sempre importante umidificare l aria insufflata anche in corso di VDMLT non invasiva per migliorare le propriet reologiche del muco E stato dimostrato che nella ventilazione per v
20. deve accertarsi responsabilmente della qualificazione tecnica del personale sanitario utilizzato nella gestione della ADR L assistenza domiciliare respiratoria sar tanto pi impegnativa quanto pi sar grave e polimorfa la patologia trattata e quante pi numerose saranno le figure professionali interessate Si tratta quindi di un lavoro di equipe costituita da operatori appartenenti a categorie professionali diverse inclusi oltre agli operatori sanitari anche gli amministrativi per cui prioritario individuare la figura centrale delle stesse del responsabile cio della corretta gestione del paziente 88 Tale onere ricade sulla figura del MMG o del PLS che hanno la responsabilit unica e complessiva del paziente 54 89 Nell equipe vige il cosiddetto principio dell affidamento cio ciascun membro per potersi concentrare nello svolgimento dei propri compiti deve poter confidare sul corretto operato degli altri membri Da qui scaturisce un obbligo di controllo o di intervento sostitutivo qualora uno dei membri percepisca una situazione che induca a dubitare della diligenza o della perizia di altri Particolare attenzione dovr essere prestata alle situazioni di tipo omissivo ed in ogni caso sar ancora centrale la figura del medico di base cui competono nella sua qualit di capo equipe compiti organizzativi assistenziali e di controllo N Giunta Regionale della Campania Foglio n l Programma per avviare la Vent
21. espirata per trattenerla durante l inspirazione Se sostituiti ogni 24 ore si dimostrato che riducono l incidenza di colonizzazioni batteriche dei circuiti Possono comunque aumentare le resistenze al flusso 7 5 Apparecchiatura per la broncoaspirazione indispensabile nel paziente tracheotomizzato L apparecchio deve possedere le seguenti caratteristiche buona capacit di aspirazione bottiglia di raccolta di almeno 800 1000 ml deve funzionare sia a corrente che a batteria con durata della stessa di almeno 60 min allarme visivo che indica la necessit di ricaricare la batteria l aspirazione delle secrezioni avviene tramite sondini monouso di vario diametro 7 6 Prescrizione materiale di consumo Ventilazione lt 16 ore die 12 kit circuito tubi completi di valvola espiratoria se circuito mono tubo e trappole raccogli condensa 12 camere di umidificazione acqua sterile demineralizzata cambio 2 volte settimana o 180 filtri HME 2 filtri aria interni spugnosi 52 1 settimana catether mount dotati di connessione girevole e eventuale foro per aspirazione 3 10 sondini da aspirazione al giorno salvo particolari indicazioni 1 3 nasini artificiali con attacco per ossigeno al giorno 12 valvole fonatorie 1 cannula tracheostomica ogni 15 45 giorni in casi particolari ogni 7 giorni guanti sterili ambidestri per cambio cannula 1 ogni cambio cannula previsto lubrificante sterile in bustine monodose 1 ogni cambio c
22. espirazione la pressione attorno alla parete toracica torna al livello atmosferico 2 Pressione negativa positiva il ventilatore eroga una pressione negativa durante l inspirazione e una pressione positiva durante l espirazione 3 Pressione negativa continua CNEP il ventilatore eroga una pressione negativa costante durante tutto il ciclo respiratorio mentre il paziente respira spontaneamente Gli effetti fisiologici della CNEP sono analoghi a quelli della CPAP 4 Pressione negativa NEEP il ventilatore eroga due livelli di pressione negativa predeterminati rispettivamente durante l inspirazione e l espirazione Sono disponibili tre tipi di apparecchiature il polmone d acciaio la corazza il poncho Il Polmone d acciaio rappresenta il prototipo dei ventilatori a pressione negativa L efficacia della NPV sicuramente proporzionale alla porzione di torace addome che compresa nello strumento ed pertanto massima nel caso del polmone d acciaio e minore con le altre due apparecchiature Il polmone d acciaio pi efficace degli altri tipi di ventilatori a pressione negativa poncho e corazza perch espone tutta la superficie della parete toracica alle variazioni pressorie richiede una sola chiusura a tenuta attorno al collo del paziente limitando la possibilit di perdite permette di utilizzare pressioni sub atmosferiche maggiori rispetto al poncho ed alla corazza con buona tolleranza da parte del pazien
23. il catetere entra sia mentre il catetere esce dalla cannula mentre classicamente la letteratura consigliava di non aspirare durante la discesa del sondino per ridurre il trauma della mucosa 78 Iperossigenazione e iperventilazione nel peri ventilazione La necessit di aumentare la FiO2 prima dell aspirazione e di iperventilare con Ambu arricchito in 02 dopo l aspirazione deve essere decisa caso per caso prima delle dimissioni utilizzando il monitoraggio della SaO2 come guida 29 In particolare queste precauzioni dovrebbero essere adottate nei pazienti con una Sa02 basale lt del 90 nei pazienti ad alto rischio con Sa02 lt 95 e nei pazienti che hanno evidenziato desaturazioni al di sotto dell 85 durante broncoaspirazione e nei quali il livello di Sa02 non tornato al valore basale entro 15 secondi 78 19 4 Clearance delle secrezioni bronchiali Assistenza alla tosse Tutte le patologie caratterizzate da debolezza muscolare e da alterazioni della gabbia toracica riducono la capacit di allontanamento delle secrezioni bronchiali con possibili complicazioni rappresentate dall insorgenza di atelettasie polmoniti ed alterazione degli scambi gassosi La tosse sorretta da un meccanismo complesso che necessita di una specifica sequela di eventi Fase inspiratoria inizia con una inspirazione forzata che arriva sino all 80 90 della CPT In presenza di una ridotta forza muscolare si realizza una riduzione della massima pressio
24. in questo caso la dispersione del gas espirato e quindi della CO2 avviene attraverso un foro presente nella protesi non invasiva circuito fornito di un sistema espiratorio di tipo dispersivo es whisper swivel connector circuito fornito di un sistema espiratorio unidirezionale Plateau valve la presenza di una membrana all interno del dispersore permette durante la fase inspiratoria di diminuire le perdite dal sistema e di creare durante la fase espiratoria un flusso unidirezionale 19 3 La cannula tracheale CARATTERISTICHE CANNULA Materiale morbido compatibile generalmente le cannule in silicone sono pi morbide di quelle in polivinilcloruro Gli Autori delle presenti Linee Guida preferiscono quelle in polivinilcloruro perch a parit di calibro interrno il rapporto tra diametro interno ed esterno risulta pi favorevole Inoltre tale materiale termolabile per cui a causa della temperatura corporea si modella facilmente alla curvatura anatomica della trachea riducendo i danni 54 Raccordo rotante che associato al terminale rotante del catetere mount riduce i traumatismi tracheali prodotti dai movimenti del bambino Lunghezza adeguata la lunghezza della cannula deve essere tale che la punta si trovi a circa 2 cm dalla carena La corretta posizione deve essere verificata con una radiografia del collo in antero posteriore e laterale o con una broncoscopia 77 Diametro di di piccolo calibro in modo da evitare il danno d
25. introduzione nelle basse vie aeree di batteri che colonizzano la cannula tracheale 92 Modalit di aspirazione Classicamente esistono tre modalit di aspirazione tracheale Tecnica sterile si intende la modalit che prevede l uso di sondini e di guanti sterili Tecnica pulita modificata guanti non sterili e sondino sterile Tecnica pulita prevede invece l uso di sondini puliti con mani lavate appositamente per la procedura con o senza guanti non sterili che hanno la funzione di proteggere soprattutto il care giver E il metodo raccomandato per l aspirazione in situazioni domestiche 92 Il sondino pu essere cambiato dopo ogni aspirazione o pu essere riutilizzato opportunemante lavato e disinfettato per un periodo comunque non superiore alle 24 ore 46 utilizzando la seguente metodologia di disinfezione 77 lavaggio sotto getto d acqua del rubinetto utilizzando acqua calda saponosa disinfezione dei sondini immergendoli per 90 minuti in un idoneo disinfettante commerciale esempio soluzione di acqua e cloro derivati risciacquo dei sondini dentro e fuori con acqua sterile Utilizzando l aspiratore e facendolo lavorare a vuoto per 1 minuto circa riporre i sondini in un contenitore pulito e chiuso Profondit della aspirazione Sono descritte essenzialmente due tecniche di aspirazione per quanto concerne la profondit a cui va inserito il sondino La tecnica pre misurata il sondino forato viene inserito ad una pro
26. la permanenza a casa il tipo di patologia l et del paziente stesso l efficacia della tosse e la capacit di clearance delle secrezioni il tempo giornaliero di dipendenza dal ventilatore 13 3 Ventilazione meccanica non invasiva NIV Attualmente la tendenza pi comune anche in epoca pediatrica l utilizzo di tecniche non invasive che sono da preferire alla ventilazione per via tracheostomica ogni volta che sia possibile perch non interferiscono con la deglutizione la fonazione e la tosse e sono gravate da un minor numero di complicanze La NIV comunemente indicata in quelle forme di IRC senza compromissione del parenchima polmonare come le malattie neuromuscolari le sindromi ostruttive o la sindrome dell ipoventilazione centrale congenita in cui il supporto respiratorio spesso richiesto solo durante le fasi di sonno La NIV consente di soddisfare le esigenze del bambino con IRC attraverso il recupero di una normale ventilazione il riposo ed il miglioramento della funzione dei muscoli respiratori la riduzione del carico di lavoro respiratorio 67 Nel bambino sono state efficacemente utilizzate sia la ventilazione volumetrica che quella pressiometrica Un recente studio su bambini di et scolare ha dimostrato che entrambe le metodiche migliorano il volume corrente e riducono lo sforzo muscolare ma la maggior parte dei pazienti ha preferito la modalit pressiometrica ritenuta pi confortevole e favorente una migliore
27. libert di parlare mangiare e bere determinano un minor rischio di aerofagia di inalazione in caso di vomito e di claustofbia ma sono soggette ad una maggiore perdita di aria dalla bocca e sono di difficile tenuta negli edentuli Rappresentano problematiche comuni le lesioni cutanee al volto che possono essere prevenute dall applicazione di cerotti tipo Duoderm o cambiando regolarmente i punti di pressione In caso di NIV la connessione fra il ventilatore e il paziente si ottiene con una maschera nasale o facciale che deve essere di misura e disegno adeguato per evitare l eccessiva perdita di aria Pi raramente sono utilizzati cuscinetti endo nasali o boccagli soprattutto nei pazienti neuro muscolari dipendenti completamente o quasi completamente dal ventilatore In questo caso vengono utilizzati per lo pi durante le ore diurne spesso in alternanza con la maschera nasale il cui uso riservato in questo caso alle ore notturne 13 3 5 Circuito respiratorio Peculiarit in Pediatria Nella NIV il circuito respiratorio pi utilizzato sicuramente il monotubo soprattutto in relazione alla tollerabilit del paziente determinata in gran parte dalla sua piccola taglia Il circuito monotubo in cui l aria passa durante l insufflazione e viene espulsa durante l espirazione attraverso differenti meccanismi 73 Circuito con valvola espiratoria detta di non rebreathing perch impedisce la rirespirazione dell anidride carbonic
28. nell adulto supera i 360 litri minuto La clearance delle secrezioni bronchiali negli adulti compromessa se il PCEF minore di 160 l min Tuttavia valori di PCEF gt 160 l min possono essere insufficienti durante un episodio di infezione delle vie respiratorie Per questo motivo si utilizzato il valore di PCEF di 270 l min per identificare i pazienti che possono beneficiare delle tecniche di assistenza alla tosse L altra misura che correla con l efficacia della tosse la MEP per una rimozione efficace delle secrezioni bronchiali necessaria una MEP gt 60 cm H20 se la MEP minore di 45 cmH2O0 la tosse considerata inefficace 36 L insufflatore essufflatore meccanico usa alte pressioni positive 30 40 cm H O per promuovere l insufflazione massimale seguite dallo sviluppo di una pressione negativa Il rapido passaggio circa 0 2 secondi dalla pressione positiva alla pressione negativa aumenta il picco di flusso della tosse Inoltre l insufflatore essufflatore meccanico M I E produce un aumento del PCEF maggiore rispetto alle altre tecniche di assistenza alla tosse assistenza manuale o inspirazione assistita con ventilatore meccanico ed ugualmente ben tollerato sia negli adulti che nei bambini affetti da patologia neuromuscolare in assenza di una grave disfunzione bulbare 37 La fase di essuflazione pu per aumentare la limitazione al flusso aereo promuovendo il collasso delle vie aeree Tuttavia nei pazienti c
29. paziente non ha il controllo della deglutizione quindi della protezione delle vie aeree o quando sottoposto a ventilazione meccanica prolungata Periodici controlli della stomia andranno effettuati per la possibile comparsa di malacia tracheale e stenosi tracheale cos come periodici controlli del tracheoaspirato per la possibile comparsa di infezione delle vie respiratorie 7 4 Umidificazione delle vie aeree La umidificazione delle vie aeree indispensabile nella ventilazione invasiva Esistono due metodi di umidificazione e a freddo e acaldo utilizzata maggiormente nella ventilazione invasiva N Giunta Regionale della Campania Foglio ni 5 i sistemi di umidificazione vanno inseriti sulla branca inspiratoria del circuito e garantiscono una umidificazione vicina al 100 I pi utilizzati sono quelli a piastra e quelli a colonna La condensa viene raccolta in contenitori che devono essere periodicamente svuotati asetticamente E consigliabile mantenere la temperatura del gas inspirato tra i 32 e i 35 C Il rischio infettivo dovuto alla crescita e alla proliferazione di germi nei raccogli condensa e nelle camere di umidificazione ridotto dall impiego di sistemi di umidificazione chiusi sterili e monouso gt Devono essere ricordati per il loro utilizzo nei pazienti tracheostomizzati e non ventilati 24 ore su 24 anche gli umidificatori passivi Questi presidi trattengono il calore e l umidit dell aria
30. possono alterare le pressioni inspiratorie ed espiratorie 33 Durante ventilazione invasiva tramite tracheotomia le linee guida dell ATS suggeriscono un livello di condizionamento dei gas inspiratori sovrapponibile alle condizioni fisiologiche rappresentate da una temperatura dei gas inspirati di 32 34 C a livello della carena con un umidit assoluta tra i 33 e i 37 mg di H20 L 77 Gli umidificatori riscaldati sono in grado di riprodurre le condizioni fisiologiche di temperatura e umidit a livello delle vie aeree per cui rappresentano il sistema pi efficiente di umidificazione e riscaldamento dei gas inspiratori e se vengono associati ad un circuito paziente ventilatore riscaldato il controllo della temperatura pu essere tale da riprodurre quella corporea con il 100 di umidit Gli umidificatori attivi pi utilizzati sono quelli a piastra che possono produrre se non ben tarati eccessive temperature gt 37 e umidit gt 44mg L che espongono il paziente a rischio di ustioni tracheali e aumento delle resistenze bronchiali per l eccessiva produzione di condensa nelle vie aeree Inoltre hanno un alto costo che tuttavia pu essere facilmente ammortizzabile se la ventilazione domiciliare si protrae negli anni Il rischio infettivo dovuto alla crescita e alla proliferazione di germi nei raccoglitori di condensa e nelle camere di umidificazione oggigiorno drasticamente ridotto dall impiego di sistemi di umidificazione chius
31. prescrittive indicate nelle linee guida con le seguenti caratteristiche tecniche sistema autocPAP specificamente dedicato alla gestione delle apnee centrali in grado di operare contemporaneamente su tre livelli di pressione EEP fissa e due livelli di pressione superiore e regolabili Algoritmo basato sul raggiungimento e mantenimento di un volume target Memory card per ampliamento di memoria e software dedicato per visualizzare e scaricare le curve dei dati Display per la visualizzazione della pressione erogata delle perdite della frequenza respiratoria del flusso del volume target allarmi visivi e sonori disinseribili di disconnessione alimentazione elettrica flusso elevato pressione di supporto insufficiente alta o bassa pressione in maschera fughe Possibilit di impostare in modalit ASV CS i valori di EEP IPAP EPAP e Ventilatore pressometrico a doppio livello di pressione BiLevel con le limitazioni prescrittive sopraindicate e con le seguenti caratteristiche tecniche modalit di funzionamento spontanea e con back up di frequenza regolabile trigger inspiratorio regolabile o ad impostazione automatica tempo inspiratorio massimo regolabile o determinato automaticamente allarmi di malfunzionamento per alta o bassa pressione con possibilit di eliminazione visualizzazione numerica dei parametri di ventilazione funzione di blocco protettivo delle impostazioni compensazione automatica delle perdite pressione ispiratoria f
32. presenza di uno soltanto dei sintomi soprariportati soltanto se la loro valutazione avvenuta dopo il rispetto di alcune considerazioni dettate dalla peculiarit dell et pediatrica Valutazione delle potenzialit di crescita e sviluppo dei polmoni nel bambino e delle caratteristiche anatomo funzionali del sistema respiratorio Inefficacia di una adeguata terapia medica della patologia di base Apporto nutrizionale adeguato Mancata risposta allo CPAP in caso di apnee ostruttive Paziente non svezzabile dal Ventilatore dopo un episodio di IRA Consenso informato 13 1 Ventilazione meccanica domiciliare life sustaining life support Si parla di ventilazione meccanica life sustaining quando l insufficienza respiratoria pu essere molto grave e mettere costantemente a rischio la vita del paziente se non adeguatamente trattata Si definisce ventilazione meccanica life support quando l insufficienza respiratoria bench presente responsabile di sintomatologia anche importante esempio cefalea deficit dell attenzione sonnolenza irritabilit ricorrenza di frequenti infezioni respiratorie ma che anche se non trattata non porta a morte il paziente Giunta Regionale della Campania Nella prima categoria rientrano quelle forme di ipoventilazione in cui l inadeguato supporto ventilatorio pu determinare morte del paziente CCHS congenital central hypoventilation sindrome forme ostrutti
33. pressione si ottiene la modalit cPAP La ventilazione Bi Level pu svolgersi sia in modalit spontanea assistita che in modalit timed controllata In modalit assistita il modo di respirare del paziente che fa iniziare l inspirazione e l espirazione N Giunta Regionale della Campania Foglio n 30 Ventilazione a pressione di supporto La ventilazione a pressione di supporto PSV una modalit limitata dalla pressione con cui ciascun atto respiratorio iniziato triggerato e sostenuto dal paziente Essa fornisce un supporto ventilatorio per mezzo di un onda di pressione positiva sincronizzata con lo sforzo inspiratorio del paziente che ne controlla sia l inizio che la fine Durante l inspirazione la pressione delle vie aeree Paw elevata ad un livello prefissato dall operatore il livello di pressione di supporto La velocit di pressurizzazione di solito fissa e specifica per ciascun ventilatore Molti ventilatori tuttavia offrono la possibilit di regolare la velocit di pressurizzazione Lungo la fase inspiratoria il supporto di pressione mantenuto finch il ventilatore determina la fine dello sforzo inspiratorio del paziente o percepisce la domanda di espirazione da parte del paziente Questo si ottiene per mezzo di un meccanismo di trigger espiratorio basato sulla caduta del flusso inspiratorio Quando il flusso inspiratorio cade sotto un valore soglia il che su
34. riduzione dei costi anno dell handicap respiratorio La VMDLT si definisce non invasiva se l interfaccia paziente ventilatore la maschera nasale le olive nasali il boccaglio o la maschera facciale invasiva se effettuata per via tracheostomica 3 INDICAZIONI E CRITERI DI AMMISSIONE ALLA VMDLT Nella tabella 1 sono riportate le indicazioni alla VMDLT INDICAZIONE ALLA VMDLT Tabella 1 Ventilazione non invasiva nei disturbi sonno correlati DRSC Ventilazione non invasiva d elezione per contrastare la progressione dell insufficienza respiratoria ipossiemico ipercapnica Patologie con alterazioni funzionali di tipo ostruttivo Broncopneumopatia cronica ostruttiva Bronchiectasie Fibrosi Cistica Patologie con alterazioni funzionali di tipo restrittivo Malattie della Gabbia Toracica Malattie neuromuscolari progressive e degenerative Sindrome Obesita Ipoventilazione Ipoventilazione centrale Ventilazione attraverso tracheostoma di pazienti non svezzabili dalla ventilazione meccanica dopo una fase acuta fallimento di tentativi multipli di svezzare il paziente dal ventilatore in un periodo di almeno un mese da parte di un team esperto patologie neuromuscolari Ventilazione Meccanica Invasiva in pazienti con indicazione identica alla N I V ma che presentino incontrollabili secrezioni delle vie aeree nonostante l uso di strumenti aspiratori non invasivi abbiano una compromissione della deglutizio
35. rischi delle modalit di somministrazione dell insufflatore essuflatore meccanico acconsento non acconsento ad essere sottoposto a tale tipo di terapia Inoltre nel caso di minore consapevole o in grado di discernere deve essere acquisito il suo parere Firma del paziente di entrambi i genitori o di chi ne ha la patria potest del tutore legale Firma del medico Firma dell eventuale referente domiciliare che ha partecipato all addestramento In caso di incapacit di intendere e volere del paziente comprovata da certificazione medica di struttura pubblica il consenso all utilizzo di tale terapia sar demandata al tutore legale e comunque come previsto dalle vigenti disposizione di legge Nel caso di trattamento su minori devono essere acquisite entrambe le firme dei genitori o in casi particolari del genitore che ne ha la patria potest o l affidamento Inoltre nel caso di minore consapevole o in grado di discernere deve essere acquisito il suo parere N Giunta Regionale della Campania Fogliof scsi MODULO PER PRESCRIZIONE VENTILATORE DOMICILIARE IN PAZIENTE CON DISTURBI RESPIRATORI SONNO CORRELATI CENTRO Paziente Codice Fiscale Indirizzo Tel eee Diagnosi Tipologia di ventilatore e cPAP pressione positiva continua e auto cPAP e auto cPAP tipo CS ASV per il trattamento di respiro periodico ed apnee centrali e pressometrico a doppio livello di pressione bi level Con
36. sar importante agire sulla organizzazione N Giunta Regionale della Campania Foglio n 30 della assistenza domiciliare offrendo ai genitori la possibilit di affrontare non da sole una malattia cronica invalidante ed evolutiva del loro bambino e che fa loro dubitare di aver intrapreso la strada giusta scegliendo di intervenire con la ventilazione meccanica ma di aiutarli ad affrontare le difficolt della assistenza domiciliare con il massimo aiuto delle strutture sanitarie assistenziali finanziarie ed eventualmente anche di volontariato 85 Prescrizione di apparecchiature 1 Asl di appartenenza fornisce su indicazione del Centro che ha prescritto le apparecchiature necessarie al domicilio ne cura il collaudo e ne assicura l assistenza tecnica Le apparecchiature prescritte devono essere rese disponibili in ospedale prima della dimissione per l adattamento del bambino e per il necessario addestramento dei genitori Tab 7 E auspicabile un contratto full risk di manutenzione con la ditta fornitrice delle apparecchiaure I benefici derivanti da giorni di ospedalizzazione risparmiati ripagano ampiamente il piccolo costo aggiuntivo Il contratto tra il Distretto territorialmente competente ed il Servizio di assistenza tecnica dovrebbe prevedere n Controllo manutenzione ed assistenza 24 ore die delle apparecchiature impiegate per la VMD n Visite domiciliari periodiche per la manutenzione preventiva del ventilatore e calib
37. sotto la propria responsabilit a diaver operato in osservanza delle linee guida regionali sulla diagnosi e trattamento b diaver garantito al paziente un adeguato periodo di training c di rendere disponibile un adeguato programma di follow up per la gestione delle problematiche correlate al trattamento a lungo termine della patologia Firma del Medico N Giunta Regionale della Campania Foglio n 13 MODULO PER PRESCRIZIONE MATERIALE DI CONSUMO PAZIENTI PEDIATRICI Centro osa rana do Ae a Data Cognome e Nome ces eeeeee tenes tense ceeeeeeeenes Data di nascita Diagnosi che ha portato all IRC che ha determinato la prescrizione del ventilatore ventilazione notturna Il paziente necessita del seguente materiale di consumo annuale Tale prescrizione valida sino a nuova prescrizione Ventilazione non invasiva Maschere nasali o facciali quantit 2 4 a seconda delle ore di NIV e Circuiti resp monotubo quantita 3 se VDM solo di notte 6 se VDM lt 16 ore al giorno 12 se VDM gt 16 ore al giorno Cuffie con reggi maschera ed eventuale mentoniera anno quantit 2 Meccanismi anti rebreathing a seconda delle ore di NIV quantit 3 6 12 Camere per umidificazione attiva quantit 24 Sacche di H2O sterile demineralizzata da Lt 1 quantit 104 Maschere facciali circuiti e filtri e per M I E se prescritto quantit 2 4 Prodotti barriera pe
38. sterili 18x40 quantit 100 Fiale di soluzione fisiologica da 10 ml quantit 365 Fiale di H2O distillata da 10 ml quantit 100 Pacchi di guanti da 100 non sterili quantit 12 Set per aspiratore chirurgico quantit 12 Filtri aria interni spugnosi quantit 2 N Giunta Regionale della Campania Foglio n 48 Disinfettante commerciale da Lt 1 quantit 2 3 confezioni Sensori per saturimetro quantit 24 Confezione di cerotto telato aereato tipo Fixomull quantit 2 Ventilazione Invasiva gt 16 ore die Circuito doppio di ventilazione in ed espiratorio a bassa compliance non strozzabile provvisto di raccogli condensa quantit 36 Camera di umidificazione ad autoriempimento quantit 36 Sacche di acqua sterile demineralizzata da Lt 2 quantit 104 Catetere mount dotato di connessione girevole e foro per aspirazione quantit 104 Filtro antibatterico quantit 104 Cannule tracheostomica con raccordo rotante di diametro rapportato all et ed al peso del paziente quantit 12 24 N B Nella prima prescrizione viene richiesta sempre una cannula con diametro ridotto da utilizzare in caso di decannulazione accidentali o di ostruzioni improvvise della cannula 2 Medicazioni specifiche per tracheotomia metallica schiuma di poliuretano quantit 365 Gli AA delle presenti Linee Guida utilizzano una o pi garzine sterili sovrapposte
39. svantaggi dei sistemi alternativi nasali Vantaggi Svantaggi Libert di parlare mangiare e bere Costo pi elevato Minor rischio di claustrofobia Perdite d aria dalla bocca Minore rischio di effetti legati al decubito sulla pelle Ridotta tolleranza Minor rischio di inalazione in caso di vomito Minor rischio di aerofagia Maschere Oro Nasali In ventilazione domiciliare le maschere facciali vengono utilizzate con assai minore frequenza rispetto a quelle nasali Anche di esse ne esistono diverse misure Sono costituite da uno scheletro fisso appoggiato ad un cuscinetto siliconato che deve aderire al viso del paziente Negli ultimi tempi per aumentare la compliance del paziente alla maschera stato adottato un cuscinetto gonfiabile dotato di valvola che consente l insufflazione d aria a differenti livelli di pressione il fine ovviamente quello di aderire il pi possibile al viso con indubbi vantaggi di efficacia e di tollerabilit Rispetto alla nasale la maschera facciale provoca pi frequentemente distensione gastrica e non permette al paziente di comunicare La trasparenza delle maschere consente di monitorare meglio il rischio di aspirazione di materiale gastroesofageo con conseguente inalazione possibile quando il paziente non respira in sintonia con il ventilatore L utilizzo della maschera facciale altamente raccomandabile nel trattamento dell insufficienza respiratoria acuta soprattutto quando il grado di collaboraz
40. tutti gli interventi necessari di supporto sia pratico che psicologico cos da mettere la famiglia nelle condizioni migliori a garantire il successo della gestione domiciliare del bambino con IRC Sebbene l assistenza domiciliare di un bambino in VDM sia associata a significative modificazioni dello stile di vita del nucleo familiare questa pu essere meno stressante della separazione dal bambino quando questo ospedalizzato Informazione deve essere data al momento opportuno deve essere completa espressa con chiarezza e semplicit e deve riguardare la situazione clinica la prognosi il trattamento le possibili complicanze e le eventuali alternative Valutazione etica La decisione medica di iniziare un trattamento domiciliare di lunga durata soprattutto in caso di patologie gravi ed evolutive deve aderire a precisi criteri etici rappresentati dal migliore interesse e beneficio del paziente che non soltanto di natura medica ma anche psicologica emozionale familiare per cui una decisione presa nell interesse di uno potr non essere il migliore interesse per un altro 82 L autonomia decisionale del paziente il suo diritto come persona ammalata di decidere consapevolmente il trattamento che maggiormente gli aggrada deve essere sempre rispettata dal medico che deve assicurare una corretta e completa informazione evitando qualsiasi approccio di tipo paternalistico Spesso i dubbi e le difficolt delle scelte non vengono affa
41. un aspirazione di materiale alimentare cronica o la necessit di ventilazione ad alta pressione si possono utilizzare cuffie ad alto volume e bassa pressione che deve comu nque essere mantenuta al di sotto dei 20 cm di H 0 allo scopo di permettere la normale perfusione dell epitelio delle vie aeree diametro di di piccolo diametro in modo da evitare il danno della parete tracheale prevenendo la tracheomalacia e promuovere un flusso trans laringeo che permette la fonazione ed una clearance trans laringea delle secrezioni bronchiali Le cannule con contro cannula sono da sconsigliare sempre nei bambini pi piccoli in cui a causa del ridotto diametro interno determinano resistenze troppo elevate Esse possono essere utili nei pazienti con secrezioni bronchiali copiose e poco fluide che rapidamente aderiscono alle pareti della cannula per il vantaggio di lavare la contro cannula evitando il traumatismo dei cambi frequenti della cannula stessa 77 In alcuni casi quando si voglia utilizzare cannule con diametro simile alla parete tracheale per prevenire l aspirazione cronica o quando non si riesce a ventilare il paziente con cannule pi piccole vengono consigliate le cannule fenestrate per ottenere un flusso trans laringeo che possono per promuovere lo sviluppo di tessuto di granulazione nell area della fenestratura 77 15 UMIDIFICAZIONE DELLE VIE AEREE Le alte vie aeree funzionano da filtro umidificatore e riscaldatore dei gas ins
42. Assessorato alla Sanit Giunta Regionale della Campania A G C Assistenza Sanitaria Settore Fasce Deboli Servizio Riabilitazione LINEE GUIDA REGIONALI VENTILAZIONE MECCANICA DOMICILIARE ADULTI E PEDIATRICA Parole chiave o ventilazione meccanica non invasiva o ventilazione meccanica invasiva o insufficienza respiratoria acuta o insufficienza respiratoria cronica o disturbi respiratori sonno correlati o ipoventilazione alveolare o bronco pneumopatia cronica ostruttiva o patologie neuro muscolari o assistenza domiciliare respiratoria Centro Direzionale Isola C 3 80143 Napoli Assessorato alla Sanit Giunta Regionale della Campania N A G C Assistenza Sanitaria N Settore Fasce Deboli Servizio Riabilitazione Prof Mario Caputi Professore Ordinario Malattie Apparato Respiratorio Direttore Scuola di Specializzazione in Malattie Respiratorie Seconda Universit degli Studi di Napoli Direttore U O C di Malattie Fisiopatologia e Riabilitazione Respiratoria AORN Monaldi Napoli Dr Fausto De Michele Direttore U O C di Fisiopatologia A O R N Cardarelli Napoli Dr Antonio Maddalena Dirigente medico I livello U O C di Anestesia e Rianimazione P O San Paolo Napoli Responsabile equipe per Assistenza Domiciliare Ospedaliera Terapia del dolore e cure palliative ASL Na 1 Dr ssa Carla Riganti Resp Settore Dati e Innovaz Tecnologiche Direz Sanitaria Universit Federico II
43. JR Mechanical insufflation exsufflation Comparison of peak expiratory flow with manually assisted an unassisted coughing techniques Chest 1993 104 1553 621 Bach JR Update and perspective on noninvasive respiratory muscle aids Part2 the expiratory aids Chest 1994 105 1538 44 Bach JR Lee HJ New therapeutic techniques and strategies in pulmonary rehabilitation Yonsei Med J 1993 34 201 211 Marchant WA and Fox R Postoperative use of a cough assit device in avoiding prolonged intubation British Journal of Anaesthesia 2002 89 4 644 7 Bach J R Niranjan V Weaver B Spinal Muscular Atrophy Type 1 A Noninvasive Respiratory Management Approach CHEST 2000 117 1100 1105 Miske J L Hickey ME Kolb SM et al Use of MI E in pediatric patients with neuromuscular disease and impaired cough Chest 2004 125 1406 1412 Frigerio P Sommaria M Navalesi P Disostruzione tramite apparecchi meccanici In La disostruzione bronchiale dalla teoria alla pratica Edito da Brivio A Lazzeri M Oliva G Zampogna E Masson 2001 pag171 189 Gozal D Pulmonary manifestations of neuromuscolar disease with special reference to DMD and SMA Pediatric Pulmonology 2000 29 141 150 A Szeinberg E Tabachnik N Rashed FJ McLaughlin S England CA Bryan and H Levison Cough capacity in patients with muscular dystrophy Chest 1988 94 1232 1235 Raccomandazioni per la ventilazione meccanica domiciliare Aggiornamento Anno 2003 Parte 2 Rassegna di Patologia dell
44. LT Il centro che prescrive deve esser in grado di eseguire gli esami strumentali necessari a porre le indicazioni alla VMDLT tabella 8 e di definire la scelta ottimale della pi opportuna protesi ventilatoria ottimizzandone l impiego e garantendone il follow up Per i disturbi respiratori sonno correlati la tipologia degli esami richiesta riportata a pagina 9 N Giunta Regionale della Campania Foglio n 10 Il centro che prescrive deve assicurare 1 il follow up o direttamente o concordandolo preliminarmente con altro centro di riferimento che prende in carico il paziente 2 la disponibilit di pi ventilatori con diverse caratteristiche tecniche 3 la possibilit di eseguire gli esami necessari per l adeguata impostazione e la valutazione del corretto utilizzo del ventilatore vedi tabella 8 4 la compilazione di una checklist che verifichi i requisiti clinici e tecnici indispensabili per avviare il paziente alla dimissione domiciliare 5 la prescrizione delle apparecchiature a carico del S S N utilizzando un modello unificato allegato 1 nel quale sia presente anche la scheda del programma terapeutico assistendo il paziente nella presentazione della domanda di invalidit civile Tale modulo allegato 1 funge anche da scheda statistica e di trasmissione dati alla Regione Campania 6 l addestramento del paziente e o del care giver per portare a compimento il programma terapeutico
45. LT NELLE PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI ENMC 2004 Deterioramento acuto del deficit respiratorio cronico In caso di intubazione endotracheale il paziente deve essere svezzato appena possibile dalla ventilazione invasiva passando in NIV Ipercapnia PaC0 gt 45 mmHg diurna sintomatica Ipoventilazione notturna sintomatica PCO gt 50 mmHg per almeno il 50 del sonno oppure la presenza di sintomi associati a desaturazioni notturne lt 88 per pi di 5 minuti consecutivi Presenza di una FVC lt 50 del predetto associata a sintomi in presenza di patologia neuromuscolare progressiva Presenza di una significativa ipercapnia diurna o notturna in assenza di sintomi che richiede uno stretto monitoraggio essendo il paziente a rischio di deterioramento In queste evenienze la somministrazione della NIV deve essere valutata caso per caso Presenza di frequenti infezioni respiratorie gt 3 anno Per quanto riguarda l analisi delle desaturazioni notturne riteniamo che sia pi completo il cut off proposto da Metha e Hill Sa02 lt 90 per 5 minuti consecutivi o per pi del 10 del tempo totale del monitoraggio 29 Un sistematico follow up dei pazienti con disfunzione respiratoria ed un adeguato trattamento del deficit della tosse permette di iniziare la VMD in elezione riducendo il numero dei pazienti che inizia la VDM dopo un episodio di IRA Il ricorso alla cPAP nasale notturna pu essere considerato solo nei pazient
46. N come un modello assistenziale qualificante il cui obiettivo principale quello di migliorare la qualit di vita dei pazienti affetti da patologie croniche invalidanti e nello stesso tempo di ridurre i costi legati alle frequenti e prolungate ospedalizzazioni Per i pazienti affetti da patologia respiratoria cronica che necessitano di un supporto ventilatorio di lunga durata tale forma di assistenza viene definita Assistenza Domiciliare Respiratoria ADR che si concretizza con la disponibilit delle apparecchiature necessarie alla gestione della insufficienza respiratoria al domicilio e con la definizione delle figure socio assistenziali che parteciperanno al progetto Infatti bench la maggior parte delle famiglie acquisiscano adeguate abilit e competenza non realistico pensare che esse possano essere autonome e pertanto il successo dell assistenza domiciliare non pu che passare attraverso il coordinamento degli operatori professionali coinvolti e la integrazione delle risorse famigliari con quelle del territorio Il Centro al momento della dimissione ospedaliera in accordo con all ASL di competenza dovr elaborare un Progetto di assistenza individuale PAI condiviso dal Pediatra di Libera Scelta PLS che in relazione al bisogno di salute del bambino definisca con chiarezza tipologia livello periodicit e durata delle prestazioni specialistiche domiciliari sia di tipo medico che infermieristico Sar ancora cura del Cen
47. O necessita di assistenza alla tosse SI NO Ringraziando anticipatamente per la collaborazione porgiamo cordiali saluti Data Firma del Medico N Giunta Regionale della Campania Foglio nie dc MODULO PER PRESCRIZIONE APPARECCHIATURE ELETTROMEDICALI PER VDM Cognome e Nome Paziente areale ea Tee al ia Data di nascita Peso in Kg Residente lm ile ae a N SA E Ricoverato attualmente SI NO Presso il reparto eneen dell Ospedale P O eerren Patologia che ha portato al IRC che ha determinato la prescrizione del ventilatore o Malattia neuromuscolare o Fibrosi Cistica o Ipoventilazione Centrale o BPCO o Lesione midollo cervicale o Cardiomiopatia o Alterazione gabbia toracica oOSAS o Sindrome obesit ipoventilazione o OSAS altra patologia o Displasia bronco polmonare o Altro Diagnosi rental iaia lia Parametri funzionali e o anamnestici che hanno portato alla prescrizione dei presidi medici in elezione EGA basale diurno pre ventilazione ph PaC02 HC03 P02 BE FCV pred FEV1 pred MIP cmH20 MEP cmH20 Picco della tosse l min Picco della tosse con air stacking e compressione addominale l min Sintomi e segni correlabili a ipoventilazione notturna e o distess respiratorio Deficit della tosse SI NO Saturimetria notturna basale tempo
48. Regionale della Campania Foglio n 12 Nei pazienti con Distrofia Muscolare di Duchenne DMD una Capacit Vitale Forzata FVC lt 11 e la comparsa di ipercapnia diurna sono i maggiori indici prognostici negativi mentre una FVC lt 20 di solito associata a ipercapnia diurna Nei pazienti neuromuscolari si pu inoltre sviluppare una disfunzione bulbare con insorgenza di disfagia difficolt ad alimentarsi rischio di polmoniti da inalazione significativamente favorite dall associarsi di un reflusso gastro esofageo D altra parte la debolezza dei muscoli inspiratori ma soprattutto il precoce deficit di forza dei muscoli espiratori tipico delle patologie neuromuscolari associato eventualmente a disfunzione bulbare pu causare l insorgenza di fosse inefficace Pertanto sovente questi pazienti possono presentare le complicanze della tosse inefficace prima di sviluppare PIRC atelettasie polmoniti ed alterazioni degli scambi gassosi con insorgenza di IRA 21 Infatti episodi acuti di alterata canalizzazione e o di infezione delle vie aeree determinano un aumento delle secrezioni bronchiali con ulteriore componente acuta ma reversibile di deterioramento della funzione muscolare peggiorando l inefficacia della tosse e della clearance delle secrezioni bronchiali La patologia neuro muscolare ad insorgenza nell et evolutiva infine spesso complicata da scoliosi progressiva che altera non solo la postura ma an
49. Respir Care 1999 44 1 99 104 Hansen LG Warwick WJ High frequency chest compression system to aid in clearance of mucus from the lung Biomed instrum Technol 1990 24 289 294 Szeinberg A Tabachnik E Rashed N McLaughlin FJ et al Cough capacity in patients with muscular dystrophy Chest 1988 94 1232 1235 Bach JR Update and perspective on noninvasive respiratory muscle aids Part 2 the expiratory aids Chest 1994 105 1538 44 Guenza M C Doglio L Gremmo M Fisioterapia respiratoria II Corso Ventilazione non invasiva nel bambino Istituto Giannina Gaslini Quarto 15 16 Novembre 2006 Frigerio P Sommaria M Navalesi P Disostruzione tramite apparecchi meccanici La disostruzione bronchiale dalla teoria alla pratica Ed Massos 2001 pag 171 189 N Giunta Regionale della Campania Foglio n 89 23 MODULISTICA MODULO DA INVIARE PER RACCOMANDATA ALL ENTE EROGATORE DI ENERGIA ELETTRICA Centro Spett le Ente erogatore di energia elettrica OGGETTO segnalazione di utenza presso cui domiciliato un soggetto in ventilazione meccanica domiciliare e o che richiede assistenza alla tosse con apparecchiature alimentate ad energia elettrica intestazione della struttura prescrivente SEGNALA CHE Presso la Vs utenza N intestata a risiede abitualmente un paziente che utilizza in via continuativa ventilatore meccanico aspiratore chirurgico insufflatore essuflatore meccanico ed altre apparecchiature alimentate ad energia elettrica ne
50. a scompenso cardiaco vasculopatia cerebrale etc I pazienti presentano significativa sintomatologia soggettiva caratterizzata da e ipersonnia diurna e compromissione della concentrazione ed attenzione e aumentato rischio di incidentistica automobilistica e lavorativa Il Gold Standard per la diagnosi dei disturbi respiratori sonno correlati la polisonnografia indagine complessa che consentendo di registrare durante il sonno parametri respiratori cardiaci e neuromuscolari permette di confermare il sospetto diagnostico di differenziare le diverse condizioni cliniche nonch di verificare l efficacia del trattamento L iter diagnostico prevede fasi ben definite 13 e accurata raccolta dei dati anamnestici dei sintomi e dei segni clinici russamento persistente pause respiratorie riferite dal partner possibili risvegli con sensazione di soffocamento o pi frequentemente con necessit di urinare sonnolenza diurna da valutare con scale opportune Epworth BMI gt 29 circonferenza del collo gt 43 nel sesso maschile e gt 41 nel sesso femminile dimorfismi cranio facciali ed anomalie orofaringee e prove di funzionalit respiratoria per escludere altre patrologie respiratorie spesso si tratta di pazienti indenni da patologia respiratoria o nei quali la presenza contemporanea di malattie come la Broncopneumopatia cronica ostruttiva Overlap Sindrome fortuita ma deve essere documentata perch condiziona il tipo di
51. a Regionale della Campania Foglio n 33 Assenza di desaturazioni durante le manovre di aspirazione Equilibrio endocrino metabolico Perfetta guarigione delle stomia tracheale e gastrostomica Risoluzione dell affezione responsabile del ricovero la causa dell ospedalizzazione rappresentata quasi sempre da un episodio di broncopolmonite deve essere stata rimossa completamente ed indispensabile che neperiodo di osservazione non si siano manifestati episodi settici sistemici Assenza di episodi di infezione sistemica Pervieta delle vie aeree con minimo rischio di inalazione monitoraggio di I livello semplice di basso costo riproducibile al domicilio esame obiettivo frequenza respiratoria pulsiossimetro 81 16 2 Pianificazione della dimissione Per indirizzare alle cure domiciliari un bambino clinicamente stabile la sola dipendenza dal ventilatore non sufficiente ma bisogna valutare altri fattori quali il desiderio e la motivazione della famiglia la sua coesione la capacit di apprendimento l agibilit della casa la disponibilit dell ASL competente La dimissione ospedaliera di un lattante in ventilazione artificiale quasi sempre con modalit invasiva rappresenta un passaggio molto delicato per la tensione emotiva dei familiari ed impegnativo per l impatto burocratico ed organizzativo degli operatori Lo stress psicosociale della famiglia deve essere accuratamente contenuto favorendo
52. a broncopneumopatia cronica ostruttiva o patologia neuromuscolare associata a scoliosi 34 Inoltre il MI E nel post operatorio degli interventi di scoliosi eseguiti nei pazienti affetti da distrofia muscolare di Duchenne evita prolungate N Giunta Regionale della Campania Foglio n 19 intubazioni 41 ed il suo uso nei pazienti affetti da patologia neuro muscolare anche in et pediatrica sicuro ben tollerato ed efficace nel prevenire le complicanze polmonari sia se adottato in modalit non invasiva che invasiva tramite tubo endotracheale o cannula tracheotomica 42 43 44 45 Il M I E pu essere utilizzato in modalit non invasiva dall et di 4 anni Usualmente vengono programmati cicli di 4 5 insufflazioni essufflazioni in successione seguiti da periodi di respirazione spontanea della durata di alcuni minuti per limitare il rischio di severa iperventilazione Il livello delle pressioni positiva e negativa applicate ed i tempi di applicazione di queste devono essere selezionate di volta in volta sulla base delle caratteristiche del paziente e della sua tolleranza al trattamento Di solito si procede inizialmente con una fase di adattamento in cui le pressioni vengano impostate a valori relativamente ridotti circa 10 cmH 0 per poi essere progressivamente incrementate Questo approccio permette di evitare che il paziente si opponga al ciclo meccanico impostato chiudendo le corde vocali Durante i successivi trattamenti le pres
53. a eliminando tutta l aria espirata Circuito senza valvola espiratoria tipico dei ventilatori Bi Level Circuito senza valvole o sistemi dispersivi l espulsione dell aria e della CO2 avviene attraverso un foro presente nella maschera Circuito fornito di un sistemi dispersivi rappresentato da fori su un connettore detto Whisper Swivel Connector Circuito fornito di un sistema espiratorio unidirezionale detto plateau valve che permette grazie ad una membrana all interno del dispersore di ridurre le perdite del sistema durante l inspirazione e di creare con valori di Epap gt a 4 cm H2O durante la fase espiratoria un flusso unidirezionale Il circuito con doppio tubo utilizzato sempre nella ventilazione invasiva evitando il fenomeno del rebreathing risulta maggiormente efficace nella rimozione della CO2 Tra i circuiti disponibili i bambini pi piccoli si avvalgono meglio dei circuiti monotubo dotati o di sistema di dispersione passivo o unidirezionale che essendo pi leggeri rendono il presidio pi confortevole Nei bambini pi grandi la scelta rivolta soprattutto a circuiti doppio tubo efficaci nella ottimizzazione della rimozione della CO2 o in circuiti monotubo con valvola espiratoria In caso di circuito monotubo possono essere efficacemente utilizzate valvole tipo plateau con valori di Epap mai inferiori a 4 cm H20 14 VENTILAZIONE INVASIVA IN PEDIATRIA Si ricorre alla ventilazione per via tracheo
54. a rete e batteria Prescrizione in casi selezionati di fonte alternativa di energia batteria e gruppo di continuit per il ventilatore Prescrizione in casi selezionati di umidificatore attivo vedi umidificazione delle vie aeree Prescrizione in casi selezionati di saturimetro vedi prescrizione del saturimetro e insufflatore essuflatore meccanico vedi prescrizione dell insufflatore exsufflatore meccanico Prescrizione dell idoneo materiale di consumo annuale vedi prescrizione del materiale di consumo Documentazione del training del paziente e del care giver e della verifica dell apprendimento Descrizione dettagliata di assemblaggio corretto della linea di ventilazione circuito umidificatore passivo o attivo valvole e sistemi espiratori collegamento del paziente al ventilatore posizionamento maschera e cuffia di ancoraggio o procedure di insufflazione desufflazione della cannula tracheale impiego del ventilatore orari on off FIO2 gestione degli allarmi alta bassa pressione volume corrente basso disfunzione ventilatore power failure modalit di disinfezione del materiale programma di aspirazione e di umidificazione delle secrezioni gestione delle situazioni di urgenza e di emergenza eventuali tecniche aggiuntive modalit d impiego cannula con contro cannula modalit d impiego valvole fonatorie ossigenoterapia fisioterapia terapia aerosoli
55. a sia con un ventilatore volumetrico che con un ventilatore pressiometrico ma con possibilit di garantire e o di assicurare un volume corrente preimpostato volume garantito e o assicurato A scopo puramente indicativo senza la presunzione di proporre delle precise indicazioni terapeutiche che dovranno essere valutate per ogni singolo caso si riportano le principali differenze metodologiche tra ventilazione life support e life sustaining Tab 17 Tabella 17 Differenze metodologiche tra ventilazione life support e life sustaining Modalit di Ventilazione life sustaining Ventilazione life support Tipo di ventilatore valvola espiratoria Pressuvolumetrico Bilevel Presso volumetrico con ventilazione invasiva volumetrica assistita controllata SIMV Pressione assistita volume minimo garantito Pressure support 13 2 Prescrizione della Ventilazione domiciliare meccanica Modalit di ventilazione non invasiva Pressione A C con volume garantito Pressure support con back up di apnea Pressure support Bilevel Spontaneous o Spontaneous Timed Monitoraggi o Volume espirato Spo2 CO2 La prescrizione della VMD che puo essere proposta solo durante la notte in modo intermittente durante il giorno o per tutto il corso delle 24h deve essere sempre preceduta da alcune considerazioni dettate dalla peculiarit dell eta pediatrica le potenzialita di crescita e sviluppo dei polmoni nel bambino
56. ad un ventilatore automatico li costringe ad un ricovero obbligato nel reparto ospedaliero spesso rappresentato dalla rianimazione al di l delle proprie specifiche esigenze con forti ricadute economiche sul SSN e con l aggravante di condizionare pesantemente il fisiologico turnover dei ricoveri del reparto 54 Negli ultimi anni il progresso della tecnologia medica soprattutto a carico degli apparecchi di sostegno ventilatorio che appaiono compatti accessibili anche ai non specialisti in grado di erogare prestazioni sofisticate e sicure ha consentito di considerare la Ventilazione Meccanica Domiciliare V M D una valida e seducente opzione per un numero sempre maggiore di pazienti che secondo gli studi sopracitati riguardano soprattutto bambini di et inferiore ai 10 anni E bene sottolineare che tale approccio terapeutico Tale approccio assistenziale crea pi salute a parit di risorse utilizzate produce una maggiore soddisfazione del bambino ammalato e dei suoi familiari aumenta il suo benessere effettivo e percepito 12 2 Insufficienza respiratoria cronica nel bambino Vengono di seguito riportate le principali patologie pediatriche che possono esitare in Insufficienza Respiratoria Cronica IRC che richiede un supporto ventilatorio a lungo termine VDMLT Insufficienza respiratoria cronica nel bambino 55 Tabella 12 PATOLOGIE CHE DETERMINANO UN AUMENTO DEL CARICO RESPIRATORIO Cardiomiopatie congenite e acquisite Alterazi
57. al aspects In Roussos C ed Mechanical ventilation from intensive care to home care Eur Respir Mon 1998 8 328 347 A Vianello G Arcaro F Gallan R Franco C Ori C Bettin M Bevilacqua La ventilazione meccanica a lungo termine nella regione Veneto anni1994 1998 Rassegna di Patologia dell Apparato Respiratorio 2001 16 7 14 CF Donner J M Polu A Braghiroli Home respiratory assistance network Eur Resp Mon 2001 Vol 6 Mon 16 2001 281 292 Young T Palta M Dempsey J Skatrud J Weber S and Badr S The occurance of sleep disorder breathing among middle aged adults NEJM 1993 328 1230 1235 AASM Position Steatment of the American Academy of Sleep Medicine Cost Justification for diagnosis and treatment of obstructive sleep apnea Sleep 2000 23 1017 18 Commissione paritetica Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri e Associazione Italiana Medicina del Sonno Linee guida di procedura diagnostica nella sindrome delle apnee ostruttive dell adullto Rassegna di Patologia dell Apparato Respiratorio 2001 16 4 278 280 Insalaco G Sanna A Fanfulla F Patruno V Braghiroli A Marrone O La terapia con dispositivo a pressione positiva nelle vie aeree raccomandazioni per la prescrizione nel soggetto adulto affetto dalla sindrome delle apnee ostruttive nel sonno Rassegna di Patologia dell Apparato Respiratorio 2005 2 123 129 Harrison Principi di Medicina Interna XV Edizione Mc Graw Hill 2002 Meecham Jones DJ Paul
58. ale il cui uso riservato in questo caso alle ore notturne Tutte le maschere devono avere delle particolari caratteristiche Buona aderenza al volto leggerezza spazio morto ridotto bassa resistenza al flusso d aria erogato dal ventilatore 13 3 2 Maschere Nasali Tra tutte le interfacce della NIV le maschere nasali sono le meglio tollerate nel bambino con patologia restrittiva toracica o patologia ostruttiva complicata da IRC in fase di stabilit anche se consentono una minor riduzione della PaC02 71 Una maschera nasale confortevole per il paziente dovrebbe essere costituita da uno scheletro rigido munito di cuscinetto in silicone atossico per assicurare la maggior tenuta possibile al viso del paziente Lo scheletro della maschera si continua con il connettore che dovrebbe essere girevole e non fisso onde permettere al paziente una maggiore libert di movimento tanto pi utile durante le ore notturne Inoltre poich la crescita del massiccio facciale nel primo anno di vita molto rapida quando la maschera utilizzata precocemente e a lungo termine pu causare ipoplasia del 1 3 medio del massiccio facciale con possibili esiti in malo occlusione dentale oltre che a difetti cosmetici per i quali necessario il consulto e l intevento dello specialista maxillo faciale che dovrebbe comunque essere consultato con periodicit annuale 72 13 3 3 Maschere Oro Nasali L utilizzo della maschera facciale in ventilazione do
59. ali probabilmente rappresentata dal miglioramento della PaO2 e della PaCO2 attribuibili almeno in parte ad un miglioramento della chemosensitivit recettoriale centrale Inoltre sono documentati effetti favorevoli sulla qualit della vita dei pazienti e sulla riduzione del rischio cardiovascolare 4 6 Nelle malattie polmonari ostruttive e restrittive i benefici potenziali della ventilazione meccanica a lungo termine differiscono notevolmente in termini di risultati sul piano clinico fisiopatologico e di prognosi 6 Nei pazienti affetti da patologie restrittive il miglioramento dell ipercapnia e dell ipossiemia indotto dalla ventilazione meccanica generalmente rapido e tale da evitare in molti pazienti il ricorso alla somministrazione di ossigenoterapia a lungo termine 7 Nei pazienti affetti da patologie ostruttive fondamentalmente IRC secondarie a BPCO di grado severo la VMD ha un ruolo fondamentale nel ridurre l ipercapnia il carico di lavoro dei muscoli respiratori e nel trattare i disturbi del sonno Questi ultimi in questi pazienti frequentemente sono rilevabili con quadri che vanno dall ipoventilazione all apnea ostruttiva responsabili spesso di significative desaturazioni ossiemoglobiniche La ventilazione meccanica notturna in grado di prevenire tali eventi migliorando cos la qualit del sonno e la qualit della vita 4 6 vedi pagina 11 L impegno di risorse per la VMD da parte del Sistema Sanitar
60. alit ventilatoria di prima scelta costituita dalla cPAP ventilatore a pressione positiva continua La prescrizione subordinata alla esecuzione di uno studio del sonno in corso di trattamento ventilatorio che documenti l efficacia del trattamento con indicazione del livello di pressione minimo titolazione in grado di abolire o di controllare pressocch totalmente gli eventi patologici russamento apnee iponee risvegli desaturazioni in tutte le fasi del sonno ed in tutti i decubiti Nel caso di pazienti con difficile adattamento alla cPAP scarsa compliance apnee decubito correlate si pu ricorrere alla utilizzazione di apparecchiature del tipo autocPAP pressione positiva continua variabile autoregolata Nel caso di pazienti con documentata patologia respiratoria concomitante Broncopneumopatia cronica ostruttiva Overlap Sindrome indicato il trattamento con apparecchiatura di tipo Bi level regolazione indipendente delle pressioni in ed espiratorie Tale apparecchiatura non trova indicazione nella OSAS semplice Nel caso lo si ritenga necessario le apparecchiature in oggetto possono essere integrate dalla prescrizione di un umidificatore riscaldatore Fra gli altri DRSC la Sindrome delle apnee centrali spessa associata a respiro periodico di Cheyne Stokes ed a gravi comorbidit cardiovascolari pu in casi selezionati essere avviata a trattamento ventilatorio con cPAP o con presidi specifici dedicati CS ASV
61. alla VMD Esse rappresentano anche il paradigma del paziente ad elevata complessit e carico assistenziale Le alterazioni della funzione respiratoria nelle patologie neuro muscolari sono la pi importante causa dell elevata morbilit e mortalit di queste forme morbose ed in genere sono le infezioni respiratorie a determinare l ospedalizzazione e la morte nei pazienti neuro muscolari con deficit dei muscoli respiratori L insufficienza respiratoria IR pu insorgere sia acutamente ad esempio come risultato di una infezione respiratoria che pi lentamente ed insidiosamente come risultato di un progressivo scompenso della bilancia forza carico causato principalmente dal deterioramento della forza muscolare Nelle prime fasi dell IRC i pazienti con patologia neuro muscolare hanno soltanto una riduzione della ventilazione alveolare legata al sonno che si manifesta inizialmente con ipopnee a comparsa prevalente nella fase REM periodo di massima atonia dei muscoli respiratori e di massima disfunzione del diaframma Successivamente con il progredire della patologia compare ipercapnia che progressivamente coinvolge anche le fasi non REM del sonno Inoltre questi pazienti hanno un rischio aumentato di apnee ostruttive notturne Nella maggior parte dei casi l ipoventilazione notturna precede l insufficienza respiratoria diurna e di solito l ipossiemia e le desaturazioni sono una manifestazione dell ipoventilazione 20 N Giunta
62. altre Giunta Regionale della Campania Regolazioni alla dimissione Interfaccia paziente ventilatore Maschera facciale Maschera nasale Protesi orale Tracheo NPV Uso contemporaneo di ossigeno SI NO _ Self care SI_ NO _ Integrazioni assistenziali Non necessarie ADI Altro Unita Operativa Prescrittrice Firma del Medico N Giunta Regionale della Campania Foglio n 33 24 Sistema DRG CODICI PRINCIPALI ICD International Classification of Diseases 518 81 Insufficienza respiratoria acuta 518 83 Insufficienza respiratoria cronica 518 84 Insufficienza respiratoria acuta e cronica 780 53 Sindrome delle apnee ostruttive nel sonno 780 51 Sindrome delle apnee centrali 780 51 Sindrome della ipoventilazione alveolare centrale 770 81 Sindrome dell ipoventilazione alveolare centrale Congenita sindrome di Ondine Codici ICD9 CM TERAPIA RESPIRATORIA INDICAZIONI Gruppo dei codici 93 9 NON INVASIVA INDICAZIONI 93 90 Respirazione a pressione Pa02 lt 60 mmHg PaC02 Fi02 lt 200 edema positiva continua CPAP polmonare polmoniti gravi etc disturbi respiratori associali a patologie del sonno anche in fase diagnostica 93 90 Respirazione a pressione PaCO2 gt 45 mmHg positiva a due livelli BiLevel pH lt 7 35 93 91 Respirazione a pressione PaCO2 gt 45 mmHg positiva intermittente pH lt 7 35 93 96 Altro tipo di arricchimento di Ipossiemia isolata PaO2 lt 60 mmHg che ossigeno ossigenote
63. aneamente in fase di stabilit clinica e Supporto ventilatorio eventuale di tipo non invasivo necessario solo di notte comunque per meno di 12 ore die Fascia B a media intensit assistenziale e Paziente in grado di respirare spontaneamente con necessit di essere supportato da ventilazione meccanica non invasiva per un tempo superiore alle 12 ore ma inferiore alle 20 ore o in corso di ventilazione invasiva per un tempo inferiore alle 12 ore presentano un respiro spontaneo solo per poche ore al giorno e necessitano di ventilazione meccanica anche durante il giorno Fascia C ad alta attivit assistenziale e Paziente con minima autonomia che deve praticare ventilazione meccanica non invasiva per pi di 20 ore o ventilazione invasiva per un tempo superiore a 12 ore Fascia D elevatissima attivit assistenziale e Pazienti in ventilazione invasiva continua totalmente dipendenti dal ventilatore PROFILI PAZIENTI CON INDICAZIONE ALLA VMDLT Tabella 9 FASCE A B C D NIMV lt 12h gt 12h lt 20h gt 20h 24h IMV lt 12h gt 12h 24h 9 ASSISTENZA DOMICILIARE RESPIRATORIA ADR in ADO ADI L Assistenza Domiciliare Respiratoria ADR rappresenta l insieme degli interventi che necessario attivare a casa del paziente con insufficienza respiratoria in alternativa al ricovero ospedaliero Scopo dell ADR migliorare la qualit della vita e dell assistenza dei pazienti ridurre il numero dei ricoveri ospedalieri la durata del
64. annula nei bambini pi piccoli possono ridurre eccessivamente il diametro interno determinando resistenze troppo elevate 77 Cambio cannula pur non esistendo evidenze scientifiche che definiscono i tempi di sostituzione della cannula trachale la maggioranza degli autori e la nostra esperienza ci suggerisce la sostituzione della cannula 1 volta mese Tale tempo pu essere allungato o diminuito a seconda di fattori individuali In alcuni casi tuttavia pu anche essere indicato il cambio cannula settimanale 33 77 N Giunta Regionale della Campania Foglio n 39 A parere dei compilatori delle presenti LG Il cambio cannula non solo pu ma deve essere effettuato anche dal care giver che comunque deve essere in grado di effettuare tale manovra in casi di emergenza decannulazione accidentale occlusione della cannula da parte di secrezioni Per le situazioni di emergenza consigliabile avere a disposizione sia una seconda cannula di diametro uguale alla cannula in sede che una cannula di diametro inferiore da utilizzare in caso di sostituzione difficoltosa 54 Sistema di fissaggio della cannula Si possono usare collari in velcro o fettucce opportunamente annodate L utilizzo dei collari in velcro rende pi facile il cambio del sistema di fissaggio intrappolano meno umidit ed irritano meno la cute rispetto alle fettucce Il sistema di fissaggio deve essere cambiato quando sporco o bagnato E di uso comune l indicazione di stringe
65. annula previsto 1 3 pacchi die di garze sterili 10 x 10 cm 1 3 fiale die di soluzione fisiologica 10 ml 1 3 die medicazioni specifiche per tracheotomia set per aspiratore chirurgico cambio ogni 15 giorni Disinfettante commerciale Ventilazione gt 16 ore die 24 kit circuito tubi completi di valvola espiratoria se circuito mono tubo e bicchieri raccogli condensa 24 camere di umidificazione acqua sterile demineralizzata cambio 2 volte settimana o 365 HME 2 filtri aria interni spugnosi 104 156 catether mount 2 3 settimana dotati di connessione girevole e eventuale foro per aspirazione 3 10 sondini da aspirazione al giorno salvo particolari indicazioni 1 3 nasini artificiali con attacco per ossigeno al giorno 12 valvole fonatorie 1 cannula tracheostomica 15 45 giorni in casi particolari ogni 7 giorni guanti sterili ambidestri per cambio cannula 1 ogni cambio cannula previsto lubrificante sterile in bustine monodose 1 ogni cambio cannula previsto 1 3 pacchi die di garze sterili 10 x 10 cm 1 3 fiale die di soluzione fisiologica 10 ml 1 3 die medicazioni specifiche per tracheotomia N Giunta Regionale della Campania Foglio n 23 set per aspiratore chirurgico cambio ogni 15 giorni Disinfettante commercial 8 PROFILI DEI PAZIENTI CON INDICAZIONE ALLA VENTILAZIONE DOMICILIARE valutazione indipendente dal tipo di patologia Fascia A bassa intensita assistenziale e Paziente in grado di respirare spont
66. appetito cattivo umore necessit di riposarsi dopo aver frequentato la scuola frequenti sonnellini durante la giornata Secondo l ENMC European NeuroMuscolar Centre nel bambino di 5 6 anni et in cui si pu ottenere collaborazione il miglior indice di valutazione della riserva respiratoria la misurazione della FVC Capacit Vitale Forzata in posizione seduta Tab 13 Nel caso la FVC risultasse lt 80 necessario eseguire il test anche in posizione supina Una differenza gt 20 tra i valori del FVC nelle due posizioni indica una grave insufficienza del diaframma con un aumento del rischio per lo sviluppo di ipoventilazione notturna E utile associare alla FVC la misurazione degli indici MIP Massima Pressione in Inspirazione e MEP Massima Pressione in Espirazione per una pi completa monitorizzazione della forza dei muscoli respiratori 23 In presenza di una FVC gt 60 il monitoraggio della saturazione e della CO2 transcutanea o di fine espirazione durante il sonno risulta utile nei bambini gt 5 anni Il primitivo deficit dei muscoli espiratori seguito da quelli inspiratori riduce la l efficacia della tosse che determina infezioni recidivanti difficilmente gestibili formazione di atelettasie con peggioramento degli scambi gassosi e sviluppo di IRA il Picco di flusso espiratorio della Tosse PCEF un ottimo indice dell efficacia della tosse e andrebbe eseguito durante ogni episodio di infezione polmonare 23
67. ari polmonari Per queste caratteristiche anatomo funzionali la normale bilancia forza carico sbilanciata verso un carico aumentato Fig 5 Fig 5 In tutte le condizioni patologiche che determinano uin aumentato carico meccanico respiratorio o una riduzione della forza dei muscoli respiratori o in presenza di un insufficiente controllo del drive respiratorio la bilancia forza carico sbilanciata verso un aumentato carico meccanico che diventa insostenibile per la muscolatura del bambino che non riesce pi a produrre una adeguata pressione negativa nelle vie aeree con conseguente riduzione della ventilazione alveolare la quale determina polipnea seguita rapidamente da N Giunta Regionale della Campania Foglio n 33 ipoventilazione alveolare La comparsa di respiro rapido e superficiale in realt un meccanismo protettivo che evita l insorgenza di fatica muscolare ma che determina ipercapnia Il bambino reagisce all ipossia con l iperventilazione La durata di questa iperventilazione comunque notevolmente pi breve di quella che si ha negli adulti Queste particolarit anatomiche e fisiologiche nell insieme fanno s che la capacit di compensazione nei disturbi respiratori sia tanto pi bassa quanto pi sono piccoli i bambini Per questo anche l indicazione per la respirazione artificiale dovrebbe essere formulata con generosit 12 4 Valutazione della Funzionalit Respiratoria Le alterazioni della funzio
68. armacologici validati per la terapia dei disturbi respiratori nel sonno Le possibilit di trattamento sono affidate in prima istanza in casi selezionati in base alla gravit vedi pag 53 al trattamento ventilatorio notturno a pressione positiva CPAP o sue varianti Solo in un numero limitato e selezionato di pazienti possibile un trattamento chirurgico interventi corretivi ORL o maxillo facciali di dimorfismi cranio facciali o anomalie orofaringee In tutti i pazienti devono essere associate misure di rimozione dei fattori di rischio correzione dell obesit e misure di igiene del sonno Nella condizione clinica pi frequente OSAS l indicazione al trattamento ventilatorio pu essere posta solo nelle sottoelencate situazioni in relazione alla severit della malattia ed alla presenza di fattori associati 14 1 presenza di un AHI Apnea ipopnea Index maggiore o uguale a 20 o di un RDI indice di disturbo respiratorio maggiore o uguale a 30 indipendentemente dall entit della sintomatologia o di altre comorbilit 2 presenza di un AHI tra 5 e 19 o di un RDI tra 5 e 29 in associazione a sintomi clinici e o malattie cardiovascolari In assenza di sintomi e o fattori di rischio cardiovascolare in pazienti con OSAS di grado lieve moderato AHI tra 5 e 20 o RDI tra 5 e 30 non deve essere avviato il trattamento ventilatorio ma deve essere monitorato il quadro clinico e strumentale con polisonnografia annuale La mod
69. ase fondamentale che l adattamento del paziente alla modalit di ventilazione sia completato da e Valutazione del miglior sistema di umidificazione attivo o passivo e Valutazione del numero di aspirazioni die e Valutazione della capacit del care giver nella gestione della cannula tracheostomica e della eventuale disostruzione in emergenza della cannula stessa E richiesto che il centro che prescrive effettui e EGA basale ed un EGA durante ventilazione dopo almeno un ora di ventilazione continuativa e saturimetria ed EGA anche notturna se il paziente candidato alla sola ventilazione meccanica notturna associato ad un EGA dopo almeno un ora dalla deconnessione dal ventilatore 7 3 Scelta dell interfaccia La ventilazione meccanica invasiva una ventilazione per via tracheotomica La stomia dovr avere un calibro adeguato ad un facile cambio della cannula La scelta della cannula deve tenere conto di una serie di fattori primo fra tutti la necessit di ventilazione permanente In questo caso la cannula dovr possedere una cuffia a bassa pressione di forma cilindrica regolare e simmetrica allo scopo di rendere meno probabili le lesioni della mucosa tracheale La pressione della cuffia deve essere inferiore ai 25 mmHg ed il volume ottimale della cuffia dovrebbe essere mantenuto fra i 6 e 8 ml La capacit fonatoria influenza la scelta del tipo di cannula Si consiglia l utilizzo di cannule provviste di cuffia se il
70. atric neuromuscular disease Arch Dis Child 89 121 124 Carpino V Natale A Testa R Ventilazione invsiva nel paziente pediatrico dimesso dalla rianimazione in continuit di cure domiciliari Minerva Anestesiologica Vol 65pp70 73 Weinberg J Klefbeck B Bor J Svanborg E Polysomnography in chronic neuromuscolar disease Respiration 2003 Jul Aug 70 4 349 354 Fauroux B Lofaso F Noninvasive mechanical ventilation in Children Eur Respir Mon 2001 16 244 258 Migliori C Cavazza A Motta M et al Early use of Nasal BiPAP in two infants with Congenital Central Hypoventilaion Sindrome Acta Paediatr 2003 Jul 92 7 823 6 W Gerald Teague Non invasive positive pressure ventilation current status in paediatric patients Paediatric respiratory reviews 2005 6 52 60 Navalesi P Fanfulla F Frigero P et al Physiologic evaluation of non invasive mechanical ventilation delivered with three types of masks in patients with chronic hypercapnic respiratory failure Clinical Care Med 2000 28 1785 1790 Villa MP Pagani J Ambrosio R et al Mid face hypoplasia after long term nasal ventilatio Am J Respir Crit Care Med 2002 Oct 153166 8 1142 3 Ferguson Gilmartin CO2 rebreathing during Bi Pap ventilatory assistance American Journal Respiratory Critical Care Medicine 151 1126 1135 1995 Robert D et al Domiciliry ventilation by tracheostomy for chronic respiratoty failure Rev Fr Mal Respir 1983 11 923 36 Testa R Ventilazione domiciliar
71. ca prevenzione lesioni da decubito 5 3 Supplementazione di ossigeno L indicazione alla supplemetazione in O2 durante VMDLT segue le stesse indicazioni dell insufficienza respiratoria cronica non dipendente da ventilatore Di solito i pazienti affetti da ipoventilazione senza patologia polmonare non richiedono supplemetazione in 02 Quando indicato 1 02 dovrebbe essere applicato in continuo per mantenere la Pa02 gt 65 mmHg con una saturazione gt 91 33 5 4 Ausili complementari 5 4 1 Prescrizione del secondo ventilatore e della fonte alternativa di energia Il paziente che richiede gt 20 ore die di VMDLT o che non pu sostenere la ventilazione spontanea per pi di 4 ore se la sopravvivenza dello stesso dipende dalla ventilazione meccanica deve essere fornito di un N Giunta Regionale della Campania Foglio n 8 secondo ventilatore e di una fonte alternativa di energia batteria e gruppo di continuit elettrica 33 La batteria in particolare permette gli spostamenti esterni I soggetti che richiedano solo ventilazione notturna non necessitano di una fonte alternativa di energia 33 5 4 2 Saturimetro La possibilit di prescrizione del saturimetro a domicilio subordinata all esistenza di un protocollo operativo che preveda precise modalit di intervento al superamento di valori soglia stabiliti 5 4 3 Assistenza alla tosse Le complicanze respiratorie della tosse inefficace sono rappresentate dall
72. certificando punto per punto l attuazione dell insegnamento con relativa verifica di efficacia 7 larichiesta del consenso informato alla VMDLT vedi pagg 77 78 8 la possibilit di garantire il controllo fibrobroncoscopico nelle strutture o ASL di riferimento ESAMI INDISPENSABILI PER PORRE INDICAZIONE ALLA VMDLT Tabella 8 Test Routine Casi selezionati Emogasanalisi diurna x Emogasanalisi notturna Valutazione funzionale respiratoria o Studio dei volumi e dei flussi polmonari Max Pressione Insp ed Esp alla bocca Max Pressione Insp transdiaframmatica Pattern respiratorio Drive respiratorio O O O O vV Saturimetria notturna Y Monitoraggio della CO2 notturna v Monitoraggio cardiorespiratorio polisonnografia non indispensabile quando non eseguibile per motivi anatomici o funzionali 5 1 Raccomandazioni per la prescrizione della VMDLT II paziente deve essere dimesso direttamente con il ventilatore usato nelle strutture di ricovero scelto tenendo presente se possibile eventuali contratti di esclusivit stipulati tra le ditte fornitrici e le ASL di appartenenza del ricoverato La scelta del respiratore nel caso di ventilazione invasiva deve essere concordata con la unit di assistenza domiciliare tenendo conto delle disponibilit e dei programmi di acquisto dei ventilatori La dimissione deve avvenire dopo un lasso di tempo sufficiente ad ottenere le regolazioni ottimali del ventilatore per le necessi
73. cessarie per la sua sopravvivenza Si richiede quindi di voler cortesemente preavvisare l utenza di cui sopra con almeno 24 ore di anticipo prima di effettuare eventuali interventi tecnici programmati e o straordinari e di voler fornire tempestiva informazione nel caso di guasti prolungati nonch di voler considerare come prioritaria la riattivazione di tale utenza considerando che le apparecchiature di cui sopra hanno autonomia funzionale di circa Ringraziando anticipatamente per la collaborazione porgiamo cordiali saluti Data Firma del Medico N Giunta Regionale della Campania Foglio n I0 MODULO DA INVIARE PER RACCOMANDATA AL 118 Centro Spett le Centrale operativa del 118 OGGETTO segnalazione di paziente in ventilazione meccanica domiciliare e o che richiede assistenza alla tosse La scrivente nome e indirizzo del CENtro cece eect eee eee teeta ee ee eaten eeeeteteeeeneas SEGNALA CHE Cognome e Nome Paziente nn nner nee ntn teeta en ea ea Annaan Data di nascita e eee eens Peso in KG pio Residente Doo ASL siae ATEO Aah ccs aces die ei adattato alla ventilazione meccanica domiciliare SI NO in VENTILAZIONE INVASIVA NON INVASIVA tramite interfaccia rererere in imodalit spagna elia dalai essendo dipendente dal ventilatore die o essendo solo ventilazione notturna necessita di 02 terapia suppletiva SI N
74. che la meccanica del sistema respiratorio riducendo la compliance toracica ed aumentando il lavoro respiratorio Nei pazienti affetti da miopatia soprattutto nella DMD riscontrabile anche un interessamento della funzione cardiaca che pu precedere l insufficienza respiratoria stessa La patologia cardiaca rappresenta la seconda causa di morte dopo l insufficienza respiratoria nella DMD Il 10 20 dei pazienti affetti da DMD muore di insufficienza cardiaca La cardiomiopatia dilatativa coinvolge primitivamente il ventricolo sinistro si manifesta con dispnea aritmie ventricolari ed altri segni e sintomi di insufficienza cardiaca sinistra L insufficienza cardiaca destra insorge in seguito all ipertensione polmonare causata dall interessamento del cuore sinistro e o dall insufficienza respiratoria con rapida evoluzione nei casi non adeguatamente trattati Pertanto nei pazienti affetti da patologia neuro muscolare devono essere costantemente monitorati nel tempo la funzione dei muscoli respiratori l insorgenza di disturbi respiratori legati al sonno la funzione bulbare l efficacia della tosse la scoliosi la funzione cardiaca destra e nelle miopatie soprattutto la funzione cardiaca sinistra 22 L American Thoracic Society ATS 22 e lo European Neuro Muscolar Centre ENMC 23 hanno recentemente emanato delle Linee Guida inerenti il monitoraggio della funzione dei muscoli respiratori e l indicazione alla ventilaz
75. che se non in grado di individuare i disturbi del sonno non associati a desaturazione o ipercapnia Tab 14 In quest ultimo caso la polisonnografia con monitoraggio della CO2 in continuo deve essere sempre effettuata in presenza di sintomi suggestivi per ipoventilazione notturna o apnee perch rappresenta l esame ideale per lo studio e definizione diagnostica dei diversi disordini respiratori durante il sonno 61 Piuttosto frequente nelle patologie neuromuscolari un deficit del riflesso della deglutizione con una concomitante disfunzione bulbare Compare in questo caso disfagia difficolt ad alimentarsi con anormale prolungamento del tempo necessario per l assunzione del pasto malnutrizione frequenti colpi di tosse e desaturazione durante l assunzione del cibo scialorrea e soprattutto possibilit di inalazione che rappresenta la principale causa di ricovero in ambienti di terapia intensiva Si associa frequentemente a reflusso gastroesofageo che favorisce l inalazione In tutti gli infanti e bambini affetti da patologie neuromuscolari deve essere sempre praticata una videofluorescopia e pHmetria gastrica per la valutazione di disturbi della deglutizione e e di ristagno gastrico 22 23 La malnutrizione deve essere rapidamente contrastata perch ostacola lo sviluppo muscolare gi fortemente compromesso in queste patologie per cui quando con la nutrizione orale non possibile ottenere un adeguata nutrizione tale da mantenere il peso c
76. cio economiche per proseguire la ventilazione domiciliare 10 2 Follow up disturbi respiratori sonno correlati Il centro che prescrive ha l obbligo oltre al rispetto delle linee guida diagnostico terapeutiche di attivare un programma di presa in carico del paziente affetto da DRSC garantendo e adeguato percorso formativo informativo sulla patologia sulle sue complicanze sui rischi con particolare riferimento alla incidentistica automobilistica sulle misure di igiene nel sonno e di controllo dei fattori di rischio fornendo possibilmente materiale educazionale cartaceo e adeguata fase di training per il paziente e per i suoi familiari sulla gestione corretta del ventilatore e follow up con controlli a cadenza almeno mensile nel primo trimestre dall inizio del trattamento e successivamente a cadenza trimestrale e o semestrale in relazione alla compliance del paziente alla protesi ventilatoria Quest ultima andr monitorata con il riscontro dei miglioramenti clinici e con la misura del numero di ore medie notte di trattamento effettivo derivato dai dati di memoria dell apparecchiatura e prescrizione a cadenza annuale dei consumabili previsti per lo specifico ventilatore maschere tubi paziente filtri etc e eventuale ripetizione di valutazione polisonnografica dopo 1 o 2 anni per verificare le variazioni di gravit del quadro clinico anche in relazione all efficacia delle misure di igiene del sonno ed a
77. critto Esame polisonnografico poligrafico notturno che documenta l efficacia del trattamento ed i dati titolazione che permettono il corretto settaggio del ventilatore Eventuale ulteriore documentazione clinico funzionale relativa alla patologia del paziente Il prescrittore attesta sotto la propria responsabilit d e f di aver operato in osservanza delle linee guida regionali sulla diagnosi e trattamento dei DRSC di aver garantito al paziente un adeguato periodo di training di rendere disponibile un adeguato programma di follow up per la gestione delle problematiche correlate al trattamento a lungo termine della patologia Timbro e firma dello specialista Giunta Regionale della Campania Foglio n 33 MODULO PER LA COMPILAZIONE DEL REGISTRO REGIONALE Ente prescrittore Data 1 modulo Rinnovo Data inizio VMD N tessera sanitaria Sesso M F _ Anno nascita Diagnosi di base Malattia Neuromuscolare Esiti tetraparesi Miopatia Fibrosi cistica Cifoscoliosi Bronchiectasie Neuropatia BPCO_ Sindrome post polio OSAS OSAS BPCO Altro Parametri funzionali PaCO2 basale PaCO2 in VM MIP a riposo pred CV pred FEVI pred Sintomi a riposo SI_ NO _ SaO2 notturna basale Valore medio lt 90 per oltre il 50 del tempo SI_ NO _ SaO2 notturna in VM Valore medio lt 90 per oltre il 50 del tempo SI_ NO _ Modalit di ventilazione PSV ACV PCV Bipap cPAP NPV
78. dalla patologia dalla modalit di ventilazione e dal tempo di dipendenza dalla stessa 55 Non esistono raccomandazioni in proposito Il rischio di infezione a domicilio considerato inferiore rispetto all ospedale Pertanto i circuiti sia nel caso si utilizzi un umidificatore attivo sia nel caso si utilizzi un HME possono essere cambiati ad intervalli settimanali o anche maggiori fatto salvo per quando il circuito sporco di secrezioni 33 86 La tecnica di aspirazione tracheale pulita il metodo abituale per l aspirazione in situazioni domestiche con notevole riduzione nel fabbisogno di sondini da aspirazione 77 Giunta Regionale della Campania Foglioni Prescrizione annuale del materiale di consumo Ventilazione non invasiva Maschere nasali o facciali quantit 2 4 a seconda delle ore di NIV Circuiti resp monotubo quantit 3 se VDM solo di notte 6 se VDM lt 16 ore al giorno 2 se VDM gt 16 ore al giorno Cuffie con reggi maschera ed eventuale mentoniera anno quantit 2 Meccanismi anti rebreathing a seconda delle ore di NIV quantit 3 6 12 Camere per umidificazione attiva quantit 24 Sacche di H2O sterile demineralizzata da Lt 1 quantit 104 Maschere facciali circuiti e filtri e per M I E se prescritto quantit 2 4 Prodotti barriera per prevenzione decubiti idrocolloidi alginati ec 365 Disinfettante commerciale da Lt 1 quantit 2 3 confezioni
79. di studio conSa02 lt 90 durata periodo pi lungo conSa02 lt 90 altro Monitoraggio della C02 notturna PaC02 gt 50mmHg per almeno il 50 del sonno Monitoraggio cardiorespiratorio notturno completo basale o Polisonnografia basale obbligatorio p r OSAS iii ini DA Leica I cia Se Adattamento al ventilatore o CPAP EGA in corso di ventilazione almeno 1ora ph PaC02 HC03 P02 BE Saturimetria in ventilazione tempo di studio con 1 Sa02 lt 90 siii durata periodo pi lungo con Sa02 lt 90 altro Monitoraggio cardiorespiratorio notturno completo basale o Polisonnografia basale in CPAP o ventilazione f onpaper dalia iaia dep Si prescrive pertanto un ventilatore domiciliare che possa ottemperare alle caratteristiche tecniche e regolazioni sotto elencate Il paziente stato adattato alla VENTILAZIONE INVASIVA NON INVASIVA o CPAP tramite interfaccia Settaggio Principale Eventuale O2 I min no si It min Modalita Freq Resp Pins Pesp o PEEP time ins Trig Ins Trig Esp Vtidalico Delta pressione inspiratoria curva tempoapnea Respitirone si no alora Allarme alta pressione bassa pressione Frequenza massima Volume tidalico minimo ins esp Necessit di valvola espiratoria SIINO Monocircuito Bicircuito monocircui
80. e definito chiaramente dal centro che prescrive e o dal centro sede di equipe per ADO in fase di dimissione In tale fase deve essere valutato il quadro clinico del paziente e l attitudine e la capacit della famiglia e del paziente di apprendere e attuare le cure necessarie valutazione del care giver per decidere il corretto livello di assistenza da erogare Fig 3 4 Gli interventi in emergenza sono di competenza del 118 Elementi distintivi del Servizio che fornisce un assistenza respiratoria domiciliare sono i seguenti specialista esperto della ventilazione possibilmente reperito nell ambito dei medici dei centri prescrittori fisioterapista formato in ambito respiratorio infermiere professionale formato in ambito respiratorio Queste figure verranno integrate e lavoreranno in collaborazione con i care givers familiari e o volontari addestrati dal centro in fase di dimissione del paziente 9 1 Piano di assistenza fascia C e D Il piano deve essere personalizzato e non pu essere standardizzato tuttavia possibile individuare alcuni punti fondamentali check list terapia farmacologica fabbisogno di assistenza medica specialistica fabbisogno di assistenza infermieristica specialistica fabbisogno di assistenza fisioterapica specialistica cadenza del follow up eventuale fabbisogno di monitoraggio in telemedicina Il Responsabile della equipe di assistenza domiciliare p
81. e invasive nel trattmento dell Atrofia Muscolare Spinale Malattia Ddi Werdnig Hoffman Acta Anaestesiologica Italica Vol 55 Suppl al n 3 2004 Balsimelli M Testa R Orlando C Carpino V Assistenza domiciliare integrata nel paziente ventilato VII congresso Nazionale S A R Ne P I Societ Anestesia Rianimazione Neonatalwe e Pediatrica Bari 2 4 ottobre 2003 American Thoracic Society Care of the Child with a Chronic Tracheostomy Am J Respir Crit Care Med 2000 Vol 161 pp 297 308 Frigerio P Sommaria M Navalesi P Disostruzione tramite apparecchi meccanici In la disostruzione bronchiale dalla teoria alla pratica Edito da Brivio A et al Masson 2001 pp171 189 80 81 82 83 84 85 94 95 96 97 98 99 100 Giunta Regionale della Campania Foglio tici Testa R Natale A Vitullo M E Carpino V Assistenza domiciliare con ventilazione invasiva in pazienti pediatrici Atti del Xii Simposio Meridionale di Anestesia e Rianimazione 1998 pp 159 64 Editoriale Bios Goldberg AI Myopathies in patients under two years of age Eur Respir Rev 1992 2 10 308 11 Make Bj Gilmartin ME Mechanical ventilation at home editorial Br Med J 1989 298 6685 1409 Lafisca S Selle V Mariotto A Le linee guida nella pratica medica considerazioni medico legali e di sanit pubblica Professione Sanit pubblica e medicina pratica Anno IV n 5 Ott 1996 Franco A Carnevale RN PhDa Eren Alexander RN MSc A a Michael Davis
82. e meccanica invasiva La ventilazione a pressione negativa esterna pu efficacemente aumentare la ventilazione e pu essere usata come supporto a lungo termine Tuttavia essa riservata attualmente a pazienti in cui la NPPV non ha avuto successo e rappresenta un alternativa di seconda scelta per pazienti che usano altri metodi di ventilazione assistita Questa forma di ventilazione usata meno comunemente nelle malattie neuromuscolari progressive poich pu provocare o accentuare il collasso delle vie aeree superiori e pu essere di difficile applicazione in caso di severa deformit della gabbia toracica La VMDLT indicata 20 in definitiva quando in assenza di condizioni reversibili che contribuiscano a peggiorare la ventilazione alveolare ad esempio apnee ostruttive nel sonno ipotiroidismo ipofosfatemia ipomagnesemia insufficienza cardiaca congestizia e che possano essere corrette siano presenti sintomi fatica respiratoria dispnea cefalea al risveglio etc associati a uno dei seguenti criteri e PaCO2diurna gt 45 mmHg e SaO2 notturna gt 88 per almeno 5 minuti consecutivi e massima pressione inspiratoria MIP lt 60 cmH2O o una FVC lt 50 del predetto Per iniziare la VMDLT nelle neuromiopatie richiesta una PaCO2diurna gt 45 mmHg 30 o la presenza di sintomi nelle malattie neuromuscolari a rapida progressione una FVC lt 50 del predetto anche in assenza di sintomi 31 32 5 PRESCRIZIONE DELLA VMD
83. e se FVC seduto lt 60 predetto Differenza della FVC tra seduto e supino gt 20 Picco della tosse lt 270 L min Ricorrenti episodi infettivi lt 5 anni Follow up Frequenza semestrale Frequenza ogni 2 3 mesi in caso di patologia fortemente evolutiva N Giunta Regionale della Campania Foglio n 31 13 VENTILAZIONE DOMICILIARE MECCANICA QUANDO INIZIARE Ventilatore dipendente definito un bambino che in condizioni di stabilit respiratoria e stabilit clinica generale necessita da 3 mesi di un supporto ventilatorio per mantenere un adeguata efficacia degli scambi gassosi dopo il fallimento di tentativi plurimi di svezzamento dal ventilatore 64 Rientrano in questo gruppo anche bambini con insufficienza cronica che vanno incontro a frequenti episodi di insufficienza respiratoria acuta che vengono drasticamente ridotti dalla ventilazione meccanica Nel primo caso si parla di ventilazione mandatoria e nel secondo di ventilazione in elezione L estremo peggiore rappresentato dal bambino totalmente o parzialmente dipendente dal ventilatore cio da quel bambino che richiede l utilizzo della VM per tutta o almeno una parte della giornata In molti di questi pazienti nell et evolutiva le principali cause d insufficienza respiratoria cronica sono patologie caratterizzate da ipoventilazione alveolare e quindi da ipercapnia pertanto la sola ossigenoterapia pu essere addirittura controproducente e per tale m
84. ee e Febbre e Aumento della pressione di picco alta in modalit volumetrica oppure riduzione del volume corrente in modalit pressumetrica e Persistenza tosse e Aumento frequenza aspirazioni tracheali N Giunta Regionale della Campania Foglio n 83 e Variazione caratteristiche delle secrezioni colore densit odore e Aumento dispnea e segni di affaticamento f Gestione non invasiva delle secrezioni bronchiali e Assistenza manuale alla tosse e Assistenza alla tosse con Insufflatore Essufflatore Meccanico e Drenaggio Posturale g Gestione delle Urgenze chiamata al centro utilizzo del saturimetro gestione della dispnea eventuali supplementazione in 02 h Gestione delle Emergenze e attivazione del 118 ventilazione di back up con AMBU sia nel paziente in NIV utilizzando la maschera del paziente sia nel paziente tracheostomizzato tosse assistita con AMBU compressione addominale ed eventuale uso del MIE nei pazienti in NIV con deficit della tosse rimozione cannula tracheale d emergenza decannulazione spontanea ostruzione completa della cannula ed eventuale sostituzione usando eventualmente una cannula di calibro pi piccolo e ABC della rianimazione cardio polmonare i Nutrizione per via orale e Postura corretta del paziente per migliorare la capacit di deglutizione e Valutazione capacit deglutizione e Schema dietetico idoneo 1 Nutrizione per via enterale NE e Postura corretta del paziente per ridu
85. egni e sintomi di patologia consente di utilizzare tecniche diagnostiche meno complesse monitoraggio cardio respiratorio completo segni e sintomi pi sfumati o discordanza tra sospetto clinico e riscontro strumentale semplificato impongono l esecuzione della polisonnografia completa in laboratorio N Giunta Regionale della Campania Foglio n E sempre indispensabile documentare attraverso la esecuzione di almeno 2 indagini la diagnosi e l efficacia del trattamento ventilatorio vedi terapia pagina 53 La diagnosi di OSAS o di altro disturbo respiratorio nel sonno viene confermata allorch oltre ai segni e sintomi clinici si rilevi un Apnea Ipopnea Index numero di eventi per ora di registrazione AHI gt 5 o un RDI indice di disturbo respiratorio gt 5 In caso di conferma del sospetto clinico utile completare l iter diagnostico con le seguenti valutazioni e valutazione ORL per possibile presenza di alterazioni oro faringee ed eventuale trattamento chirurgico soprattutto in et pediatrica valutazione maxillo facciale per dimorfismi cranio facciali Holter pressorio Holter cardiaco valutazione esami ematochimici valutazione endocrinologica per eventuale trattamento dietetico e o farmacologico dell obesit valutazione chirurgica per eventuale percorso di chirurgia bariatrica indicato in casi selezionati di obesit grave complicata da OSAS Non esistono allo stato trattamenti f
86. el bambino ed una maggiore qualit di vita della famiglia debitamente informata costretta a gestire il trattamento ventilatorio domiciliare Per aumentare la sicurezza del trattamento In presenza della tracheotomia la tecnica di ventilazione pi utilizzata la ventilazione volumetrica in modalit controllata o assistita controllata La necessit di utilizzare nei bambini cannule non cuffiate determina la perdita di una parte del volume corrente erogato Nei bambini in epoca scolare tali perdite sono generalmente costanti per cui possono essere efficacemente compensate utilizzando un volume corrente pi elevato al contrario il compenso delle perdite appare pi difficile nel lattante a causa della loro variabilit per cui si possono utilizzare modalit pressiometriche che da una parte assicurano volumi correnti pi uniformi ma dall altro possono determinare una pericolosa riduzione del volume corrente in presenza di un aumento di impedenza del sistema respiratorio Nel bambino tracheostomizzato con elevata dipendenza dal ventilatore si suggerire sempre l utilizzo di modalit volumetriche con alti Vt che possono raggiungere anche i 10 15 ml kg che secondo l esperienza degli autori di queste Linee Guida sono facilmente tollerati e sono efficaci nel favorire scambi gassosi ottimali Da quanto detto l indicazione della modalit di ventilazione ed i relativi parametri da impostare appare poco produttiva rispetto alla defi
87. ella malattia In tale stadio della malattia l intervento sanitario non ha pi carattere intensivistico ma concerne soltanto il periodico controllo dell adattamento al ventilatore mentre forte rilevanza acquistano l assistenza infermieristica di base ed il ruolo dei genitori inseriti attivamente attraverso l acquisizione di semplici pratiche assistenziali nella gestione della malattia 79 La pianificazione del percorso che riporter un bambino spesso lattante eventualmente tracheostomizzato e ventilato in continuit di cure dall Ospedale al proprio domicilio un processo molto complesso che richiede una precisa strategia i cui obiettivi devono risultare facilmente individuabili conosciuti ed accettati da tutto il personale e dai familiari del paziente 75 Le tappe di questo itinerario schematicamente sono rappresentate da Raggiungimento della stabilit clinica attraverso la prevenzione delle complicanze settiche l adattamento alla ventilazione di lunga durata e l alimentazione Pianificazione della dimissione ospedaliera attraverso il coinvolgimento della famiglia motivata informata addestrata e consenziente e successiva prescrizione delle apparecchiature domiciliari Trasferimento al domicilio secondo un programma terapeutico personalizzato ed attivazione da parte dell ASL territoriale dei controlli tecnico ambientali e dei servizi assistenziali domiciliari 16 1 Stabilizzazione clinica Il prim
88. ella parete tracheale ridurre il lavoro respiratorio e prevenire la tracheomalacia e promuovere un flusso trans laringeo che permette la fonazione ed una clearance trans laringea delle secrezioni bronchiali Non cuffiata Per la particolare conformazione del sistema laringo tracheale fino agli otto anni di et la cannula non cuffiata rappresenta una indicazione assoluta comunque sempre da preferire alla pi traumatica cannula cuffiata 77 Cuffiata qualora sia documentata un aspirazione di materiale alimentare cronica o la necessit di ventilazione ad alte pressioni si possono utilizzare cuffie ad alto volume e bassa pressione che devono comunque essere periodicamente scuffiate e la pressione deve essere mantenuta sempre al di sotto dei 20 cm di H20 allo scopo di permettere la normale perfusione dell epitelio delle vie aeree Cannule fenestrate qualora sia necessario l utilizzo di una cannula tracheale di diametro simile alla parete tracheale per prevenire l aspirazione cronica per ottenere un flusso trans laringeo bisogna ricorrere alle cannule fenestrate che per possono promuovere lo sviluppo di tessuto di granulazione nell area della fenestratura 77 Cannule con contro cannula possono essere utili nei pazienti con secrezioni bronchiali copiose e poco fluide che rapidamente aderiscono alle pareti della cannula La possibilit di lavare la contro cannula evita cambi frequenti di cannula tuttavia i tubi con contro c
89. ensit di cure gli estensori delle presenti Linee Guida propongono una periodicit dei controlli non basata su studi controllati e randomizzati ma sorretta da un esperienza ultradecennale 91 La periodicit proposta che dovr comunque essere definita caso per caso sar diversa a seconda dell et della patologia del tempo di dipendenza dal ventilatore e soprattutto dalla modalit di ventilazione se invasiva o meno Nel programma assistenziale proposto dal Centro di Rianimazione del Santobono ven gono previsti accanto all indicazione della frequenza dei controlli periodici anche visite domiciliari specialistiche effettuate dal PLS da un medico esperto di ventilazione e da infermieri opportunamente addestrati Durante la visita domiciliare dovranno essere valutati l adeguatezza dell impostazione dei parametri del ventilatore volume corrente frequenza respiratoria saturazione periferica in 02 pressione delle vie aeree funzionamento degli allarmi l adattamento del bambino lo stato clinico e programmare eventuali rischieste specialistiche in accordo con il PLS che bene sottolineare ha la responsabilit del bambino a domicilio Devono inoltre essere programmate visite domiciliari da parte del servizio di assistenza tecnica per effettuare una manutenzione preventiva delle apparecchiature 54 66 75 76 La periodicit delle visite domiciliari sar diversa a seconda del tipo di ventilazione tab 22 Follow up domici
90. espiratori poligrafo cardio respiratorio 8 canali parametri cardio respiratori pulsossimetro con memoria misuratore di PaCO transcutanea e o PetCO protesi ventilatorie a pressione positiva cPAP autocPAP BiLevel complete di set di maschere e di accessori di diversa misure e caratteristiche 11 2 Personale sanitario e specifiche competenze e Medico specialista in malattie dell apparato respiratorio con specifiche competenze ed esperienza nella diagnosi nel trattamento e nel follow up di pazienti affetti da disturbi respiratori sonno correlati I suoi compiti sono informazione adeguata del soggetto in merito all indagine prescritta alla diagnosi alla terapia e al follow up scelta della metodica diagnostica pi adatta al singolo paziente lettura e refertazione degli esami diagnosi ed indicazioni terapeutiche prescrizione della protesi ventilatoria impostazione del follow up esecuzione di prelievi arteriosi controllo di qualit degli esami controllo di sicurezza sulle apparecchiature gestione delle emergenze e Infermiere o tecnico di neurofisiopatologia in possesso di relativo diploma Naurea che abbia specifiche competenze ed esperienza nel montaggio e monitoraggio dei sistemi e delle apparecchiature per lo studio dei disturbi respiratori sonno correlati nonch delle protesi ventilatorie e delle interfaccie utilizzate per la terapia I suoi compiti sono 11 3 Locali montag
91. etto competente Il Distretto territoriale dovr inoltre programmare un adeguata assistenza socio sanitaria e dovr accertarsi di una serie di condizioni di sua competenza che vanno dall acquisto dei presidi terapeutici prescritti alla verifica dell adeguatezza dell abitazione che pu esitare nella richiesta di eventuali modifiche strutturali della casa per renderla idonea ai bisogni del paziente N Giunta Regionale della Campania Foglio n 2O Al momento della dimissione per l elaborazione del PAI e per la prescrizione soprattutto del materiale di consumo risulta utile ricorrere alla classificazione che distingue i pazienti in VDM secondo fasce di gravit tab 20 INDICAZIONE ADR IN RAPPORTO AI PROFILI DEI PAZIENTI IN VMDLT Tabella 20 PEDIATRICA FASCE A B C D NIMV lt 12h gt 12h lt 20h gt 20h 24h ADR Possibile Possibile Possibile Possibile IMV a lt 12H gt 12H 24h ADR ADR ADR ADR N B Nei bambini poco collaboranti che generalmente sono quelli al di sotto dei 5 anni bisogna porre l indicazione all ADR con grande elasticit che a parere degli A A dovrebbe essere estesa almeno fino agli otto anni epoca della completa maturazione dell apparato respiratorio Per tale motivo il bambino che necessita di un supporto ventilatorio soprattutto se in epoca prescolare dovr essere sempre considerato come appartenente alle fasce ad alta o altissima attivit assistenziale per cui dovr essere possib
92. fondit pre misurata con il foro pi distale circa un cm fuori dalla punta della cannula tracheostomica L aspirazione profonda dopo aver inserito il sondino sino ad incontrare una resistenza lo si retrae leggermente e quindi si applica l aspirazione Tale tecnica risulta pi traumatica per l epitelio delle vie aeree rispetto alla tecnica pre misurata Pertanto ATS raccomanda l utilizzo della tecnica pre misurata per le aspirazioni di routine la rotazione del sondino tra dita e pollice senza muoverlo con l intera mano la rotazione riduce l attrito cosicch il sondino pu essere inserito pi facilmente inoltre muove i fori laterali del sondino N Giunta Regionale della Campania Foglio n 80 in modo elicoidale permettendo l aspirazione delle secrezioni in tutti i punti della parete della cannula tracheostomica l uso di sondini pre marcati per assicurare l aspirazione alla profondit corretta l utilizzo occasionale dell aspirazione profonda solo in circostanze particolari perch aumenta il rischio di danno all epitelio 77 Frequenza dell aspirazione L ATS American Thoracic Society raccomanda che l aspirazione venga effettuata sempre e solo sulla base di una valutazione clinica preliminare di eseguire nei soggetti senza evidenza di secrezioni un minimo di due aspirazioni quotidiane una al mattino l altra la sera prima che il paziente si addormenti per la notte per controllare la perviet del
93. ggerisce che i muscoli inspiratori si stanno rilassando il ventilatore cicla alla fase espiratoria cio cessa il supporto di pressione ed apre la sua porta espiratoria La fase espiratoria priva di assistenza pu essere applicato un livello di pressione positiva di fine espirazione PEEP minore del plateau di pressione inspiratoria Con questa modalit differenti sforzi inspiratori del paziente non determinano variazioni della Paw che quindi indipendente dallo sforzo del paziente Come tutte le ventilazioni assistite non indicata nei pazienti con drive instabile ed inoltre poich la PSV provvede ad erogare una Paw fissa ad onda quadra non in grado di adattarsi adeguatamente ad improvvisi aumenti di domanda ventilatoria come nel caso di febbre o broncospasmo o accumulo di secrezioni Dal punto di vista tecnico la PSV consiste di tre fasi principali inizio della fase inspiratoria fase di pressurizzazione fase di fine inspirazione inizio espirazione La PSV possiede almeno due grossi vantaggi il primo rappresentato dal buon sincronismo paziente macchina il secondo dalla possibilit di graduare e personalizzare lo sforzo dei muscoli respiratori a seconda delle esigenze individuali L aggiunta di PEEP esterna durante PSV pu ulteriormente ridurre il lavoro dei muscoli respiratori INTERFACCE DI COMUNE UTILIZZO Boccagli 7 I boccagli sono utilizzati soprattutto nei pazienti neuro muscolari dipenden
94. gio e smontaggio del poligrafo applicazione di ventilatori a pressione positiva e gestione delle interfacce verifica condizioni igieniche controllo sicurezza strumenti e loro calibrazione gestione materiali e farmaci una stanza per l ambulatorio medico una o pi stanze insonorizzate e climatizzate con un letto per la registrazione polisonnografica notturna un locale adiacente a quello della registrazione con la stazione di monitoraggio del personale di sorveglianza un locale per il magazzino N Giunta Regionale della Campania Foglio n 3l e Ambulatorio di medicina del sonno una stanza per l ambulatorio medico una stanza per il montaggio e lo smontaggio del poligrafo e la refertazione degli esami un locale per il magazzino 12 LA VENTILAZIONE MECCANICA DOMICILIARE NEL PAZIENTE PEDIATRICO 12 1 Introduzione Per numerose patologie respiratorie pediatriche la moderna medicina non sempre in grado di assicurare la guarigione ma grazie ad una maggiore differenziata e prolungata offerta di cure sanitarie riesce a migliorare sensibilmente l aspettativa e la qualita di vita Studi epidemiologici Nazionali ed internazionali confermano il continuo costante aumento di bambini spesso lattanti che avendo superato l episodio di insufficienza respiratoria acuta responsabile del ricovero in Ospedale hanno esitato in una condizione clinica di dipendenza cronica ad un ventilatore meccanico 53 Il collegamento
95. i sterili e mono uso N Giunta Regionale della Campania Foglio te Ah esses Gli umidificatori passivi HME sono meno efficienti rispetto agli umidificatori riscaldati perch a differenza di quest ultimi non assicurano le stesse condizioni di temperatura ed umidit soprattutto per ventilazioni minuto elevate ed inoltre sono di difficile controllo in caso di fluttuazione della temperatura dell aria ambiente 78 Un altro svantaggio dell HME rappresentato dallo spazio morto tra i 19 e i 94 ml e dal carico resistivo tra 0 7 e 2 5 cm H20 s L che si aggiungono alle vie aeree per cui le resistenze respiratorie aumentano in maniera incontrollata in presenza di eccessive secrezioni nell umidificatore passivo 16 PROGRAMMA DI ASSISTENZA VENTILATORIA DOMICILIARE La decisione di iniziare un supporto ventilatorio cronico al domicilio viene presa in ospedale Nella maggior parte dei casi la decisione viene presa non elettivamente in quanto la ventilazione assistita pu essere iniziata come misura terapeutica in condizioni di emergenza o per trattare un insufficienza respiratoria preesistente esacerbata da un infezione In altre occasioni la decisione viene presa elettivamente per preservare le funzioni fisiologiche e migliorare la qualit della vita E bene sottolineare che per questi pazienti l esito pi favorevole non mai la guarigione dell affezione di base ma nel migliore dei casi una durevole stabilizzazione clinica d
96. i neuromuscolari con apnee ostruttive notturne ma senza evidenze cliniche e strumentali di ipoventilazione alveolare Il paziente che ha iniziato la ventilazione notturna deve essere seguito nel follow up anche per valutare nel tempo la necessit di passare ad una ventilazione anche diurna indicata quando la PaCO2 diurna supera i 50 mmHg 29 30 Nei casi in cui comunque persiste una minima attivit respiratoria durante il sonno REM o negli stadi 3 e 4 del NREM si deve preferire un supporto ventilatorio e non una attivit controllata vedi appendice pag 53 utilizzando una ventilazione meccanica non invasiva a pressione positiva sia a supporto di pressione che di volume con maschera nasale solo in un secondo momento si utilizzano maschere facciali o boccagli Particolare attenzione deve essere posta alla valutazione delle perdite non volontarie alla formazione di decubiti o ad alterazioni del tavolato osseo con insorgenza di disformismi N Giunta Regionale della Campania Foglio ni L utilizzo di ossigeno supplementare richiesto raramente per lo pi adottato fino alla normalizzazione dei valori della PaO durante episodi di acuzie Gli svantaggi della ventilazione a pressione negativa derivano dal decubito obbligato del paziente con deformit della gabbia toracica che permette un esiguo numero di movimenti dal numero limitato di trigger che possono determinare incordinamento macchina paziente e favorire le ostruzioni de
97. i ventilazione Bilevel la Epap non dovr essere inferiore ai 4 cm di H2O per evitare il fenomeno del rebreathing In caso di ciclaggio troppo precoce in espirazione con volumi tidalici troppo piccoli possibile agire riducendo la velocit della rampa inspiratoria che determiner tempi inspiratori pi lunghi In caso di mancato ciclaggio espiratorio dovuto alla presenza di perdite aeree dal circuito maschera si pu agire riducendo la velocit della rampa cos da ridurre le perdite aeree o aumentando la percentuale del flusso inspiratorio alla quale avviene il ciclaggio espiratorio in modo da determinare una chiusura pi rapida dell atto inspiratorio Come ultima soluzione si pu modificare la modalit di ventilazione passando ad una assistita controllata con ciclaggio a tempo In tal caso i tempi inspiratori anche se meno confortevoli ed adattati al paziente possono pi facilmente essere pi affidabili 70 13 3 1 Scelta dell interfaccia paziente ventilatore In caso di NIV la connessione fra il ventilatore e il paziente si ottiene con una maschera nasale o facciale che deve essere di misura e disegno adeguato per evitare l eccessiva perdita di aria Pi raramente sono utilizzati cuscinetti endo nasali o boccagli soprattutto nei pazienti neuro muscolari dipendenti completamente o quasi completamente dal ventilatore In questo caso vengono utilizzati per lo pi durante le ore diurne spesso in alternanza con la maschera nas
98. ia nasale le perdite d aria dalla bocca creano un flusso unidirezionale che alterando le caratteristiche della mucosa del naso pu triplicare le resistenze 48 49 Durante la VMDLT non invasiva per l umidificazione consigliabile utilizzare umidificatori ad acqua Possono essere sufficienti quelli non riscaldati 33 I filtri HME non devono essere usati con i ventilatori tipo bilevel perch aggiungendo una resistenza al circuito possono alterare le pressioni inspiratorie ed espiratorie 33 oltre che risultare inefficaci E consentito l utilizzo dei filtri HME solamente in casi selezionati in cui non sia possibile garantire altrimenti un adeguata umidificazione 6 5 Prescrizione materiale di consumo Consumi annui di materiale accessorio per ventilazione non invasiva n Tempo di ventilazione lt 8 ore die 2 maschere 2 circuito tubi 2 cuffie con reggi maschera e mentoniera 2 filtri aria se spugnosi altrimenti 12 2 meccanismi anti rebreathing se non presenti sulle maschere stesse 12 camere per umidificazione se prescritta umidificazione attiva Tempo di ventilazione gt 8 lt 16 ore die 4 maschere 4 circuito tubi 4 cuffie con reggi maschera e mentoniera 4 filtri aria se spugnosi altrimenti 12 4 meccanismi anti rebreathing se non presenti sulle maschere stesse 12 camere per umidificazione se prescritta umidificazione attiva Tempo di ventilazione gt 16 ore die 6 maschere
99. iazioni della frequenza cardiaca Alcuni autori 24 25 ritengono comunque sempre indispensabile l esecuzione della polisonnografia in presenza di sintomi suggestivi per ipoventilazione notturna apnee o ipopnee L ATS consiglia che la valutazione da parte dello specialista pneumologo preveda in ogni controllo oltre all anamnesi ed all esame obiettivo anche il controllo diurno della saturazione dell emoglobina e della capnografia o della PaCO tramite emogasanalisi su sangue arterializzato l ATS non ritiene necessario in questa fase l emogasanalisi effettuata su sangue arterioso la misura della FVC e del FEV tramite spirometria associata alla misura di MIP MEP e picco della tosse il controllo della del peso ideale e del body mass index Inoltre una volta l anno deve essere prevista una misura della concentrazione dei bicarbonati sierici un emocromo ed un radiogramma del torace ed a partire dall et in cui il paziente fa uso obbligato della sedia a rotelle o quando indicato dalla clinica uno studio dei disordini respiratori durante il sonno Esame ideale la polisonnografia con monitoraggio della CO in continuo la saturimetria notturna con monitoraggio della CO in continuo pu fornire utili indicazioni sugli scambi gassosi notturni sebbene non sia in grado di individuare i disturbi del sonno non associati a desaturazioni o ipercapnie se non disponibile il monitoraggio della CO in continuo pu esse
100. iene definita a emarginazione Viene definita a media e alta intensit e ha per finalit la bassa intensit riduzione dei ricoveri impropri 30Livello Affronta le situazioni pi complesse e pi difficili tali da richiedere assistenza domiciliare integrata ADI A questo livello il servizio di assistenza medica si integra con quello socio assistenziale portando ad una fusione delle prestazioni proprie del primo e del secondo livello N Giunta Regionale della Campania Foglio n 20 L organizzazione dell ADI presuppone la condivisione del piano terapeutico da parte del paziente e del medico di medicina generale MMG che prender in carico il paziente e del Dirigente del Distretto socio Sanitario di appartenenza o di un suo delegato coordinatore del progetto assistenziale L ADO riconosciuta come tale quando l assistenza erogata da una equipe ospedaliera Quasi sempre si tratta di equipes costituite presso servizi di Rianimazione in accordo con un piano Aziendale alle quali affidata la presa in carico di pazienti ad alta complessit fasce C e D L attivazione di tale sistema di cure domiciliari viene effettuato dalle strutture dove sono degenti i pazienti che devono essere dimessi attraverso dei percorsi Aziendali I programmi assistenziali possono essere integrati con altri programmi assistenziali sia Distrettuali ADI che Ospedalieri NAD Il programma di assistenza domiciliare deve esser
101. igliati durata inspirazione 1 2 secondi N Giunta Regionale della Campania Foglio n 2 pausa 1 2 secondi pressione espirazione 30 45 durata espirazione 1 2 5 secondi e Bisogna sempre aspirare dopo l esecuzione del ciclo e Si pu usare anche ogni 10 minuti se necessario Questi apparecchi offrono la possibilit di utilizzare sia l opzione manuale che un meccanismo automatico per regolare la durata del tempo di insufflazione e di essufflazione Se viene utilizzata la modalit automatica occorre regolare la durata dell inspirazione dell espirazione e della pausa tra le due Abitualmente si impostano i tempi in modo che la fase espiratoria sia circa il 60 70 della durata totale del ciclo selezionando un tempo di pausa variabile da 0 a 1 secondo 54 Questo progressivo adattamento permette inoltre di ridurre l insorgenza di effetti collaterali quali indolenzimento e o dolore intercostale dovuti allo stiramento dei muscoli che possono essere riferiti soprattutto dai pazienti che utilizzano per la prima volta questo presidio 20 FORMAZIONE DEL CARE GIVER a Gestione della tracheotomia e Medicazione della stomia Riconoscimento della necessit di aspirazione e dell efficacia dell aspirazione Tecnica di aspirazione tracheale Riconoscimento dell efficacia della manovra di aspirazione Gonfiare e sgonfiare la cuffia della cannula tracheale Decannulazione ed eventuale cambio cannula Riconoscere segnali di alla
102. il flusso scende sotto un valore prefissato Ventilatori Volumetrici Sono utilizzati prevalentemente quando appaiono indispensabili alla sopravvivenza del paziente sono infatti dotati della possibilit di impostare un Volume minuto prefissato Sono comunque indicati nella ventilazione domiciliare dei pazienti tracheotomizzati ed incapaci di autonomia ventilatoria o in gravi patologie neuromuscolari Pressione positiva continua delle vie aeree cPAP vedi pag 53 Ventazione assistita controllata La ventilazione assistita controllata A C una modalit di ventilazione in cui il ventilatore apporta un respiro a pressione positiva ad un prefissato Vt in risposta allo sforzo inspiratorio del paziente ventilazione assistita Il ventilatore pu anche fornire respiri ad una frequenza prefissata back up di frequenza se non si verifica alcuno sforzo del paziente entro un periodo di tempo preselezionato ventilazione controllata Cos con questa modalit di ventilazione il paziente pu determinare la sua frequenza respiratoria Se la frequenza respiratoria spontanea cade sotto la frequenza di back up prefissata la ventilazione controllata sar fornita finch la frequenza spontanea del paziente non supera la frequenza di back up Con questa modalit il Vt non influenzato dallo sforzo del paziente Sforzi progressivamente crescenti del paziente sono associati con sempre maggiori riduzioni della pressione delle vie aeree Paw duran
103. ilatore Il ventilatore applica una pressione positiva alle vie aeree con diverse modalit Queste sono sempre pi numerose e sofisticate ma schematicamente possono essere divise in o modalit pressometriche o modalit volumetriche o Modalit Pressometrica La pressione nelle vie aeree la variabile indipendente ed impostata dall operatore sul ventilatore mentre il volume corrente Vt la variabile dipendente dalle caratteristiche meccaniche del sistema respiratorio del paziente Il ventilatore mantiene una pressione costante per un tempo inspiratorio il flusso ed i volumi erogati dipenderanno dalle caratteristiche meccaniche del sistema respiratorio compliance e resistenze e varieranno pertanto in funzione di eventuali sforzi del paziente aumento o della presenza di secrezioni e tosse diminuzione La modalit pressometrica presenta un minor rischio di barotrauma ed una migliore interazione paziente ventilatore ma non permette di prefissare un determinato livello di ventilazione minuto essendo questo dipendente dalle caratteristiche meccaniche del sistema respiratorio del paziente N Giunta Regionale della Campania Foglio n 3d Ventilatori Pressometrici Devono essere considerati ventilatori di supporto life support e non indispensabili life sustaining alla vita del paziente sono pertanto da riservarsi alla ventilazione domiciliare di tipo non invasivo generalmente applicata a pazienti in possesso di discre
104. ile erogare 1 ADR anche per le esigenze terapeutiche limitate alle ore notturne o per periodi uguali o inferiori alle 12 ore Inoltre al momento della dimissione ospedaliera dovr essere individuato il Centro di riferimento e l equipe specialistica a cui il paziente sar affidato per le proprie richieste terapeutiche e per i periodici follow up Per eventuali richieste di rapido intervento il PLS o i care givers dovranno contattare il 118 87 Pertanto buona regola che il Centro di riferimento al momento della dimissione di un bambino in ADR allerti il 118 fornendogli i dati anagrafici l indirizzo e la patologia del paziente La complessit del trattamento terapeutico la difficolt di definire un preciso percorso assistenziale provoca spesso una dicotomia organizzativa tra L Azienda Sanitaria che propone ADR e PASL non preparata ad intervenire soprattutto in quei casi pi complessi dipendenti in maniera permanente da tecnologie complesse Basti pensare che il 75 della durata della degenza ospedaliera viene consumato nell attesa della dimissione Qualora l ASL territoriale di competenza non disponga di figure professionali capaci di gestire un lattante tracheostomizzato e collegato a ventilatore artificiale pu eventualmente attivare con un altra Azienda Ospedaliera preferibilmente pediatrica specializzata una convenzione per specifiche prestazioni assistenziali 66 75 Nel ricorso ad erogatori esterni l azienda
105. iloterapia domiciliare tab 21 Selezione del paziente ed acquisizione del consenso informato Tabella 21 Scelta della modalit di ventilazione e dell umidificazione delle vie aeree Prescrizione di apparecchiature Due ventilatori presso volumetrici umidificatore servocontrollato Aspiratore Pulsiossimetro Ambu M I E Gruppo di continuit elettrica Identificazione del servizio di Assistenza Tecnica Prescrizione del materiale di consumo annuo indipensabile per la home care Attuazione del piano educazionale per il care giver Utilizzo delle apparecchiature date in dotazione e pratiche di emergenza quali il corretto funzionamento del pallone Ambu il nursing della Peg la gestione della maschera o della 1 cambio della cannula e del circuito respiratorio in condizioni critiche Condizione di stabilizzazione clinica che duri da almeno una settimana Aumento della curva ponderale Stabilit cardiaca ed emodinamica Equilibrio acido base ottimale con FiO2 gt 40 e PEEP lt 5 cm H20 Assenza di desaturazioni durante le manovre di aspirazione Perfetta guarigione delle stomia tracheale e gastrostomica Assenza di episodi di infezione sistemica Perviet delle vie aeree con minimo rischio di inalazione Controllo della capnia Verifica dell adeguatezza del domicilio a cura dei tecnici della ditta fornitrice e dei servizi delle cure domiciliari Dimissione concordata con il pediatra di libera scelta e con il servizio di cure domiciliari
106. in assenza di una grave disfunzione bulbare L utilizzo del MI E nei pazienti affetti da patologia neuro muscolare in et pediatrica sicuro ben tollerato ed efficace nel prevenire le complicanze polmonari sia se usato in modalit non invasiva che invasiva tramite tubo endotracheale o cannula tracheotomica Il M I E pu essere utilizzato in modalit non invasiva dall et di 4 anni 87 Le complicanze riportate in letteratura inerenti l utilizzo dell M I E sono rare e sono rappresentate dallo sviluppo di pneumotorace emorragia polmonare aritmie cardiache bradicardia tachicardia distensione addominale con nausea e vomito 95 Il livello delle pressioni positiva e negativa applicate e i tempi di applicazione di queste devono essere selezionate di volta in volta sulla base delle caratteristiche del paziente e della sua tolleranza al trattamento Impostazione del Cough assist in exsufflator 96 97 eseguire 4 5 cicli di insufflazioni essufflazioni in successione seguiti da respirazione spontanea della durata di 1 2 minuti di intervallo tra l uno e l altro pressione inspirazione 20 30 cm H2O prima di raggiungere i valori finali consigliato procedere inizialmente con valori di pressioni di circa 10 cmH2 per favorire una fase di adattamento e per impedire al paziente di opporsi chiudendo le corde vocali e Valori di pressione positiva maggiori di 35 cmH2O e negativa inferiori a 40 cmH20 sono usualmente scons
107. ino a 30 cmH20 Umidificatore a freddo o umidificatore riscaldatore ad eventuale integrazione del ventilatore prescritto 19 2 Tecniche e modalit di ventilazione per le altre indicazioni alla VMD Il ventilatore meccanico permette il supporto in maniera pi o meno completa della funzione dei muscoli respiratori fornendo l energia necessaria ad assicurare durante l inspirazione adeguati flussi pressione e volume di aria negli alveoli La ventilazione meccanica pu agire sia favorendo l incremento di pressione all interno delle vie aeree Ventilazione a Pressione Positiva sia riducendo la pressione all esterno del torace Ventilazione a Pressione Negativa a Ventilazione a pressione negativa NPV Questo tipo di ventilatore applica una pressione subatmosferica sia sulla superficie toracica che su quella addominale Ci determina un aumento della pressione transpolmonare tale da permettere all aria di penetrare nei polmoni La pressione negativa viene generata da pompe che possono essere localizzate all interno del contenitore es molti modelli di polmone d acciaio o all esterno es poncho e corazza Esse permettono una ventilazione controllata a pressione e ciclata a tempo Ad ogni atto respiratorio il ventilatore sviluppa la pressione sub atmosferica impostata per il tempo determinato dall operatore Analogamente a quanto avviene con la modalit di ventilazione controllata pressometrica dei ventilatori a pressione posi
108. io Nazionale sempre pi rilevante per cui diventa indispensabile definire quali condizioni morbose possano realmente beneficiarne Studi epidemiologici hanno evidenziato una notevole disomogeneit regionale nel numero nel criterio di selezione e nel follow up dei pazienti trattati una volta impostata la ventilazione 8 N Giunta Regionale della Campania Foglio n S D altra parte contrariamente a quanto avviene nelle altre nazioni europee e bench non esistano in letteratura evidenze che ne provino la reale efficacia in termini di aumento della sopravvivenza la prima causa di avviamento alla VMD rappresentata dalla IRC secondaria a BPCO 9 Si rende pertanto necessario pianificare un percorso che sia attuabile in modo omogeneo e sovrapponibile in ogni Centro con l intento di migliorare qualitativamente il trattamento ed il controllo del PVD evitando abusi nelle prescrizioni insufficienti o inidonei utilizzi dei ventilatori sprechi per il SSN 2 OBIETTIVI DELLA VENTILAZIONE MECCANICA DOMICILIARE Gli scopi della ventilazione meccanica domiciliare a lungo termine VMDLT sono 10 aumento della sopravvivenza il miglioramento della qualit della vita la diminuzione delle morbilita riacutizzazioni episodi di scompenso numero di giorni di degenza in ospedale e numero di giorni di degenza in terapia intensiva il miglioramento delle condizioni cardio respiratorie e neuropsichiche la
109. io cannula Sondini da aspirazione tracheali di misura rapportata al diametro della cannula quantit 2200 3000 6 8 die Salvo particolari indicazioni Naso artificiale con attacco per ossigeno quantit 365 Sonde PEG di misura variabile rapportata al peso del bambino quantit 3 Siringhe da 60 ml con cono catetere per alimentazione Peg quantit 1100 Siringhe da 10 ml quantit 750 Siringhe da 5 ml quantit 750 Confezione da 12 pezzi di garze sterili 18x40 quantit 180 Fiale di soluzione fisiologica da 10 ml quantit 365 Fiale di H2O distillata da 10 ml quantit 100 Pacchi di guanti da 100 non sterili quantit 18 Set per aspiratore chirurgico quantit 12 Filtri aria interni spugnosi quantit 2 Disinfettante commerciale da Lt 1 quantit 2 3 confezioni Sensori per saturimetro quantit 24 Confezione di cerotto telato aereato tipo Fixomull quantita 2 Firma del medico N Giunta Regionale della Campania Foglio n 13 MODULO PER PRESCRIZIONE MATERIALE DI CONSUMO PAZIENTI ADULTI Centro Anne ii ion Sek Data lia Cognome e NOME e deo Data di nascita Diagnosi che ha portato all IRC che ha determinato la prescrizione del ventilatore ROTTO TECA in ventiloterapia domiciliare per non invasiva per ore die o solo per ventilazione notturna Il paziente necessita del seguente materiale di consumo annuale Tale prescrizione valida sino
110. ione del paziente non completo Vantaggi e svantaggi della maschera facciale Vantaggi Svantaggi Assenza di perdite di aria dalla bocca Aumentato rischio di inalazione per vomito Migliore utilizzo in caso di assenza di denti Aumentato rischio di claustrofobia e aerofagia Interferisce con la possibilit di parlare mangiare e bere CIRCUITO TUBI Anche se molto spesso viene poco considerato il circuito tubi pu interferire con una corretta ventilazione del paziente vanno infatti valutati la lunghezza e la compliance del circuito cos come la presenza di spazio morto tra protesi e valvola unidirezionale dispersore o sistema espiratorio unidirezionale Si distinguono 2 tipi di circuito circuito doppio e monocircuito Tra i ventilatori domiciliari solo alcuni modelli utilizzano il circuito doppio che costituito da una branca inspiratoria e da una espiratoria le cui estremit prossimali si collegano alle rispettive valvole mentre quelle distali si uniscono nella Y La maggior parte dei ventilatori domiciliari utilizzano il monocircuito che presenta la sola linea inspiratoria I tubi possono essere di silicone o di polietilene Quelli di silicone pi costosi e sempre meno impiegati non vengono considerati monouso ma sono sterilizzabili tramite autoclave Quelli di polietilene sono lavabili ma non sterilizzabili tramite autoclave In caso di ventilazione non invasiva il circuito tubi direttamente connesso alla maschera me
111. ione meccanica nei pazienti con patologia neuro muscolare Le linee guida dell ENMC prendono in considerazioni tutte le patologie neuro muscolari mentre le linee guida dell ATS si riferiscono solo ai pazienti con DMD Tuttavia gli autori delle linee guida ATS affermano che molte delle loro raccomandazioni possono essere estese anche alle altre patologie neuro muscolari La valutazione del paziente affetto da patologia neuromuscolare deve includere l anamnesi l esame obiettivo le misure della funzione respiratoria e dell efficacia della tosse la valutazione dei disturbi notturni del sonno 24 25 L ENMC raccomanda nei pazienti con patologia neuro muscolare di et gt 5 anni la misura della capacit vitale forzata FVC in posizione seduta una volta all anno Infatti la FVC considerato nei pazienti con patologia neuro muscolare il miglior indice della riserva respiratoria Una misurazione della FVC in posizione seduta risultata anormale lt 80 del predetto indica l esecuzione dell esame anche in posizione supina per valutare l eventuale debolezza del diaframma Si considera infatti segno di severa debolezza del diaframma una caduta dell FVC gt 20 passando dalla posizione seduta alla posizione supina Una misurazione della FVC maggiore del 60 del predetto indica un basso rischio di ipoventilazione notturna invece una FVC minore del 40 del predetto o la presenza di debolezza del diaframma evidenziata dalla caduta del
112. iva 6 1 Scelta del ventilatore 6 2 Adattamento alla VMDLT 6 3 Scelta dell interfaccia 6 4 Umidificazione delle vie aeree 6 5 Prescrizione del materiale di consumo Gestione del paziente in ventilazione invasiva 7 1 Scelta del ventilatore 7 2 Adattamento allaVMDLT 7 3 Scelta dell interfaccia 7 4 Umidificazione elle vie aeree 7 5 Apparecchiature per broncoaspirazione 7 6 Prescrizione del materiale di consumo Profili dei pazienti con indicazione alla VMDLT Assistenza domiciliare respiratoria ADO ADI 9 1 Piano di assistenza fascia C e D 9 2 Assistenza domiciliare respiratoria in rapporto ai profili di pazienti con indicazione alla VMDLT Follow up 10 1 Obiettivi 10 2 Follow up disturbi respiratori sonno correlati D R S C 10 3 Follow up clinico strumentale presso il Centro di Riferimento di pazienti in VMDLT affetti da patologie ostruttive o restrittive 10 4 Follow up clinico strumentale minimo a domicilio Requisiti per l esecuzione di esami polisonnogragici pag 10 11 11 15 16 17 17 17 19 19 19 20 20 20 21 21 21 21 21 22 22 23 23 26 26 27 27 27 28 29 29 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 Giunta Regionale della Campania 11 1 Livelli operativi 11 2 Personale sanitario e specifiche competenze 11 3 Locali La ventilazione meccanica domiciliare nel paziente pediatrico 12 1 Introduzione 12 2 Insufficienza re
113. l FVC in posizione supina indica un significativo rischio di ipoventilazione notturna Alcuni autori 26 consigliano di rivalutare la FVC ogni 3 4 mesi in caso di FVC lt 60 del predetto Le misure di massima pressione espiratoria e inspiratoria MEP e MIP possono essere utilizzate per monitorare la forza dei muscoli respiratori in associazione alla FVC E raccomandata l esecuzione di una saturimetria notturna possibilmente associata al monitoraggio della CO2 transcutanea o di fine espirazione annualmente quando la FVC risulta lt 60 del predetto e pi frequentemente quando diventa lt 40 del predetto La diagnosi di sospetto sostenuta dalla presenza di segni e sintomi che suggeriscano la compromissione della funzione respiratoria dispnea in posizione supina o respiro paradosso indici di debolezza diaframmatica N Giunta Regionale della Campania Foglio n 3 frequenti infezioni polmonari ritardo di crescita evidenziato dal monitoraggio del peso e dell altezza dalla misura dell apertura delle braccia nei pazienti in cui difficile misurare l altezza scoliosi o patologia neuromuscolare con impossibilit alla stazione eretta sintomi di ipoventilazione notturna sonnolenza cefalea nausea astenia scarso appetito mattutini frequenti risvegli notturni frequenti cambi di posizione durante la notte incubi e sudorazione notturni ridotto livello di concentrazione perdita di appetito cattivo um
114. l evoluzione della scoliosi che appare particolarmente minacciosa quando insorge nei bambini in epoca prescolare e quando si localizza in corrispondenza della regione cervico dorsale per la maggiore compromissione della funzione respiratoria diminuzione della compliance e aumento del lavoro respiratorio Il momento migliore per un eventuale trattamento chirurgico della scoliosi rappresentato dalla conservazione di una funzione respiratoria ancora soddisfacente ed in presenza di un angolo di Cobb compreso tra i 30 ed i 50 Pur tenendo in debita considerazione le difficolt chirurgiche ed anestesiologiche di questa particolare condizione bisogna comunque precisare che non vi sono controindicazioni assolute basate sull insufficienza respiratoria come sembrano dimostrare i buoni risultati ottenuti in bambini con una grave riduzione della FVC 62 63 N Giunta Regionale della Campania Foglio n 30 Consulenza dietologica per la monitorizzazione del peso e dell altezza perch molto spesso il primo segno di insufficienza respiratoria rappresentata da un trend ponderale fermo o in diminuzione Una buona alimentazione in et pediatrica ed un peso corrispondente all et rappresentano il migliore supporto energetico per favorire la forza muscolare per cui in caso di malnutrizione il ricorso all alimentazione enterale o al confezionamento di una gastrostomia deve essere utilizzato con generosit Consulenza fisiochinesiterapica re
115. la cannula 77 Dimensioni del catetere di durata dell aspirazione Diametro del catetere di un 1 3 o di 1 2 del diametro interno della cannula tracheostomica per evitare atelettasie durante le aspirazioni prolungate La rapidit di aspirazione fondamentale per prevenire le atelettasie e dipende dal tipo di aspirazione e dal diametro del sondino Aspirazione profonda non deve superare i 15 20 secondi Nell aspirazione pre misurata l ATS raccomanda anche l uso di sondini di grandi dimensioni rispetto al lume della cannula tracheale al fine di rimuovere il pi efficacemente possibile le secrezioni a condizione che l aspirazione non superi i 5 secondi 76 Caratteristiche del sondino da aspirazione Il sondino deve essere di materiale morbido e trasparente ad es polivinile deve avere una lunghezza di circa 40 cm e deve essere fornito di doppio foro uno posto sull estremit distale atraumatica ed l altro posto su di un lato del sondino a circa 0 5 cm dall estremit distale Il doppio foro permette di ridurre il trauma della mucosa 78 Pressione negativa di aspirazione Le pressioni di aspirazione consigliate per i pazienti pediatrici sono comprese tra i 80 e i 100 mmHg Soltanto in caso di secrezioni particolarmente dense pu essere utilizzata per pochi secondi una pressione negativa maggiore ma comunque sempre inferiore a 160 mmHg Le Linee Guida dell ATS raccomandano che l aspirazione sia applicata sia mentre
116. la degenza e l occupazione dei posti letto nelle terapie intensive con conseguente riduzione dei costi sanitari Essa si basa su presidi terapeutici portati dall ospedale a domicilio e sull impiego di risorse assistenziali L ADR non sostituisce i sevizi di emergenza urgenza e pu essere attuata come ADO Assistenza domiciliare ospedaliera o ADP Assistenza domiciliare integrata L ADI prevede l intervento dell unit di valutazione dall ASL di appartenenza del paziente figl la presenza di un team stabilmente individuato con un coordinamento medico medico di medicina generale MMG e infermieristico capo sala del distretto d appartenenza e con specifiche figure professionali specialista infermiere terapista della riabilitazione assistente sociale psicologo e dietista coadiuvati dai care givers familiari volontari fig 2 l attivazione di una organizzazione tecnica inerente la fornitura il ADO Assistenza Domiciliare Ospedaliera prende tale nome se l assistenza domiciliare effettuata a carico dell Azienda Ospedaliera ADI Assistenza Domiciliare Integrata di III livello Effettuazione a carico dell Azienda Sanitaria Locale al domicilio del paziente di prestazioni sanitarie pi o meno complesse associate a prestazioni socio assistenziali coordinate tra di loro in un programma personalizzato di assistenza all utente N Giunta Regionale della Campania Foglio n
117. latorio Definire il livello di evolutivit della patologia Individuare il momento pi opportuno per iniziare la VDM L ATS definisce con chiarezza la periodicit con cui l efficienza della funzione respiratoria debba essere sottoposta a valutazione specialistica Tali raccomandazioni pur essendo riferite ai pazienti affetti da DMD possono essere estese alle altre patologie neuro muscolari 22 La frequenza consigliata dei controlli solo indicativa in quanto dipende essenzialmente dall et dal tipo di patologia e dalla sua evolutivit almeno una volta all anno tra i 4 ed i 6 anni e comunque prima dell uso obbligato della sedia a rotelle 2 volte l anno da quando sono obbligati ad usare la sedia a rotelle o la FCV scende sotto 1 80 del predetto o comunque dopo il compimento del dodicesimo anno di vita ogni 3 6 mesi quando richiedono assistenza alla tosse o ventilazione meccanica Allo scopo di definire un possibile percorso di follow up per i pazienti neuro muscolari che non hanno ancora sviluppato IRC sono riportate nella tabella 4 le raccomandazioni del Gruppo di Studio che ha redatto per la Regione Piemonte le LG per la VDM che sono state in parte modificate in base all esperienza degli Autori del presente documento Follow up dei pazienti neuro muscolari che non hanno sviluppato ancora IRC Tabella 15 5 anni Follow up Frequenza semestrale La frequenza dei controlli diventa trimestral
118. le in bustine monodose 1 ogni cambio cannula previsto 1 3 pacchi die di garze sterili 10 x 10 cm 1 3 fiale die di soluzione fisiologica 10 ml 1 3 die medicazioni specifiche per tracheotomia set per aspiratore chirurgico cambio ogni 15 giorni Disinfettante commerciale Ventilazione invasiva gt 16 ore die e 24kitcircuito tubi completi di valvola espiratoria se circuito mono tubo e bicchieri raccogli condensa e 24 camere di umidificazione acqua sterile demineralizzata cambio 2 volte settimana o 365 HME e 2 filtri aria interni spugnosi 104 156 catether mount 2 3 settimana dotati di connessione girevole e eventuale foro per aspirazione 3 10 sondini da aspirazione al giorno salvo particolari indicazioni 1 3 nasini artificiali con attacco per ossigeno al giorno 12 valvole fonatorie 1 cannula tracheostomica 15 45 giorni in casi particolari ogni 7 giorni N Giunta Regionale della Campania Foglio n I0 guanti sterili ambidestri per cambio cannula 1 ogni cambio cannula previsto lubrificante sterile in bustine monodose 1 ogni cambio cannula previsto 1 3 pacchi die di garze sterili 10 x 10 cm 1 3 fiale die di soluzione fisiologica 10 ml 1 3 die medicazioni specifiche per tracheotomia set per aspiratore chirurgico cambio ogni 15 giorni Disinfettante commerciale Data Firma del medico N Giunta Regionale della Campania Foglio n CONSENSO INFORMATO PER VENTILOTERAPIA NON INVASIVA DOMICILIARE Ilisottoserit
119. letro della maschera si continua con il connettore che dovrebbe essere girevole e non fisso onde permettere una maggiore liberta di movimento al paziente tanto piu utile durante le ore notturne La maschera nasale deve essere fissata al viso tramite cuffia E utile in alcuni casi l utilizzo di mentoniera per evitare l apertura della bocca specie nelle ore notturne Possono venire adattati sistemi alternativi nasali quando la maschera nasale provoca lesioni da contatto e o irritazione congiuntivele intollerabili per i pazienti Fra questi il Sistema Adam costituito da due cuscinetti nasali in silicone atossico da adattare alle narici un sistema connettore girevole che deve essere fissato al volto tramite un sistema a cuffia e lacci Qualora non sia agevole identificare una maschera nasale standard o il paziente non tolleri il Sistema Adam si pu ricorrere a maschere nasali modellabili Sono disponibili kit completi per la costruzione di maschera nasale personalizzata sulle caratteristiche anatomiche del paziente il materiale principale costituito da pasta di silicone modellabile N Giunta Regionale della Campania Foglio n 1 Vantaggi e svantaggi della maschera nasale Vantaggi Svantaggi Libert di parlare mangiare e bere Perdite d aria dalla bocca Minor rischio di inalazione Tenuta imperfetta in caso in caso di vomito di Minor rischio di aerofagia assenza di denti o di protesi Minor rischio di claustrofobia Vantaggi e
120. liare e presso il il centro di riferimento Ventilazione non invasiva Tabella 22 Infermiere addestrato cadenza settimanale primo mese poi quindicinale Medico specialista esperto di ventilazione pediatrica cadenza quindicinale in alternanza con l accesso infrermieristico PLS cadenza settimanale Follow up presso il Centro di Riferimento ogni sei mesi Ventilazione invasiva Infermiere addestrato cadenza bisettimanale primo mese poi settimanale Medico specialista esperto di ventilazione pediatrica cadenza settimanale PLS cadenza bisettimanale Follow up presso il Centro di Riferimento ogni sei mesi Per entrambe le tipologie di pazienti sono previste periodiche consulenze specialistiche controllate dal PLS e vengono programmate visite domiciliari da parte del servizio di assistenza tecnica a cadenza almeno semestrale N Giunta Regionale della Campania Foglio n 23 19 APPENDICE 19 1 Ventilatori utilizzabili nei DRSC e Ventilatore ad un livello di pressione con dispositivo contaore per la memorizzazione della compliance del paziente al trattamento cPAP e Ventilatore a pressione positiva continua con regolazione automatica e dispositivo per la memorizzazione della compliance del paziente al trattamento auto cPAP e Ventilatore a pressione positiva continua autoregolata e servo assistita tipo CS ASV per il trattamento delle gravi forme di sindrome delle apnee centrali con le limitazioni
121. lizzazione delle secrezioni Trattamenti convenzionali di fisioterapia respiratoria clapping vibrazioni drenaggio posturale drenaggio autogeno etc utilizzo di apparecchiature meccaniche oscillazione ad alta frequenza applicata all esterno del torace Oscillatore di Hayek e ThAIRapy System ed oscillazione ad alta frequenza applicata alle vie aeree Percussionaire Breas Le tecniche di mobilizzazione delle secrezioni devono essere sempre seguite dalle manovre atte a facilitare l espettorazione Tecniche atte a facilitare l espettorazione delle secrezioni Tecniche di assistenza alla tosse mediante iperinsufflazione air stacking Lo scopo di queste manovre quello di far inspirare al paziente una quantit d aria supplementare per farlo tossire partendo da un volume polmonare maggiore Respirazione glosso faringea il volume inspirato viene incrementato attraverso il convogliamento dell aria nella trachea attraverso ripetuti movimenti della bocca in modo simile alle rane FROG breathing per gli autori anglosassoni Eseguendo la manovra molto rapidamente si in grado di generare un volume pretussivo utile ad effettuare un colpo di tosse efficace Insufflazione con pallone tipo Ambu si insuffla passivamente il paziente attraverso un pallone tipo Ambu con valvola limitatrice di pressione al termine di una inspirazione spontanea L espirazione forzata seguente svilupper cos un flusso espiratorio maggiore soprattutto
122. lla rimozione dei fattori di rischio calo ponderale N Giunta Regionale della Campania Foglio n 28 e eventualeritiro del ventilatore da parte della ASL in caso di scarsa disponibilit da parte del paziente ad aderire alla terapia utilizzazione media lt 3 ore notte documentata dai dati di memoria forniti dall apparecchiatura 10 3 Follow up clinico strumentale presso il centro di riferimento dei pazienti in VMDLT affetti da patologie ostruttive e o restrittive La frequenza ottimale delle visite periodiche deve essere personalizzata per ogni singolo paziente a seconda del livello di criticit Indicativamente la frequenza dei controlli ogni 3 4 mesi Inoltre il settaggio del ventilatore va rivalutato anche tutte le volte che un evento acuto es infezione delle vie aeree pu aver fatto variare le caratteristiche meccaniche del sistema respiratorio Devono inoltre essere programmate visite domiciliari da parte del servizio di assistenza tecnica per effettuare una manutenzione preventiva delle apparecchiature e da parte degli infermieri domiciliari specializzati per un controllo dei principali parametri respiratori volume corrente frequenza respiratoria saturazione periferica in 02 pressione delle vie aeree funzionamento degli allarmi L ATS 22 consiglia che i pazienti affetti da DMD in ventilazione meccanica vengano sottoposti a valutazione da parte dello specialista pneumologo almeno una volta l anno o meglio og
123. lle alte vie aeree I contributi della letteratura nazionale ed internazionale esaminati permettono di proporre Linee Guida che prevedono per tali patologie l indicazione alla VMD in presenza di condizioni ben definite tabella 7 Tabella 7 INDICAZIONI ALLA NIV NELLE PATOLOGIE NEUROMUSCOLARI Tabella PaCO in stato di veglia e in fase di stabilit clinica gt 45 mmHg con o senza segni di ipoventilazione cronica cefalea mattutina ipersonnolenza diurna alterazioni del rapporto sonno veglia PaO in stato di veglia e in fase di stabilit clinica lt 60 mmHg Capacit Vitale CV lt 20 30 del predetto ovvero lt 1 0 L Paziente non svezzabile dal ventilatore dopo una fase di riacutizzazione respiratoria Parametri clinici e funzionali respiratori segnali di deficit ventilatorio al limite del compenso che possono costituire elementi decisionali accessori sull inizio della VMD sono Massima Pressione Inspiratoria MIP lt 60 cmH2O Differenza della CV nel passaggio dalla posizione eretta alla posizione supina gt 25 Tachipnea Frequenza respiratoria gt 27 atti minuto In questi pazienti necessario un attento monitoraggio della attivit bulbare nel caso di deficit della deglutizione con polmoniti da inalazione ridotta capacit ventilatoria con alterazioni emogasanalitiche non controllabile con NIV dipendenza dalla ventilazione meccanica tosse non pi efficace necessario il passaggio alla ventilazion
124. mbino saranno tanto pi frequenti nei bambini piccoli che presentano una rapida crescita dipenderanno dal tipo di patologia e dalla modalit di ventilazione se invasiva o meno dalla stabilizzazione clinica e dalla frequenza di affezioni acute respiratorie che tendono a modificare le caratteristiche del sistema respiratorio Tutte queste variabili cliniche impediscono la collocazione del paziente in rigidi schemi assistenziali che dovrebbero quando si tratta di bambini piccoli in ventilazione essere sempre classificati ad elevata e o elevatissima attivit assistenziale indipendentemente dalle ore di ventilazione Da qui la necessit durante i periodici controlli di verificare le seguenti condizioni 90 N Giunta Regionale della Campania Foglio n 22 L ATS consiglia che i pazienti affetti da DMD in ventilazione meccanica vengano sottoposti a valutazione da parte dello specialista almeno una volta l anno o meglio ogni 3 6 mesi 22 Le linee guida ENMC prevedono un accesso programmato al centro che deve comunque essere sempre disponibile per accessi non programmati associato a visite domiciliari programmate effettuate da infermieri professionali specializzati con una frequenza di 1 4 anno con possibilit di visite aggiuntive a richiesta Inoltre prevedono 2 controlli notturni all anno tramite saturimetro e capnometro 23 Considerato che un bambino ventilato soprattutto se lattante rientra nel gruppo di pazienti ad alta int
125. mi polmonari il miglioramento dello scambio gassoso e quindi delle alterazioni emogasanalitiche la riduzione del lavoro respiratorio il miglioramento della qualit della vita la riduzione della morbilit e della mortalit 4 La VMD mira inoltre a ridurre l ospedalizzazione ottimizzando la gestione del paziente pneumopatico in insufficienza respiratoria cronica IRC 4 5 L indicazione all applicazione del supporto ventilatorio risponde a due esigenze terapeutiche evenienze in cui il supporto ventilatorio si rende indispensabile quoad vitam per la maggior parte delle ore del giorno evenienze in cui il supporto ventilatorio senza dubbio utile ma un eventuale interruzione del trattamento non determina un rischio immediato per la vita del paziente L efficacia della ventiloterapia variabile a seconda del quadro morboso che alla base dell IRC La compliance dei pazienti ventilati a lungo termine varia a seconda del tipo di patologia del settaggio del ventilatore dell interfaccia e del follow up La VMD stata valutata nell IRC secondaria a condizioni morbose diverse dimostrandosi notevolmente efficace nel trattamento a lungo termine di alcune di esse 4 5 Nei disturbi respiratori che insorgono nel sonno la correzione delle turbe degli scambi gassosi ottenuta mediante ventilazione meccanica pu avere diverse positive ripercussioni sul paziente durante il periodo di veglia la pi importante delle qu
126. miciliare meno frequente rispetto a quelle nasali soprattutto raccomandabile quando il grado di collaborazione del paziente non completo Anche di esse ne esistono diverse misure Sono costituite da uno scheletro fisso appoggiato ad un cuscinetto siliconato che deve aderire al viso del paziente Rispetto alla nasale la maschera facciale riduce le deformit facciali ma provoca pi frequentemente distensione gastrica non permette al paziente di comunicare ed sicuramente meno confortevole Sono da preferire nei pazienti in scompenso respiratorio acuto che respirano prevalentemente con la bocca perch l uso di maschere nasali in questo caso ridurrebbe l efficacia della ventilazione a causa delle perdite aeree orali N Giunta Regionale della Campania Foglio n SL La maschere nasali e facciali devono essere fissate al viso tramite cuffia Pu essere utile in alcuni casi l utilizzo di mentoniera per evitare l apertura della bocca specie nelle ore notturne Sono disponibili varie misure Sono costituite da materiale sintetico con una porzione che avvolge la parte posteriore della testa e quattro laccetti a strappo che vanno inseriti in apposite fessure della maschera che vengono tirati simmetricamente in modo da mantenere diritta la maschera Sono disponibili varie misure e per ogni tipo di maschera 13 3 4 Vantaggi e svantaggi delle maschere per NIV Le maschere nasali rispetto a quelle orofacciali lasciano al bambino la
127. ne Muscolar Dystrofy Am J Respir Crit Care Med 2004 1700 456 465 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 4l 42 43 44 45 46 47 48 49 Giunta Regionale della Campania Foglio ni dns Wallgren Patterson C Bushby K Mellies U Simonds A 117th ENMC Workshop Ventilatory Support in Congenital Neuromuscolar Disorders Congenital Myopathies Congenital Muscolar Dystrophy Congenital Myotonic Dystrophy and SMA II 4 6 april 2003 Naarden The Netherlands Neuromuscolar disorders 2004 14 56 69 Hukins CA Hillman DR Daytime predictors of sleep hypoventilation in Duchenne muscular dystrophy Am J Respir Crit Care Med 2000 161 166 170 Phillips MF Smith PE Carroll N Edwards RH Calverley PM Nocturnal oxygenation and prognosis in Duchenne muscular dystrophy Am J Respir Crit Care Med 1999 160 198 202 Brooke M Fenichel G Griggs R Mendell J Moxley R Florence J Duchenne muscular dystrophy patterns of clinical progression and effects of supportive therapy Neurology 1989 39 475 481 SINPE Linee guida nutrizione artificiale ospedaliera 2002 Vianello A Bevilacqua M Salvador V Cardaioli C Vincenti E Long term nasal intermittent positive pressure ventilation in advanced Duchenne s Muscular Dystrophy Chest 1994 105 445 448 Mehta S Hill NS Non invasive ventilation Am J Respir Crit Care Med Vol 163 pp 540 577 2001 Raphael JC Chevret S Chastang C B
128. ne conducente ad aspirazione cronica e polmoniti ripetute abbiano bisogno di supporto ventilatorio prolungato superiore alle 12 ore al giorno presentino anomalie anatomiche del massiccio facciale N Giunta Regionale della Campania Foglio n Nella tabella 2 sono indicati i criteri di ammissione alla VMDLT che dovr essere chiaramente indicata per tipologia e durata nel piano di trattamento rilasciato alla dimissione Tabella 2 CRITERI DI AMMISSIONE DEL PAZIENTE VENTILATO ALLA VMD Stabilit clinica generale assenza di sepsi stabilit emodinamica senza necessit di monitoraggio emodinamico invasivo assenza di aritmie ed insufficienza cardiaca assenza di emorragie funzione renale ed equilibrio acido base stabili o in trattamento dialitico Stabilit respiratoria capacit di liberarsi dalle secrezioni sia spontaneamente sia con assistenza assenza di episodi dispnoici severi stabilit delle resistenze delle vie aeree e della compliance polmonare con variazioni del picco di pressione inferiori a 5 cmH_O eccezion fatta per gli accessi di tosse adeguata ossigenazione SaO2 gt 90 con FiO stabile inferiore al 60 e PEEP inferiore a 5 cmH O ammesso un valore pi elevato di PEEP in caso di sleep apnea ossigenazione stabile durante aspirazione settaggio stabile del ventilatore verifica di impossibilit allo svezzamento della VAM se si propone ventilazione domiciliare invasiva Fattori psicosociali
129. ne della insufficienza respiratoria La letteratura riporta l utilizzo di NIV in lattanti ed in bambini di et inferiore ad 1 anno soprattutto in caso di pazienti affetti da CCHS o di SMA di tipo I 69 40 42 L uso della NIV nei lattanti limitata dalla difficolt di reperire maschere adeguate e dal difficile adattamento alla ventilazione perch i ventilatori per la NIV in presenza di elevate perdite continue dal circuito spesso non sono in grado di rilevare le variazioni di flusso determinate dai bassi volumi N Giunta Regionale della Campania Foglio n 30 correnti del bambino Inoltre la presenza di elevate resistenze al flusso respiratorio nelle vie aeree superiori richiede pressioni inspiratorie pi elevate rispetto a quelle utilizzate in bambini pi grandi o nell adulto Spesso la scelta della ventilazione in modalit a pressione assistita controllata determina scarso comfort che pu essere aumentato con alcuni accorgimenti che cercano di migliorare la qualit e l entit dei singoli atti respiratori in termini di volume tidalico e di efficacia del ciclaggio espiratorio Quando si utilizza una ventilazione tipo PSV o Bilevel soprattutto nei disturbi respiratori correlati al al sonno DRCS preferibile iniziare con pressioni minime che vengono poi incrementate gradualmente fino ad ottenere 1 livelli desiderati Questo semplice accorgimento favorisce un pi facile abbondono al sonno Con l applicazione d
130. ne inspiratoria e quindi dal massimo volume inspirato Chiusura della glottide pausa Questa pausa a glottide chiusa in presenza di alti volumi polmonari della durata di circa 0 2 secondi serve per aumentare la distribuzione dell aria attraverso le vie aeree dietro le secrezioni bronchiali Questa fase detta anche di compressione limitata dalla riduzione della massima pressione espiratoria ed anche in alcune patologie dalla incompleta chiusura della glottide oltre un determinato livello di pressione Fase di espulsione esplosiva caratterizzata dalla contrazione dei muscoli respiratori con aumento della pressione intra toracica che determina all apertura rapida della glottide l espulsione dell aria con flussi espiratori tra i 6 ed i 12 l sec L alto flusso espiratorio d aria spinge le secrezioni bronchiali verso l esterno 93 Il picco di flusso espiratorio in presenza di deficit delle due fasi precedenti viene fortemente ridotto Le due misure che valutano l efficacia della tosse sono la misura del picco di flusso della tosse PCEF e la Massima pressione espiratoria MEP che quando sono rispettivamente minori di 160 1 min33 e di 45 cmH20 rendono la tosse inefficace 35 94 Da quanto detto appare chiaro che tutte le tecniche in grado di migliorare la clearence delle secrezione tendono ad aumentare al massimo la velocit e 1 flussi espiratori N Giunta Regionale della Campania Foglio n Sl Tecniche di mobi
131. ne respiratoria e le infezioni respiratorie sono la causa pi comune di ospedalizzazione e di morte nei bambini affetti da patologie neuro muscolari Esse rappresentano la pi frequente causa di Insufficienza Respiratoria Cronica IRC che generalmente consegue al lento ma progressivo deterioramento della forza muscolare che scompensa il rapporto forza carico a sfavore dalla prima o pu insorgere acutamente dopo un episodio infettivo determinato dal ristagno delle secrezioni successivo alla diminuzione dell efficacia della tosse Il corretto comportamento terapeutico in queste patologie necessita di un approccio dinamico a causa delle continue modificazioni del quadro clinico dovuto alla evolutivit della malattia che nelle prime fasi si pu manifestare subdolamente con ipoventilazione notturna Tale condizione produce disordini respiratori legati al sonno che si manifestano inizialmente come ipopnee a comparsa prevalente nella fase REM del sonno che rappresenta il periodo di massima atonia dei muscoli respiratori e di massima disfunzione del diaframma Successivamente con il progredire della patologia compare ipercapnia che progressivamente coinvolge anche le fasi non REM del sonno Inoltre questi pazienti hanno un rischio aumentato di apnee notturne ostruttive L ipoventilazione notturna generalmente precede l insufficienza respiratoria diurna con ipossiemia e frequenti desaturazioni che in questi pazienti di solito sono una manifestazi
132. ni 3 6 mesi Le linee guida ENMC 23 prevedono accessi programmati al centro che deve comunque essere sempre disponibile per accessi non programmati associati a visite domiciliari programmate effettuate da infermieri professionali specializzati con una frequenza di 1 4 anno con possibilit di visite aggiuntive a richiesta Inoltre sono previsti almeno 2 controlli notturni all anno utilizzando saturimetro e capnometro Le linee guida anglosassoni 50 prevedono frequenti visite domiciliari da parte di una figura specializzata non medica il Respiratory Care Practitioner RCP che dovrebbe valutare il corretto settaggio ed il buon adattamento al ventilatore a domicilio nella quotidianit del paziente con la possibilit di resettare il ventilatore e di rivedere con i care givers le norme di buon uso delle apparecchiature elettromedicali e le procedure di urgenza emergenza Il Gruppo di Studio che ha stilato le presenti Linee Guida ritiene pertanto indispensabile prevedere nel piano di cure oltre ad accessi programmati al centro 2 3 volte anno anche visite domiciliari specialistiche 2 3 volte anno alternate a visite periodiche del medico di medicina generale o del pediatra di libera scelta e del personale infermieristico opportunamente addestrato nei pazienti ad alta intensit di cure Per quanto riguarda 1 pazienti a bassa e media intensit assistenziale ritene utili 3 4 visite ambulatoriali anno presso il centro che ha prescritt
133. nizione degli obiettivi della ventilazione che devono essere adeguata espansione della gabbia toracica saturazione in 02 gt 95 in aria ambiente PaCO2 tra 30 e 35 mm Hg Il raggiungimento di valori di capnia inferiori al normale consente di avere maggiori margini di sicurezza e di eliminare la sensazione di dispnea 33 14 1 Scelta della cannula tracheale Nel bambino ventilato con modalit invasiva la scelta della cannula tracheostomica acquista una valenza non inferiore alla stessa ventilazione perch dalle sue caratteristiche dipende la comparsa di eventuali effetti collaterali avversi e quindi il successo o l insuccesso del trattamento 14 1 1 Caratteristiche della cannula materiale morbido compatibile adattabile con il calore corporeo alla curvatura della trachea raccordo rotante per evitare la trasmissione alla trachea degli inevitabili movimenti del bambino curvatura tale che la porzione distale della cannula sia concentrica e co lineare con la trachea N Giunta Regionale della Campania Foglio n 33 lunghezza adeguata in modo che la punta si trovi ad almeno 2 cm dalla carena la corretta posizione deve essere verificata con una radiografia del collo in antero posteriore e laterale o con una broncoscopia 77 Non cuffiata Per la particolare conformazione della trachea fino agli otto anni di et la cannula non cuffiata rappresenta una indicazione assoluta Oltre quest et qualora sia documentata
134. ntre in caso di ventilazione per via tracheostomica la cannula viene connessa al circuito tubi tramite un catetere Mount Tali cateteri possiedono un apertura che permette l aspirazione tracheobronchiale durante ventilazione e possono essere estensibili Gli ultimi modelli sono dotati di raccordo girevole Il circuito tubi sempre in caso di ventilazione via tracheotomia viene utilmente sorretto da un braccio meccanico snodabile inserito sul N Giunta Regionale della Campania Foglio n 3S ventilatore Tale accessorio appare indispensabile per impedire la trazione della cannula da parte del circuito stesso Il fenomeno del Rebreathing ha notevole importanza nel condizionare i risultati della ventilazione meccanica Quando viene utilizzato il monocircuito l aria espirata pu essere rimossa attraverso meccanismi differenti In alcuni modelli il circuito fornito di valvola espiratoria detta non rebreathing proprio perch permette l eliminazione di tutta l aria espirata la valvola di solito collocata prossimalmente alla protesi ventilatoria E la valvola pi raccomandabile e ne sono provvisti gran parte dei VD volumetrici e alcuni ventilatori pressometrici In altri modelli il circuito privo di valvola espiratoria ma provvisto di un sistema di dispersione della CO a resistenza fissa e flusso variabile E tipico dei ventilatori cosiddetti Bilevel Ne esistono 3 varianti circuito senza valvole o sistemi dispersivi
135. o Il gruppo di studio inoltre ritiene che almeno una volta all anno tutti i pazienti in VDM dovrebbero eseguire un controllo della ventilazione notturna tramite saturimetria notturna Per i pazienti in VMD invasiva la frequenza e la tipologia dei controlli sia al domicilio che presso il Centro devono essere parte integrante del piano terapeutico assistenziale redatto dal responsabile della equipe di cure domiciliari ed strettamente correlato al tipo di patologia In tutti i pazienti che afferiscono al Centro di riferimento per il follow up devono essere valutati isintomi diurni e notturni I interazione paziente ventilatore i materiali e l ambiente di vita adesione al trattamento La prima visita di controllo indicata entro un mese dalle prescrizione della ventilazione I pazienti saranno inoltre sottoposti ad una valutazione strumentale per il follow up secondo quanto indicato nella tabella 11 LINEE GUIDA REGIONE CAMPANIA FOLLOW UP STRUMENTALE MINIMO Tabella 11 PRESSO CENTRO DI RIFERIMENTO Profilo EGA Sa02 Spirom MIP Picco RX Ecocardio Assistenz i NIMV notte MEP di tor tosse ace BPCO altre BCD patologie polmonari BPCO altre Follow up patologie Po Patologia polmonari i Patologie X X X Duchenne Neuro 4 12 4 4 4 Steinert muscolari Patologie X X Duchenne Neuro 4 12 Steinert muscolari N B Fra parentesi riportato il numero di mesi massimo fra due contr
136. o obiettivo quello di ottenere e consolidare la stabilizzazione clinica che Goldman definisce condizione in cui non si rende necessaria n il paziente prevede una ulteriore e approfondita valutazione diagnostica n un pi complesso intervento terapeutico per un periodo di almeno un mese 80 In alcuni casi soprattutto nei casi di ventilazione cosiddetta di elezione il periodo di stabilit clinica pu essere ridotto ad una settimana Senza la stabilit clinica non vi pu essere il successo delle cure domiciliari I criteri di stabilit clinica in pediatria sono Aumento della curva ponderale il bambino deve potersi nutrire con regolarit In caso di disturbi della deglutizione con possibili rischi di inalazione deve essere proposta ed attuata una alimentazione enterale con sondino nasogastrico o PEG E da preferire la PEG sia per la minore stimolazione salivare sia per la maggiore facilit di fare il bagno elemento quest ultimo indispensabile nel trattamento fisioterapico di questi bambini Stabilit cardiaca ed emodinamica Equilibrio acido base ottimale con Fi02 gt 40 e PEEP lt 5 cm H2O l equilibrio respiratorio ottenuto deve essere valutato con l impiego dell apparecchiatura e del set di ventilazione che sar utilizzato al domicilio L eventuale necessit di una PEEP elevata o di una FiO2 superiore al 40 possono rappresentare un rischio di instabili e quindi di riospedalizzazione N Giunt
137. ogico dei familiari Videofluorescopia e pHmetria gastrica in presenza di disturbi della deglutizione e o di trend ponderale statico o in regressione Nell intento di valutare la funzione respiratoria in maniera completa si possono ottenere altre utili informazioni da esami e consulenze specialistiche complementari Emogasanalisi eseguita al risveglio pu fornire utili informazioni che acquistano particolare rilievo quando non sia disponibile la polisonnografia oltre alla pCO2 anche la paO2 pu variare considerevolmente durante il sonno Al fine di prevenire le complicanze cardiache e neurologiche dell ipossiemia e per migliorare la qualit di vita bisognerebbe mantenere una Pa02 gt 65 mmHg Sa02 gt 95 Poich l ipossiemia nei pazienti con patologia neuro muscolare di solito manifestazione di ipoventilazione il trattamento con ossigeno di questi pazienti senza un contemporaneo utilizzo del ventilatore meccanico per la correzione dell ipercapnia dovrebbe essere evitato Radiografia del torace Esami di laboratorio in particolare emocromo ed elettroliti e bicarbonato sierici Consulenza ORL per evidenziare od escludere eventuali alterazioni di disformismi cranio facciali patologie ostruttive tonsillari o malformative che possono agevolarsi di terapia chirurgica Consulenza cardiologica con ECG ed ecocardiogramma soprattutto in quelle patologie gravate da un interessamento cardiaco Consulenza ortopedica per valutare
138. olli per ogni patologia e profilo assistenziale 10 4 Follow up clinico strumentale minimo a domicilio Tutti i pazienti a domicilio vengono valutati per sintomi diurni e notturni effettuando una verifica dell interazione paziente ventilatore una verifica del materiale e dell ambiente di vita con una cadenza prevista dal piano di domiciliazione Ad ogni visita sono valutati fr fc PA Sa02 effetti collaterali verifica interfaccia verifica dello stoma e della cuffia in caso di paziente tracheostomizzato verifica funzionamento ventilatore verifica funzionamento allarmi settaggio e parametri del ventilatore funzionamento del 2 ventilatore con verifica dell aspiratore chirurgico verifica filtri umidificatori Periodicamente sono effettuati a domicilio EGA secondo necessit clinica monitoraggio della SaO2 notturna secondo necessit clinica Gli eventuali esami strumentali eseguibili esclusivamente in ospedale sono effettuati secondo necessit clinica 11 REQUISITI PER L ESECUZIONE DI ESAMI POLISONNOGRAFICI 51 11 1 Livelli operativi Centro per l esecuzione di esame polisonnografico Jn queste strutture sono realizzate registrazioni polisonnografiche notturne in laboratorio con personale di sorveglianza dedicato che svolge attivit di tipo diagnostico terapeutico prescrittivo con titolazione delle protesi ventilatorie follow up clinico strumentale dei pazienti
139. oluzione fisiologica da 10 ml quantit 365 Fiale di H2O distillata da 10 ml quantit 100 Pacchi di guanti da 100 non sterili quantit 12 Set per aspiratore chirurgico quantit 12 Filtri aria interni spugnosi quantit 2 Disinfettante commerciale da Lt 1 quantit 2 3 confezioni Sensori per saturimetro quantit 24 Confezione di cerotto telato aereato tipo Fixomull quantit 2 Ventilazione Invasiva gt 16 ore die e Circuito doppio di ventilazione in ed espiratorio a bassa compliance non strozzabile provvisto di raccogli condensa quantit 36 e Camera di umidificazione ad autoriempimento quantit 36 Data Giunta Regionale della Campania Foglio ni Sacche di acqua sterile demineralizzata da Lt 2 quantita 104 Catetere mount dotato di connessione girevole e foro per aspirazione quantita 104 Filtro antibatterico quantita 104 Cannule tracheostomica con raccordo rotante di diametro rapportato all eta ed al peso del paziente quantit 12 24 N B Nella prima prescrizione viene richiesta sempre una cannula con diametro ridotto da utilizzare in caso di decannulazione accidentali o di ostruzioni improvvise della cannula 2 Medicazioni specifiche per tracheotomia metallica schiuma di poliuretano quantit 365 Collarini in velcro per tracheotomia misura pediatrica quantit 150 Guanti sterili misura piccola media o grande quantit 12 24 frequenza camb
140. on alterazioni funzionali di tipo ostruttivo L ossigenoterapia a lungo termine OLT rimane il trattamento di scelta nell insufficienza respiratoria cronica dovuta a BPCO La NPPV offre vantaggi nel controllare l insufficienza respiratoria ipercapnica nel ridurre il carico di lavoro dei muscoli respiratori e nel controllare l ipoventilazione notturna di questi pazienti Infatti in pazienti BPCO ipercapnici l aggiunta di NPPV notturna alla OLT gi in corso rispetto al solo trattamento con 02 in grado di migliorare la qualit del sonno e l andamento medio sia della PaO2 che della PaCO2 di determinare una significativa riduzione delle ospedalizzazioni in ambito intensivo 6 16 Trials multicentrici randomizzati e controllati confermano questi risultati in particolare dopo 2 anni di follow up il gruppo trattato con NPPV notturna mostrava una riduzione nella progressione dell ipercapnia un miglioramento della qualit della vita e dei sintomi una chiara tendenza alla riduzione dei ricoveri in area intensiva 17 18 Di fatto per il valore della NPPV nell insufficienza respiratoria ipercapnica da BPCO non generalizzabile in quanto in questi pazienti i criteri di preselezione dei soggetti ammessi agli studi risultano determinanti e la scelta di adottare o meno la VM appare comunque oggetto di discussione soprattutto perch manca ancora rispetto al trattamento con OLT un efficace dimostrazione di incremento della
141. on patologia neuromuscolare la limitazione al flusso espiratorio presente solo in una percentuale ridotta di pazienti e sembra scomparire quando si applica nella fase espiratoria una compressione addominale Pertanto viene suggerito 38 di associare sempre le compressioni addominali durante la fase essufflatoria Le complicanze inerenti l utilizzo del M I E sono rare e sono rappresentate dallo sviluppo di pneumotorace emorragia polmonare aritmie cardiache bradicardia tachicardia distensione addominale con nausea e vomito 39 L utilizzo del MI E controindicato nei pazienti con enfisema bolloso patologie associate alla predisposizione per il barotrauma nei pazienti emodinamicamente instabili non sottoposti ad accurato monitoraggio nei pazienti con recente episodio di edema polmonare cardiogeno o comunque con funzione ventricolare sinistra depressa per il rischio di edema polmonare da aumento del post carico durante la fase di applicazione della pressione negativa Il MI E stato utilizzato con successo nei pazienti adulti con patologie neuro muscolari nei quali stato dimostrato che l utilizzo del MI E associato alla NIV in pazienti con PCEF lt 160 l min migliora la sopravvivenza riduce la morbilit ed il tasso di ospedalizzazione 40 L utilizzo del MI E e dell assistenza alla tosse utile nell aumentare la tosse nei pazienti con patologia neuro muscolare senza scoliosi mentre non utile in caso di pazienti affetti d
142. one dell ipoventilazione D ipoventilazione notturna ed i disturbi del sonno che rappresentano il primo segno dell insufficienza respiratoria in questa tipologia di paziente possono passare inosservati Pertanto l inquadramento clinico del paziente con patologie neuromuscolari richiede un attenta anamnesi un accurato esame obiettivo ed una valutazione degli indici fisiologici che pi frequentemente vengono coinvolti In particolare devono essere costantemente monitorati la funzione dei muscoli respiratori la ricerca di eventuali disturbi respiratori legati al sonno il controllo della funzione bulbare l efficacia della tosse l evoluzione della scoliosi e la funzione cardiaca sinistra che in alcune miopatie appare particolarmente minacciosa 22 23 L anamnesi se ben raccolta permette di evidenziare segni e sintomi che possono indirizzarci verso la compromissione della funzione respiratoria e dello stato di salute generale Dispnea in posizione supina o respiro paradosso sono indici di debolezza diaframmatici Frequenti infezioni polmonari Ritardo di crescita che in pediatria rappresenta il criterio pi importante Comparsa di cianosi durante l attivit fisica e l alimentazione Sintomi di ipoventilazione notturna sonnolenza cefalea nausea astenia scarso appetito mattutini frequenti risvegli notturni frequenti cambi di posizione durante la notte incubi e sudorazione notturni ridotto livello di concentrazione perdita di
143. oni polmonari Displasia bronco polmonare BPD Fibrosi cistica Ipoplasia polmonare Esiti IRA Alterazioni gabbia toracica cifoscoliosi grave distrofia toracica spondilite anchilosante PATOLOGIE DETERMIMANTI UN DEFICIT DEL CONTROLLO NEUROLOGICO Ipoventilazione centrale congenita S Ondine Ipoventilazione centrale acquisita lesione del tronco traumatica tumorale esito di radioterapia emorragica ischemica postchirurgica Mielomeningocele Malformazione di Arnold Chiari PATOLOGIE CHE CAUSANO DEBOLEZZA MUSCOLARE Midollo spinale Lesione midollo cervicale post traumatica Siringomielia Mielite traversa Moto neurone Sclerosi laterale amiotrofica Atrofie Muscolo Spinali SMA I I II Poliomielite S post polio Neuromiopatie periferiche lesione n frenico postintervento cardio chirurgico S Charcot Marie Tooth S Guillain Barr Giunzione neuro muscolare Miastenia Patologie del muscolo Distrofie Muscolari Duchenne DMD Beker Dei cingoli Fascio Scapolo Omerale Emery Dreyfuss Distrofie Muscolari Congenite CDM merosino negativa CDM con s del rachide rigido CDM di Ulrich s Distrofia miotonica congenita Miopatie congenite Miopatia nemalinica centronucleare miotubulare Miopatie metaboliche Miopatie mitocondriali Glicogenosi tipo II tipo V Dermatomiosite giovanile N Giunta Regionale della Campania Foglio n 32 12 3 Peculiarit anatomo funzionali dell apparato respiratorio del bambino
144. ono N Giunta Regionale della Campania Foglio n 39 figure non professionali coinvolte nel progetto assistenziale rappresentati generalmente dai genitori del bambino e o da altri membri della famiglia Bench i care givers vengano addestrati a fornire assistenza in modo autonomo indispensabile prevedere un aiuto esterno che li sostituisca nei periodi di riposo e o durante le assenze per soddisfare gli obblighi lavorativi Tale aiuto generalmente viene fornito alla famiglia da infermieri professionali o da personale di assistenza adeguatamente formato e supervisionato dall autorit sanitaria che rimane responsabile dell addestramento e del loro operato L addestramento deve essere effettuato utilizzando il materiale e gli strumenti che verranno impiegati a domicilio con ampio anticipo rispetto alla dimissione esso viene distinto in tante piccole tappe ben conosciute e condivise il cui singolo superamento accresce la soddisfazione e la motivazione dei parenti 75 Consenso Informato Un adeguato livello di addestramento da parte dei genitori associato ad una completa informazione condizione obbligata per l attivazione delle cure domiciliari rappresenta un elemento fortemente qualificante per ridurre rischi e frequenze di ospedalizzazioni ripetute e costituisce la premessa per la consapevolezza del consenso informato 75 17 TRASFERIMENTO AL DOMICILIO L Assistenza Domiciliare Integrata ADI stata prevista dal SS
145. ono essere trattati in una fase precoce con ventilazione non invasiva N P P V in particolare con ventilazione a pressione positiva attraverso maschera nasale Nella maggioranza dei casi questi pazienti necessitano di ventilazione meccanica invasiva attraverso tracheotomia FORME DI INSUFFICIENZA RESPIRATORIA Tabella 4 Sede del difetto Alterazioni dell impulso Chemorecettori periferici e Disfunzione e o trauma glomo carotideo respiratorio centrali Ipossia prolungata Alcalosi metabolica Neuroni respiratori del Poliomielite bulbare encefalite infarto del tronco encefalico tronco encefalico emorragia trauma demielinizzazione del tronco encefalico degenerazione farmaci Sindrome da ipoventilazione alveolare primitiva S di Ondine Alterazioni Neuromuscolari Midollo spinale e nervi Grave trauma cerebrale periferici Poliomielite Malattia del motoneurone Neuropatia periferica Muscoli periferici Miastenia gravis Distrofia muscolare Miopatia cronica Alterazioni toraciche e o Gabbia toracica Cifoscoliosi polmonari Fibrotorace Toracoplastica Spondlite anchilosante Obesit Vie aeree e parenchima Stenosi laringea e tracheale polmonare Apnea ostruttiva durante il sonno Fibrosi cistica Broncopneumopatia cronica ostruttiva Asma bronchiale Patologie interstiziali Modificata da Harrison Principi di Medicina Interna XV Edizione Mc Graw Hill 2002 15 N Giunta Regionale della Campania Foglio n l 4 3 Patologie c
146. ore necessit di riposarsi dopo aver frequentato la scuola frequenti sonnellini durante la giornata ritardo di crescita comparsa di cianosi durante l attivit fisica e l alimentazione L ipoventilazione notturna di solito precede l insorgenza di una ipoventilazione alveolare stabile e di ipercapnia diurna Purtroppo i segni sintomi di ipoventilazione notturna possono essere assenti anche in presenza di severa ipoventilazione notturna Le linee guida ATS 22 consigliano di effettuare almeno annualmente una radiografia del torace L esame radiologico del torace deve essere inoltre eseguito ogni volta che un infezione respiratoria non risponde alla terapia antibiotica L ENMC raccomanda l emogasanalisi arteriosa 23 in caso di FVC lt 40 del predetto saturimetria notturna possibilmente associata al monitoraggio della CO transcutanea o di fine espirazione pazienti con sintomi di disfunzione respiratoria infezione acuta delle vie aeree infezioni ricorrenti delle basse vie aeree La polisonnografia possibilmente associata al monitoraggio della CO transcutanea o di fine espirazione EtCO indicata in caso di saturimetria notturna non diagnostica in presenza di sintomi suggestivi per ipoventilazione notturna apnee o ipopnee Essa consente di evidenziare periodi di ipoventilazione con incrementi della CO espirata e permette un monitoraggio della frequenza respiratoria correlandola ad eventuali var
147. orporeo ideale indicato il confezionamento di una gastrostomia e l inizio della nutrizione enterale Tale intervento deve essere sempre preceduto da un pasto con mezzo di contrasto attraverso il sondino naso gastrico che valuti radiograficamente la funzionalit del transito intestinale allo scopo di escludere un reflusso gastroesofageo che eventualmente pu essere corretto durante il confezionamento della stessa gastrostomia N Giunta Regionale della Campania Foglio n 3 12 6 Valutazione della funzionalit respiratoria e Follow up dei pazienti neuromuscolari di et lt 5 anni che non hanno sviluppato ancora IRC tab 14 Tabella 14 Anamnesi per sintomi di ipoventilazione notturna efficacia della tosse episodi di inalazione infezioni Esame obbiettivo Controllo Sat02 e C02 transcutanea Visita cardiologica con ECG ed Ecocardiogramma Visita dietologica con calcolo percentili peso altezza e trend di crescita Visita ortopedica per controllo scoliosi Visita foniatrica Visita fisiochinesiterapica respiratoria Visita ORL per evidenziare patologie favorenti sindromi ostruttive Rx torace Emocromo elettroliti completi EGA preferibilmente arterioso o di sangue capillare arterializzato Saturimetria notturna nei casi dubbi o se sintomi di ipoventilazione notturna o sospette apnee ipopnee Polisonnografia con monitoraggio transcutaneo della C02 Eventuale visita con il neuro psichiatra infantile Eventuale controllo psicol
148. otivo dunque necessario avviare il corretto protocollo di ventilazione meccanica in elezione o mandatoria per sostenere un adeguato scambio di gas Ognuna delle patologie alla base dell insufficienza o la stessa malattia in bambini diversi pu presentarsi con gravit differente e quindi richiedere bisogni assistenziali ed utilizzo di risorse variabili L European NeuroMuscolar Centre ENMC considera indicazione alla Ventilazione Meccanica la presenza di una delle seguenti situazioni 23 Tab 16 Indicazioni all inizio della VDM nei pazienti con patologia neuro muscolare Tabella 16 Ipercapnia diurna PaC02 gt 45 mmHg con o senza sintomi di ipoventilazione notturna cefalea mattutina ipersonnia diurna alterazione del rapporto sonno veglia 8 Rappresenta il maggior indice prognostico negativo e di solito non si manifesta fino a quando la FVC lt 20 Sintomi di ipoventilazione notturna associati a FVC lt 50 Sat02 notturna lt 90 per 5 o per pi del 10 del tempo totale di monitoraggio 4 PaC02 gt 50 mmHg per almeno il 50 del sonno Ipercapnia diurna gt 50 mmHg giustifica il ricorso anche alla ventilazione diurna 9 Ipossiemia in stato di veglia e in fase di stabilit clinica PaO2 lt 60 mmHg Riacutizzazioni infettive dell IRA in numero superiore a 3 per anno Paziente non svezzabile dal ventilatore dopo una fase di riacutizzazione respiratoria L indicazione alla VDM giustificata in
149. ouvet F Randomised trial of preventive nasal ventilation in Duchenne muscular dystrophy Lancet 1994 343 1600 1604 A Peratoner M Schiavina A Vianello La ventiloterapia domiciliare a lungo termine nelle neuro miopatie causanti insufficienza respiratoria Documento Ufficiale Gruppo di studio Riabilitazione e Terapia Intensiva respiratoria Rassegna Apparato Respiratorio 1996 1 273 283 Kleopa K A Sherman M Neal B Romano G J amp Heiman Patterson T Bipap improves survival and rate of pulmonary function decline in patients with ALS Journal of the Neurological Sciences 1999 164 82 88 Report of a Consensus Conference of the American College of Chest Physicians Mechanical Ventilation Beyond the Intensive Care Unit Chest Vol 113 5 may 1998 Supplement Shneerson JM Sivasothy P Brown L Smith IE Effect of manually assisted cough and mechanical insuflation on chough flow of normal subject patients with COPD and patients with respiratory muscle weakness Thorax 2001 56 438 444 Bach JR Saporito LR Criteria for extubation and tracheostomy tube removal for patients with ventilatory failure a different approach to weaning Chest 1996 110 1566 1571 Bach JR Ishikawa Y Kim H Prevention of pulmonary morbidity for patients with Duchenne muscular dystrophy Chest 1997 112 1024 1028 Chatwin M Ross E Hart N et al Cough augmentation with M I E in patients with neuromuscolar weakness Eur Respir J 2003 21 502 508 Bach
150. paziente capace e intenzionato a partecipare alla propria cura o presenza di care giver in grado di rispondere adeguatamente agli obbiettivi di cura medica personale care giver motivato e capace identificato ed allenato prima della dimissione situazione familiare stabile o adeguata assistenza per 24 ore ambiente familiare preparato ad adattarsi alla situazione del paziente 4 CRITERI CLINICI LABORATORISTICI E RELATIVI VALORI SOGLIA PER L AVVIAMENTO ALLA VMDLT NELLE DIVERSE FORME DI INSUFFICIENZA RESPIRATORIA 4 1 Disturbi respiratori sonno correlati D R S C Le principali condizioni cliniche che rientrano tra i DRSC sono indicate nella tabella 3 Tabella 3 PRINCIPALI DISTURBI RESPIRATORI SONNO CORRELATI DRSC Sindrome delle apnee ostruttive nel sonno Sindrome delle apnee centrali Sindrome della ipoventilazione alveolare centrale infarti bulbari tumori del tronco encefalico etc Sindrome della ipoventilazione alveolare centrale congenita S di Ondine Tra di esse la Sindrome della apnee ostruttive nel sonno OSAS la condizione epidemiologicamente pi rilevante colpisce tra il 2 ed il 4 della popolazione generale 11 E la patologia che prevedendo il trattamento ventilatorio notturno come terapia di prima scelta vedr aumentare in maniera significativa le indicazioni all uso di un supporto ventilatorio domiciliare N Giunta Regionale della Campania Foglio n 3 Il n
151. pirati per cui quando sono escluse dalla presenza di una tracheostomia l aria inspirata deve essere adeguatamente condizionata con sistemi esterni di umidificazione Un adeguata umidificazione evita il deficit di funzionamento delle ciglia vibratili e sofferenza dell epitelio stesso delle vie aeree che possono causare ispessimento delle secrezioni mucose deterioramento della funzione polmonare ed aumento del rischio di infezione 77 In condizioni fisiologiche la temperatura dei gas inspirati di 32 34 C a livello della carena con il 100 di umidit relativa ed un umidit assoluta tra i 33 e 137 mg di H20 L 77 Durante NIV la fisiologica umidificazione delle alte vie aeree conservata per cui non necessario un umidificazione esterna Essa pu rendersi opportuna in caso di flussi elevati e in caso di intolleranza alla maschera nasale causata dall eccessiva secchezza della mucosa che pu essere risolta con l umidificazione 68 Durante la VDM non invasiva l umidificazione pu essere effettuata con umidificatori ad acqua eventualmente anche non riscaldati Da proscrivere gli scambiatori di umidit e calore HME il cui funzionamento incentrato sul trattenimento dell umidit e del calore dell aria espirata per cui perdono gran parte della loro efficacia in presenza di perdite aeree consistenti Inoltre non devono essere usati con i ventilatori tipo bilevel perch aggiungendo una resistenza al circuito
152. preparate dal Care Giver debitamente modellate e fissate con TNT Collarini in velcro per tracheotomia misura pediatrica quantit 150 Guanti sterili misura piccola media o grande quantit 12 24 frequenza cambio cannula Sondini da aspirazione tracheali di misura rapportata al diametro della cannula quantit 2200 3000 6 8 die Salvo particolari indicazioni Naso artificiale con attacco per ossigeno quantit 365 Sonde PEG di misura variabile rapportata al peso del bambino quantit 3 Siringhe da 60 ml con cono catetere per alimentazione Peg quantit 1100 Siringhe da 10 ml quantit 750 Siringhe da 5 ml quantit 750 Confezione da 12 pezzi di garze sterili 18x40 quantit 180 Fiale di soluzione fisiologica da 10 ml quantit 365 Fiale di H2O distillata da 10 ml quantit 100 Pacchi di guanti da 100 non sterili quantit 18 Set per aspiratore chirurgico quantit 12 Filtri aria interni spugnosi quantit 2 Disinfettante commerciale da Lt 1 quantit 2 3 confezioni Sensori per saturimetro quantit 24 Confezione di cerotto telato aereato tipo Fixomull quantit 2 16 3 Addestramento vedi anche allegato pagina 62 Prima di dimettere il bambino dall ospedale in VDM necessario addestrare i care givers a gestire le richieste assistenziali del paziente sia in condizioni basali che in condizioni di emergenza I care givers s
153. prescrivibili interfacce anche di tipo diverso per minimizzare il rischio di comparsa di ulcere da decubito N Giunta Regionale della Campania Foglio n 2 6 circuiti tubi 6 cuffie con reggi maschera e mentoniera 6 filtri aria se spugnosi altrimenti 12 6 meccanismi anti rebreathing se non presenti sulle maschere stesse 12 camere per umidificazione se prescritta umidificazione attiva Consumi annui prevedibili di materiale accessorio per in exsufflator 2circuiti 2 maschere facciali 7 GESTIONE DEL PAZIENTE IN VENTILAZIONE INVASIVA 7 1 Scelta del ventilatore Nel paziente in ventilazione meccanica invasiva il ventilatore in uso dovr essere in grado di fornire un VE prefissato particolarmente nei pazienti con dipendenza dalla VM Per tale motivo si utilizzeranno ventilatori in modalit volumetrica o pressumetrica con volume garantito ventilazione A C Il ventilatore dovr essere provvisto di allarmi per la pressione minima e massima volume disconnessione interruzione di alimentazione elettrica utili ad allertare il personale o il care giver e dovr possedere batterie interne con autonomia di almeno 4 ore 7 2 Adattamento alla ventilazione meccanica invasiva a lungo termine L adattamento alla ventilazione meccanica invasiva deve avvenire necessariamente in regime di ricovero ordinario Il paziente che deve essere dimesso in VMID un paziente nel quale stata effettuata una tracheotomia In questa f
154. r prevenzione decubiti idrocolloidi alginati ec 365 Disinfettante commerciale da Lt 1 quantit 2 3 confezioni Ventilazione Invasiva lt 16 ore die e Circuito doppio di ventilazione in ed espiratorio a bassa compliance non strozzabile provvisto di raccogli condensa quantit 24 Camera di umidificazione ad autoriempimento quantit 24 Sacche di acqua sterile demineralizzata da Lt 1 quantit 104 Catetere mount dotato di connessione girevole e foro per aspirazione quantit 52 Filtro antibatterico quantit 104 Cannule tracheostomica con raccordo rotante di diametro rapportato all et ed al peso del paziente quantit 12 24 N B Nella prima prescrizione viene richiesta sempre una cannula con diametro ridotto da utilizzare in caso di decannulazione accidentali o di ostruzioni improvvise della cannula 2 e Medicazioni specifiche per tracheotomia metallica schiuma di poliuretano quantit 365 Collarini in velcro per tracheotomia misura pediatrica quantit 120 Guanti sterili misura piccola media o grande quantit 12 24 frequenza cambio cannula Sondini da aspirazione tracheali di misura rapportata al diametro della cannula quantit 2200 6 die Salvo particolari indicazioni Naso artificiale con attacco per ossigeno quantit 365 Valvola fonatoria eventuale quantit 12 Siringhe da 10 ml quantit 750 Confezione da 12 pezzi di garze sterili 18x40 quantit 100 Fiale di s
155. rapia necessita di ossigenoterapia continua per almeno 48 ore con controllo emogasanalitico Pa02 PaCO2 epH giornaliero e monitoraggio continuo con SaO2 per almeno 48 ore 93 99 Altre procedure respiratorie PaCO2 gt 45 mmHg polmone d acciaio pH lt 7 35 Gruppo dei codici 96 7 INVASIV A INDICAZIONI 96 70 Altra ventilazione meccanica Non utilizzare il codice 96 70 in quanto non continua specifica la durata 96 71 Per meno di 96 ore consecutive PaO2 lt 40 mmHg e o Pa02 Fi02 lt 200 pH lt 7 35 e PaCO2 gt 60 mmHg Fallimento o controindicazioni alla ventilazione non invasiva 96 72 Per 96 ore consecutive o pi PaO2 lt 40 mmHg e o Pa02 Fi02 lt 200 pH lt 7 35 e PaCO2 gt 60 mmHg Fallimento o controindicazioni alla ventilazione non invasiva
156. razione dei vari parametri di ventilazione volume corrente frequenza n respiratoria valori di pressione delle vie aeree durante l intero ciclo respiratorio FiO2 ed il sistema di allarme n Sostituzione del ventilatore in caso di guasto non riparabile in tempi tali da non mettere a rischio la vita del paziente N B Il tempo di intervento non dovrebbe essere mai superiore al tempo di autonomia del paziente dal respiratore Apparecchiature prescritte al domicilio Tabella 19 Un ventilatore domiciliare Volumetrico o Pressiometrico Un ventilatore di riserva nei bambini che hanno un autonomia respiratoria inferiore alle 4 ore o che sono residenti lontano da ospedali o dalla sede del servizio di assistenza tecnica 4 Un umidificatore servocontrollato Un aspiratore Un pulsiossimetro Pallone Ambu con mascherina trasparente di misura adeguata al peso del bambino Insufflatore essufflatore meccanico Eventuale Sistema di erogazione dell ossigeno Eventuale Gruppo di continuit elettrica Tutti i presidi funzionanti elettricamente devono poter funzionare anche con pile ricaricabili La prescrizione delle apparecchiature deve essere associata alla prescrizione del materiale di consumo semestrale annuale e di eventuali altre apparecchiature necessarie per la gestione domiciliare del paziente Consumi annui prevedibili di materiale accessorio per VDM La prescrizione del materiale di consumo annuale dipende
157. re effettuata una emogasanalisi capillare eseguita al mattino al risveglio esame meno sensibile E infine raccomandata la misura del picco di flusso espiratorio della tosse PCEF una volta all anno e durante ogni episodio di infezione polmonare In caso di PCEF lt 270 l min o MEP lt 60 cmH20 23 indice di tosse inefficace con rischio di infezioni respiratorie ed atelettasie diventa indispensabile l addestramento dei familiari di riferimento alle mobilizzazione delle secrezioni fisiochinesiterapia respiratoria con drenaggio posturale e terapia percussionale ed alle tecniche atte a facilitare l espettorazione delle stesse insufflazione assistita con Ambu o con ventilatore assistenza manuale alla tosse uso dell insufflatore exsuflatore meccanico N Giunta Regionale della Campania Foglio ns Notevole importanza ha l insorgenza di segni e o sintomi di disfunzione bulbare tempo impiegato per alimentarsi gt 30 min episodi di tosse o di soffocamento durante l assunzione di alimenti disfagia necessita di rendere il cibo pi facilmente deglutibile e o di frequente aspirazione salivare frequenti infezioni polmonari tosse debole nonostante una FVC relativamente preservata ritardo di crescita In caso si sospetta disfunzione bulbare indicata una videofluoroscopia per confermare la presenza di inalazione ab ingestis 26 In tale evenienza indispensabile alimentazione enterale con sondino nasoga
158. re il collare in modo che si possa inserire all interno dello stesso un dito Aspirazione tracheale L aspirazione tracheale risulta efficace nella rimozione delle secrezioni presenti in trachea e nei bronchi principali L aspirazione tracheale indicata in presenza di ronchi e sibili espiratori udibili dal paziente o dal care giver anche senza auscultazione presenza di secrezioni visibili nella cannula tracheale aumento della pressione di picco durante ventilazione volumetrica o riduzione del volume corrente durante ventilazione pressumetrica richiesta del paziente sospetta aspirazione di materiale gastrico o saliva tutte le volte che si verificano situazioni inspiegabili di dispnea aumento della frequenza cardiaca o respiratoria diminuzione della SaO2 che possano essere ritenute collegate alla presenza di secrezioni nelle vie aeree 92 E sempre da proscrivere anche in presenza di secrezioni dense l instillazione di soluzione fisiologica perch pu causare desaturazione o contaminazione delle vie aeree distali 55 Durante le procedure di aspirazione tracheale il paziente dovrebbe essere sempre monitorizzato per valutare l efficacia della procedura che solo apparentemente di facile esecuzione ma se applicata male pu essere responsabile di una serie di complicanze Trauma della mucosa tracheo bronchiale Atelettasie polmonari Emorragia delle vie aere Aritmie cardiache Ipossiemia Infezioni causate dall
159. re legale Firma del medico Firma dell eventuale referente domiciliare che ha partecipato all addestramento Data In caso di incapacit di intendere e volere del paziente comprovata da certificazione medica di struttura pubblica il consenso all utilizzo di tale terapia sar demandato al tutore legale e comunque come previsto dalle vigenti disposizione di legge Nel caso di trattamento su minori devono essere acquisite entrambe le firme dei genitori o in casi particolari del genitore che ne ha la patria potest o l affidamento N Giunta Regionale della Campania Foglio n I8 CONSENSO INFORMATO PER VENTILOTERAPIA INVASIVA DOMICILIARE Ilisottoseritto oriana li ia oe dichiara di essere stato informato dal Dott e cece ee eee e eee e eee a ees eee esate tates eeeene ease di essere affetto che il proprio figlio minore e o incapace di intendere o volere affetto dalla seguente patologia retreat ea Tale patologia determina insufficienza respiratoria che deve essere corretta mediante l utilizzo di ventiloterapia invasiva per via tracheostomica Sono stato informato dal medico che questa terapia essendo e mie condizioni di mio figlio stabilizzate non presentando complicanze in atto pu essere erogata mediante ventilazione meccanica domiciliare VMD E necessario che per utilizzare tale tipo di terapia possa contare sulla collaborazione di altra persona presente al domicilio Q
160. regolazione dei seguenti parametri Settaggio e livello di pressione perla cPAP ue eeececeeeteteeeeeeeeeeneeeeeees e range di pressione per l autocPAP o e e settaggio perautocPAP CS ASV hae eee cette tenet eeceeteaeeeeeeeas e pressione inspiratoria ed espiratoria per BiLevel oo eeeeeeeeeeeeeeeeee es e altrisettaggi 0 ede ee ee iii Con possibilita di monitoraggio di e pressioni erogate e contaore per misura della compliance alla terapia e altro Allarmi disinseribili di e perdite aeree e disconnessione elettrica e valtio pri esa Opzioni e sistema di umidificazione riscaldamento e arricchimento con 02 e alimentazione alternativa di emergenza e Giunta Regionale della Campania Foglio ni cc Interfaccia mediante modello misura maschera nasale cence ence tence eeaeeeeneess maschera facciale edn cece e eee eee eeeeeeeeaes Materiali di consumo fabbisogno semestrale annuale previsto NEGA Ron tubi di raccordo sterilizzabili a freddo tipo N irc maschere nasali facciali tipo e MISUrA Nei filtri antibatterici tipo ate iaia N ion filtri antipolvere TIPO ricada AMO citi iridata Si allega obbligatoriamente la seguente documentazione a b c Esame polisonnografico poligrafico notturno in condizioni basali che evidenzia la patologia di cui sopra con i criteri di gravit che giustificano il trattamento ventilatorio pres
161. ri ed esercitazioni pratiche Solo i medici incaricati della prescrizione e o della gestione della ventilazione meccanica domiciliare potranno modificare i tempi e le modalit di somministrazione Eventuali cambiamenti dei tempi e modalit di somministrazione della ventiloterapia effettuati arbitrariamente cos come eventuali manomissioni dell attrezzatura potrebbero essere di grave pericolo per la vita Sono a conoscenza che per qualunque esigenza potr mettermi in contatto con il CENTO i o la Ditta ea ai numeri telefonici che mi sono stati forniti nell allegato che contiene anche le indicazioni principali relative al protocollo terapeutico e alla gestione dell apparecchiatura A tutte le domande da me effettuate ha risposto in modo esauriente ed a me chiaro il Dott Essendo stato quindi informato in modo chiaro completo e preciso dei vantaggi degli svantaggi dei rischi delle modalit di somministrazione della terapia domiciliare ventilatoria acconsento ad essere sottoposto che mio figlio minore e o incapace di intendere o volere sia sottoposto a tale tipo di terapia Sono stato informato che ove volessi sospendere per qualsiasi motivo la terapia devo avvisare preventivamente il medico curante e l incaricato della gestione della ventiloterapia Inoltre nel caso di minore consapevole o in grado di discernere deve essere acquisito il suo parere Firma del paziente di entrambi i genitori o di chi ne ha la patria potest del tuto
162. rimento in sani tania familiari ospedale z necessit di Avion degli spero Cento nio d raeeota iuzonlzzzon ospedalieri di riferimento g i goa San dezio delcaso al Ufficio ADI a Necessita di integrazione Distretto territorialmente Comunicazione immediata fax CO Servizi sociali dei competente telefonia mobile tra i diversi Comuni S Attivazione del gruppo operatori coinvolti e Informatizzazione del sistema multidisciplinare designazione dei sostituti di raccolta e gestione dei dati distrettuale medico del Centralit del Medici di Medicina RISORSE personale locali distretto MMG infermieri Generale nella gestione del caso attrezzature etc Erogazione farmaci e materiali Coinvolgimento e formazione delle associazioni di e Predisposizione del a volontariato domicilio prescrizione ausili materiale di medicazione ventilazione assistita etc e Eventuale coinvolgimento medici specialisti Figura 3 sono evidenziati i punti cardine per le diverse modalit di dimissione Figura 4 Assistenza Domiciliare Si articola su tre livelli 1 Livello Interventi socio 20OLivello Interventi di natura assistenziali di sostegno sanitaria infermieristici riabilitativi psicosociale e di cura della medici o specialistici indirizzati a persona parzialmente non pazienti non autosufficienti o di recente autosufficienti o a rischio di dismissione ospedaliera V
163. rme nella variazione delle caratteristiche delle secrezioni bronchiali e Gestione dell aspiratore chirurgico controllo della pressione di aspirazione manutenzione disinfezione b Gestione dell interfaccia non invasiva e Posizionamento della maschera e Gestione delle perdite aeree e Prevenzione e trattamento dei decubiti causati dalle maschere c Gestione del ventilatore e Accensione e spegnimento del ventilatore Assemblaggio corretto della linea di ventilazione Collegamento del paziente al ventilatore Montaggio e impostazione dell umidificatore Modalit e tempi di sostituzione dei consumabili Cambio circuito camera di umidificazione e filtro antipolvere Supplementazione in 02 Rotazione ed attivazione del ventilatore di back up Codifica e risoluzione degli allarmi del ventilatore Gestione di una eventuale manomissione involontaria dei parametri di ventilazione Interruzione di energia elettrica impiego della batteria attivazione del gruppo elettrogeno Gestione dei guasti Numero telefonico del centro di assistenza tecnica con tecnico reperibile 24 ore su 24 d Monitoraggio clinico e strumentale del paziente ventilato a domicilio e Lettura della frequenza respiratoria e del volume corrente in modalit pressumetrica o della pressione di picco in modalit volumetrica e Rilevazione della pressione arteriosa e della frequenza cardiaca e Saturimetria in aria ambiente e in O2 terapia e Riconoscimento dei segni di infezione delle vie aer
164. rovveder a stilare un piano terapeutico assistenziale con previsione dei controlli medici ed infermieristici adeguato alle esigenze cliniche del paziente 9 2 Assistenza domiciliare respiratoria in rapporto ai profili dei pazienti con indicazione alla VMDLT Nella tabella n 10 viene prevista la necessit di ADR in relazione al profilo assistenziale del paziente che peraltro va periodicamente rivalutato INDICAZIONE ADR IN RAPPORTO Al PROFILI DEI PAZIENTI IN VMDLT Tabella 10 __ FASCE A B C D NIMV lt 12h gt 12h lt 20h gt 20h 24h ADR NO Possibile Possibile Possibile IMV lt 12H gt 12H IMV ADR NO ADR ADR ADR N Giunta Regionale della Campania Foglio n 21 10 FOLLOW UP 10 1 Obiettivi Valutazione efficacia della ventilazione e sintomi diurni e notturni e scambi gassosi diurni e monitoraggio notturno in corso di ventilazione e interazione paziente ventilatore perdite disincronismi volumi Valutazione progressione della malattia e Spirometria e Meccanica MIP MEP Picco di tosse e Rx Torace in casi selezionati e Ecocardiodoppler in casi selezionati Verifica dell adesione al trattamento e Numero ore di ventilazione die e Efetti collaterale legati all interfaccia non invasiva ed invasiva Verifica funzionamento ventilatore con controllo e Settaggio ventilatore e Interfaccia per ventilazione non invasiva e cannula tracheostomica e Circuiti Verifica della persistenza di adeguate condizioni so
165. rre il rischio di ab ingestis e Impiego della pompa per enterale e Preparazione modalit di somministrazione e tempi di somministrazione della NE e Gestione della PEG o della digiunostomia lavaggi medicazione della ferita riconoscimento segni di infezione e Schema dietetico idoneo m Gestione del catetere venoso centrale a permanenza lavaggi medicazione della ferita riconoscimento segni di infezione n Nursing e integrit cutanea igiene e idratazione giornaliera prevenzione delle lesioni da decubito con passaggi posturali e utilizzo di presidi anti decubito mobilizzazione impiego di ausili carrozzine comode sollevatore telini di scorrimento nursing del cavo orale pulizia modalit di rimozione delle secrezioni gestione del catetere vescicale e della sacca diuresi cambio presidi riconoscimento segni di infezione e controllo alvo registrazione numero defecazioni primi provvedimenti da adottare in caso di diarrea e stipsi N Giunta Regionale della Campania Foglio n S 21 LEGENDA ACRONIMI A C PCV Ventilazione assistita controllata pressometrica A CV Ventilazione assistita controllata volumetrica ADR Assistenza domiciliare respiratoria AHI Indice di Apnea Ipopnea autocP AP Ventiatore a Pressione Positiva Continua autoregolabile BPCO Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva BMI Indice di Massa Corporea CFR Capacit funzionale residua cPAP Ventilatore a pressione positiva costante rispe
166. se sar accompagnata da una compressione manuale Insufflazione meccanica con ventilatore questa tecnica del tutto simile alla precedente per utilizza il respiratore volumetrico con pazienti in NIV ma pu essere efficacemente usato in pazienti tracheostomizzati se portatori di cannula non cuffiata Si basa sulla possibilit di insufflare passivamente il paziente utilizzando il respiratore per pi atti consecutivi e senza modificarne i parametri Assistenza meccanica all insufflazione essufflazione L insufflatore essufflatore meccanico M I E un apparecchio in grado di erogare un volume pre tussivo al paziente che deve lasciarsi insufflare passivamente In un secondo tempo esso sviluppa molto rapidamente una pressione negativa cos da generare un elevato flusso espiratorio in grado di assicurare la toilette tracheale L insufflatore essufflatore meccanico usa alte pressioni positive 30 40 cm H20 per promuovere l insufflazione massimale seguite dallo sviluppo di una pressione negativa Il rapido passaggio circa 0 2 secondi dalla pressione positiva alla pressione negativa aumenta il picco di flusso della tosse L insufflatore essufflatore meccanico M I E produce un aumento del PCEF maggiore rispetto alle altre tecniche di assistenza alla tosse assistenza manuale o inspirazione assistita con ventilatore meccanico ed ugualmente ben tollerato sia negli adulti che nei bambini affetti da patologia neuromuscolare
167. sincronizzazione e una maggiore compensazione delle fughe d aria 68 Le modalit di ventilazione pressiometriche pi comunemente utilizzate sono la PSV e I APCV Con tali modalit viene mantenuta una pressione inspiratoria stabilita ed il volume erogato dipender dalle caratteristiche toraco polmonari del paziente per cui preferibile utilizzarle in bambini che conservano una discreta autonomia respiratoria curando che sia sempre assicurata una frequenza respiratoria di back up 68 I parametri regolabili sono rappresentati dalla pressione di supporto la PEEP la FR minima il T ins o J E il trigger inspiratorio ed espiratorio il rise time ed in alcuni ventilatori il Vti minimo In alcuni ventilatori pressiometrici esiste la possibilit di erogare un volume minuto garantito e quindi di assicurare una sufficiente sicurezza anche in condizioni di completa dipendenza dal ventilatore Le modalit di ventilazione volumetriche pi comunemente utilizzate sono la ACV e la CV Con tali modalit viene mantenuta un volume tidalico stabilito e la pressione delle vie aeree dipender dalle caratteristiche toraco polmonari del paziente per cui sono da preferire quando esiste una necessit di ventilazione life sustaining Vi maggiore esperienza nell utilizzo nel bambino e nell adolescente rispetto all infante la cui scarsa collaborazione richiede talvolta l indicazione della ventilazione invasiva con tracheostomia per una migliore gestio
168. sioni possono essere ulteriormente aumentate fino al raggiungimento di livelli pressori adeguati o comunque fino al livello massimo tollerabile da parte del paziente Valori di pressione positiva maggiori di 35 cmH 0 e negativa inferiori a 40 cmH 0 sono usualmente sconsigliati Questo progressivo adattamento permette inoltre di ridurre l insorgenza di effetti collaterali quali indolenzimento e o dolore intercostale dovuti allo stiramento dei muscoli riferiti soprattutto dai pazienti che utilizzano per la prima volta questo presidio Queste apparecchiature offrono la possibilit di utilizzare sia l opzione manuale che un meccanismo automatico per regolare la durata del tempo di insufflazione e di essufflazione Se viene utilizzata la modalit automatica occorre regolare la durata dell inspirazione dell espirazione e della pausa tra le due Abitualmente si impostano i tempi in modo che la fase espiratoria sia circa il 60 70 della durata totale del ciclo selezionando un tempo di pausa variabile da 0 a 1 secondo 45 Prima di collegare il paziente all apparecchio consigliabile occludere la parte terminale del tubo di raccordo e verificare i tempi di ciclaggio e le pressioni raggiunte Nel 1993 la Food and Drug Administration ha approvato l utilizzo del Cough Assist In exsufflator e recentemente l In exsufflator ha anche ricevuto il marchio CE European Conformity che indica la conformit con gli standard di sicurezza europei L assi
169. so di incapacit di intendere e volere del paziente comprovata da certificazione medica di struttura pubblica il consenso all utilizzo di tale terapia sar demandata al tutore legale e comunque come previsto dalle vigenti disposizione di legge Nel caso di trattamento su minori devono essere acquisite entrambe le firme dei genitori o in casi particolari del genitore che ne ha la patria potest o l affidamento Inoltre nel caso di minore consapevole o in grado di discernere deve essere acquisito il suo parere N Giunta Regionale della Campania Foglio n 30 CONSENSO INFORMATO PER L UTILIZZO DOMICILIARE CON APPARECCHIATURA ASSISTENZA ALLA TOSSE Il sottoseritto lt uirnariloa beati i Die ina dichiara di essere stato informato dal Dott e eee eee eee tenet eee ee eee e ee eeeteeeeeeeeaeaees di essere affetto che suo figlio minore e o incapace di intendere o volere affetto dalla seguente patologia ra ali eo Tale patologia ha provocato un grave deficit del meccanismo della tosse che pu essere supportato mediante l utilizzo di Per utilizzare tale tipo di terapia necessaria la collaborazione di altra persona presente al domicilio in grado di provvedere alla corretta applicazione del protocollo che mi viene fornito in allegato Sono stato informato della modalit di utilizzo di che mi viene fornito e sono stato addestrato al suo utilizzo Le stesse nozioni sono state impartite a
170. sopravvivenza a lungo termine 19 Non esistendo quindi al momento lavori randomizzati controllati che dimostrino un allungamento della vita del paziente rispetto al trattamento standard con O2 terapia ed essendoci dati contrastanti per quanto riguarda altri parametri valutati qualit del sonno qualit della vita etc si invita il centro che prescrive a limitarsi alle indicazioni elencate nella tabella 5 riservando la prescrizione al paziente gravemente ipercapnico ipercapnico con gravi desaturazioni notturne affetto da numerose frequenti riacutizzazioni Tabella 5 INDICAZIONI ALLA VMDLT NELLA BPCO Sintomi Affaticamento ipersonnia dispnea etc Alterazioni emogasanalitiche PaCO gt 55 mm Hg o PaCO2 da 50 a 54 mm Hg e SaO 88 per 10 del tempo di monitoraggio nonostante terapia con O Fallimento di risposta alla terapia medica convenzionale broncodilatatori steroidi ossigeno Fallimento della terapia con cPAP per coesistenza di OSAS In assenza di condizioni reversibili che contribuiscano a peggiorare la ventilazione alveolare ad esempio ipotiroidismo ipofosfatemia ipomagnesemia insufficienza cardiaca congestizia e che possano essere corrette 4 4 Patologie con alterazioni funzionali di tipo restrittivo malattie neuromuscolari e della gabbia toracica Le patologie neuro muscolari rappresentano nell et evolutiva la pi frequente causa di Insufficienza Respiratoria Cronica IRC che richiede il ricorso
171. spiratoria che possa consigliare per il caso considerato le tecniche o i presidi terapeutici pi opportuni per facilitare l espettorazione delle secrezioni bronchiali Consulenza foniatrica che in associazione con il logopedista valuti la fonazione perch di comune riscontro soprattutto nei bambini tracheostomizzati bench forniti di cannule non cuffiate una difficolt alla fonazione ed un ritardo nello sviluppo del linguaggio Nell esperienza degli AA che hanno curato le presenti Linee Guida l utilizzo di cannule non cuffiate e di calibro ridotto rispetto al peso del bambino favorisce la fonazione perch il flusso d aria espiratoria in parte viene indirizzato verso la laringe Nei bambini tracheostomizzati con intervalli liberi della ventilazione si consiglia l uso di valvole fonatorie unidirezionali che impedendo la fuoriuscita di aria durante l espirazione attraverso la cannula aumentano il flusso verso le corde vocali facilitando la fonazione con grande soddisfazione del bambino e della famiglia 12 7 Follow up dei pazienti affetti da patologie neuromuscolari che non hanno ancora sviluppato IRC Il sistematico follow up della funzionalit respiratoria in pazienti con patologie neuro muscolari che non hanno ancora sviluppato IRC consente di Confermare la diagnosi Valutare l efficacia del trattamento farmacologico che deve sempre precedere l eventuale prescrizione di apparecchiature per il supporto venti
172. spiratoria cronica nel bambino 12 3 Peculiarit anatomo funzionali dell apparato respiratorio del bambino 12 4 Valutazione della Funzionalit Respiratoria 12 5 Valutazione della funzionalit respiratoria in bambini di et gt 5 anni 12 6 Valutazione della funzionalit respiratoria in bambini di et lt 5 anni 12 7 Follow up dei pazienti neuro muscolari che non hanno sviluppato IRC Ventilazione domiciliare meccanica pediatrica Quando iniziare 13 1 Ventilazione meccanica domiciliare life sustaining life support 13 2 Prescrizione della Ventilazione domiciliare meccanica pediatrica VDM 13 3 Ventilazione meccanica non invasiva NIV Ventilazione invasiva in pediatria 14 1 Scelta della cannula tracheale Umidificazione delle vie aeree Programma di Assistenza Ventilatoria Domiciliare 16 1 Stabilizzazione clinica 16 2 Pianificazione della dimissione 16 3 Addestramento Piano educazionale per il care giver Trasferimento al domicilio Follow up del bambino in VDM Appendice 19 1 Tipologia e ventilatori utilizzabili nei DRSC 19 2 Tecniche e modalit di ventilazione per le altre indicazioni alla VMD 19 3 La cannula tracheale 19 4 La clerance delle secrezioni bronchiali assistenza alla tosse Formazione del care giver Acronimi Bibliografia Modulistica Sistema DRG codici principali ICD 30 30 30 31 31 31 32 33 34 35 36 37 37 38 39 41 42 43 44 44 45 48 49 51 53 53 53 58 60 62 64 65
173. stenza alla tosse con MI E raccomandata per i pazienti che presentino debolezza dei muscoli respiratori con secrezioni bronchiali elevate soprattutto quando l assistenza manuale alla tosse inadeguata 46 Il Gruppo di Lavoro che ha redatto le linee guida dell ATS riguardanti le cure respiratorie dei pazienti affetti da distrofia muscolare di Duchenne raccomanda l espletamento di ulteriori studi riguardanti l utilizzo del M I E anche se ne supporta con forza l utilizzo nei pazienti con storia di difficoltosa clearance delle secrezioni bronchiali o con PCEF lt 270 L min o MEP lt 60 cmH20 Il Gruppo di Studio che ha stilato queste linee guida ritiene che nei pazienti con PCEF lt 270 L min occorra assistere la tosse addestrando i pazienti alle tecniche di air stacking accumulo di aria e di compressione addominale prevedendo l utilizzo del M I E nei soggetti che non riescono a raggiungere i livelli di sicurezza di un PCEF di 270 L min Nei pazienti neuromuscolari con picco di tosse lt 270 l min 4 51 sec o MEP lt 45 cmH20 44 46 pu essere prescritto in essufflatore meccanico dopo adeguato addestramento e previa redazione di dettagliato piano di utilizzo 6 GESTIONE DEL PAZIENTE IN VENTILAZIONE NON INVASIVA 6 1 Scelta del ventilatore Per tutte le altre patologie considerate la modalit di ventilazione pressometriche sono oggigiorno preferite alle modalit volumetriche per la VMDLT non invasiva 29 47 Non
174. stesia Rianimazione Neonatale e Pediatrica Italiana Napoli 8 10 maggio 1997 Bollettino ufficiale Regione Piemonte Parte I e II numero 9 3 marzo 2005 Allegato A Linee guida per la ventilazione meccanica a pressione positiva domiciliare e le dimissioni protette del paziente pediatrico con insufficienza respiratoria cronica Holinger LD et al Anatomy In Holinger LD Lusk RP Green CG Pediatric Laringology and Bronchoesophagology Lippincott Raven Philadelphia 1997 pag 19 Cote CJ et al The pediatric airway Altemeyer K H et al Anestesia pediatrica Willy Rush AG Kernen Stuttgart 1984 Mortola JP et al Mechanical aspects of chest wall distortion J Appl Physiol 1985 59 295 Roberts JL Et al Assessment of pharyngeal airway stability in normal and micrognathic infants J Appl Phisiol 1985 58 635 Gozal D Pulmonary manifestations of neuromuscolar disease with special reference to DMD and SMA Pediatric Pulmonology 2000 29 141 150 La Prade RF Rowe DE The operative treatment of scoliosis in Duchenne muscular dystrophy Dev Med Child Neurol 1992 34 775 786 Brook PD Kennedy JD Stern LM et al Spinal fusion in Duchenne s muscular dystrophy J pediatr orthop 1996 16 324 331 Jardine E Wallis C Core guidelines for the discharge home of the child on long term assisted ventilation in the United Kingdom Thorax 1998 53 762 767 Katz S Selvadurai H et al Outcome of non invasive positive pressure ventilation in paedi
175. stomica ogni volta che non sia utilizzabile la ventilazione non invasiva che rappresenta sempre la prima scelta per il minor numero di complicanze Nei lattanti e nei bambini in epoca prescolare per la scarsa collaborazione del paziente il ricorso alla ventilazione domiciliare non invasiva appare pi limitato e pi complesso da gestire rispetto alla ventilazione convenzionale in tracheotomia che in questa fascia di et appare la tecnica pi utilizzata N Giunta Regionale della Campania Foglio n 42 Da studi non randomizzati sembra che con questa modalit di ventilazione i pazienti affetti da patologie neuromuscolari o restrittive con parenchima polmonare integro in termini di sopravvivenza abbiano una prospettiva migliore rispetto a quelli con patologia cronica ostruttiva 74 Essa selettivamente indicata In caso di fallimento della NIV In caso di inalazione cronica Nei bambini pi piccoli in cui non possibile ottenere collaborazione per la NIV In presenza di tosse o aumentata produzione di secrezioni bronchiali non controllabili con le comuni metodiche di assistenza fisioterapica Quando la dipendenza quotidiana dal ventilatore prolungata gt 20 ore Secondo l esperienza degli autori delle presenti Linee Guida il ricorso alla VDM invasiva potrebbe essere giustificato anche 66 75 76 In caso di patologie respiratorie ad evoluzione rapidamente ingravescente Per ottenere un maggiore confort d
176. strico programmando se il periodo di tale tipo di nutrizione superi i 15 giorni una alimentazione con PEG 27 Mancano studi randomizzati e controllati che segnalino le indicazioni per l inizio della ventilazione meccanica non invasiva in genere adottata in presenza di sintomi dovuti all ipoventilazione alveolare notturna o di segni di ipertensione arteriosa polmonare con ipercapnia notturna e diurna Nel trattamento della distrofia muscolare di Duchenne non sono registrate in lettatura evidenze di effetti positivi sul decorso della malattia dovuti ai trattamenti di profilassi con supporto ventilatorio 28 Nelle patologie neuromuscolari progressive quali la DMD e la malattia del motoneurone richiesta una particolare selezione dei pazienti basata sull esperienza dei curanti non essendo presenti in letteratura studi sugli outcome della NIV in queste patologie Le linee guida dell American Thoracic Society ATS 22 raccomandano la VMD per i pazienti con patologie neuro muscolari o della gabbia toracica quando dopo adeguata terapia medica persistono i sintomi di ipoventilazione notturna o di insufficienza respiratoria associati a ipercapnia o riduzione della capacit vitale forzata minore di 15 ml kg Lo European NeuroMuscolar Centre ENMC 23 considera indicazione alla NIV nei pazienti con patologia neuromuscolare insorta nell et evolutiva la presenza di specifiche evenienze tabella 6 Tabella 6 INDICAZIONI ALLA VMD
177. t del paziente ed a completare il training del paziente e o del care giver con il ventilatore scelto Nei casi di dimissione di pazienti con ventilazione meccanica invasiva la dimissione deve avvenire in accordo con l equipe di assistenza domiciliare che si adopera per una rapida presa in carico del paziente La prescrizione del ventilatore deve essere associata alla prescrizione del materiale di consumo annuale e di eventuali altre apparecchiature necessarie per la gestione domiciliare del paziente vedi piano di cure check list N Giunta Regionale della Campania Foglio n 1 E auspicabile utilizzare sistemi di verifica della compliance del paziente verso il ventilatore 5 2 Piano di cure respiratorie CHECKLIST Prescrizione del ventilatore con descrizione delle caratteristiche necessarie Pianificazone del follow up del paziente Prescrizione in casi selezionati di un secondo ventilatore meccanico Prescrizione in casi selezionati neuromuscolari in Ventilazione Meccanica Non Invasiva NIMV con importante deficit della tosse pazienti in Ventilazione Meccanica Invasiva del pallone resuscitatore AMBU Prescrizione di aspiratore chirurgico a rete e batteria in tutti i pazienti con deficit deglutitori o ipersalivazione ipersecrezioni bronchiali con parziale deficit della tosse e in tutti i pazienti sottoposti a Ventilazione Meccanica Invasiva con possibilit di prescrivere 2 aspiratori
178. ta autonomia respiratoria La grande maggioranza dei ventilatori pressometrici in commercio infatti non in grado di garantire un volume minuto prefissato anche se come ricordato esistono ormai modalit di ventilazione presso volumetriche che tramite un incremento del flusso o della pressione sono in grado di erogarlo o Modalit Volumetrica Con questa modalit il Vt la variabile indipendente impostato dall operatore viene erogato in un tempo prefissato tempo inspiratorio e determina le caratteristiche e l ampiezza della pressione necessaria per raggiungere la quantit di aria da insufflare Lo sforzo del paziente non pu modificare il flusso istantaneo e quindi il Vt Il rischio connesso alla modalit volumetrica quello del barotrauma quindi indispensabile impostare un limite massimo di pressione di picco raggiunto il quale il ventilatore interrompe l erogazione dei gas In generale i ventilatori di recente introduzione possono lavorare sia con modalit volumetriche che pressometriche mentre i ventilatori domiciliari VD consentono solo l una o l altra delle due opzioni Con entrambe le modalit la fase espiratoria passiva Il passaggio ciclaggio tra fase inspiratoria ed espiratoria pu avvenire con quattro differenti meccanismi a tempo a volume dopo erogazione di volume prefissato di gas a pressione dopo aver raggiunto nelle vie aeree un valore di pressione prefissato a flusso istantaneo quando
179. te A differenza del poncho e della corazza il polmone d acciaio consente di ottenere una buona ventilazione alveolare anche in pazienti con attivit ventilatoria spontanea scarsa od assente Il Poncho Pneumo wrap Wrap consiste di un supporto rigido e di una tuta di nylon Il supporto rigido costituito da una lamina piatta piano di appoggio per la schiena e da una gabbia rigida appoggiata alla lamina che racchiude la gabbia toracica e l addome del paziente La tuta una volta indossata dal paziente avvolge completamente il supporto rigido e viene chiusa a tenuta in corrispondenza del collo dei polsi del bacino o delle caviglie del paziente Con questo strumento le variazioni pressorie vengono essenzialmente applicate alla superficie anteriore della parete toraco addominale La circolazione di aria dentro la tuta pu essere causa di raffreddamento La Corazza costituita da un guscio rigido di materiale plastico da posizionare attorno alla gabbia toracica e alla parte superiore dell addome Soltanto la superficie anteriore della gabbia toracica e la parte superiore dell addome sono esposte alle variazioni pressorie Come con il poncho possibile l insorgenza di dolore muscolo scheletrico alla schiena e o al torace n Ventilazione a pressione positiva Questo tipo di ventilazione pu essere effettuato per via invasiva tramite tubo oro o naso tracheale o tracheostomia o per via non invasiva sistemi di interfaccia paziente vent
180. te il tempo dello sforzo inspiratorio Con questa modalit il termine della fase inspiratoria del ventilatore avviene quando il Vt raggiunge il livello prefissato dall operatore Questo completamente indipendente dal punto in cui la fase inspiratoria propria del paziente terminata La fine dell inspirazione una funzione del volume e del flusso prefissati nessuna di queste fasi sotto il controllo del paziente Ventilazione a due livelli differenti di pressione Bi LEVEL Recentemente si sono diffusi ventilatori portatili di tipo pressometrico per pazienti che richiedono solo assistenza ventilatoria non invasiva notturna Questi ventilatori ciclano fra due livelli di Paw il livello pi alto assiste l inspirazione Pressione Positiva Inspiratoria delle vie aeree IPAP il pi basso si applica durante l espirazione Pressione Positiva Espiratoria delle vie aeree EPAP Poich questi ventilatori mantengono un alto flusso aereo per sostenere la pressione nella maschera essi possono compensare le perdite meglio dei ventilatori volumetrici ma se privi di allarmi non dovrebbero essere usati in pazienti dipendenti completamente dal supporto ventilatorio Questo tipo di ventilazione da non identificare totalmente con la PSV Queste apparecchiature sono derivate dall esperienza della cPAP e quindi sono costituite da un sistema a flusso continuo che opera nelle due diverse modalit IPAP ed EPAP per cui applicando uguali livelli di
181. tente sincronizzata SMA Atrofia Muscolo Spinale VMD Ventilazione Meccanica Domiciliare VMDLT Ventilazione Meccanica Domiciliare a Lungo Termine Giunta Regionale della Campania Foglio ni 22 BIBLIOGRAFIA 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 Donner CF Ambrosino N Pesce L Rossi A Raccomandazioni per la ventilazione meccanica domiciliare Rassegna di Patologia dell Apparato Respiratorio 1992 7 363 381 Make BJ Hill NS Goldberg AI Bach JR Criner GJ Dunne PE et al Mechanical ventilation beyond the intensive care unit Report of a Consensus Conference of the American College of Chest Physicians Chest 1998 113 289S 344S Leger P Organization of long term mechanical ventilation in Europe In Simonds AK ed Non invasive respiratory support London Arnold ed 2001 pp 271 281 Simonds AK Non invasive respiratory support 2nd edition London Arnold ed 2001 Ambrosino N Clini E Noninvasive ventilation in COPD patients with chronic respiratory failure Monaldi Arch Chest Dis 2000 55 1 54 57 Muir JF Simonds AK Ambrosino N eds Noninvasive mechanical ventilation Eur Respir Mon 2001 16 Simmonds AK Elliot MW Outcome of domiciliary nasal intermittent positive pressure ventilation in obstructive and restrictive disorders Thorax 1995 50 604 609 Leger P Muir JF Selection of patients for long term nasal intermittent positive pressure ventilation practic
182. ti completamente o quasi completamente dal ventilatore Sono device che possono risultare efficaci e convenienti nei casi in cui vi sia una severa riduzione della pervieta nasale per cause anatomiche ad esempio una marcata deviazione del setto nasale o funzionali rinite vasomotoria magari indotta dallo stesso flusso aereo erogato dal ventilatore La ventilazione meccanica tramite boccaglio pu rappresentare una valida alternativa al trattamento convenzionale ma indispensabile che la muscolatura della bocca sia competente e che vi sia una discreta capacit di rotazione del collo Oggi esistono in commercio boccagli concepiti specificamente allo scopo di ridurre al minimo le perdite d aria la cui applicazione pu essere facilitata dal ricorso a sistemi di contenzione tipo velcro La ventilazione tramite boccaglio pu talora essere applicata nelle ore diurne e sostituita dalla ventilazione nasale nelle ore notturne Pazienti pressoch completamente ventilatore dipendenti hanno utilizzato tale strategia consecutivamente per anni senza incorrere in pericolose crisi asfittiche e Maschere Nasali Le maschere nasali sono le meglio tollerate e pertanto le piu utilizzate nella pratica domiciliare Sono disponibili varie misure Una maschera nasale confortevole per il paziente dovrebbe essere costituita da uno scheletro rigido munito di cuscinetto in silicone atossico per assicurare la maggior tenuta possibile al viso del paziente Lo sche
183. tiva il flusso inspiratorio e quindi il Vt non sono costanti ma dipendono dalle caratteristiche meccaniche elastanza e resistenza del sistema respiratorio del paziente Ad impedenza costante del sistema respiratorio il Vt la risultante del livello di pressione subatmosferica impostato e dello sforzo inspiratorio spontaneo del paziente Le pompe attualmente disponibili permettono di impostare il livello di pressione sub atmosferica da erogare in inspirazione il livello di pressione da mantenere all interno del contenitore durante l espirazione atmosferica sub atmosferica o sopratmosferica ed i tempi del ciclo respiratorio Alcune pompe di ventilatori a pressione negativa dispongono analogamente ai ventilatori a pressione positiva di sistemi di trigger per innescare l atto inspiratorio meccanico a richiesta del paziente ottenendo cos una ventilazione di tipo assistito controllato I trigger possono essere a pressione o a termistore I primi rilevano la depressione che si crea nelle narici all inizio dello sforzo inspiratorio i secondi rilevano le variazioni di temperatura all inizio dell inspirazione con sensori dislocati all ingresso delle vie aeree naso e bocca Attualmente la NPV pu essere erogata con quattro modalit 1 Pressione ciclica negativa N Giunta Regionale della Campania Foglio te esses il ventilatore eroga la pressione negativa impostata dall operatore durante l inspirazione mentre durante l
184. to irta toniolo aa dichiara di essere stato informato dal Dott L i di essere affetto che il proprio figlio minore e o incapace di intendere o volere affetto dalla seguente patologia rinse a ea iii bth oie ai tao Tale patologia determina un insufficienza respiratoria che deve essere corretta mediante l utilizzo di ventiloterapia non invasiva Sono stato informato dal medico che questa terapia essendo le mie di mio figlio minore e o incapace di intendere o volere condizioni stabilizzate non presentando complicanze in atto pu essere erogata mediante ventilazione meccanica domiciliare VMD potendo contare sulla collaborazione di altra persona presente al domicilio Nel caso in cui il paziente risulti completamente autosufficiente non indispensabile la figura del referente domiciliare Per la mia di mio figlio patologia indicata una ventilazione meccanica non invasiva mediante l utilizzo di maschera nasale o facciale Sono stato informato del tipo di maschera da utilizzare e delle modalit di somministrazione della ventiloterapia durante sedute di specifico addestramento In particolare sono stato addestrato a insieme a eee e teen e eee ea ee ee ee eens en eneaes che ha dimostrato di intendere l importanza di tale compartecipazione all utilizzo di questa terapia domiciliare stata comprovata la nostra capacit nella gestione routinaria dell apparecchio attraverso appositi questiona
185. to con Y Necessit di batteria interna SI NO con autonomia di almeno ore Altre regolazioni del ventilatore alle dimissioni Ore di dipendenza dal ventilatore die o solo ventilazione notturna autonomia dal ventilatore ore E necessario che venga assicurato un servizio di assistenza tecnica 24 ore die sia nei giorni festivi che feriali con riparazione o cambio del ventilatore in caso di guasto in un tempo massimo che non superi l autonomia del paziente dal ventilatore e che siano previsti controlli domiciliari periodici ogni mesi da parte della ditta fornitrice del ventilatore Modello e taglia dell interfaccia cece i eee rere ener ener et et ee eee ea ea eaeeetaeeeenes EVENTUALI ALTRI PRESIDI PRESCRITTI Secondo ventilatore Gruppo di continuita elettrica o generatore di corrente Umidificatore attivo non riscaldato riscaldato con regolazione della temperatura apparecchiatura di ausilio alla tosse tipo Saturimetro portatile senza allarmi per monitoraggio discontinuo con allarmi per monitoraggio continuo Monitor cardio respiratorio Tale materiale stato prescritto per prevenire gravi riacutizzazioni ridurre i giorni di ricovero ospedaliero migliorare la qualit di vita migliorare la sopravvivenza migliorare gli scambi gassosi EVENTUALI ANNOTAZIONI Si allega la prescrizione del materiale di consumo annuale valida sino a nuova prescrizione Il prescrittore attesta
186. trattamento ventilatorio e definizione strumentale della tipologia di patologia in atto E quindi indispensabile la conferma strumentale e la definizione del livello di gravit del quadro patologico con uno studio del sonno secondo una delle seguenti modalit monitoraggio cardio respiratorio completo notturno con registrazione dei seguenti parametri russamento flusso aereo oro nasale ossimetria notturna frequenza cardiaca posizione corporea e movimenti toraco addominali eventualmente integrata da Holter ECG polisonnografia notturna con strumentazione portatile registrando oltre i parametri del monitoraggio cardio respiratorio completo le fasi del sonno stadiazione e fasi REM e non REM del sonno attraverso i segnali EEG ed EOG polisonnografia completa in laboratorio che prevede oltre ai precedenti parametri anche la registrazione dei movimenti degli arti per la definizione di patologie neurologiche nel sonno ad es Sindrome delle gambe senza riposo etc Tutte le procedure diagnostiche citate sono indispensabili non solo per confermare la diagnosi ma anche per misurare l efficacia del trattamento ventilatorio notturno attraverso la registrazione della scomparsa degli eventi patologici ed il corretto settaggio titolazione del supporto ventilatorio La scelta del diverso livello di complessit diagnostica dipende dalla maggiore o minore evidenza del sospetto clinico in particolare una maggiore evidenza di s
187. tro coordinare con il Distretto che costituisce secondo il PSN la struttura operativa dell ASL una serie di trattamenti complementari che coinvolgono di volta in volta a seconda della patologia di base figure professionali diverse quali amministratori e figure sanitarie dell ASL competente territorialmente l ortopedico il fisiatra il foniatra educatori psicologi fisioterapisti e logopedisti con lo scopo di realizzare la migliore integrazione sociale ed ambientale In questa ottica le cure domiciliari si articolano in tre livelli Cure domiciliari Prestazionali che richiedono prestazioni occasionali o programmate Non richiedono la presa in carico del bambino e non prevedono il PAI Cure domiciliari integrate di I e II livello definiscono condizioni cliniche che in relazione alla criticit e complessit del caso richiedono continuit assistenziale rispettivamente fino a 5 o 6 giorni settimanali Cure domiciliari integrate di III livello ad elevata intensita che per tipologia di patologia per complessit di trattamento richiedono interventi programmati quotidiani Le cure domiciliari integrate di I II e III livello richiedono sempre un PAI la cui responsabilit clinica ricade sul PLS su cui l attuale normativa assegna la responsabilit unica e complessiva del paziente a domicilio mentre la verifica della concreta e precisa attuazione del progetto assistenziale ricade sotto la responsabilit del Direttore del Distr
188. tto affrontati tra genitori e clinici Gli interrogativi rimangono non detti e i genitori non esplicitano i loro dubbi morali quali ad esempio il fare la giusta o la cattiva cosa per il loro bambino 83 Il medico ha l obbligo di proporre un trattamento terapeutico tale da fornire cure eque accessibili cure buone perch fatte bene sotto il profilo tecnico e giuste perch sia in un contesto generale sia in determinate condizioni venga assicurata la qualit migliore possibile Non sempre gli interventi fatti bene sono anche giusti Paradossalmente in alcuni casi pu addirittura essere pi giusto un trattamento certamente efficace ma meno buono perch per esempio pi gradito o pi corrispondente alle aspettative di un determinato paziente o dei suoi familiari che deve essere sempre parte attiva nella scelta delle cure Le decisioni etiche sulla opportunit della terapia devono innanzitutto prevedere l ottimizzazione del supporto al bambino ed alla famiglia Il punto di vista del bambino difficile da valutare Spesso i bambini sono silenziosi vogliono qualcuno che stia con loro spesso hanno paura di essere un peso per i genitori e per la famiglia esprimono soddisfazione per il ventilatore meccanico che considerano una cosa buona che li fa stare meglio 84 Lo sforzo deve essere rivolto al miglioramento delle cure ma anche al miglioramento della comunicazione e della formazione dei genitori Oltre all intervento sulla famiglia
189. tto alla pressione atmosferica CS ASV Adaptive Seno Ventilation DMD Distrofia Muscolare di Duchenne DRCS Disturbi Respiratori Sonno Correlati ENMC European Neuro Muscolar Centre FiO Percentuale inspiratoria in 02 FVC Capacit Vitale Forzata HME Filtri scambiatori di umidit e calore IR Insufficienza Respiratoria IRA Insufficienza Respiratoria Acuta IRC Insufficienza Respiratoria Cronica M I E Insufflatore Essuflatore Meccanico MEP Massima Pressione Espiratoria MIP Massima Pressione Inspiratoria MMG Medico di Medicina Generale NIMV Ventilazione Meccanica Non Invasiva NPPV Ventilazione a Pressione Positiva Non invasiva NIV Ventilazione non invasiva NPV Ventilazione a pressione negativa OLT Ossigenoterapia a Lungo Termine ORL Otorinolaringoiatra OSAS Sindome della Apnee Ostruttive nel Sonno PAI Progetto di assistenza individuale PCEF Picco di Flusso Espiratorio della Tosse PEG Gastrostomia endoscopica percutanea PEEP Presione positiva di fine espirazione PVD Paziente in Ventilazione Domiciliare PaCO Tensione arteriosa in anidride carbonica PaO Tensione arteriosa in ossigeno Paw Pressione nelle vie aeree PEG Gastrostomia endoscopica per cutanea PLS Pediatra di Libera Scelta PSV Ventilazione a pressione di supporto RDI Indice Disturbi Respiratori SSN Servizio Sanitario Nazionale Sao Saturazione in ossigeno SIMV Ventilazione controllata intermit
190. uesta deve essere in grado di provvedere a tutte le esigenze connesse con la corretta applicazione del protocollo che mi viene fornito in allegato Per la mia patologia indicata una ventilazione meccanica invasiva mediante l utilizzo di cannula trachestomica Sono stato informato di tutte le modalit di utilizzo del ventilatore che mi viene fornito In particolare sono stato addestrato a posizionare e o raccordare i circuiti al ventilatore a cambiare pulire e sterilizzare gli stessi a controllare le modalit di erogazione della ventiloterapia Le stesse nozioni sono state impartite a eee ence e cence eee eee eee ee ee ee eeeeeeeeateeeeeeeeeaees che ha dimostrato di intendere l importanza di tale compartecipazione all utilizzo di questa terapia domiciliare stata comprovata la nostra capacit nella gestione routinaria dell apparecchio attraverso appositi questionari ed esercitazioni pratiche Una carente igiene e pulizia dei circuiti potrebbe determinare l insorgenza di infezioni che risulterebbero pericolose Solo i medici incaricati della prescrizione e o della gestione della ventilazione meccanica domiciliare potranno modificare i tempi e le modalit di somministrazione Sono stato informato che eventuali cambiamenti dei tempi e delle modalit di somministrazione della ventiloterapia effettuati arbitrariamente cos come eventuali manomissioni dell attrezzatura o utilizzo della stessa secondo schemi di
191. umero di pazienti affetti da OSAS clinicamente rilevante in regione Campania verosimilmente di 100 150 000 pazienti Solo una percentuale molto limitata lt 10 di essi avviato alla terapia dopo una corretta diagnosi La mancanza di un corretto inquadramento diagnostico terapeutico determina un significativo incremento dei costi sanitari per la gestione delle comorbidit e delle complicanze della patologia 12 Particolare importanza ha quindi regolamentare alla luce delle linee guida nazionali ed internazionali sia l iter diagnostico che le modalit prescrittive al fine di garantire un corretto trattamento dei pazienti Per Sindrome delle apnee nel sonno OSAS si intende una condizione clinica caratterizzata da ricorrenti episodi di interruzione completa apnee o parziale ipopnee del flusso aereo durante il sonno associate a reiterate desaturazioni risvegli notturni e frammentazione del sonno La forma pi frequente cio quella ostruttiva OSAS associata a russamento persistente ed spesso correlata a fattori di rischio quali l obesit o dimorfismi cranio facciali La Sindrome delle apnee centrali spesso associata a respiro periodico ed a patologie cardiovascolari Pi rare sono le altre patologie indicate nella tabella 3 Tutte queste condizioni sono gravate comunque da significative ripercussioni sull apparato cardiovascolare con maggiore frequenza di ipertensione arteriosa aritmie cardiopatia ischemic
192. ve molto gravi solitamente di origine malformativa o malattie muscolari gravi come atrofia muscolare spinale di tipo 1 Nella categoria life support rientrano quelle forme di patologie respiratorie croniche di origine neuromuscolare o ostruttivo OSAS che soltanto dopo anni possono diventare sempre pi dipendenti dal ventilatore passando nell altra categoria che richiede un impegno assistenziale maggiore Il ruolo della NIV in questi pazienti pu consistere anche nel migliorare i parametri respiratori nel sonno riducendo la sintomatologia notturna e diurna della ipoventilazione ed anche il ricorso al ricovero in terapia intensiva 65 Il supporto ventilatorio non invasivo pu essere richiesto anche per patologie ostruttive di origine malformativa acondroplasia S Freeman Sheldon Ipoplasia mandibolare ecc In campo pediatrico l incidenza di OSAS pur essendo rilevante frequentemente responsiva al trattamento chirurgico di adenotonsillectomia o ortodontico La differenziazione tra supporto ventilatorio life sustaining e life support non soltanto di tipo formale perch l appartenenza all una o all altra tipologia modifica anche in maniera rilevante il tipo di approccio metodologico organizzativo tecnologico e di monitoraggio In questi casi si richiedono maggiori performances delle attrezzature di supporto per cui preferibile disporre di un ventilatore con controllo di volume Tale caratteristica pu essere ottenut
193. versi da quelli suggeritemi potrebbero essere di grave pericolo per la vita Ogni eventuale cambiamento del piano terapeutico o di utilizzo dell apparecchiatura dovr essere autorizzato dal Centro che ha provveduto alla prescrizione o gestore Sono a conoscenza che in caso di allarme o per qualunque esigenza dovr mettermi immediatamente in contatto con il Centro cece cece cece eee e ee eee eee e eens ete ae es eae ea eee ene en ees O CON la Ditta itaca ira lai i A e aan ai numeri telefonici che mi sono stati forniti nell allegato che contiene anche le indicazioni principali relative al protocollo terapeutico e alla gestione dell apparecchiatura Essendo stato quindi informato in modo chiaro completo e preciso dei vantaggi degli svantaggi dei rischi delle modalit di somministrazione della terapia domiciliare ventilatoria invasiva acconsento ad essere sottoposto che mio figlio minore e o incapace di intendere o volere sia sottoposto a tale tipo di terapia Sono stato informato che ove volessi sospendere per qualsiasi motivo la terapia devo avvisare preventivamente il medico curante e l incaricato della gestione della ventiloterapia N Giunta Regionale della Campania Foglio n 19 Firma del paziente di entrambi i genitori o di chi ne ha la patria potest del tutore legale Firma del medico Firma dell eventuale referente domiciliare che ha partecipato all addestramento Data In ca

linee guida regionali ventilazione meccanica domiciliare

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