Orientation Diagnostique devant un strabisme de l`enfant
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1. Dans ce chapitre nous aborderons les notions essentielles que sont la vision binoculaire VB la correspondance r tinienne la confusion la diplopie physiologique la neutralisation le d veloppement de la VB et les modifications sensorielles dans le strabisme 2 2 1 La Vision Binoculaire Dans la vision binoculaire normale chaque il re oit une image et la transmet au cerveau et cependant nous ne voyons qu une seule image Ce m canisme s appelle la fusion et pour qu il puisse exister plusieurs conditions sont n cessaires e la vision des deux yeux doit tre gale ou tr s peu diff rente e la r fraction des deux yeux doit tre semblable une anis iconie sup rieure 7 rend la fusion impossible e Jes deux images doivent tre superpos es dans toutes les positions du regard Ceci suppose d une part une correspondance entre les diff rents points des deux r tines correspondance r tinienne et d autre part une motilit oculaire conjugu e normale 2 2 2 La Correspondance R tinienne Chaque point de la r tine a une direction visuelle qui lui est propre et le cortex estime la position d un objet dans l espace en fonction de la direction du point r tinien sur lequel l image s est form e A chaque point d une r tine correspond dans l autre il un point ayant la m me direction Ces points sont dits correspondants La correspondance r tinienne est normale lorsqu la fov a d un il correspond la fov a de l au2. Pendant l interrogatoire on observera le comportement inspection du patient son port de t te la position de ses yeux le type de strabisme sa variabilit son association ventuelle un ptosis l existence d un picanthus Durant cet interrogatoire nous devrons pr ciser e Les ant c dents familiaux ceci car une transmission dominante est fr quente e Les ant c dents personnels et notamment les circonstances de l accouchement forceps spatules mais aussi d roulement de la grossesse pr maturit infection in ut ro poids de naissance pisode anoxique e Le moment de survenu du strabisme En effet la date de l apparition du strabisme rev t une grande importance dans le diagnostic diff rentiel et le pronostic Si l enfant louche depuis la naissance il faut garder en m moire que des spasmes intermittents de convergence peuvent survenir chez le nourrisson et n ont pas de signification particuli re avant les trois premiers mois e Comment le strabisme a t il commenc et quel est le type de d viation mode d apparition progressif brutal intermittent isol ou l occasion d une maladie DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 5 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille g n rale L angle de d viation est il constant ou variable d pendant de la fatigue ou des motions les yeux sont ils parfois parall les la d viation est elle plus importante le matin forme essen
3. Si l il d vi est tant t le droit tant t le gauche il s agit d un strabisme alternant Par contre si c est toujours le m me il s agit d un strabisme unilat ral Lorsqu il n existe pas de d viation manifeste on peut parler d orthoposition ou d orthotropie S1 les yeux sont tant t parall les tant t d vi s c est un strabisme intermittent par opposition au strabisme constant Quand l angle de d viation reste le m me dans toutes les directions du regard on parle de strabisme concomittant Dans cette forme de strabisme tous les muscles oculaires fonctionnent normalement Il s agit d une anomalie de la position des yeux En cas de strabisme paralytique l angle de d viation diff re selon la direction du regard et selon l il fixateur C est dans le champ d action du muscle par tique et lors de la fixation par l il atteint que la d viation est la plus grande La position des deux yeux est d termin e par des facteurs anatomiques et innervationnels On distingue plusieurs variantes de la position de repos Dans la position de repos anatomique ou absolue toute innervation est absente Ceci ne s observe qu apr s la mort La configuration et le contenu de l orbite d terminent eux seuls la position de l oeil Etant donn que les axes orbitaires sont dirig s l g rement vers l ext rieur et forment entre eux un angle d environ 45 degr s 1l en r sulte une position en divergence Cette d
4. hyperm tropie va modifier l angle de convergence Ce ph nom ne DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 2 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille explique le strabisme dit accommodatif et les possibilit s de traitement par la prescription de verres correcteurs e Les r flexes posturaux ils sont sous la d pendance des donn es fournies par le syst me labyrinthique Ils permettent aux deux yeux de garder une position vitant une inclinaison de l image lors des mouvements de la t te ou du corps 2 1 3 Action des muscles Nous devrons distinguer e Les mouvements monoculaires et les mouvements binoculaires En effet les mouvements binoculaires font intervenir des synergies et des antagonismes e Les mouvements isol s de chaque muscle notion de peu d utilit pratique et e le champ d action des muscles ou position o l action du muscle est maximale et o il est facile de l observer en clinique Il correspond aux donn es du test de Lancaster On constate que pour les deux muscles obliques et pour les droits sup rieur et inf rieur le champ d action dans le plan horizontal est du c t oppos l action isol e de ce muscle dans le m me plan Les synergies sont r gl es par la loi de Hering l influx est envoy de fa on gale aux muscles des deux yeux qui entra nent le m me mouvement et par la loi de Sherrington quand un muscle se contracte son antagoniste se rel che 2 2 Les l ments sensoriels
5. 24 mois la skiascopie lectrique avec les verres de la bo te d essai reste l examen de choix Les meilleures conditions chez le tout petit sont r alis es apr s le biberon profitant ainsi du calme post prandial l enfant tant install sur les genoux de sa m re La skiascopie reste un examen difficile et il est important de bien respecter la distance ophtalmologiste sujet e Entre 18 mois et 2 ans la skiascopie peut tre pratiqu e l aide d un r fractom tre automatique objectif Les enfants sont suffisamment g s pour coop rer et permettre une mesure fiable 6 10 mesures sont faites chaque examen et une valeur moyenne est DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 8 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille d termin e Le r fractom tre objectif nous parait tre l appareil ad quat il permet l obtention rapide de la valeur de la r fraction tir en rafale il poss de un coefficient de fiabilit de 5 a 9 permettant l appr ciation de la coop ration de l enfant il donne la mesure de la r fraction totale 3 1 3 L examen du segment ant rieur et du fond d il Ces deux examens seront eux aussi syst matiques et permettront de rechercher une amblyopie organique par maladie oculaire taie corn enne leucocorie d origine variable cataracte r tinoblastome persistance du vitr primitif fibroplasie r trolentale maladie de Coats colobome pathologie chorior tinienne maculaire toxoplasmose con
6. hyperm tropes e Origine c r brale ici nous regroupons les d ficiences des fonctions cognitives sup rieures et les strabismes psychog nes DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 10 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille e Origine familiale en effet l h r dit semble jouer un r le important avec une transmission selon un mode autosomique dominant p n trance variable e Anomalie de la vision binoculaire inexpliqu e c est le cas le plus fr quent dont aucune tiologie particuli re ne peut tre mis en vidence 4 2 Formes cliniques Il existe plusieurs classifications des strabismes Nous pr senterons dans un premier temps une classification labor e d apr s l ge d apparition du strabisme puis nous ferons un panoramique des divers strabismes que l on peut rencontrer 4 2 1 Classification des strabismes d apr s l ge d apparition 4 2 1 1 Les strabismes cong nitaux Sont regroup s ici les syndromes de r traction et les paralysies oculomotrices cong nitales Ce sont des d viations incomitantes et s il existe une position d orthophorie la vision binoculaire peut se d velopper Dans le cas contraire ses sujets pr senteront les signes des strabismes infantiles pr coces 4 2 1 2 Les strabismes pr coces constants avant l ge de 6 mois Dans ce groupe nous pourrons retrouver des sotropies des exotropies et des d viations verticales Les sotropies s
7. mais de peu de pr cision qui est utilisable chez le tr s jeune enfant Il permet une approximation de l angle de d viation par analyse de la situation du reflet corn en par rapport aux structures anatomiques oculaires bord de l iris et limbe principalement Afin d avoir une mesure plus pr cise on pourra s aider d une chelle de prisme e L tude des mouvements oculaires seront tudi es les ductions les versions et les vergences et notamment la convergence essentiel dans un bilan de strabisme e L examen au synoptophore cet examen essentiel mais n cessitant une bonne coop ration du sujet avec verbalisation permettra de r aliser un bilan complet du strabique et pr cisera l angle objectif l angle subjectif le degr de fusion l amplitude de fusion et le scotome de neutralisation Si les angles objectif et subjectif sont gaux on conclura une correspondance r tinienne normale e Le test de Worth permet l tude de la fusion e L appareil de Bielchowsky il fait appel aux post images et tudie les correspondances r tiniennes normales ou anormales e Les houppes de Haidinger lui aussi permet d tudier les correspondances r tiniennes e L preuve maculo maculaire de C ppers cet examen recherchera les fixations excentriques DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 9 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille e La vision st r oscopique c est la vision du relief et el
8. tude de la physiologie de la motilit oculaire Nous verrons ainsi en premier les l ments moteurs puis les l ments sensoriels 2 1 Les l ments moteurs 2 1 1 Mouvements volontaires Ils sont fonction de l anatomie des muscles oculomoteurs cf cours sur la Diplopie Il est cependant essentiel de se souvenir que les muscles droit sup rieur et droit inf rieur ont un trajet oblique en avant et en dehors et participent donc aux mouvements horizontaux et de rotation 2 1 2 Mouvements r flexes On distingue quatre types de mouvements r flexes e Le r flexe de fixation il conduit les yeux aligner leur axe sur un stimulus visuel per u dans une partie du champ de vision Ce r flexe peut tre tudi l aide du nystagmus optocin tique et enregistr par une techniqued lectrooculographie e Le r flexe de fusion il tend ce que les deux yeux aient d un objet une image tombant sur des points correspondants de la r tine pour former une perception finale unique e Le r flexe de convergence il correspond un r flexe de fusion adapt la vision de pr s et entra ne la formation d un angle aigu entre les deux yeux lors de la vision d un objet rapproch Il existe une synergie entre le r flexe de convergence et le r flexe d accommodation Cette synergie est tr s importante conna tre dans l tude des strabismes car pour une m me distance de lecture une accommodation faible myopie ou trop forte
9. Facult de M decine de Marseille Orientation Diagnostique devant un strabisme de enfant 333 Professeur Dani le Denis Docteur Olivier Forzano Mai 2005 1 D finitions et rappels Le terme strabisme vient du grec strabos qui signifie qui louche Le synonyme de ce terme est h t rotropie Le strabisme peut tre d fini comme un d faut de concordance des deux axes visuels vers le point fix le sujet ne regardant qu avec un seul il Le strabisme est une anomalie de la vision binoculaire qui se caract rise par deux l ments qui ne sont pas n cessairement li s e Un l ment sensoriel d finit comme un tablissement de corr lations anormales entres les deux yeux e Un l ment moteur la d viation des axes oculaires L tude du strabisme comporte donc la fois l tude de la physiologie de la vision binoculaire et l tude de la physiologie de la motilit oculaire En cas de strabisme seul un il est dirig sur l objet fix tandis que l autre il est d vi Chez un individu normal lors de la fixation d un objet loign les deux yeux sont parall les Si un il est d vi vers l int rieur on parle de strabisme convergent ou d sotropie s il est d vi vers l ext rieur de strabisme divergent ou d exotropie Une d viation en hauteur est appel e strabisme vertical ou hypertropie Un strabisme vertical peu tre isol ou associ un strabisme convergent ou divergent
10. ans les mouvements conjugu s des globes oculaires lectrooculographie 4 Etiologies et formes cliniques 4 1 Etiologies Les tiologies des strabismes de l enfant sont nombreuses et bien souvent on ne pourra affirmer avec certitude l l ment primitif du trouble qu il soit moteur ou sensoriel ou imbriqu Cependant de fa on plus ou moins arbitraire on pourra classer les tiologies en origine motrice origine sensorielle origine c r brale origine familiale et en anomalie de la vision binoculaire non expliqu e e Origine motrice par cette appellation nous voulons sous entendre origine dont l l ment moteur semble tre le primum movens Nous retrouvons ainsi dans ce groupe les paralysie oculomotrice m me minime ou m me apr s r gression du fait du d veloppement des hyperactions compensatrices et les anomalies musculaires r le discut e Origine sensorielle c est dire dont l l ment sensoriel est au premier plan Nous retrouvons ici les fortes anisom tropies au moins deux dioptries d cart semblent tre n cessaire les amblyopies organiques taie corn enne leucocorie d origine variable cataracte r tinoblastome persistance du vitr primitif fibroplasie r trolentale maladie de Coats colobome pathologie chorior tinienne maculaire toxoplasmose cong nitale les ectopies maculaires et les am tropies strabisme convergent des myopes et des
11. bisme accommodatif pur On pose le diagnostic de strabisme accommodatif pur d apr s les r sultats du traitement c est dire la COT En effet si celle si corrige enti rement le trouble de la VB on consid re que le strabisme tait uniquement composante accommodative e Strabisme accommodatif partiel Dans ce cas la COT am ne une forte diminution du strabisme mais un angle r siduel subsiste DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 12 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille 4 2 2 4 Microstrabisme ou microtropie Il s agit l d une forme particuli re de strabisme sans traduction sur le plan esth tique mais importante pour la compr hension du strabisme et de l amblyopie Par microstrabisme nous entendons un strabisme inapparent de moins de 5 avec une correspondance r tinienne anormale mais avec une vision binoculaire harmonieuse 4 2 2 5 Le syndrome du strabisme cong nital De prime abord l expression strabisme cong nital signifie simplement que le strabisme existe depuis la naissance On s accorde cependant nommer strabisme cong nital non seulement un strabisme pr sent la naissance mais aussi un strabisme apparu dans les premier mois de l existence Dans un sens plus g n ral on peut parler de syndrome strabique cong nital 4 2 2 6 Les strabismes divergents Le strabisme divergent est moins fr quent que le strabisme convergent avec un rapport de l ordre de un strabisme d
12. chetti c est un strabisme convergent concomitant qui survient brusquement chez les adultes sans qu ils souffrent de paralysies oculomotrices ou de troubles de la r fraction 4 2 2 9 Les strabismes verticaux On observe souvent une d viation verticale dans les strabismes convergents ou divergents La question est alors de savoir si la d viation verticale a pr exist et entra n la d viation la d viation horizontale ou si le d calage en hauteur est secondaire En effet le traitement en d pendra DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 13 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille 4 2 2 10 Les formes sp ciales de strabisme e Le syndrome de r traction selon Stilling T rk Duane ce syndrome consiste en une absence d abduction et une limitation d adduction de l il atteint Lors de l essai d adduction il y a souvent r traction du bulbe avec r tr cissement de la fente palp brale e Par sie unilat rale de l l vation il s agit d une diminution de l l vation d un il provenant la fois d une limitation du droit sup rieur et du petit oblique e Syndrome de la gaine du grand oblique selon Brown il simule une par sie du petit oblique savoir qu en adduction l il atteint ne peut s lever au dessus de l horizontale 4 2 2 11 Les strabismes paralytiques ou strabismes incomitants Le strabisme paralytique contrairement au strabisme concomitant comporte une limitation
13. dans la mobilit du globe Ainsi alors que le strabisme concomitant provient avant tout d une perturbation sensorielle ou innervationelle subtile le strabisme paralytique a d ordinaire une origine neurologique tout fait certaine e Paralysie du regard c est une limitation du mouvement conjugu des deux yeux et ne cause donc pas en principe de diplopie puisqu elle touche les deux yeux La cause ne est une l sion supra nucl aire e Paralysies oculomotrices internucl aires elles peuvent toucher un ou plusieurs muscles et sont l origine d une diplopie cf cours sur les diplopies Un test est int ressant le test de Bielschowsky de l inclinaison de la t te En cas de par sie du grand oblique OD lP inclinaison de la t te sur l paule droite sollicite les incycloducteurs de l il droit grand oblique et droit sup rieur Comme le grand oblique est paralys son synergiste le droit sup rieur intervient seul et comme l action d l vation d l vation du droit sup rieur n est plus contrebalanc e par l action d abaissement du grand oblique l il monte e Atteintes des muscles oculomoteurs en cas de traumatisme de l orbite cf cours sur les diplopies e Les myopathies il s agit essentiellement d atteinte de l adulte que nous ne ferons que citer pour information o La myopathie de la haute myopie o La myopathie de l hyperthyro die o La myosite o La myasth nie grave p
14. e accommodative pure r fractive l sotropie partiellement accommodative l sotropie accommodative non DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 11 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille r fractive et l sotropie hypoaccommodative Dans les strabismes divergents intermittents sont regroup s les exotropies de type exc s de divergence avec ici d viation plus marqu e en fixation de loin que de pr s l exotropie de type d faut de convergence avec dans ce cas une d viation plus importante en fixation rapproch e c est le strabisme divergent d innervation du myope non corrig Dans ces strabismes d but tardif intermittent on peut retrouver des l ments de vision binoculaire normale et l on peut donc esp rer obtenir une gu rison esth tique et fonctionnelle Enfin les strabismes normosensoriels qui regroupent le strabisme tardif normosensoriel de l enfant et le strabisme aigu de l adulte Dans ce type de strabismes la correspondance r tinienne est normale CRN et ils correspondent des h t rophories d compens es Le r tablissement du parall lisme oculaire entra ne la gu rison totale 4 2 1 4 Les autres formes de strabismes Dans ce groupe nous retrouverons e Les strabismes psychosomatiques et circadiens e Les strabismes sensoriels qui apparaissent apr s la perte d un il e Les strabismes secondaires iatrog nes traumatisme d collement de r tine ou encore post cure chirurg
15. e l examen ophtalmologique Elle a un int r t diagnostique et th rapeutique 3 1 2 1 1 Vision de loin m thodes Parmi les m thodes de mesures les chelles progression logarithmique sont meilleures mais pas encore r pandues sur le march Lissac en commercialise une En effet l cart entre les c nes entra ne une acuit visuelle maximum de 30 secondes d arc soit une acuit visuelle th orique maximum de 20 10 N anmoins le seuil d acuit visuelle consid r comme normal est double acuit visuelle th orique de 1 minute d arc soit 10 10 Le type de la progression montre qu il faut viter le chevauchement des populations l cart type doit tre en proportion constante de la moyenne loi de Weber et pour cela demande une progression logarithmique L chelle d cimale dite chelle de Monoyer ne remplit pas ces conditions Cela a plusieurs cons quences une superposition possible entre les diff rents niveaux de mesure dans les fortes valeurs d acuit visuelle Ainsi l cart entre 8 9 et 10 10 est extr mement faible et probablement sans valeur significative Avec l chelle logarythmique il y a le m me cart entre 10 10 et 5 10 qu entre 1 10 et 2 10 On voit alors l importance d une mesure pr cise de l acuit visuelle dans les basses acuit s pour valuer le d but de l efficacit du traitement de l amblyopie notamment une surestimation des progr s dans les hautes acuit
16. en logarithme est simple obtenir avec une calculatrice de bureau Logarithme de la valeur d cimale mesur e 5 10 0 5 gt Log 0 5 0 3 3 1 2 1 2 Vision de pr s m thodes La table utilis e en France est l chelle de Parinaud Parinaud 2 correspond 10 10 soit 2 x 25 50 cm Parinaud 4 correspond 10 10 soit 4x 25 cm 1 m Parinaud 1 5 correspond 10 10 1 5 x 25 cm 37 cm mesure de l acuit visuelle La distance de lecture des tables d acuit visuelle de pr s est en g n ral fix e 33cm Cette distance correspond la distance de lecture d un jeune presbyte L exp rience montre que la distance de lecture moyenne chez les enfants est d environ 18 cm et m me pour certains enfants plus faible encore Cette distance de lecture est nettement inf rieure la distance pr conis e Ce fait entra ne un grossissement de chaque optotype de fa on significative Il s agit d une surestimation significative qui n cessite un contr le de la distance de lecture ou une mesure de la distance de lecture et une correction de la valeur affich e en valeur r elle Ce fait peut expliquer la diff rence qui est parfois not e entre l acuit visuelle de loin et l acuit visuelle de pr s La mesure de l acuit visuelle n cessite une attention particuli re des conditions de mesure veiller la distance de lecture et des chelles conversion en donn es logarithmiques Il est important de res
17. g nitale 3 1 4 Les diff rents tests et examens permettant d valuer un strabisme L tude de la vision binoculaire e Test cran cover test c est un des examens les plus important en pratique quotidienne On couvre un il du patient en observant le mouvement oculaire que cela provoque Ce test est rapide simple ne n cessite pas d instruments compliqu s et peut se pratiquer sur de petits enfants Cependant il n est r alisable que si le patient est capable de fixer un objet pendant un court instant au moins Ce test l cran nous permettra de d finir l orthophorie si les globes restent immobiles les h t rophories lorsque les axes visuels ont tendance d vier mais que cette d viation est maintenue latente par le r flexe de fusion les phories tant caract ris es par un mouvement du globe oculaire qui sera masqu lors de l ablation de l cran alors que les tropies seront caract ris es par un mouvement du globe oculaire non masqu lors de la mise ne place de l cran Une tropie tant un strabisme manifeste patent en quelque sorte alors qu une phorie un strabisme latent e Le cover test prismatique il consiste mesurer l angle de d viation par le test de l cran et des prismes e Le test avec le verre et la croix de Maddox ce test permet de pr ciser le type d anomalie de la vision binoculaire mais il est subjectif e L analyse du reflet corn en c est un test objectif
18. icale de strabisme 4 2 2 Les diff rentes formes de strabismes 4 2 2 1 Les h t rophories Elles peuvent tre r sumer comme une tendance loucher L h t rophorie est une tendance la d viation des axes visuels qui est maintenue latente par le m canisme de fusion Un il normal est dit orthophorique Les h t rophories sont tr s fr quentes et la plupart du temps asymptomatiques Parfois elles sont responsables de signes fonctionnels type de c phal es vertiges douleurs oculaires g ne la lecture ou encore la conduite surtout nocturne Les deux yeux ne sont pas d vi s En cas de dissociation des deux yeux et de suppression de la fusion par un cran ou un autre moyen baguette de Maddox l il h t rophorique se d saxe A l arr t de la dissociation et la reprise de la fusion l 1l reprend sa place normale 4 2 2 2 Le strabisme essentiel L expression strabisme essentiel signifie que la cause du strabisme est inconnue Il s agit d une anomalie de la position de repos Ce strabisme est le plus souvent convergent 4 2 2 3 Les strabismes accommodatifs D s 1864 Donders avait not que le strabisme convergent est caus par l hyperm tropie accommodation et la convergence tant coupl es En cas d hyperm tropie l accommodation est fortement sollicit ce qui entra ne une tendance la convergence et peut donc aboutir un strabisme convergent e _ Stra
19. isit un objet e 6 mois l enfant peut fixer un objet pendant quelques minutes La convergence appara t L incoordination oculaire doit dispara tre cet ge e 2 ans la convergence est bien d velopp e alors que l accommodation continue s laborer C est l ge de d but des strabismes accommodatifs L acuit visuelle est de l ordre de 5 10 C est aussi l ge de d but des strabismes avec amblyopie par anisom tropie e 3 ans l acuit visuelle est pratiquement normale L accommodation est compl te 2 2 7 Modifications sensorielles dans le strabisme Si un il d vie l image d un objet observ par l il non d vi tombe sur un point non fov al de l 1l d vi Si les conditions sensorielles sont normales une diplopie va appara tre De m me la fov a de l il d vi sera dirig e vers un objet diff rent de celui observ par l il non d vi L encore si les conditions sensorielles sont normales ces deux objets diff rents devraient tre per us superpos s ce qui cause une confusion des images Une telle situation visuelle ne peut tre support e par le syst me sensoriel et chez l enfant l il peut s adapter ces nouvelles conditions Cette th orie du strabisme qui repose sur un m canisme primitivement moteur d viation d un il permet d expliquer les ph nom nes sensoriels habituellement rencontr s D taillons quatre situations couramment rencontr es dans un strabisme 2 2 7 1 Scoto
20. ivergence est encore plus marqu e quand les orbites sont tr s cart es On parle de position de repos physiologique quand l innervation est fortement diminu e et qu il ne subsiste qu un tonus musculaire de base comme dans le sommeil profond ou la narcose C est surtout l innervation de convergence qui est alors supprim e aussi une position divergente est elle la r gle Le tonus des muscles oculaires d pend nettement de l attention et de la tension nerveuse La position de repos dissoci e s obtient par interruption de la fusion par exemple par l occlusion d un oeil La diff rence avec la position physiologique de repos est due l influence de l organe DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 1 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille de l quilibre sur la position de l oeil ainsi qu aux stimulations visuelles monoculaires perception de la lumi re fixation Seule la vision binoculaire est interrompue Un parall lisme complet m me apr s interruption de la fusion se nomme orthophorie Ceci est peu fr quent et en cas d interruption de la fusion une petite d viation est habituelle On parle alors de strabisme latent ou d h t rophorie par opposition au strabisme manifeste ou h t rotropie Malgr une sophorie ou une exophorie ou une petite hyperphorie les yeux sont maintenus parall les en vision binoculaire gr ce la fusion On compense les cyclophories pour une faible part par u
21. ivergent pour quatre convergents e Strabisme divergent intermittent Il s agit d un strabisme qui se manifeste inconstamment On distingue les strabismes divergents intermittents de pr s et de loin e Strabisme divergent constant il s agit comme son nom l indique d une forme de strabisme constante Il peut tre l aboutissement d un strabisme divergent intermittant 4 2 2 7 Les formes dites A et V ou syndromes alphab tiques Le terme concomitant signifie que l angle de d viation reste le m me quelque soit la direction du regard et quelque soit l 1l qui fixe Dans les formes A et V l angle varie selon la direction du regard on parlera d incomitance Pour la forme A s il s agit d un strabisme convergent les yeux convergent d avantage dans le regard vers le haut que vers le bas s il s agit d un strabisme divergent les yeux divergent d avantage en bas qu en haut Pour la forme V s il s agit d un strabisme convergent les yeux convergent d avantage dans le regard vers le bas que vers le haut s il s agit d un strabisme divergent les yeux divergent d avantage en haut qu en bas 4 2 2 8 Les strabismes aigus e Strabisme convergent aigu type Bielschowsky c est un strabisme convergent particulier qui survient chez des myopes d ge moyen ou avanc plus souvent des femmes que des hommes Il ne concerne donc que rarement les grands enfants e Strabisme aigu de Frances
22. le repr sente le degr le plus achev de la vision binoculaire Elle sera elle aussi tudi e lors de la r alisation du bilan du strabique Un dernier test est int ressant en cas de paralysie du grand oblique suspect le test de Bielschowsky de l inclinaison de la t te En cas de par sie du grand oblique OD l inclinaison de la t te sur l paule droite sollicite les incycloducteurs de l il droit grand o blique et droit sup rieur Comme le grand oblique est paralys son synergiste le droit sup rieur intervient seul et comme l action d l vation d l vation du droit sup rieur n est plus contrebalanc e par l action d abaissement du grand oblique l il monte 3 2 Examens paracliniques Aucun examen paraclinique n est indispensable lors de la r alisation du bilan d un enfant strabique n anmoins il faudra savoir r aliser devant tout strabisme de survenu brutale notamment avec pisode aussi bref soit il de diplopie binoculaire un scanner c r bro orbitaire ou mieux une IRM c r bro orbitaire afin d liminer un processus tumoral notamment au niveau de la fosse post rieure Deux autres examens pourront tre r alis s il s agit d une l ctromyographie et d une lectrooculographie Ces deux examens loin d tre syst matiques pourront apporter des pr cisions sur une atteinte musculaire et son type lectromyographie ou permettre de d pister un nystagmus ou une anomalie d
23. mblyopie fonctionnelle C est en effet la priorit du traitement et non pas le strabisme Cette lutte sera diff rente selon l ge de l enfant et aura aussi plus ou moins de chance de r ussite Son principe consiste en une p nalisation du bon il afin de faire travailler le mauvais il dit paresseux Traitement d attaque agressif par occlusion totale maximale du lever au coucher pansement sp ciaux Opticlude e Traitement d entretien p nalisation par occlusion intermittente optique verre opaque m dicamenteuse atropine e Surveillance rapproch e le pronostic visuel de l il est en jeu e Coop ration m decin patient parents indispensable et longue 5 2 2 Traitement chirurgical parfois e Fn deuxi me intention et donc plus tardif souvent vers 3 6 ans entr e l cole toujours apr s le traitement m dical et la lutte contre l amblyopie e Nese discute que s il persiste une d viation importante apr s correction optique adapt e et lutte contre l amblyopie fonctionnelle e But essentiellement esth tique e Chirurgie musculaire sous anesth sie g n rale sur 1 ou 2 yeux e Protocole chirurgical soit affaiblir un muscle en reculant son insertion sur la scl re soit renforcer son action par r section musculaire ou plissement musculaire DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 15 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille e Efficace mais r intervention
24. me de neutralisation La neutralisation est le premier facteur qui intervient Il se d veloppe un scotome qui inclut la macula et le point o tombe l image lorsque l il non d vi est fixateur Ce scotome de neutralisation ne touche que la vision centrale car l acuit visuelle insuffisante de la r tine p riph rique ne fournit pas une image assez nette pour d velopper une diplopie et une confusion g nante Ce scotome de neutralisation n existe ce stade qu en vision binoculaire Lorsque l il non d vi est masqu il n y a pas de baisse visuelle analysable ou de scotome DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 4 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille mesurable Un strabisme qui se fixe ce stade est habituellement alternant les deux r gions maculaires ayant la possibilit de fixer leur tour l autre neutralisant 2 2 7 2 Amblyopie de l il d vi Si le strabisme persiste inchang la neutralisation peut voluer et devenir une amblyopie de l il d vi L acuit visuelle peut alors tre r duite la perception des mouvements de la main C est le strabisme avec amblyopie que l on rencontre fr quemment 2 2 7 3 Correspondance r tinienne anormale Une autre possibilit d volution est qu une zone extrafov olaire de l il d vi s adapte pour former un nouveau point correspondant de l il non d vi C est la correspondance r tinienne anormale qui repr sente une grave attein
25. naire n 13 7 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille peuvent tre confondus avec les effets secondaires d un dosage trop fort pour l ge Bien que cela survienne rarement il faut toujours pr venir les parents lorsqu on utilise l atropine de la survenue ventuelle de certains effets secondaires comme des sueurs rougeurs palpitations et du danger majeur que repr sente l ingurgitation de ce collyre L effet perdure pendant au moins huit jours apr s la derni re instillation ce qui peut g ner la scolarit le Skiacol cyclopentolate M thode la prescription consiste instiller 3 gouttes de skiacol 5 min intervalle avec un examen entre la 45 et la 60 minute L horaire doit tre respect scrupuleusement L examen donne la valeur de la r fraction imm diatement lors de la consultation et l enfant n est pas g n dans la semaine qui suit En effet l action perdure entre 4 et 8 heures selon la sensibilit du sujet ce qui g ne moins la scolarit Les limites sont repr sent es par l pilepsie IMC les risques c r braux et la r sistance au skiacol notamment chez les m lanodermes Le cyclopentolate ne donne pas une cyclopl gie aussi parfaite que l atropine diff rence moyenne de 0 50 dioptries Nous y associons 20 minutes avant l examen une goutte de n osyn phrine afin de parfaire la cyclopl gie le Tropicamide 0 50 mydriaticum Indications Ces cyclopl gique
26. ne correction motrice mais bien plus encore par une adaptation sensorielle En cas de diminution de la fusion ou en cas de forte d viation latente l h t rophorie peut se d compenser en strabisme manifeste Par position primaire des yeux on entend l tat dans lequel la t te tant droite les axes visuels sont dirig s sur un point situ l infini droit devant Les d viations verticales et horizontales partir de cette position sont les positions secondaires tandis que les d viations obliques sont les positions tertiaires Le strabisme qui repr sente 2 3 de la population s accompagne dans 70 d amblyopie 50 des strabismes surviennent avant l ge d un 1 an 85 des strabismes avant l ge de 2 ans On appelle amblyopie strabique un trouble de la vision monoculaire du la comp tition binoculaire et au non usage de l 1l d vi L amblyopie strabique est en fait le moyen de r soudre le conflit entre les deux yeux Parmi les cinq types d amblyopie strabique anisom tropique am tropie forte bilat rale ex anopsia secondaire au mouvement du nystagmus l amblyopie strabique est la plus fr quente et c est galement la plus fr quente des causes de BAV chez enfant avant 6 ans 2 Physiologie et physiopathologie Nous l avons dit plus haut le strabisme est une anomalie de la vision binoculaire et son tude comporte donc la fois l tude de la physiologie de la vision binoculaire et l
27. ont largement pr dominantes puisque que 4 fois plus fr quentes que les autres d viations Les strabismes pr coces sont de loin les plus fr quents des strabismes de Penfant Les strabismes pr coces associent e Un nystagmus latent e Une asym trie directionnelle pour la poursuite et le nystagmus optocin tique monoculaire e Une correspondance r tinienne anormale CRA e Des d viations dissoci es e Un torticolis en relation avec la recherche d une fixation en adduction et ou en intorsion 4 2 1 3 Les strabismes apparus apr s 1 an Nous retrouverons dans ce groupe les strabismes essentiels et les strabismes tardifs intermittents Dans les strabismes essentiels on rencontre des strabismes convergents qui peuvent appara trent d s la 2 ann e ou vers 3 4 ans dont le d but est volontiers brutal et l association fr quente d une d viation verticale l sotropie l ment primaire ainsi qu une CRA et les strabismes divergents volontiers de grand angle alternant et avec CRA Dans ce groupe il n y a pas de nystagmus latent Dans les strabismes tardifs intermittents seront regroup s les strabismes convergents accommodatifs les strabismes divergents intermittents et les strabismes normosensoriels Dans ce groupe la correspondance r tinienne est habituellement normale CRN et le r le de accommodation souvent primordial Il faut distinguer dans les strabismes convergents accommodatifs l sotropi
28. pecter exactement les conditions de mesure de l acuit visuelle car les chiffres obtenus sont la base des modalit s th rapeutiques 3 1 2 2 Evaluation de la r fraction La r fraction devra tre d termin e tr s exactement par skiascopie apr s cyclopl gie compl te cyclopl gie M thode la paralysie du muscle ciliaire par un collyre parasympathicolytique anticholinergique emp che l 1l d accommoder et permet une mesure objective de l am tropie de base Elle est indispensable jusqu l ge de 50 55 ans et donc a fortiori chez les enfants Deux collyres sont habituellement utilis s l atropine et le skiacol en association facultative avec de la n osyn phrine et du mydriaticum tropicamide 0 50 l Atropine existe sous plusieurs formes la prescription tant fonction de l ge en instillations 2 fois par jour entre 4 et 8 jours selon les auteurs L examen est ind pendant de la lere consultation ce qui fait que l enfant peut tre plus calme et plus coop rant La correction cause de la paralysie de l accommodation peut tre mieux tol r e par l enfant surtout lorsque c est la premi re fois que l enfant porte la correction optique totale Les limites sont repr sent es par l ge car il ne faut pas prescrire d atropine avant l ge d un an une rare r sistance l atropine des ph nom nes d allergie qui ne sont par rares mais qui DCEM 3 Module Pluridiscipli
29. possible toujours avertir les parents e Etre particuli rement attentif ne pas surcorriger sous peine d inverser le strabisme 6 Evolution et pronostic Nous l avons d j dit plus haut le pronostic d un strabisme est la pr vention de l amblyopie Celle ci aura d autant plus de chance d tre pr venue que la prise en charge th rapeutique aura tait pr coce En pratique on fixe la limite de l ge partir duquel on ne pourra plus rien faire contre ce trouble fonctionnel grave six ans Ainsi il faudra savoir tre relativement agressif devant un strabisme chez un jeune enfant afin d viter cette amblyopie L volution des strabismes d pend outre de leurs tiologies de la prise en charge suffisamment pr coce pour qu il n y ai pas eu installation d une amblyopie profonde irr versible mais aussi de la pers v rance avec laquelle le traitement aura t conduit Il ressort donc que l volution et le pronostic d un strabisme ne peuvent en aucun cas tre univoques mais plut t le r sultat d une prise en charge th rapeutique souvent longue et qui aura du tre suffisamment pr coce pour qu il ai pu avoir pr vention de l amblyopie Enfin la coop ration de l enfant que l on ne pourra obtenir qu avec la participation active des parents joue un r le fondamental pour l volution et le pronostic des strabismes DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 16 Ophtalmologie
30. rtitude d un r sultat durable Il peut donc se poursuivre des premiers mois de vie jusqu l age de 12 14 ans L attitude th rapeutique et le r sultat ne d pendent pas seulement de l aspect clinique mais aussi et tout autant m me de la personnalit de l enfant et de la coop ration des parents Tout le cheminement th rapeutique peut tre articul en trois tapes Le traitement de l amblyopie La correction de la position lunettes et ou chirurgie et L obtention d une coop ration binoculaire soit sur la base d une correspondance r tinienne anormale mais petit angle soit sur un parall lisme parfait avec VB normale 5 2 Moyens Ils sont au nombres de deux m dicaux et chirurgicaux 5 2 1 Traitement m dical Il reste le traitement de premi re intention et bien souvent suffisant On dispose de diff rents moyens qui sont bien souvent utilis s de fa on compl mentaire 5 2 1 1 Le port d une Correction Optique Totale adapt e la r fraction sous cyclopl gique La COT est le premier l ment dans la strat gie th rapeutique et sera pr sente dans tous les cas de strabisme Elle consiste en un port constant de lunettes adapt es montures sp ciales pour enfants pas de pinces nasales verres en plastique ficelle de maintien derri re la t te Cette COT permet le plus souvent de gu rir totalement le strabisme convergent accommodatif pur 5 2 1 2 faudra imp rativement lutter contre l a
31. s sont utilis s en fonction de l ge et de la pr sence ou non d un strabisme e avant 6 mois on utilise le collyre base de tropicamide 0 5 e partir de 6 mois on pourra utiliser soit du cyclopentolate s il n existe pas de troubles neurologiques soit de l atropine 0 3 e de 7 mois 2 ans on pourra utiliser soit du cyclopentolate soit de l atropine employ e sous plusieurs dosages qui doivent tre prescrits en fonction de l ge le dosage sera 0 3 avant l ge d un an 0 5 de 2 6 ans et partir de 6 ans 1 Remarques e Iln y a pas de cyclopl gique id al il reste trouver Quelque soit le cyclopl gique utilis il faut en respecter le mode d emploi e Je nombre de cyclopl gies est important respecter 3 fois par an la 1 re ann e puis 2 fois par an jusqu 6 ans puis 1 fois par an Il faudra galement faire une cyclopl gie en cas de changement de verres et 2 3 mois apr s la chirurgie e la cyclopl gie permet galement de v rifier le FO et de pratiquer la skiascopie La skiascopie M thode Elle permet d valuer la r fraction et est effectu e soit l aide d un skiascope lectrique soit avec un r fractom tre objectif automatique Indications e Entre 10 et 18 mois la skiascopie reste un examen difficile en particulier pour valuer l astigmatisme Jusqu l ge de 18 mois on ne peut toujours pas se servir d un r fractom tre ge id al 18
32. s visuelles et une sous estimation dans les basses acuit s visuelles Pour qu une chelle suive une progression physiologique chaque intervalle entre deux valeurs contigu s mesur es en acuit visuelle logarithmique doit tre gal mesure de l acuit visuelle Les chelles group es sont diff rentes des chelles s par es l acuit visuelle group e est inf rieure l acuit visuelle s par e DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 6 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille Les projecteurs de test mesurent souvent des acuit s visuelles s par es en particulier pour les valeurs les plus lev es Il faut laisser la plaque enti rement clair e sans individualiser chaque lettre et faire lire ligne apr s ligne Pour les chelles papiers on doit veiller la distance entre les lettres et entre les lignes En effet souvent la distance entre les lignes est constante alors que celle ci doit tre fonction de la taille des optotypes de la ligne sup rieure et de la ligne inf rieure Une chelle id ale de mesure de l acuit visuelle devrait tre e acuit atteignant 20 10 e progression logarithmique e acuit visuelle group e e distance entre les lignes fonction des optotypes On devra galement veiller la distance de lecture ainsi qu l clairage Pour les tables de concordance la concordance entre l acuit visuelle exprim e avec l chelle de Monoyer et celle exprim e
33. seudo paralytique e La fibrose des muscles oculaires il s agit d une affection cong nitale qui est souvent familiale L atteinte la plus fr quente est celle des droits inf rieurs qui sont fibreux Les autres muscles peuvent aussi tre atteint 4 2 2 12 Les nystagmus Le mot nystagmus vient du grec nystazein qui veut dire hocher Le nystagmus est un tat dans lequel les yeux au lieu d tre immobile sont anim s de tremblement Il ne s agit pas a proprement parler de strabisme et de ce fait ils ne seront pas d taill s 5 Prise en charge th rapeutique 5 1 Principes g n raux Les indications th rapeutiques reposent sur un diagnostic correct et pr cis du type de strabisme et de la nature des alt rations sensorielles Le but du traitement est d obtenir le meilleur r sultat possible au prix de l effort minimum C est dire qu il faudra trouver le juste milieu entre l abstention et l exc s th rapeutiques de fa on s approcher le plus pr s possible du but id al DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 14 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille qui est la constitution d une vision binoculaire normale et ceci en perturbant le moins possible l enfant et ses parents afin de rendre ce traitement acceptable Le traitement du strabisme ne se limite pas g n ralement un acte th rapeutique isol mais dure en g n ral plusieurs ann es depuis la premi re consultation jusqu la ce
34. te de la vision binoculaire normale Ce type d anomalie se retrouverait dans 50 des strabismes 2 2 7 4 Fixation excentrique Lorsque l il est amblyope une zone extrafov ale est souvent utilis e pour la fixation m me si l il non d vi est masqu Ceci s appelle la fixation excentrique Le point de fixation excentrique peut tre proche de la macula ou au contraire situ distance Les fixations excentriques distance sont faciles d pister car l 1l d vi ne fixe pas un test qui lui est pr sent lorsque le bon il est masqu Au contraire les fixations excentriques parafov olaires sont difficiles d pister et l on doit faire appel des tests particuliers 3 Examens cliniques et paracliniques 3 1 Examen clinique L examen clinique d un enfant strabique devra toujours tre complet syst matique et report sur une feuille d examen Ainsi l interrogatoire et l examen de la r fraction ainsi que celui des globes oculaires devront tre particuli rement attentifs et ceci avant m me d aborder l examen oculomoteur proprement dit L examen commence par l interrogatoire suivi de l valuation de l acuit visuelle en vision de loin et en vision de pr s de fa on pr cise puis de l valuation de la vision binoculaire 3 1 1 L interrogatoire En strabologie comme d une fa on g n rale en m decine l interrogatoire est essentiel Il repr sente pratiquement la moiti de l examen
35. tielle par sie ou le soir accommodation plus importante de pr s que de loin exc s de convergence e Quel est le mode de fixation est ce toujours le m me il qui est d vi ou tant t le gauche ou le droit En cas d accentuation graduelle d un strabisme unilat ral il faut suspecter un microstrabisme d compens Au d but du strabisme p riode d installation l enfant gardait 1l parfois un il ferm diplopie lors du strabisme tardif aigu normosensoriel ou l enfant ferme t il un il la lumi re vive ou au soleil strabisme divergent intermittent e Quels traitements ont d j t appliqu s Atropinisation occlusion lunettes traitements orthoptiques op rations et avec quel r sultat 3 1 2 Examen de l Acuit visuelle et de la R fraction L acuit visuelle devra tre valu e pour les deux yeux m me si un il para t tr s amblyope Dans les cas les plus favorables on peut obtenir une acuit chiffr e d s l ge de deux ans avec l chelle des E par exemple mais il faudra pour cela une grande coop ration de l enfant et des parents ainsi qu une verbalisation pr coce Chez le tr s jeune enfant une occlusion pendant quelques heures d un il puis de l autre avec observation des r actions permettra de conclure quant l existence d une amblyopie probable ou non 3 1 2 1 Mesure de l acuit visuelle La mesure de l acuit visuelle est la premi re tape d
36. tre il e Siles deux images d un objet sont form es sur des points correspondants cet objet est vu simple e Siles deux images d un objet sont form es sur des points non correspondants l objet est vu double DCEM 3 Module Pluridisciplinaire n 13 3 Ophtalmologie Facult de M decine de Marseille 2 2 3 La Confusion S1 deux objets forment leur image sur une paire de points correspondants ils sont vus superpos s c est la confusion Ce ph nom ne est la base de l usage des prismes et des tests rouge vert proc d de Hess et Lancaster 2 2 4 La Diplopie physiologique C est un ph nom ne physiologique fondamental qui participe la vision du relief La perception double d un objet par rapport un objet vu simple permet de localiser dans l espace ces deux objets l un par rapport l autre 2 2 5 La Neutralisation Lorsque les images fournies par la r tine sont trop complexes le cerveau a la possibilit de neutraliser une partie de l image pour ne s int resser qu un seul objet la fois Cette neutralisation est un ph nom ne capital en vision courante Elle se retrouve en pathologie 2 2 6 Le d veloppement de la vision binoculaire La vision binoculaire n existe pas la naissance Son d veloppement ne semble se terminer qu l ge de 6 ou 7 ans Quelques rep res sont n cessaires pour bien comprendre le ph nom ne du strabisme e 3 mois l enfant suit le doigt e 4 mois l enfant sa
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