Alpha alglucosidase
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1. 420 233086 111 Danmark sanofi aventis Denmark A S TI 45 45 16 70 00 Deutschland Genzyme GmbH Tel 49 0 6102 3674 0 Eesti sanofi aventis Estonia O Tel 372 6 273 488 ED G6da K rpoc sanofi aventis AEBE EXA 60 Tq 30 210 900 1600 Espa a Genzyme S L U Tel 34 93 485 94 00 sanofi aventis S A Tel 34 93 485 94 00 France Genzyme S A S T l 33 0 825 825 863 Hrvatska sanofi aventis Croatia d o o Tel 385 1 600 34 00 sland Vistor hf S mi 354 535 7000 Italia Genzyme Srl Tel 39 059 349 811 Magyarorsz g sanofi aventis Zrt Tel 36 1 505 0050 Malta Sanofi Aventis Malta Ltd Tel 356 21493022 Nederland Genzyme Europe B V Tel 31 35 699 1200 Norge sanofi aventis Norge AS Tlf 47 67 10 71 00 sterreich sanofi aventis GmbH Tel 43 1 80 185 0 Polska sanofi aventis Sp z 0 0 Tel 48 22 280 00 00 Portugal Sanofi Produtos Farmac uticos Lda Tel 351 21 422 0100 Rom nia sanofi aventis Rom nia S R L Tel 40 0 21 317 31 36 Slovenija sanofi aventis d o o Tel 386 1 560 4800 Slovensk republika sanofi aventis Pharma Slovakia s r o Tel 421 2 33 100 100 Suomi Finland Sanofi Oy Puh Tel 358 201 200 300 Sverige Sanofi AB Tel 46 0 8 634 50 00 Latvija United Kingdom ireland sanofi aventis Latvia SIA Genzyme Therapeutics Ltd United Tel 371 67 33 24 51 Kingdom Tel 44 0 1865 405200 Lietuva UAB SANOFI AVENTIS2. actions comprennent une pression art rielle basse une fr quence cardiaque tr s rapide des difficult s respiratoires des vomissements un d me du visage des l vres ou de la langue des ruptions urticariennes ou un rash Des effets secondaires li s la perfusion sont apparus chez certains patients sous la forme de sympt mes pseudo grippaux qui ont persist quelques jours apr s la fin de la perfusion Par cons quent si vous venez manifester une telle r action vous devez en informer imm diatement votre m decin Ce dernier pourrait tre amen vous prescrire une pr m dication en pr vention d une ventuelle r action allergique par ex des anti histaminiques et ou des corticost ro des ou pour faire baisser la fi vre antipyr tiques Tr s fr quent pouvant affecter plus de 1 patient sur 10 Urticaire Eruption sur la peau Acc l ration du rythme cardiaque Bouff es de chaleur visage Fi vre Toux Augmentation du rythme respiratoire Vomissements Faible taux d oxyg ne dans le sang Fr quent pouvant affecter jusqu 1 patient sur 10 P leur Pression art rielle augment e Coloration bleut e de la peau Frissons Agitation Tremblements Maux de t te Picotements Douleur ou r action locale au site de perfusion Sensations vertigineuses Irritabilit D mangeaisons de la peau Haut le c ur d me du visage gonflement de la gorge ou gonflement simultan et s v re du visage de
3. LIETUVA Tel 370 5 275 5224 La derni re date laquelle cette notice a t r vis e est 12 2013 Des informations d taill es sur ce m dicament sont disponibles sur le site internet de l Agence europ enne des m dicaments http www ema europa eu Il existe aussi des liens vers d autres sites concernant les maladies rares et leur traitement uA um um e dn mcd gah dab M UP UNO UD UD UD OUO UD GR GR P UM RU V V UD UND GO GN GN GN V GN NN GP GN UD V SD V V MD SN D S PCR UON DR VD EN NR NUR ep b b db ig iuc mp um d dad dab CR VU GE UD ND CU UN V GN GG NO UD UD UD V NV WR O NR GN V V A A UN UD UN UP UD UD UD UD UV UR UR UU UU OU GU UU UD GU GU GO QE a Les informations suivantes sont destin es exclusivement aux professionnels de sant Mode d emploi reconstitution dilution et administration Myozyme doit tre reconstitu avec de l eau pour pr parations injectables puis dilu dans une solution injectable de chlorure de sodium de 9 mg ml 0 9 96 Il doit ensuite tre administr par perfusion intraveineuse La reconstitution et la dilution doivent tre effectu es en conformit avec les R gles de Bonnes Pratiques Cliniques en particulier pour le respect des conditions d asepsie En raison de la nature prot ique du produit des particules peuvent se former dans la solution reconstitu e et dans les poches de perfusion finales Par cons quent un filtre en ligne faible liaison prot ique de 0 2 micron devra
4. la gorge et de la langue r sultant d une r action allergique grave Gonflement des bras et des jambes Naus es G ne thoracique Sensation de g ne dans la gorge Diarrh e 31 Fatigue Douleurs musculaires Contractions musculaires L sions ulc reuses s v res de la peau Rougeurs sur la peau Fr quence ind termin e la fr quence ne peut pas tre estim e partir des donn es disponibles e d me autour des yeux e Bruits respiratoires anormaux y compris sifflement e Difficult s respiratoires y compris essoufflement e Refroidissement des extr mit s par ex les mains et les pieds e Pression art rielle basse e R tr cissement des vaisseaux sanguins entra nant un ralentissement de la circulation sanguine e Constriction soudaine des bronches emp chant l entr e et la sortie d air dans les poumons bronchospasme e Sensation de chaleur e Augmentation de la sudation e Larmoiements e Peau marbr e e Impatiences e Respiration sifflante e Diminution du rythme cardiaque Arr t cardiaque e Douleur dans la poitrine non cardiaque e Inflammation de l aeil et la paupi re e Douleur abdominale e Douleur articulaire e Arr t temporaire ou soudain de la respiration e Perte de prot ines dans les urines e Syndrome n phrotique d me des membres inf rieurs d me g n ralis et perte de prot ines dans les urines D claration des effets secondaires Si vous ressentez un quelconqu
5. ne un type de glucide Le glycog ne fournit de l nergie l organisme mais ses niveaux de glycog ne peuvent devenir trop lev s chez les personnes atteintes de la maladie de Pompe Myozyme contient une enzyme artificielle appel e alpha alglucosidase cette enzyme peut se substituer l enzyme naturelle qui est en quantit insuffisante chez les personnes atteintes de la maladie de Pompe 2 Quelles sont les informations connaitre avant que l on vous administre Myozyme Ne prenez jamais Myozyme Si vous avez eu des r actions allergiques d hypersensibilit l alpha alglucosidase ou l un des autres composants contenus dans ce m dicament mentionn s dans la rubrique 6 ayant mis en jeu votre pronostic vital et si la r administration du m dicament s est sold e par un chec Les sympt mes de r action allergique mettant en jeu le pronostic vital incluent sans s y limiter une pression art rielle basse une fr quence cardiaque tr s rapide des difficult s respiratoires des vomissements un ced me du visage des ruptions urticariennes ou un rash Avertissements et pr cautions Si vous tes trait e par Myozyme vous pouvez avoir une r action associ e la perfusion pendant l administration du m dicament ou dans les heures qui suivent la perfusion Cette r action comprend diff rents sympt mes tels qu une pression art rielle basse une g ne dans la poitrine un serrement de la gorge un ced me du vi
6. Notice information de l utilisateur Myozyme 50 mg poudre pour solution diluer pour perfusion Alpha alglucosidase Veuillez lire attentivement l int gralit de cette notice avant d utiliser ce m dicament car elle contient des informations importantes pour vous Gardez cette notice vous pourriez avoir besoin de la relire Si vous avez d autres questions si vous avez un doute demandez plus d informations votre m decin votre pharmacien ou votre infirmier re Si vous ressentez un quelconque effet ind sirable parlez en votre m decin votre pharmacien ou votre infirmier re Ceci s applique aussi tout effet ind sirable qui ne serait pas mentionn dans cette notice Voir rubrique 4 Que contient cette notice Qu est ce que Myozyme et dans quel cas est il utilis Quelles sont les informations connaitre avant que l on vous administre Myozyme Comment vous administre t on Myozyme Quels sont les effets ind sirables ventuels Comment conserver Myozyme Contenu de l emballage et autres informations Ov p 1 Qu est ce que Myozyme et dans quel cas est il utilis Myozyme est utilis dans le traitement des adultes enfants et adolescents de tous ges ayant un diagnostic confirm de maladie de Pompe Les personnes atteintes de la maladie de Pompe pr sentent de faibles niveaux d une enzyme appel e alpha glucosidase Cette enzyme aide l organisme contr ler les niveaux de glycog
7. as l utiliser Le pH de la solution reconstitu e est d environ 6 2 Apr s reconstitution il est recommand de diluer rapidement les flacons voir ci dessous Dilution Une fois reconstitu e comme indiqu ci dessus la solution reconstitu e dans le flacon contient 5 mg ml d alpha alglucosidase Le volume reconstitu permet le pr l vement pr cis de 10 0 ml quivalent 50 mg de chaque flacon On doit alors diluer comme suit Pr lever lentement la 35 solution reconstitu e de chaque flacon jusqu obtenir le volume pour la dose du patient l aide d une seringue pr sentant un diam tre d aiguille gal ou inf rieur 20 gauges La concentration finale recommand e d alpha alglucosidase dans les poches de perfusion est comprise entre 0 5 mg ml et 4 mg ml Retirer l air l int rieur de la poche de perfusion Retirer galement un volume gal de solution injectable de chlorure de sodium 9 mg ml 0 9 96 qui sera remplac par du Myozyme reconstitu Injecter lentement le Myozyme reconstitu directement dans la solution injectable de chlorure de sodium 9 mg ml 0 9 96 Retourner doucement ou masser la poche de perfusion pour m langer la solution dilu e Ne pas secouer ni agiter excessivement la poche de perfusion La solution de perfusion finale doit tre administr e aussi t t que possible apr s la pr paration Les produits non utilis s ou les d chets doivent tre d truits conform ment aux r
8. dolescents La posologie recommand e de Myozyme est identique chez l adulte l enfant et l adolescent Instructions pour un bon usage Myozyme est administr au moyen d un syst me de goutte goutte dans une veine par perfusion intraveineuse Le m dicament est fourni sous la forme d une poudre qui doit tre m lang e de l eau st rile avant l administration Si vous avez pris plus de Myozyme que vous n auriez d Il n existe aucune exp rience concernant le surdosage de Myozyme Si vous oubliez de prendre Myozyme Si vous avez oubli une perfusion veuillez prendre contact avec votre m decin 30 Si vous avez d autres questions sur l utilisation de ce m dicament demandez plus d informations votre m decin votre pharmacien ou votre infirmier re 4 Quels sont les effets ind sirables ventuels Comme tous les m dicaments ce m dicament peut provoquer des effets ind sirables mais ils ne surviennent pas syst matiquement chez tout le monde Les effets ind sirables se manifestent principalement lors de l administration du m dicament ou peu apr s r actions associ es la perfusion Certains effets secondaires associ s la perfusion sont graves ou mettent en jeu le pronostic vital Des r actions pouvant mettre en jeu le pronostic vital incluant des r actions allergiques g n ralis es tr s s v res et un choc anaphylactique ont t rapport es chez certains patients Les sympt mes de ces r
9. e effet ind sirable parlez en votre m decin votre pharmacien ou votre infirmier re Ceci s applique aussi tout effet ind sirable qui ne serait pas mentionn dans cette notice Vous pouvez galement d clarer les effets ind sirables directement via le syst me national de d claration d crit en Annexe V En signalant les effets ind sirables vous contribuez fournir davantage d informations sur la s curit du m dicament 5 Comment conserver Myozyme Tenir ce m dicament hors de la vue et de la port e des enfants N utilisez pas ce m dicament apr s la date de p remption indiqu e sur l tiquette apr s EXP La date de p remption fait r f rence au dernier jour de ce mois conserver au r frig rateur entre 2 C et 8 C 32 Apr s dilution une utilisation imm diate est recommand e Toutefois la stabilit physico chimique de la solution dilu e a t d montr e pendant 24 heures une temp rature comprise entre 2 C et 8 C lorsque le produit est conserv l abri de la lumi re Ne jetez aucun m dicament au tout l gout ou avec les ordures m nag res Demandez votre pharmacien d liminer les m dicaments que vous n utilisez plus Ces mesures contribueront prot ger l environnement 6 Contenu del emballage et autres informations Que contient Myozyme La substance active est l alpha alglucosidase Un flacon contient 50 mg d alpha alglucosidase Apr s reconstitution la sol
10. glementations locales e Administration Il est recommand de commencer l administration de la solution dilu e dans les trois heures Le d lai total entre la reconstitution et la fin de la perfusion ne doit pas d passer 24 heures La posologie recommand e pour Myozyme est de 20 mg kg de poids corporel administr s toutes les 2 semaines par perfusion intraveineuse L administration des perfusions doit tre progressive Il est recommand de commencer la perfusion par un d bit de 1 mg kg h et d augmenter graduellement de 2 mg kg h toutes les 30 minutes en l absence de RAP r action associ e la perfusion jusqu un d bit maximal de 7 mg kg h 36
11. sage des l vres ou de la langue angi d me une urticaire des sensations vertigineuses un rash une d mangeaison de la peau des naus es des vomissements une toux et un bronchospasme voir rubrique 4 pour l ensemble des r actions associ es la perfusion 29 Une r action associ e la perfusion peut parfois s av rer tr s s v re Si vous pr sentez une telle r action vous devez en informer imm diatement votre m decin Il se peut que vous ayez besoin de recevoir une pr m dication en pr vention d une ventuelle r action allergique par ex des anti histaminiques et ou des corticost ro des ou afin de faire baisser la fi vre antipyr tiques Au cours d tudes cliniques des m decins ont utilis des m dicaments diminuant les d fenses immunitaires en vue de r duire la production d anticorps anti Myozyme Comme vous tes atteint e de la maladie de Pompe vous pr sentez un risque de d velopper des infections graves au niveau des voies respiratoires ou des poumons L utilisation de ces m dicaments pour r duire le syst me immunitaire peut encore augmenter ce risque Si vous constatez des l sions ulc reuses s v res sur votre peau veuillez en informer votre m decin Si vous pr sentez un ced me des membres inf rieurs ou un ced me g n ralis veuillez en informer votre m decin Ce dernier doit envisager l arr t de Myozyme et mettre en place un traitement m dical appropri Votre m decin devra val
12. tre utilis lors de l administration Il a t d montr que l utilisation d un tel filtre permettait de supprimer les particules visibles sans entrainer de perte apparente de prot ine ni d activit Etablir le nombre de flacons reconstituer en fonction du r gime th rapeutique mg kg du patient et sortir les flacons n cessaires du r frig rateur afin de leur permettre d atteindre la temp rature ambiante pendant environ 30 minutes Chaque flacon de Myozyme est usage unique Utiliser une technique aseptique e Reconstitution Reconstituer chaque flacon de 50 mg de Myozyme avec 10 3 ml d eau pour pr parations injectables l aide d une seringue pr sentant un diam tre d aiguille gal ou inf rieur au calibre 20 Ajouter lentement l eau pour pr parations injectables goutte goutte sur la paroi du flacon et non directement sur le lyophilisat Incliner et rouler doucement chaque flacon Ne pas inverser retourner ni secouer le flacon Le volume reconstitu est de 10 5 ml contenant 5 mg ml d enzyme et apparait comme une solution transparente d incolore jaune p le qui peut contenir des particules sous forme de brins fins ou de filaments translucides V rifier imm diatement l absence de particules trang res et de coloration anormale dans les flacons reconstitu s Si l examen imm diat des particules trang res sont observ es autres que celles d crites plus haut ou si la solution pr sente une coloration anormale ne p
13. uer les risques et les b n fices d une nouvelle administration de Myozyme Autres m dicaments et Myozyme Informez votre m decin ou pharmacien si vous prenez avez r cemment pris ou pourriez prendre tout autre m dicament Grossesse allaitement et fertilit Il n existe aucune tude sur l utilisation de Myozyme chez les femmes enceintes Myozyme ne doit pas tre administr pendant la grossesse sauf en cas d absolue n cessit Il vous est recommand d interrompre l allaitement lorsque vous tes trait e par Myozyme Si vous tes enceinte ou que vous allaitez si vous pensez tre enceinte ou planifiez une grossesse demandez conseil votre m decin ou votre pharmacien avant de prendre ce m dicament Conduite de v hicules et utilisation de machines Soyez prudent lorsque vous conduisez des v hicules ou utilisez des machines juste apr s une perfusion de Myozyme car vous pouvez ressentir des sensations vertigineuses Myozyme contient du sodium Ce m dicament contient moins de 1 mmol de sodium 23 mg par flacon c est dire qu il est essentiellement sans sodium 3 Comment Myozyme est il administr Myozyme vous sera administr sous la supervision d un m decin exp riment dans le traitement de la maladie de Pompe La dose administr e est bas e sur votre poids La posologie recommand e de Myozyme est de 20 mg par kg de poids corporel administr s toutes les 2 semaines Utilisation chez les enfants et les a
14. ution contient 5 mg d alpha alglucosidase par ml et apr s dilution la concentration varie de 0 5 mg 4 mg ml Les autres composants sont mannitol E421 phosphate monosodique monohydrat E339 phosphate disodique heptahydrat E339 polysorbate 80 E433 Qu est ce que Myozyme et contenu de l emballage ext rieur Myozyme est une poudre pour solution diluer pour perfusion en flacon 50 mg flacon Chaque boite contient 1 10 ou 25 flacons Toutes les pr sentations peuvent ne pas tre commercialis es La poudre est blanche blanch tre Apr s reconstitution c est une solution transparente incolore jaune p le qui peut contenir des particules La solution reconstitu e doit tre dilu e Titulaire de l Autorisation de mise sur le march et fabricant Titulaire de Autorisation de mise sur le march Genzyme Europe B V Gooimeer 10 1411 DD Naarden Pays Bas Fabricant Genzyme Ltd 37 Hollands Road Haverhill Suffolk CB9 8PU Royaume Uni Genzyme Ireland Ltd IDA Industrial Park Old Kilmeaden Road Waterford Irlande 33 Pour toute information compl mentaire concernant ce m dicament veuillez prendre contact avec le repr sentant local du titulaire de l autorisation de mise sur le march Belgi Belgique Belgien Luxembourg Luxemburg Sanofi Belgium T l Tel 32 2 710 54 00 b rapus sanofi aventis Bulgaria EOOD Ter 359 2 9705300 Cesk republika sanofi aventis S r o Tel
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