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1. Complications neurovasculaires du syndrome d Ehlers Danlos type IV Prise en charge des fistules carotido caverneuses L Bellmann D Trystram 0 J Perdu V Domigo O Naggara J F Meder Universit Descartes Paris V Centre Hospitalier Sainte Anne Paris Centre National de R f rence des Maladies Vasculaires Rares HEGP Paris o Groupe multidisciplinaire de prise en charge du Syndrome d Ehlers Danlos vasculaire Mode d emploi les liens sont soulign s l ic ne FA indique une avanc e dans le diaporama l ic ne H indique un retour bonne lecture La maladie d Ehlers Danlos maladie g n tique repose sur une triade clinique hyperextensibilit cutan e hyperlaxit articulaire fragilit tissulaire type IV ou vasculaire EDV pronostic vital atteintes vasculaires gyn cologiques digestives observation Observation patiente g e de 50 ans ant c dent familial m re d c d e apr s angiographie pour fistule carotido caverneuse syndrome d EDV connu rupture de l art re spl nique dissection coronaire suite un effort de toux gt acouph nes douleurs r tro orbitaires souffle endocr nien systolo diastolique gt suspicion de fistule carotido caverneuse bilan d imagerie Imagerie Doppler Scanner IRM ARM dynamique An2. groupe multidisciplinaire de prise en charge du Syndrome d Ehlers Danlos vasculaire http www maladiesvasculairesrares c m contact maladiesvasculairesrarestcomi ua
3. IRM largissement de la loge caverneuse dilatation des veines de drainage quantification de l exophtalmie ARM comparativement l angiographie Sn 83 SP100 ARM dynamique ARM 3D multiphases avec injection de gadolinium en bolus visualisation des processus dynamiques ms SSS Caygfnous Sinds CCF SS VA NE i R sd 7 VOG Fo RAOR Traitement endovasculaire des FCC dans le SEDV indications buts materiel d embolisation voie d abord complications pr cautions pour le cath t risme management peri interventionnel to Indications baisse de l acuit visuelle par sie oculomotrice douleurs ou souffle orbitaire g nant exophtalmie s v re rosion de la paroi du sph no de en urgence si reflux veineux cortical risque h morragique isch mie par ph nom ne de vol Buts du traitement pr server le pronostic vital maintenir une vision normale une bonne occulomotricite occlusion pas obligatoirement compl te de la FCC mais suffisante pour faire c der les symptomes Materiel d embolisation les ballons d tachables les coils possibilit d association des deux association de colles biologiques choix selon forme et taille de la fistule du sinus caverneux l exp ri
4. n trance 100 mais expression ph notypique variable E E J Le type IV Vasculaire SEDV seule forme de la maladie associ e un risque accru de d c s mort pr matur e gt m diane de survie 50 60 ans survenue des complications a 20 ans 25 40 ans 80 fragilit tissulaire paroi vasculaire de l ut rus du tractus digestif Le type IV Vasculaire SEDV Crit res de Villefranche sur Mer 1997 Crit res majeurs Crit res mineurs Peal fin 3 Frans Acrog rie Hyperlaxit des petites articulations Rupture tendineuse ou musculaire Pied bot en varus quin Varices de d veloppement pr coce Fistule art rioveineuse carotido caverneuse Pneumo ou h mopneumothorax R traction gingivale Ehlers Danlos vasculaire dans la famille Mort subite inexpliqu e chez un parent proche Le type IV Vasculaire SEDV diagnostic biologique gt lectrophor se gt mutation du g ne COL3A1 complications vasculaires fistules carotido caverneuse an vrismes ruptures art rielles ou veineuses dissections Histule carotido caverneuse shunt art rio veineux par dilac ration de l art re carotide interne dans son traje
5. 0 naissances atteinte du tissu conjonctif triade clinique classique hyperextensibilit cutan e hyperlaxit articulaire fragilit tissulaire La maladie d Ehlers Danlos signes cliniques hyperextensibilit cutan e hypermobilit des articulations tendance ecchymotique fragilit tissulaire prolapsus valvulaire mitral douleurs chroniques articulations et membres Classification des syndromes d Ehlers Danlos Classification des syndromes d Ehlers Danlos Forme Ancienne d nomination Transmission OMIM G nes Gravis type 1 AD 130000 COL1A1 Mitis type 11 AD 130010 COL5AT COL5A2 AR 606408 Tenascin X Hypermobile type 111 AD 130020 Tenascin XB Art riel ecchymotique type IV AD 130050 COL3A1 Oculo scoliotique type VI AR 225400 PLOD Arthrochalasis multiplex congenita type VIIA B AD 130060 COL1A1 COLTA2 Dermatosparaxis type VIIC AR 225410 ADAMTS2 Ehlers Danlos li l X type V XL 305200 Inconnu P riodontal type VIII AD 130080 Inconnu EDS avec d ficit en fibronectine type X 225310 Syndrome hypermobile familial type XI AD 147900 Forme prog ro de AR 130070 XGPT1 B4GALT7 Le type IV Vasculaire SEDV lt 4 des syndromes d ED transmission autosomique dominante g ne COL3A1 gt procollag ne III pr curseur du collag ne parois des vaisseaux de l ut rus du tractus digestif p
6. e de l induction au r veil pas de ventilation pression positive et d effort de toux risque de pneumothorax anticoagulation par h parine non fractionn e intraveineuse demi vie plus courte possibilit d antagonisation en cas de complications h morragiques Environnement medical du geste endovasculaire transfert en unit de soins intensifs cardio vasculaire avec acc s permanent au bloc en cas de complications traitement hypotenseur pendant plusieurs jours semaines apr s le geste surveillance classique clinique de l tat h modynamique recherche h matome souffle A Environnement medical du geste endovasculaire echodoppler quotidien vaisseaux p riph riques cavit s intra r trop riton ales DDAVP Desmopressine augmentation de l activit des facteurs VIII et Willebrand efficacit de la pr vention des complications du SEDV par les B bloquants gt c liprolol c lectol conclusion Conclusion maladie g n tique du tissu conjonctif forme rare et grave complications rupture vasculaire FCC ut rine digestive prise en charge diagnostique et th rapeutique adapt e viter les techniques invasives prise en charge globale
7. ence de l op rateur Coils d tachement control pr f r s lorsque fistule petite et moyenne a flux modere orifice trop petit pour laisser passer le ballon souples et maniables d pos s dans le site d sir et observ s avant d tachement pour s assurer d un positionnement s r repositionnement voire extraction sl n cessaire moins agressifs envers la paroi vasculaire souple avantage dans le SEDV Autres techniques autres m thodes d embolisation rapport es d usage exceptionnelle stenting de la FCC par voie art rielle d conseill en cas d EDV embolisation par ponction directe du sinus caverneux Voie d abord transart rielle classique Mme W cath t risme par voie veineuse transveineuse du sinus p treux inf rieur pr f r e dans le SVED exclusion par coils de la FCC Voie transart rielle recommand e pour les ballons car leur manipulation d pend du flux sanguin rarement voie controlat rale via le polygone de Willis si ACI st nose mais risque de vasospasme voie compliqu e dans le SVED tortuosit des vaisseaux ectasies fragilit art rielle it E Voie transveineuse 3 voies d acc s vers le sinus caverneux a veine ophtalmique sup rieur le sinus p treux
8. giographie gt Diagnostic de sid Dojo oei me a LT CPA 84 Ech1 j CPA 82 Ech1 FP Max Angle VE 0 FP Max Angle VE 0 PRF 1000 Hz Prof 7 5 cm PRF 1000 Hz Prof 6 1 cm Optim flux V moy 5 Taille 7 5 mm Optim flux V moy Taille 7 5 mm Fr q 2 0 MHz Fr q 2 0 MHz FP Bas FP Bas Dop 90 Ech 2 Dop 90 Ech 2 4 PA PRF 5000 Hz PRF 5000 Hz go SIPHD go SIPHC pe 80 ns n _ Talles mn Ectasie et h yperd bit SA Dopa Ech2 du siphon carotidien droit 577 PRF 5000 Hz cm s 120 Ralentissement du flux et unaa N a d modulation cm s cm s de l art re c r bralemoyenne S quence volumique SPGR Injection de gadolinium Elargissement de la loge caverneuse et de la veine ophtalmique sup rieure droite ARM dynamique Elargissement de la loge caverneuse droite Visualisation pr coce de la veine ophtalmique sup rieure Dissection ancienne des art res carotides gt Anaiographie Opacification pr coce de la loge caverneuse de la veine ophtalmique sup rieure et du sinus p treux inf rieur gt fistule carotido caverneuse gt diagnostic de fistule carotido caverneuse gt indication un traitement endovasculaire embolisation par coils et observation La maladie d Ehlers Danlos groupe h t rog ne de d sordres g n tiques 1 2500
9. inf rieur Le sinus caverneux controlat ral et les anastomoses veineuses diminution du risque de complications vasculaires en particulier de dissection art rielle si redout dans les EDV Complications neurologiques du traitement endovasculaire complications art rielles locales ou distance ruptures dissection an vrismes complications isch miques c r brales augmentation du flux veineux dans les veines ophtalmiques et ou corticales apr s embolisation gt aggravation des symptomes voire h morragie c r brale s A Complications g n rales du traitement endovasculaire blessure art rielle lors du cath t risme rupture art rielle li e la fragilit tissulaire sans traumatisme direct exple art spl nique rupture des piliers cardiaques complication respiratoire ou li es l anesth sie Pr cautions pour le cath terisme ponction f morale la plus caudale possible roadmapping pour la totalit du cath t risme cath ter 4F ou 5F cath t risme avec un guide hydrophile form en courbure grand J ne cath t riser que les art res vraiment utiles it E Environnement medical du geste endovasculaire anesth sie g n rale contr le strict de la pression art riell
10. sualisation directe de la FCC de son r seau veineux de drainage angiographie 3D limites invasive injection d iode irradiation RX Angiographie et Ehlers Danlos perforation dissection h morragie localement ou distance mortalit 3 17 morbidit 23 67 Kanner mortalit de 12 gt angiographie th rapeutique morbidit de 36 Angiographie apr s opacification de l art re carotide interne ACI Doppler cervical structure bidimensionnelle flux sanguin augmentation du d bit sanguin dans l ACI et baisse de l index de r sistance r seau veineux de drainage dilatation art rialisation Doppler transcr nien EE E a e pram i fen tre transtemporale ee flux turbulent dans la loge caverneuse fen tre transorbitaire dilatation et inversion du flux dans la veine ophtalmique sup rieure fen tre transforaminale dilatation du plexus basilaire avec baisse des r sistances Scanner largissement de la loge caverneuse veines de drainage dilat es quantification de l exophtalmie rechercher une rosion du sph noide Scanner limites mauvaise visualisation du site exact de la fistule absence de renseignements dynamiques mauvaise description de la topographie du shunt car faible r solution spatiale
11. t Intra caverneux fistule directe type A de Barrow installation brutale facteur d clenchant fr quent Histule carotido caverneuse clinique li e au drainage veineux de la FCC Syndrome orbitaire exophtalmie pulsatile douloureuse ch mosis hyperh mie conjonctivale ophtalmopl gie baisse de l acuit visuelle c phal es souffle intracr nien retour observation Anatomie des sinus veineux enc phaliques Veine ophtalmique sup rieure Sch ma Kore gt caverneuse Sch ma Sinus sph no pari tal Sch ma Sinus p treux sup rieur Sch ma aD p U o2 ORo Le Sch ma Evolution spontan e r gression spontan e exceptionnelle complications au niveau oculaire k ratite glaucome c cit pronostic visuel d termin par la taille le d bit et l anciennet de la FCC Complications h morragie c r brale quand il existe un drainage veineux cortical isch mie c r brale par ph nom ne de vol art riel rare oculaire fonction de la taille de la FCC ophtalmopl gie baisse de l acuit visuelle ulc ration corn enne Angliographie technique de r f rence dans le diagnostic des FCC vi
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