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1. botulisme paralysie muscu laire g n ralis e mortelle par atteinte des muscles respiratoires Sept neurotoxines sont s cr t es par ce germe ana robie mais seules les toxines A et B sont utilis es des fins cliniques La toxine bloque la lib ration pr synaptique de l ac tylcholine paralysant la jonction neuromusculaire L action reste cependant transitoire au bout de quelques semaines de nouvelles plaques neuromusculaires se forment la transmission de l ac tylcholine est nouveau possible et la contraction musculaire peut reprendre 1 Ce traitement est focal il faut injecter le muscle responsable du mouvement anormal La toxine botulique bloque galement la lib ration de l ac tylcho line au niveau du syst me nerveux autonome permettant son utili sation dans les hypersudations et l hypersialorrh e Le traitement par toxine botulique toujours symptomatique et tran sitoire n cessite la r p tition des s ances Le respect d un inter valle minimal de trois mois entre deux injections est important pour viter l apparition d anticorps antitoxines responsables d une r sistance au traitement Aux doses recommand es il n entra ne pas d effets ind sirables g n raux ni d allergie mais des effets ind sirables locaux tran sitoires potentiellement g nants par diffusion de la toxine aux 12 La Lettre d Oto rhino laryngologie et de chirurgie cervico faciale n 297 mars avril 2005 m2. cis s L EMG associ e l enregistrement de la voix r alis e distance de la premi re consultation confirme le diagnostic par l enregis trement du TA ou muscle vocal dans les DS en adduction du CAP dans les DS en abduction L activit spontan e de repos est sou vent observ e mais son absence ne r cuse pas le diagnostic En phonation l EMG r v le des trac s tr s riches et un d faut de syn chronisation entre la phonation et l activit lectrique du muscle vocal Les bouff es d activit tonique pr c dant la phonation sont li es la contraction excessive des cordes vocales stoppant le d bit d air phonatoire La toxine botulique a d tr n les autres th rapeutiques en parti culier chirurgicales La toxine botulique est dilu e en extemporan dans 3 ml de s rum physiologique Nous injectons entre 16 et 24 U de Dysport dans chaque corde vocale L aiguille utilis e est une aiguille de d tection creuse de 50 mm Myoject Oxford Instruments Le patient est plac en position assise t te l g rement d fl chie menton lev Dans certains cas le d cubitus sera pr f r associ une l g re pr m dication vis e anxiolytique Le patient est averti des sensations ressenties et du bruit mis par l appareil EMG on lui conseille de d glutir plusieurs fois avant l introduction de l aiguille pour viter d avoir besoin d avaler sa salive pendant l exa men ce qui provo
3. La toxine botulique en ORL 1 partie Botulinum toxin in otorhinolaryngology Part I D Robert H Somma S Soulayrol D Korchia R sum Cet article fait le point sur les indications les techniques et les r sultats de l injection de toxine botulique dans les pathologies suivantes le spasme de l h miface la dysphonie spasmodique le b gaiement les myoclonies du voile la dystonie oromandibulaire l hypertonie du sphincter sup rieur de l sophage le syndrome de Frey l hypersialorrh e et la rhinorrh e Il sou ligne la n cessaire collaboration entre les m decins ORL et neurologues Mots cl s Toxine botulique Spasme de l h miface Dysphonie spasmodique Dystonie oromandibulaire Hypertonie du sphinc ter sup rieur de sophage Syndrome de Frey Hypersialorrh e Summary This paper is focusing on indications techniques and results of the injection of botulinum toxin in the following syn droms hemifacial spasm spasmodic dysphonia stuttering palatal myoclonus oromandibular dystonia crico pharyngeal dys function Frey syndrom sialorrhea rhinorrhea It enlights the necessary collaboration between laryngologists and neurologists Keywords Botulinum toxin Hemifacial spasm Spasmodic dysphonia Crico pharyngeal dysfunction Frey syndrom Sialorrhea ses utilisations augmenter de fa on exponentielle La toxine am liore temporairement les pathologies o il existe une contraction musculaire
4. Sur le plan clinique les dystonies sont subdivis es en dystonie g n ralis e focale atteignant une seule r gion corporelle et multi focale atteignant des r gions corporelles adjacentes ou non Les dystonies laryng es et oromandibulaires constituent des dystonies focales Les dystonies laryng es La dysphonie spasmodique est la plus fr quente des dystonies laryng es Une autre forme beaucoup plus rare est la dystonie laryng e respiratoire ou pseudo Gerhardt La dysphonie spasmodique Jusqu ces derni res ann es toutes les dysphonies avec examen clinique et fibroscopique normal c est dire sans anomalie de la muqueuse ou de la mobilit cordale taient consid r es comme fonctionnelles c est dire pour beaucoup comme purement psychog nes Depuis le d membrement et la meilleure connais sance des dystonies diff rents tableaux cliniques de troubles de la voix se sont individualis s autour de l l ment spastique laryng pour d finir des dysphonies spasmodiques DS Ce sont des dysto nies focales de fonction touchant la musculature laryng e intrin s que et ne survenant que lors de l locution Les dystonies sont des manifestations d une activit anormale des muscles pouvant provoquer un d s quilibre entre l action agoniste et antagoniste Leur expression au niveau du larynx est privil gi e une synchro nisation entre les diff rents groupes musculaires tant indispen sable pour
5. ce varie entre 40 et 120 U Les effets ind sirables locaux observ s sont rares toujours transi toires mais ils peuvent tre g nants pendant une p riode d environ trois semaines ptosis diplopie ouverture trop grande de l il par sie faciale inf rieure ou encore h matomes aux points d injection Il faut alors lors des s ances suivantes modifier les doses ou les points d injection Les s ances d injections sont pratiqu es tous les trois mois mais peuvent tre plus espac es deux s ances par an pouvant suffire dans certains cas L am lioration apport e par cette technique est de 90 en moyenne 3 4 Les dystonies Les dystonies sont des contractures musculaires involontaires soutenues l origine de mouvements r p titifs ou de torsion et de postures anormales La pr valence mal connue serait estim e 15 pour 100 000 La plupart des l sions responsables se situent soit au niveau des ganglions de la base soit au niveau du thalamus Les dystonies sont primaires ou secondaires Dans les dystonies primaires la dystonie est le seul sympt me la cause est soit g n tique comme la dystonie D YT1 associ e une mutation sur le g ne de la torsine soit inconnue Les dystonies secondaires sou vent associ es d autres signes ont une cause identifiable l sion toxique vasculaire traumatique anoxique d sordre m tabolique affection d g n rative du syst me nerveux central etc
6. ectromyographie Si l oreille est capitale dans le diagnostic positif de ces DS asso ci es ou non des l ments tr moriques le diagnostic clinique sera dans tous les cas compl t par une fibroscopie Au repos la mor phologie du larynx est le plus souvent normale En phonation dans les DS en adduction la fibroscopie montre des mouvements de fermeture saccad s des cordes vocales souvent associ s des contractions de la margelle laryng e Dans les DS en abduction il existe un d faut d accolement post rieur des cordes vocales secondaire l hyperactivit des CAP Dans tous les cas l examen est compl t par une valuation vocale objective Les param tres acoustiques d instabilit de la fr quence et de l intensit jitter schimmer sont tr s lev s les param tres a rodynamiques sont galement anormaux les pressions sous glottiques sont aussi tr s lev es et les d bits d air phonatoires sont diminu s 6 L auto valuation l aide d un questionnaire du retentissement fonctionnel et physique de la dysphonie permet au patient de quantifier la g ne individuelle et sociale Le diagnostic clinique tabli ou tr s largement suspect le patient est convoqu pour une lectromyographie EMG laryng e Il est pr venu d s ce premier temps que l EMG pourra tre associ e d embl e une injection de toxine botulique et les avantages et inconv nients de cette technique lui sont pr
7. excessive et gr ce ses effets anticholi nergiques elle agit sur les dysfonctionnements du syst me nerveux autonome c t des indications classiques comme le bl pharospasme et le spasme de l h miface le torticolis spasmodique la spasticit les rides de la glabelle pour lesquels une AMM est accord e d autres indications comme les dystonies des muscles laryng s dysphonies spasmodiques dystonie laryng e respiratoire tics vocaux etc les dystonies oromandibulaires le bruxisme et les dysphagies par hypertonie du sphincter sup rieur de l sophage int ressent P ORL Ses effets sur le syst me nerveux autonome sont utiles dans le syndrome de Frey les hypersalivations et plus r cemment les rhinorrh es Notre exp rience commune tir e d une consultation multidiscipli naire regroupant un ORL un phoniatre un neurologue et un neuro physiologiste nous a permis d avoir une meilleure connaissance et une approche diff rente de ces pathologies ainsi que d effec tuer une prise en charge adapt e A ntroduite en 1977 la toxine botulique a vu le nombre de F d ration ORL CHU La Timone Marseille Service d explorations du syst me nerveux CHU Nord Marseille Service de neurologie CHU Sainte Marguerite Marseille G N RALIT S La toxine botulique utilis e en th rapeutique humaine est l une des neurotoxines les plus puissantes Produite par le Clostridium botulinum elle est responsable du
8. incipales formes cliniques les DS en ferme ture dystonie des muscles adducteurs et les DS en ouverture dystonie des muscles abducteurs La DS en fermeture la plus fr quente provoque une voix tran gl e forc e ponctu e d arr ts vocaux avec des spasmes respira toires en inspiration ou en expiration Le for age vocal est associ des difficult s d attaque du son des d sonorisations intermit tentes sur un rythme irr gulier lent Ces sympt mes sont souvent fluctuants notablement aggrav s par le stress ou au contraire par fois inexistants au r veil Dans la plupart des cas la production vocale est v cue comme un effort intense et inadapt responsable de fatigue de d pression aggravant l tiquette psychog ne des patients porteurs d une DS LaDS en ouverture plus rare se caract rise par une voix chu chot e murmur e de faible intensit parfois peine audible avec des arr ts vocaux intermittents En ouverture ou en fermeture l intensit de la DS fluctue chez un m me sujet d un moment l autre avec parfois une quasi disparition de l l ment spastique rendant le diagnostic plus al atoire L asso ciation un tremblement de la voix n est pas rare int ressant alors souvent galement les mains et l extr mit c phalique Sa fr quence de 6 8 Hz le plus souvent bien per ue l oreille pourra n tre authentifi e dans quelques cas que par l l
9. le diagnostic clinique tabli une imagerie par r sonance magn tique IRM c r brale doit tre r alis e pour liminer une l sion du nerf facial et mettre en vidence une boucle vasculaire l origine du conflit vasculonerveux cause la plus probable de son hyperexcitabilit Le spasme de l h miface peut tre postparalytique les contrac tions musculaires sont alors syncin tiques Diff rentes th rapeutiques peuvent tre propos es Les anti pilep tiques souvent institu s sont d efficacit m diocre avec des effets ind sirables souvent mal tol r s Seul traitement tiologique la chi rurgie vise traiter le conflit vasculonerveux Elle est r serv e aux checs des autres traitements dans cette pathologie fonctionnelle La toxine botulique est actuellement le traitement de premi re inten tion du spasme de l h miface Les injections sont r alis es au niveau du muscle orbiculaire des paupi res en trois points sup ro externe inf ro externe inf ro interne parfois remplac par un point sup ro interne Lors des s ances ult rieures d autres muscles pourront tre inject s le grand zygomatique les peauciers La dose injec t e reste variable en fonction de l expression clinique des spasmes et de la r ponse individuelle au produit Mais il existe des sch mas th rapeutiques moduler en fonction de chaque patient ne pas d passer la dose de 20 U de Dysport par site La dose totale par s an
10. num toxin injection for treatment of focal laryngeal dystonia Laryngoscope 1994 104 8 11 7 Klap P Marion MH Perrin A Fresnel Elbaz E Cohen M Indication de la toxine botulique en laryngologie Rev Laryngol 1993 114 281 7 8 Klap P Dystonies laryng es In Ranoux D Gury C eds Manuel d utilisa tion pratique de la toxine botulique Marseille d Solal 2002 169 81 9 Hillel AD Maronian NC Robinson L Waugh PF DA Klotz Treatment of the interarytenoid muscle with botulinum toxin for laryngeal dystonia Ann Otol Rhinol Laryngol 2004 113 341 8 10 Maronian NC Waugh PF AD Hillel Tremor laryngeal dystonia treatment of the lateral cricoarytenoid muscle Ann Otol Rhinol Laryngol 2004 113 349 55 La Lettre d Oto rhino laryngologie et de chirurgie cervico faciale n 297 mars avril 2005 15
11. ont avertis de ce d lai au del duquel l absence d am lioration signe le plus souvent un d faut technique dans l injection ou plus rarement une erreur diagnostique Le b n fice th rapeu tique est par d finition transitoire et la r injection une trois fois par an est la r gle L efficacit du r sultat sur la voix est appr ci e au troisi me mois partir de l coute de la qualit vocale de l examen laryng des examens objectifs de la voix et de l auto va luation du patient Les donn es de la litt rature font tat de 66 100 de bons r sul tats 8 Ils pourraient tre am liorables pour certains par l injec tion de toxine dans le muscle interaryt no dien 9 Les effets ind sirables de l injection sont marqu s essentiellement par une hypophonie voire par une aphonie et des troubles de la d elutition essentiellement aux liquides Ces effets ind sirables 14 La Lettre d Oto rhino laryngologie et de chirurgie cervico faciale n 297 mars avril 2005 seront au mieux g r s par des conseils de posture et de type d ali mentation qui sont consign s sur une feuille donn e au patient Perdurant parfois jusqu un mois en postinjection ils sont parado xalement bien tol r s Ils peuvent tre diminu s lors des injections ult rieures par une adaptation des doses En association l orthophonie souvent d j prescrite avant toute injection peut tre utile elle est fond e s
12. permettre l ouverture ou la fermeture glottique Un seul muscle le crico aryt no dien post rieur CAP est abducteur laryng et poss de une activit inspiratoire synchronis e avec celle du diaphragme l inverse les muscles adducteurs sont plus nom breux regroupant le muscle thyro aryt no dien TA ou muscle vocal le crico aryt no dien lat ral et l interaryt no dien La plupart des auteurs insistent sur la relative raret des dysphonies spasmodiques soit9 de l ensemble des dystonies Cependant des articles r cents sugg rent que la DS serait moins rare qu il n y para t sa m connaissance clinique entra nant le plus souvent des erreurs de diagnostic L ge moyen des patients se situe dans une La Lettre d Oto rhino laryngologie et de chirurgie cervico faciale n 297 mars avril 2005 13 D o s s I E tranche comprise entre 55 et 60 ans avec des extr mes exceptionnels rapport s entre 15 et 87 ans La femme est plus souvent atteinte que l homme 8 pour 1 Un patient sur dix environ aurait des ant c dents familiaux similaires ou pr sentant une autre dystonie 5 Le diagnostic est clinique l coute de la voix L anamn se retrouve tr s souvent un traumatisme psychique ou physique d clenchant La DS est isol e ou associ e une autre dystonie focale en parti culier une dystonie craniocervicale torticolis spasmodique dys tonie oromandibulaire bl pharospasme On distingue deux pr
13. que souvent le d placement de l aiguille Dans la DS en adduction l aiguille introduite au travers de la membrane crico thyro dienne sur la ligne m diane est dirig e en haut et en dehors avec une inclinaison de 30 45 selon le sexe et la hauteur du cou pour atteindre le muscle vocal ou TA d un c t puis de l autre Le plus souvent la p n tration intracordale est marqu e par un l ger ressaut rep re assez fid le confirm par T enrichissement EMG au cours de la phonation Dans la DS en abduction beaucoup plus rare l injection est faite de mani re unilat rale dans le muscle CAP Le rep rage est d abord celui de la petite corne du cartilage thyro de Le larynx est ensuite lux l g rement vers le c t oppos afin d obtenir un contact avec le bord du cartilage crico de Le muscle est rep r un peu en arri re par l enregistrement EMG constant de l activit au cours de l inspiration nasale On injecte alors 32 48 U de Dysport dans le CAP le plus actif En cas de r sultats insuffisants certaines quipes r injectent ult rieurement dans le CAP controlat ral une dose plus faible 7 Le risque d une injection d embl e bilat rale est de provoquer une paralysie de l ouverture glottique et donc une dyspn e potentiellement grave Dans tous les cas l efficacit de la toxine botulique s exprime rare ment avant la 48 heure et peut ne d buter parfois qu au 15 jour Les patients s
14. ttique en inspiration La dyspn e pr alable pouvant tre tran sitoirement aggrav e par des ph nom nes inflammatoires dus l injection ce traitement est syst matiquement suivi d une courte hospitalisation de 48 heures Enfin certains auteurs rapportent des r sultats prometteurs de la toxine dans le traitement du tremblement vocal lorsque l injection est r alis e non pas uniquement dans le TA mais galement et syst matiquement dans le crico aryt no dien lat ral 70 E REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1 Gury C Aspects pharmacologiques et m dico conomiques In Ranoux D Gury C eds Manuel d utilisation pratique de la toxine botulique Marseille Ed Solal 2002 13 32 2 Marion MH Sheehy M Sangla S Soulayrol S Dose standardisation of botulinum toxin J Neurol Neurosurg Psych 1995 59 102 3 3 Chen R Lu CS Tsai CH Botulinum toxin A injection in the treatment of hemifacial spasm Acta Neurologica Scandinavica 1996 94 207 11 4 Soulayrol S Caperan A Penot Ragon C Beaulieu JP Gastaut JL Traite ment par injections locales de toxine botulique en neurologie indications et r sultats Presse M dicale 1993 22 957 63 5 Blitzer A Brin MF Steward CF Botulinum toxin management of spasmodic dysphonia laryngeal dystonia a 12 years experience in more than 900 patients Laryngoscope 1998 10 1435 41 6 Witsell DL Weissler MC Donovan MK et al Measurement of laryngeal resistance in the evaluation of botuli
15. ur des techniques de relaxa tion Une psychoth rapie associ e peut tre envisag e La dystonie laryng e respiratoire en adduction ou pseudo Gerhardt La maladie de Gerhardt rapport e une paralysie des dilatateurs scl rose lat rale amyotrophique SLA atrophie multisyst mique etc provoque une suffocation intermittente voix conserv e avec une fente glottique tr s r duite 2 3 mm la fibroscopie l EMG confirmant la d nervation des CAP et la normalit des TA Un aspect clinique identique est galement r alis par l hyper activit des TA EMG avec cette fois un enregistrement normal des CAP c est la dystonie laryng e respiratoire en adduction dans laquelle le trouble appara t au cours de l inspiration provo quant un stridor inspiratoire qui dispara t en principe pendant le sommeil Si la voix est le plus souvent normale une dysphagie peut tre pr sente Une r innervation aberrante apr s paralysie laryng e bilat rale provoquant des syncin sies dans les muscles r innerv s est parfois en cause Chez ces patients pour lesquels l examen tomodensitom trique l IRM et la laryngoscopie ont permis d li miner une st nose laryng e une ankylose crico aryt no dienne ou une infiltration tumorale de bons r sultats sont assur s par l injec tion bilat rale de 16 24 U de Dysport dans les TA dans le but de diminuer leur activit paradoxale et d am liorer l ouverture glo
16. uscles voisins ce qui peut tre vit par une bonne technique d injection Actuellement on dispose de trois types de toxine botulique deux toxines A Dysport et Botox une toxine B Neurobloc Ces trois sp cialit s ne sont pas quivalentes en unit s U de toxine 1 U de Botox 3 U de Dysport 50 U de Neurobloc 2 Conna tre le type de toxine utilis est essentiel afin de ne pas faire d erreurs de dosage Les deux principales contre indications sont la myasth nie et l allaitement l utilisation est d conseill e pendant la grossesse Un consentement clair est syst matiquement remis au patient avant chaque injection INDICATIONS Le spasme de l h miface Le spasme de l h miface est caract ris par des contractions mus culaires involontaires cloniques parfois toniques synchrones int ressant le territoire du nerf facial ipsilat ral Les clonies sont paroxystiques et persistent pendant le sommeil Le spasme est res ponsable d une fermeture involontaire de l il Cette contracture paradoxale consiste en un mouvement de fermeture de la paupi re associ une l vation du sourcil par contraction du muscle frontal ce clignement de l il se surajoute une d viation de la bouche et de l aile du nez Il est relativement facile de le diff rencier des autres mouvements anormaux de la face que sont le bl pharospasme les tics faciaux ou encore les myoclonies Une fois
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