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Mars 2014

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1. forte nergie que nous partageons Nous souhaitons apporter ELA notre r seau de professeurs d EPS les quelques 180 cadres UNSS ainsi que tous les directeurs r gionaux qui seront l pour relayer le formidable travail d j r alis par l association Il est de notre responsabilit d aller plus loin que l organisation de comp titions sportives et de donner du sens notre engagement ELA nous permet aujourd hui de donner ce sens l nergie qui nous anime Pour ELA il s agit effectivement d une formidable opportunit de s appuyer sur le r seau des 32000 professeurs d EPS tous impliqu s aupr s de l UNSS qui sont autant de moteurs potentiels pour relayer le combat de l association Enfant de l UNSS Muriel Hurtis sait combien ces heures de sport hors temps scolaire sont une occasion d change et de partage La championne croit profond ment au potentiel de ce projet L objectif d ELA va bien au del d une simple collecte de fonds et Mets tes baskets l cole Mets tes baskets dans ton A S mode d emploi Les inscriptions sont d ores et d j ouvertes Chaque Association Sportive souhaitant s inscrire l op ration t l charge le formulaire d inscription sur le site de l UNSS www unss org Il s agit ensuite de se rapprocher du p le Ev nements d ELA mthb ela asso com qui fournit gracieusement tous les outils n cessaires l organisation affiches d pliants de sensibilisation dossards ban
2. mois Couple non mari deux b n ficiaires 802 71 mois Plafond de ressources annuel Personne seule 8373 81 M nage 14667 32 790 18 mois Minimum en cas d hospitalisation d h bergement dans une maison d accueil sp cialis e ou d incarc ration 237 05 mois Compl ment d AAH amen dispara tre 237 05 mois Majoration pour la vie autonome titulaires de l AAH au ch mage 104 77 mois Garantie de ressources 969 49 mois dont 179 31 mois de compl ment de ressources titulaires de l AAH dans l incapacit de travailler Plafond de ressources annuel revenus 2011 C libataire 9482 16 Couple 18 964 32 Par enfant charge 4741 08 Allocation d ducation de l Enfant Handicap AEEH e Allocation de base 129 21 mois e Compl ments mensuels gt 1 cat gorie 96 91 gt 2 cat gorie 262 46 gt 3 cat gorie 371 49 gt 4 cat gorie 575 68 gt 5 cat gorie 735 75 gt 6 cat gorie 1 096 50 e Majoration sp cifique pour parent isol par mois gt 2 cat gorie 52 49 gt 3 cat gorie 72 68 gt 4 cat gorie 230 16 gt 5 cat gorie 294 77 gt 6 cat gorie 432 06 Prestation de Compensation du Handicap PCH domicile Tarifs de l aide humaine e Emploi direct d une aide domicile 12 26 heure e Recours un service mandataire 12 26 heure e
3. nombreux nous t moigner votre soutien nos familles nos amis aux personnes qui ont soign Emma avec d vouement et tendresse nous disons MERCI du fond du c ur En tant aupr s de nous vous avez adoucit notre peine Vous avez embellit notre vie Nous savons au fond de notre c ur qu Emma aussi vous a apport beaucoup de choses Elle touchait au c ur chaque personne qui s int ressait elle La maladie l avait priv e de tout sauf de l essentiel Emma ne pouvait pas marcher ni parler ni sourire mais elle pouvait AIMER et se laisser AIMER Elle nous a fait toucher du doigt l Amour dans son absolu Emma il y a trois choses que nous voudrions te dire PARDON pour cette maladie que nous t avons transmise bien malgr nous bien s r et qui t as priv e de ta vie de petite fille MERCI pour tout cet amour partag pour tout ce bonheur apport pour toutes ces personnes rencontr es gr ce toi Nous t aimons de tout notre c ur et nous te promettons de continuer le chemin Tu nous a souvent montr quel point tu aimais la vie et combien tu t es battue pour rester avec nous Alors nous n avons pas le droit de nous arr ter La route sera difficile sans toi mais chaque jour avec toi dans notre c ur nous continuerons d avancer Papa et maman qui t aiment Claude Payot E Claude Payot nous a quitt s le 11 f vrier 2014 des suites d une adr nomy loneuropathie AMN II tait g de 55 ans et
4. Hand Fauteuil qui a vu s affronter des personnes valides et en situation de handicap Le match Libourne Saintes s est sold par une galit parfaite Un repas de No l a alors pris place au gymnase dans la bonne humeur g n rale et les plus MN w i i courageux ont pu poursuivre la soir e la J r me Fernandez aupr s de Laure atteinte d une leucodystrophie et de la s ur et du fr re discoth que White House o 1 par entr e de Paul disparu des suites de la maladie il y a quelques ann es pour donner le coup d envoi et 5 par bouteille ont t revers s du match l association Au total cette journ e de sensibilisation aura permis de collecter 4909 de dons Une belle journ e de solidarit qui a Vous aussi lancez votre op ration Mets tes baskets dans ton club ravi tous les participants en contactant l quipe d ELA Yann Laurain yann laurain ela asso com T l 03 83 30 98 14 Du twirling pour ELA Pour sa 6 dition le gala de twirling b ton organis en novembre dernier par le comit d partemental de l Essonne a une nouvelle fois rencontr un franc succ s Ce sont plus de 250 jeunes qui ont pr sent un superbe spectacle hommage Michael Jackson devant une salle comble Pr sente Rafika Rezgui Maire de Chilly Mazarin en a profit pour lire une mouvante lettre de Sylvie maman de Laure touch e par une leucodystrophie qui n a pas pu faire le d placement Puis Sonia
5. La leucodystrophie m tachromatique MLD est une maladie m tabolique rare due une mutation du g ne codant pour l aryisulfatase A l origine de sympt mes neurologiques graves et d une mort pr coce La greffe de cellules souches de moelle osseuse provenant d un donneur est consid r e comme une option de traitement Cependant les r sultats sont contradictoires Le but de l tude consiste tudier l volution de la maladie chez une fillette atteinte de MLD de forme juv nile depuis sa greffe de moelle osseuse et durant les dix ann es suivantes Cette volution sera galement compar e celle de malades non greff s dont sa s ur L enfant trait e a re u la greffe d s l apparition des premiers signes moteurs de la maladie l ge de cinq ans Apr s transplantation la maladie a initialement progress avec l apparition d une faiblesse et d une mauvaise coordination au niveau moteur Depuis la maladie est rest e stable pendant neuf ans p riode pendant laquelle la fillette a pu d velopper des capacit s cognitives Un net recul des l sions de la substance blanche a pu tre observ par imagerie par r sonance magn tique IRM Les taux de choline et de N ac tyl aspartate indicateurs de l atteinte du syst me nerveux se sont retrouv s normalis s l adolescente doit maintenant marcher avec une aide cause de sa neuropathie d my linisante qui progresse Ses performances scolaires 15 ans sont consid r es
6. baptis e La Com die Solidaire et sa propre pi ce qu il jouera ce printemps au profit d ELA Rendez vous le 4 juin la Villette pour le prochain Prix Ambassadeur On y croit Martin un ambassadeur mis l honneur par la ville de Niort Ils taient environ 900 personnes assister la c r monie des v ux de Genevi ve Gaillard Maire de Niort 79 le 25 janvier 2014 Et sur sc ne quatorze Niortais tri s sur le volet ont pris la parole Ils ont t choisis pour avoir permis la ville de briller au del de ses fronti res Parmi eux on retrouve Martin 18 ans L an dernier alors l ve en 1 au Lyc e Jean Mac le jeune homme s est particuli rement illustr lors de l op ration Mets tes baskets au cours de laquelle il a r ussi le pari de collecter une coquette somme en faveur d ELA lors d une course en relais solidaire C est mon professeur d EPS qui m a motiv admet il Comme je fais partie de l association sportive de mon lyc e il me conna t bien et m a pouss dans mes retranchements Il m a vraiment donn le go t de l investissement personnel en collectant des dons pour les enfants d ELA mais aussi de l action collective en nous invitant tous agir ensemble sur le terrain Le jour de la course il a m me couru avec nous pour le symbole C est l esprit d quipe et le sens de la solidarit du lyc en Martin Guillon qui ont t r compens s par ses professeurs ce titre
7. m avez toujours donn Parlez moi comme vous l avez toujours fait Ne prenez pas un air solennel ou triste Continuez rire de ce qui nous faisait rire ensemble Priez souriez pensez moi priez pour moi Que mon nom soit prononc la maison Juste de l autre c t du chemin Vous voyez tout est bien Cannon Scott Holland ELA infos n 85 Mars 2014 29 Medico social Quelle prise en charge des frais de transport en cas de maladie ou de handicap C est une famille d ELA du Pas de Calais qui a alert le p le Accompagnement des familles en janvier dernier Comme d autres personnes dans le m me cas elle a re u un courrier l informant de la mise en application d une circulaire minist rielle du 27 juin 2013 visant le non remboursement des frais de transport par la S curit Sociale Gr ce la mobilisation de plusieurs familles du d partement concern la CNAM Caisse Nationale d Assurance Maladie a d cid la suspension de cette circulaire en date du 17 janvier 2014 Cette actualit est l occasion pour ELA Infos de revenir sur les diff rents modes de prise en charge des transports en cas de maladie ou de handicap Petit r capitulatif La prise en charge des transports sanitaires par l Assurance maladie D une mani re g n rale l Assurance maladie peut prendre en charge les frais de transport ambulance v hicule sanitaire l ger VSL ou taxi conventionn transport en commun m
8. maman de Medina galement concern e par la maladie a pris la parole pour sensibiliser le public ar Chitiy Mazarin I ville sportive avant le d but de la repr sentation Cette ann e la participation tait ouverte aux enfants n ayant jamais pratiqu le twirling b ton Apr s une journ e de r p tition les apprentis twirleurs ont pr sent au public leurs performances l occasion de cette grande soir e Une belle opportunit pour les enfants de prendre part leur niveau la lutte contre la maladie L ensemble des b n fices issus des dons et de la buvette tenue par le club ont t revers s ELA Record battu Ce sont pr s de 4000 qui ont t collect s en cette journ e Depuis le premier gala en 2008 ce sont pr s de 17 000 qui ont ainsi t revers s ELA 22 ELA infos n 85 Mars 2014 Ev nements En route pour l aventure Quel est le point commun entre une h tesse de l air un gendarme et un m decin R ponse la passion du sport et l envie de relever un d fi pour profiter de leur belle amiti C est ainsi que Patricia Benson David St phanie Bouvier et Agathe Beuscar rebaptis es Les filles du Roi Soleil se sont lanc es dans l aventure du Raid de l Arbre Vert alias le Raid Amazones qui s est d roul en Malaisie en d cembre dernier Leur quipe s est class e 15 sur 88 Une tr s belle performance Patricia nous explique d o vient le lien
9. pilot e par Gisela Schadowsky membre d ELA Allemagne et responsable de l organisation Sous le haut patronage de l ACHSE Alliance des maladies chroniques rares de multiples associations d entraide ont pr sent des offres d actions au Phoenix Center de Hambourg Le moment le plus attendu par les visiteurs a t comme chaque ann e la tombola caritative Les dons collect s seront remis aux centres sp cialis s sur les maladies rares des cliniques universitaires de Hambourg Eppendorf et de T bingen Raimond Oberh user et Gisela Schadowsky en premier plan repr sentent ELA Allemagne dans le cadre de la journ e des maladies rares Essen et Hambourg ELA infos n 85 Mars 2014 25 D veloppement international Le Road Runners Team Ch telet rel ve un d fi ambitieux ELA Belgique Parcourir 1000 km pied en relais en p seulement six jours pour ELA tel est le DR zs s ag randit pari audacieux lanc par Eric Hanotiaux A a Manderlier et Alain Vandemergel L1 j Depuis le 2 d cembre ous trois organisateurs du Road T dernier Ga l de Runners Team Ch telet Cr en 1993 ce Z F Miomandre Pr sident club organise en Belgique des joggings r d ELA Belgique et devenus tr s populaires au fil des Paris s Dominique Lejeune ann es Pas tonnant qu une trentaine charg e de missions ont de participants ultra motiv s aient F le plaisir d accueillir d cid de tenter de rallier Ch telet en m
10. pr sent s travers des dossiers complets Une interview du Pr Vincenzo Leuzzi a permis de mettre en avant le nouvel essai clinique impuls par Silvano Vona Pr sident d ELA Italie sur l effet de la L Dopa dans le traitement des troubles du mouvement chez les patients atteints d une leucodystrophie D autres pages ont t consacr es aux travaux de m decins et th rapeutes dont le Pr Enrico Bertini sp cialiste des maladies neuromusculaires et neurod g n ratives et Valeria Cipriani psychologue Et pour finir des t moignages du quotidien des parents d ELA ont t publi s Pour voir la version num rique du magazine Social News flashez le OR code ou rendez vous sur http bit ly McEQLW ITALIE D veloppement international ELA Italie s invite au th tre EM Le 16 novembre 2013 l occasion de la repr sentation au Th tre Capocroce de Frascati pr s de Rome d une pi ce de Ray Cooney qui m le quiproquos et coups de th tre les billets d entr e ont t vendus au profit d ELA La premi re partie a t l occasion pour Andrea Mascherucci directeur du lieu de diffuser une vid o de sensibilisation aux leucodystrophies Zoom sur les march s solidaires Le 8 d cembre dernier Vito Notaristefano et Lucia Manulli les parents de Simonpietro atteint d une leucodystrophie ont anim un stand sur le march Palagianello de Taranto Calendriers chocolats et autres gourmandises taient
11. uni quelques 15000 personnes et permis de collecter plus de 250 000 francs suisses soit plus de 200 000 pour soutenir les missions d ELA L antenne suisse de l association remercie tr s sinc rement Patrizio Maniaci pour son engagement sans commune mesure mais aussi pour sa constante bonne humeur sa disponibilit son courage son amiti et ses extraordinaires qualit s humaines Arnaud Patrizio Maniaci et Myriam Lienhard Pr sidente d ELA Suisse Suite au d c s de Georgette Parietti grand m re d Aude Perrenoud membre du comit d ELA Suisse la somme de 785 80 francs suisses soit plus de 640 a t revers e ELA Nous exprimons nos plus sinc res condol ances toute la famille Triste nouvelle Olivia Cornu souffrait de la maladie d Alexander Elle a rejoint les toiles le 20 d cembre 2013 l ge de 7 ans Ses parents et sa s ur lui d dient Comme il l a toujours t Sans emphase d aucune sorte sans trace d ombre La vie signifie ce qu elle a toujours signifi Elle est ce qu elle a toujours t Le fil n est pas coup Pourquoi serais je hors de votre pens e ce po me ne Parce que je suis hors de votre de vie L amour ne dispara t jamais La mort n estri n we attends je ne suis pas Je suis seulement pass dans la pi ce c t Je suis moi vous tes vous Ce que nous tions les uns pour les autres Nous le sommes toujours Donnez moi le nom que vous
12. attention suppl mentaire a pris la forme d un confortable sofa id al pour le cocooning Cette action a t r alis e avec la solidarit des entreprises Alpasia et Au Bonheur des Animaux qui a collect 500 francs suisses soit pr s de 410 aupr s de ses g n reux clients en organisant une tombola pour financer une partie de cette op ration Marc et Maurane profitent de leur cadeau Retour sur la Dict e d ELA La dict e tait incontournable en Romandie ce dernier automne car son auteur n tait autre que l crivain suisse francophone le plus vendu de tous les temps Jo l Dicker Les l ves de vingt trois tablissements scolaires se sont donc impr gn s du texte de leur compatriote le mardi 26 novembre 2013 o diff rentes personnalit s ont jou le r le de lecteur d un jour Citons notamment Matt Rebeaud champion du monde de moto freestyle St phane Costantini syndic de Vallorbe C dric N mitz directeur de la Formation Culture Sport de Bienne ou encore Vullnet Basha et Benjamin Kolloli tous deux joueurs du FC Sion Ainsi sensibilis s les l ves sont maintenant dans les starting blocks pour passer la phase dite d action Quel beau coup d envoi que cette dict e pour la campagne Mets tes baskets Pour rappel il n est pas n cessaire d avoir particip la dict e pour participer l op ration Mets tes baskets Il est donc encore temps de s inscrire en ligne www ela asso ch pa
13. e d Ornans GVO dont faisait partie Thibault Gr ce leur efficacit la vente de vin chaud et d objets artisanaux peints sur toutes sortes de supports a permis de collecter la coquette somme de 5041 pour ELA G rard Coulet le Pr sident de GVO a tenu saluer Thibault Un battant que nous avons vu grandir qui nous tonne toujours et qui est un exemple pour nous Tradition et solidarit au Village du partage strasbourgeois Avec leur bonne humeur et leur enthousiasme sans faille Mireille et Marcel Nuss vendent chaque ann e du Brieli une sp cialit boulang re alsacienne au chalet ELA install place Kl ber face au grand sapin sur le march de No l de la ville de Strasbourg leurs c t s pour cette 3 dition qui s est d roul e du 14 au 20 d cembre une dizaine de b n voles qui leur apportent un coup de main bienvenu compte tenu de l affluence du public Dans le cadre de l action Village du partage ce chalet est gracieusement mis dispo sition par la municipalit strasbourgeoise depuis 2011 L accueil de la client le est sympathique et l ambiance chaleureuse certains emportent leur Brieli pour le partager la maison alors que d autres peut tre plus gourmands optent pour la d gustation sur place Au total ce sont quelque 2400 parts qui se sont vendues comme des petits pains ce qui repr sente 100 m tres de Brieli et un don de plus de 4000 pour ELA Cette perf
14. expos une inflammation chronique Pour r pondre cette question le laboratoire du Dr Baron van Evercooren a tudi le devenir de cellules de Schwann greff es chez des rats souffrant de SEP Les cellules transplant es sont capables de survivre mais aussi de migrer afin de r my liniser des l sions du cerveau soumis une inflammation l injection des cellules directement dans la moelle pini re s av re plus efficace qu une administration dans le liquide c phalorachidien N anmoins quel que soit le mode d administration choisi la transplantation des cellules de Schwann r sulte en une r duction importante de la mortalit chez ce mod le animal de la scl rose en plaques Source V Zujovic C Doucerain A Hidalgo C Bachelin F Lachapelle R Weissert C Stadelmann C Linington A Baron Van Evercooren Exogenous schwann cells migrate remyelinate and promote clinical recovery in experimental auto immune encephalomyelitis PLoS One 2012 7 9 42667 EtAinfos n485 Mals 2014 Suivi d une patiente atteinte d une leucodystrophie m tachromatique dix ans apr s une greffe de moelle osseuse Maladie Leucodystrophie m tachromatique de forme juv nile Sujet Une fillette malade ayant re u une greffe de moelle osseuse Type d tude Approche th rapeutique Laboratoire Pr Ingeborg Kr geloh Mann D partement de Neurologie P diatrique H pital Universitaire pour enfants T bingen Allemagne
15. femme asymptomatique Un d s quilibre dans l inactivation du chromosome X favorisant l expression du g ne ABCD1 anormal semble donc tre associ l apparition de sympt mes Pour finir la d couverte d une inactivation du chromosome X d favorable pourrait permettre le d pistage pr coce de femmes porteuses de la mutation avec un risque lev de devenir symptomatiques dans le but de leur proposer une th rapie pr ventive Une analyse de l inactivation du chromosome X long terme peut se r v ler utile dans l valuation des femmes avec des pr sentations atypiques de l adr noleucodystrophie Le r le possible jou par l inactivation du chromosome X sur les manifestations de la maladie devrait tre expliqu dans le cadre de la prise en charge g n rale de la maladie La possibilit d effectuer un bilan sp cifique en laboratoire devrait galement tre voqu e Source Z Wang A Yan Y Lin H Xie C Zhou F Lan Familial skewed X chromosome inactivation in adrenoleukodystrophy manifesting heterozygotes from a Chinese pedigree PLOS One 2013 8 3 e57977 6 ELA infos n 85 Mars 2014 Activation de la r ponse au stress cellulaire par des petites mol cules Maladie Adr noleucodystrophie Mod le exp rimental Cellules de peau issues de patients Type d tude Approche th rapeutique Laboratoire Dr Kirby D Smith Institut de M decine G n tique McKusick Nathans Universit Johns Hopkins Balti
16. l entreprise Rencontre Bruno Carloni Je suis le papa de Beno t un adolescent concern par la maladie ce titre je suis r guli re ment sollicit par ELA pour t moigner de mon quotidien l occasion d v nements divers dont Mets tes baskets et bats la maladie l cole C est une op ration bien r d e qui permet la fois de sensibiliser la maladie et de f d rer les participants autour d une action sur le terrain C est exactement la m me chose qui m a s duit dans le concept de Mets tes baskets dans l entreprise Suite une rencontre avec les salari s des supermarch s Lidl qui couraient le Paris Versailles sous les couleurs d ELA je me suis d cid en parler sur mon propre lieu de travail B C Non au contraire C est Maud Vazquez responsable de la commu nication du groupe Arelis et plusieurs coll gues acquis la cause d ELA suite aux changes internes qui ont pris le relais aupr s de ma hi rarchie afin de proposer cette journ e d action solidaire pour aider la recherche contre les leucodystrophies et apporter ainsi notre soutien l association Et les efforts ont pay puisque l op ration aura lieu le 27 mars prochain simultan ment sur nos cinq sites partout en France L id e de cette journ e c est de cr er tous ensemble un acte citoyen fort une communaut de soutien autour de cette maladie et indirectement autour de mon fils Beno t B C Personnellement j
17. les enfants n s avant le 1 mai 1997 disposition transitoire gt De 11 16 ans 36 16 mois gt partir de 16 ans 64 29 mois e Majoration pour ge pour les familles avec un enfant seulement dans les DOM gt De 11 16 ans 14 83 mois gt partir de 16 ans 22 78 mois e Forfait allocations familiales pour un enfant de 20 21 ans familles d au moins trois enfants 81 30 mois e Plafond de ressources de l enfant charge 876 52 mois ELA infos n 85 Mars 2014 33 M dico Social Compl ment familial e Attribu partir de trois enfants en m tropole 167 34 mois e D s le premier enfant dans les DOM 95 58 mois Sous plafond de ressources annuel En m tropole e Couple un revenu trois enfants 95 58 e Couple deux revenus ou parent isol trois enfants 45623 e Majoration par enfant suppl mentaire 6216 Dans les DOM e Un enfant quel que soit le nombre de revenus 24137 e Majoration par enfant suppl mentaire 24137 Allocation de soutien familial e Taux partiel parent isol 90 40 mois eTaux plein enfant priv de l aide de ses deux parents 120 54 mois p Allocation Journali re de Pr sence Parentale AJPP e Allocation de base gt Pour un couple 42 71 jour gt Pour une personne isol e 50 75 jour e Plafond de ressources annuel gt Couple un revenu un enfant 25899 gt Couple un
18. m tabolique li la maladie en corrigeant les anomalies cellulaires sans pour autant cibler le g ne responsable de la maladie Des th rapies modulant la r ponse au stress cellulaire pourraient s av rer utiles pour des pathologies li es des troubles mitochondriaux ou peroxysomaux comme dans l adr no leucodystrophie mais aussi pour des maladies li es l ge ou des maladies complexes dont la cause g n tique reste inconnue Source R D Brose G Shin M C McGuinness T Schneidereith S Purvis G X Dong J Keefer F Spencer K D Smith Activation of the stress proteome as a mechanism for small molecule therapeutics Hum Mol Genet 2012 21 19 4237 52 Veille scientifique assur e en partenariat avec l INIST CNRS Institut de l Information Scientifique et Technique Agenda 2014 de la Fondation ELA e 4 avril 16 r union du Conseil Scientifique e4 avril Journ e Scientifique ELA e 5 6 avril Colloque familles chercheurs e7 avril Lancement de l appel d offres Recherche e Mai 17 r union du comit de pilotage e2 juin Cl ture de l appel d offres Recherche e Juin 20 r union du Conseil de Surveillance e Octobre 17 r union du Conseil Scientifique e Novembre 18 r union du Comit de Pilotage e D cembre 21 r union du Conseil de Surveillance Colloque ELA familles chercheurs 2074 Chaque ann e l association ELA organise un colloque destin aux malades et leurs familles De nombreux c
19. peu diff rent Certains ont d jeun dehors d autres ont fait une balade C tait une vraie belle journ e de coh sion EI Quel est votre meilleur argument pour inciter les autres entreprises rejoindre le mouvement C P Sans h siter la facilit de mise en place de l op ration Pour m tre renseign e un peu avant de coordonner Mets tes baskets dans l entreprise c est le point positif qui ressortait le plus Et j ai effectivement eu la bonne surprise de d couvrir une quipe disponible et r active Gr ce au soutien des quipes d ELA l organisation a t bien men e et a a t une vraie r ussite De gauche droite Bertrand Martin Directeur G n ral Industrie et Certification Zone France Guy Alba Pr sident Fondateur d ELA Arnaud Telinge collaborateur et initiateur de l op ration Fran oise Bonnet Responsable G n rale du D veloppement et du M c nat d ELA et Eric Blanc Directeur du Centre Technique France Bureau Veritas Mets tes baskets dans l entreprise Le groupe Arelis lance l op ration gr ce une famille d ELA Bruno Carloni salari et papa de Beno t 22 ans touch par une leucodystrophie va f d rer ses coll gues autour de la cause d ELA le 27 mars prochain sur cinq sites r partis dans toute la France Une coute attentive de ses proches coll gues et leur relais aupr s de la hi rarchie du groupe Arelis a permis d organiser l op ration Mets tes baskets dans
20. public plus large et de susciter de nouvelles vocations dix ans apr s le coup de c ur que j ai eu pour les quipes formidables qui font vivre cette association avec une nergie et une inventivit qui ne peuvent laisser aucun entrepreneur indiff rent toutes les entreprises Darticibantes en 2013 LES AIGUILLEURS Photos Fran ois Darmigny Maybe Zin dine Zidane parrain de l Association ELA 8 Huit Actwin Financements Adecco Airbus Operations API Armacell BDL Berger Levrault Boston Consulting Group Bouygues SA Bureau Veritas Cabinet ORL Capgemini Carbox Castorama Chez Alex Comilog Conseil G n ral de Meurthe et Moselle Conseil G n ral de la Meuse Cr dit Agricole SA CTG Curves Dalkia DLSI Eiffage CM Eiffage Construction Midi Pyr n es Eiffage Construction Nancy Eiffage Energie Communications R seaux Espace Toy Toulouse Eurazeo Feu Vert Fondation Entreprise Fran aise des Jeux Fondation Fran ois Elisabeth Fondation TFC France 3 Franceprix Globecast GLS Grass Roots GRDF Heppner Malua Kantar Karat Club S l stat KDA Security Kering L Equipe La Poste Laboratoires Pierre Fabre Le Pr s de Chez Vous Mairie de Vienne Manpower Mitsubishi Electric Europe Novotel Paris Vaugirard Park Inn by Radison Nancy Peintures Maestria Philippe Labau GRCA Pierre Fabre DermoCosm tiques Pragma Capital Puma PWC Quille Construction Radisson Blu Hotel Boulogne Radisson Blu Hote
21. qu ils sont effectu s par un tiers ou lorsque la distance aller retour est sup rieure 50 km Notez bien que le taux de remboursement varie selon le type de travaux effectuer Ainsi l am nagement du v hicule engageant des travaux s levant au maximum 50 km est rembours 100 total de travaux 5000 sur une p riode de cinq ans De m me l am nagement du v hicule engageant des travaux s levant plus de 1 500 est rembours 75 total de travaux 5000 sur une p riode de cinq ans Le surco t li au trajet en voiture particuli re est rembours hauteur de 50 centimes par kilom tre plafond 12000 et celui li au trajet avec d autres moyens de transport est rembours 75 plafond 5000 Et les enfants en situation de handicap scolaris s Pour les enfants fr quentant un tablissement scolaire classique Tout l ve en situation de handicap qui ne peut utiliser les moyens de transport en commun pour se rendre son tablissement scolaire b n ficie du remboursement des frais de transport expos s Ceux ci sont pris en charge par le d partement du domicile de l l ve sauf dans la r gion Ile de France o les frais sont support s par le Syndicat des Transports d Ile de France Ils sont rembours s directement aux familles ou aux int ress s s ils sont majeurs ou le cas ch ant l organisme qui en a fait l avance Pour en b n ficier l l ve doit tre
22. septembre dernier Ce match opposait les anciens joueurs de Differdange contre une quipe ELA compos e de quelques ex professionnels qui s engagent pour la lutte contre les leucodystrophies Un ch que de 1000 a pu tre remis Jean Paul Friedrich Pr sident d ELA Luxembourg Autre bonne nouvelle les responsables du FC Differdange ont exprim le d sir de r it rer leur soutien ELA l avenir Cora s engage pour ELA Le 24 d cembre dernier les responsables du Cora de Foetz ont remis un ch que de 1275 29 Jean Paul Friedrich Pr sident d ELA Luxembourg en pr sence de son fils Max atteint de PMD Partenaire d ELA depuis des ann es les hypermarch s Cora ont mis en place un syst me de collecte de dons aux caisses de leurs magasins pour venir en aide aux familles concern es par les leucodystrophies Les responsables de Cora F tz entourent Jean Paul Friedrich et son fils Max 28 ELA infos n 85 Mars 2014 Les repr sentants de la commune de Differdange et les responsables du FCDifferdange remettent un ch que Jean Paul Friedrich au centre Le No l des familles d ELA Suisse l occasion des f tes de No l ELA Suisse a souhait transmettre un peu de douceur ses membres touch s par la maladie Gr ce la g n rosit de la soci t Camille Bloch l association a offert chaque famille un assortiment de chocolats en guise de cadeau Pour les enfants malades une
23. t j ai ainsi pris conscience de la valeur humaine et regard la vie en me disant que c tait une chance d tre en bonne sant D s que j ai arr t ma carri re j ai toujours voulu donner comme l avait fait mon p re auparavant un peu de mon temps pour venir en aide aux autres M B Je pense que oui Le besoin d aider a toujours fait partie de moi Simplement il s agit d un engagement entier et total que je n ai jamais imagin pouvoir vivre de fa on superficielle Or quand j tais en activit je savais que je ne pourrais pas offrir suffisamment de temps aux autres Aujourd hui j ai arr t le tennis et cela devient ma priorit de lib rer du temps pour m engager aupr s de ceux qui en ont besoin M B Les enfants me touchent profond ment J ai v cu une journ e forte lors du shooting photo organis par ELA J tais tr s mue Je sentais les larmes monter quand je voyais leurs sourires Je me disais que je n avais pas le droit de pleurer Cet engagement profond pour les enfants a t un moteur fondamental pour d cider d accompagner ELA J ai envie de redonner tout ce que j ai re u Ce que je peux leur offrir ne serait ce que leur donner le sourire fera mon bonheur M B C est un immense bonheur Par exemple je suis tr s fi re de Kenny qui est venu une journ e de tennis en fauteuil mes c t s Il a appr ci cette d couverte Je veux offrir aux enfants d ELA des moments d panouissement et de bonheur
24. tait originaire de la Dr me Sa famille lui rend hommage Claude s est teint comme une bougie apr s avoir lutt contre cette terrible maladie bien plus forte que lui Il ne s est jamais plaint et avait toujours un sourire qui semblait nous dire Ne vous en faites pas pour moi a va aller mieux Il a t heureux quelques ann es Grand supporter des Verts il les suivait partout avec sa bande de copains Il n a jamais perdu espoir Il esp rait que les chercheurs trouveraient l arme fatale contre cette maladie Et travers son d part il faut conserver cet immense espoir que vous donnez tous ceux qui sont atteints de cette maladie Je vous dis encore merci La famille de Claude ls nous ont quitt s T o Gilbert T o Gilbert nous a quitt s le 9 novembre 2013 des suites d une leucodystrophie de forme ind termin e Il tait g de 22 ans et tait originaire de la Gironde Sa famille lui rend hommage T o nous a quitt s le 9 novembre 2013 dans sa 22 ann e Amis et professionnels taient nombreux r unis aux c t s de notre famille pour l accompagner dans son nouveau voyage vers les eaux du bassin d Arcachon qu il aimait tant D s son plus jeune ge T o a t envahi chaque jour un peu plus par la maladie l une de ces leucody strophies de cause ind termin e Malgr la perte progressive des fonctions acquises T o a su cr er des synergies et mobiliser autour de lui pour perme
25. Ce sont des instants magiques Ce n est que le d but de notre histoire commune avec ELA mais c est un d part en fanfare Je suis tr s heureuse et j esp re que nous allons continuer faire de belles choses ensemble M B Je prends conscience bien s r de l importance des rencontres avec les familles m me si j ai du mal appr hender ce que je repr sente pour eux Ce qui est s r c est que leur donner un peu de mon temps m apporte un norme bonheur Je me nourris de leurs sourires M B Je ne manque pas d id es Je dessine des ailes d coratives pour les baskets et j ai envie de faire des ailes de l espoir pour ELA afin d aider collecter des fonds C est compl tement coh rent avec la grande campagne Mets tes baskets et bats la maladie OOE e men e dans les coles et les entreprises Ces ailes seraient un symbole fort du combat une sorte d ange gardien Au del de ce projet bien videmment chaque opportunit autour de mon univers du tennis qui me permettra de mettre en avant une association sera pour moi l occasion de faire parler d ELA M B C est un r le qui me tient c ur Il est temps d inverser le processus moi qui aie toujours t coach e dans ma carri re On m interroge souvent sur cet aspect d ailleurs pour savoir si je vais devenir coach aupr s de la F d ration Fran aise de Tennis ou pour la Fed Cup Ce premier r le ce sera donc pour ELA Je le ferai avec grand plaisir et avec l
26. Compl ment de libre choix du mode de garde selon les ressources Emploi direct gt Enfants de moins de 3 ans dans la limite de 173 33 288 92 ou 458 18 mois selon les tranches de revenus gt Enfants de 3 6 ans dans la limite de 86 67 144 48 ou 229 09 mois Recours une association ou une entreprise gt Pour l emploi d une assistante maternelle Enfants de moins de 3 ans dans la limite de 462 24 577 79 ou 693 34 mois Enfants de 3 6 ans dans la limite de 231 12 288 90 ou 346 67 mois gt Pour l emploi d une garde domicile ou en cas de micro cr che Enfants de moins de 3 ans dans la limite de 606 68 722 23 ou 837 81 mois Enfants de 3 6 ans dans la limite de 303 34 361 12 ou 418 91 mois Cohee Service social 03 83 30 82 63 du lundi au jeudi de 9h 18h le vendredi de 9h 17h Cindy Oger responsable du p le Accompagnement des familles cindy oger ela asso com Emma Bersot Garret Emma Bersot Garret nous a quitt s le 23 d cembre 2013 des suites de la maladie de Krabbe Elle tait g e de 6 ans et tait originaire de Colombier 70 Ses parents lui rendent hommage Notre petite Emma nous a quitt s apr s un combat acharn contre cette cruelle maladie Nous tenions remercier toutes les personnes qui nous ont accompagn s tout au long de ce chemin Nous ne voudrions oublier personne tant vous avez t
27. Marion Bartoli rejoint la grande famille d ELA e Dossier sp cial Prix Ambassadeur 2014 1 e Lettre ouverte de Fran ois Henri Pinault PDG de Kering e Les enjeux de la recherche sur les leucodystrophies Association Europ enne contre les Leucodystrophies S trie lee 4 Mars 2014 r a Le 5 juin 2014 faites comme Zidane mettez Vos baskets pour ELA En participant l op ration Mets tes baskets votre entreprise fait une belle action solidaire pour faire avancer le combat d ELA Pour les enfants atteints de leucodystrophies la d couverte d un traitement est le seul espoir Alors munissez vous d un podom tre et mettez vos baskets Pour chaque pas effectu l entreprise s engage reverser a emm un centime d euro ELA Et si ce jour l vous pr f rez les escaliers aux ascenseurs vous donnerez encore plus d espoir aux enfants malades Podom tre fourni par ELA Pour participer vous aussi l op ration inscrivez votre entreprise directement sur www ela asso com MTBE ou contactez nous mthe ela asso com 01 71 72 28 02 Retrouvez la liste des soci t s partenaires de l op ration Mets tes baskets sur www ela asso com MTBE Avec le soutien de Tordation FDJ ELA Hi ERPTEURTEY L espoir est l LES AIGUILLEURS Photos Fran ois Darmigny Maybe Andr Dobosz M decine Mets tes baskets l cole Mets tes baskets da
28. N Isabelle Jules au si ge Belgique Villeneuve l s Avignon en An z L social Verlaine Cette France du 28 avril au 3 mai prochain n yon nouvelle recrue vient pour le plaisir du sport et la volont de renforcer l quipe en place soutenir une belle cause Rappelons f et prend en charge une Canoe an 20 or danser ban eu Hoi ae een z etde la comptabilit de r unir les fonds n cessaires son VO D Marseille d fi Au programme karaok danse et i bonne humeur Souhaitons leur bonne chance pour leur p riple printanier i Rencontre annuelle des familles Almu car Du 5 au 8 septembre 2013 les familles d ELA Espagne se sont r unies dans un complexe de tourisme tropical situ dans une zone privil gi e d Almu car sur la c te tropicale de Grenade dans le cadre d une rencontre annuelle Accessible tous ce centre b ti dans un crin naturel d une beaut in galable a ravi le plus grand nombre Au total quarante sept personnes ont pu profiter des installations du complexe et des activit s propos es Un moment de r pit pendant lequel les familles se sont retrouv es pour se soutenir et changer leurs exp riences de vie au quotidien J ai t enchant e de participer ce rassemblement et de rencontrer pour la premi re fois les familles de l association raconte Angeles Lafuente une maman d ELA Cela a t tr s positif pour moi et ma famille car nous avons pu changer avec une f
29. Patrick Aubourg en France l invitation des Prs Eto Yoshikatsu et Toya Ohashi co directeurs du Centre de Recherche M dicale pour les Maladies du Cerveau de la Facult de M decine de l Universit Jikei Tokyo Guy Alba et Pascal Prin y ont pr sent l organisation d ELA Ce fut galement l occasion De gauche droite Sawa lwasada Interpr te Pascal Prin Tr sorier d ELA Rie d une rencontre avec l association japonaise A Future dans Honma Pr sidente de l association A Future Guy Alba Pr sident d ELA Ai A nn r Honma Tr sori re de l Association A Future et Moi Hanzawa Directeur de la perspective de la cr ation d ELA Japon l association A Future Journ es des maladies rares 2014 C est avec un m lange color d activit s diverses et vari es tombola l cher de ballons conf rences qu a d but l dition 2014 de la journ e des maladies rares dans de nombreuses villes allemandes Pour la premi re fois ancienne association f d rale contre les leucodystrophies devenue ELA Allemagne en 2013 tait pr sente dans deux grandes villes Ainsi Essen au Centre Limbecker Platz l antenne allemande repr sent e par Raimond Oberh user a pr sent les leucodystrophies parmi une vingtaine d organisations sp cialis es dans les maladies rares Et Hambourg la journ e Rare Disease Day parrain e par Cornelia Pr fer Storcks s natrice en charge de la sant et de la protection des consommateurs a t
30. Petrynka directeur national de l UNSS particuli rement sensible ce projet qu il veut la fois ambitieux et durable souligne la qualit du travail effectu par ELA sur Mets tes baskets et bats la maladie Cela fait un moment que l UNSS se dit qu un projet commun avec l association doit voir le jour rappelle t il Au del des valeurs qui nous r unissent il y a cette Signature officielle d une convention entre ELA et l UNSS Le 4 f vrier dernier une convention autour du dispositif Mets tes baskets dans ton A S a t sign e entre ELA repr sent e par son directeur Jean Luc Corti et l UNSS repr sent e par son directeur Laurent Petrynka en pr sence de Muriel Hurtis au Coll ge Evariste Galois Paris Patrice Ferris principal du coll ge engag aupr s d ELA depuis plus de dix ans avait r uni pour l occasion plusieurs l ves de 6 encadr s par leur professeur d EPS Pauline Cottier tous licenci s l AS Lors de cette signature officielle saluons la pr sence de Mich le Cochet Terrasson Inspectrice d Acad mie Inspectrice P dagogique R gionale d Education Physique et Sportive de Laurent Pejoux directeur adjoint de cabinet du recteur de Paris et d Edouard Andr assian directeur de cabinet UNSS Retrouver l interview de Muriel Hurtis en flashant ce OR code ou en allant sur http ela asso com parrains murie l hurtis parraine mets tes baskets dans ton as avec lunss
31. Recours un service autoris tarif fix par le Conseil G n ral e Recours un prestataire agr soit 17 59 heure ou tarif fix dans la convention avec le Conseil G n ral eD dommagement d un aidant familial 3 62 heure ou 5 43 heure en cas de cessation totale ou partielle d activit dans la limite de 933 36 mois major de 20 soit 1 120 03 mois en cas de cessation totale d activit de l aidant lorsque l tat de la personne handicap e n cessite une aide totale et une pr sence constante ou presque Montants des aides e Aides techniques maximum 3960 par p riode de trois ans sauf majorations ventuelles e Aides l am nagement du logement maximum 10000 pour 10 ans d m nagement 3000 e Aides l am nagement du v hicule et surco ts transports maximum 12000 pour cinq ans e Aides exceptionnelles maximum 1800 pour trois ans et sp cifiques maximum 100 mois e Aides animali res maximum 3000 pour cinq ans Taux de prise en charge e 100 si les ressources de la personne handicap e sont inf rieures ou gales 26316 08 an e 80 si elles sont sup rieures ce montant Forfaits e Surdit 367 77 mois minimum e C cit 612 95 mois minimum M dico social PCH en tablissement e En cas d hospitalisation ou d h bergement en cours de droit la PCH 10 du montant vers pr c demment pour les aides humaines gt M
32. amille touch e par la m me forme de leucodystrophie que mon fils la maladie de Pelizaeus Merzbacher Gr ce eux j ai compris qu il pouvait aller mieux en luttant et en faisant des efforts nr gt Eu aea 2 i j F e ANG Ea eLa 26 ELA infos n 85 Mars 2014 Une journ e consacr e aux leucodystrophies pm Le 28 septembre 2013 ELA Espagne a profit d une journ e consacr e la maladie pour pr senter une exposition intitul e Un tour des leucodystrophies qui s est tenue au Centre Civique de Coslada du 26 septembre au 11 octobre dernier Ce fut l occasion pour les visiteurs de mieux comprendre cette maladie et ses caract ristiques et d appr cier le travail conduit par l association Cette exposition n aurait pas t possible sans la collaboration des familles Un grand merci elles pour leur soutien Marmelade de No l De la confiture artisanale r alis e avec des fruits frais par des producteurs italiens a t vendue au profit d ELA l occasion des f tes de No l Au choix p che abricot mandarine orange poire la cannelle Les palais les plus exigeants ont t conquis ELA Italie la Une Social News le magazine mensuel de la promotion sociale dirig par Massimiliano Fanni Canelles a d di l int gralit de son num ro d octobre 2013 l actualit d ELA Italie Ainsi les missions de l association et l tat de la recherche scientifique ont t
33. avec notre association Quand nous avons d cid de faire le Raid nous avons demand Luc Alphand de nous parrainer Comme il soutient ELA nous avons eu l id e de l associer notre projet et de collecter de l argent pour favoriser la recherche m dicale D autant que la majorit des parrains d ELA vient du milieu sportif V lo trek et randonn e Serre Chevalier 05 ont permis aux filles de se pr parer physiquement sans compter les courses de La Parisienne et de Paris Versailles ou encore le raid nature du Carr S nart Outre l entra nement sportif ces trois m res de famille se sont galement d men es pour trouver des sponsors Elles ont ainsi pu collecter des fonds en faveur d ELA en cr ant une page de collecte sur Alvarum Et pour terminer leur aventure l organisation d une Zumba pour ELA un nouveau projet qui cl turera leur raid permettra d avoir des fonds suppl mentaires www alvarum com lesfillesduroisoleil On casse la tirelire pour ELA Mettre 1 de c t chaque semaine dans une petite bo te que l on a fabriqu e soi m me et que l on arbore fi rement au dessus de sa chemin e ou bien sur le meuble de l entr e ou r encore la table de nuit par a exemple c est l assurance de f faire un don de 52 pour ELA la fin de l ann e Le tout d ductible des imp ts 66 Participez aux challenges Alvarum Tel est le concept du groupe Facebook Mon uro de la
34. biliser les l ves ces maladies g n riques d g n ratives Ces m mes l ves participant l op ration deviendront ensuite des ambassadeurs d ELA aupr s des donateurs qui soutiendront leurs efforts sportifs au profit de l association Depuis 20 ans plus de vingt millions d euros ont ainsi t r colt s gr ce la mobilisation de pr s de 4 millions d l ves L appel que je lance aujourd hui s adresse aux chefs d entreprise ELA a en effet mis en place un autre type d op ration Mets tes baskets adapt un contexte professionnel quelle que soit la taille de l entreprise Le principe de l op ration est simple chaque collaborateur re oit un podom tre pour compter les pas effectu s durant la journ e Pour chaque pas l entreprise s engage reverser un centime d euro ELA Depuis 2011 cette journ e Mets tes baskets mobilise notamment les collaborateurs de Kering et de Puma France Elle cr e chaque fois une dynamique collective formidable et constitue un moment fort de la vie du Groupe une respiration la fois solidaire et conviviale ELA a besoin de cette mobilisation des entreprises et des salari s Chaque ann e je m adresse avec Franck Riboud N D LR PDG de Danonel qui partage cet engagement personnel aux patrons du CACA40 pour les inviter rejoindre cette op ration Cette fois ci je le fais par voie de presse et par lettre ouverte J ai ainsi dans l espoir de toucher un
35. c s e Lors de l enterrement de Mme Voisin de Cagny 14 la somme de 202 a t remise ELA e La famille de T o Gilbert de Belin Beliet 33 a souhait nous adresser les 6152 recueillis lors de son d c s e M Philippe Claudel de Dombasle sur Meurthe 54 nous a revers 500 suite au d c s de Patrice Sanglier e la suite des obs ques de sa maman Yolande W ber de Schorbach 57 nous a remis la somme de 290 e B n dicte Garret et Alain Bersot de Colombier 70 nous ont vers 3368 collect s lors du d c s de leur petite Emma Nous exprimons nos sinc res condol ances toutes ces familles D veloppement international ELA participe au congr s de th rapie g nique sur les maladies g n tiques Tokyo Les 16 et 17 janvier derniers s est tenu le 4 Forum Collaboratif International de Th rapie G nique Humaine pour les Maladies G n tiques Tokyo Japon sous le patronage du Minist re de la Sant Japonais et de la Soci t Japonaise de Th rapie G nique Ce congr s r unissant scientifiques repr sentants associatifs et laboratoires pharmaceutiques a permis de faire le point sur la th rapie g nique au Japon et d aborder les probl matiques li es au d veloppement de tels essais cliniques au niveau international Diff rents exemples d essais de th rapie g nique ont t mis en avant lors des sessions scientifiques dont l essai d di l adr no eucodystrophie conduit par le Pr
36. comme normales L volution de la maladie chez un groupe de patients non greff s dont la s ur a n e de la patiente est nettement diff rente L a n e s est d velopp e normalement jusqu l ge de 5 ans o elle a rencontr des probl mes de coordination au niveau moteur etune certaine faiblesse Sa maladie a seulement t diagnostiqu e l ge de 9 ans Elle pouvait alors encore marcher sans une aide Six mois plus tard elle tait incapable de marcher et souffrait d une rigidit musculaire s v re Son d clin cognitif a d but l ge de 8 ans Elle est devenue aveugle l ge de 12 ans Une atrophie globale de la substance blanche a t constat e 19 ans En conclusion la greffe de cellules souches de moelle osseuse de donneur lorsqu elle est r alis e un stade tr s pr coce de la maladie peut conduire la stabilisation des enfants atteints de MLD juv nile La greffe pourrait pr venir la progression de la maladie si elle est effectu e avant la perte de la marche qui est g n ralement le signe d une d t rioration rapide de l tat du malade Source Kr geloh Mann S Groeschel C Kehrer K Opherk T N gele R Handgretinger I M ller Juvenile metachromatic leukodystrophy 10 years post transplant compared with a non transplanted cohort Bone Marrow Transplant 2013 48 3 369 75 L ester ph nyl thylique de l acide caf ique induit l expression du g ne ABCD2 et inhibe la r p
37. d roule au Mus e du Quai Branly Paris J tais vraiment tr s fier de repr senter mon lyc e se souvient il Gr ce ELA j ai pu rencontrer mon idole Florent Pagny Je garderai aussi toujours en m moire le discours tenu par les familles touch es par la maladie Elles m ont fait prendre conscience de ma chance d tre en bonne sant Et leur t moignage a eu un cho particulier dans ma vie un an plus tard car je me suis fait op rer d une tumeur au cerveau Aujourd hui si je vais mieux c est en partie gr ce ces gens Ils m ont permis de prendre du recul sur la maladie quelle qu elle soit et m ont donn l envie de me battre Aujourd hui animateur d une radio locale seulement 22 ans Julien n a pas abandonn l id e de refaire un jour une action pour ELA Dans ses r ves les plus fous il se voit sur sc ne chanter un hymne pour ELA en duo avec Florent Pagny Qui sait si un jour son r ve deviendra r alit Mets tes baskets l cole Valentin l ve en Terminale ST2S lu ambassadeur trois reprises Nous sommes en 2009 Alors qu il est en classe de 4 au Coll ge Lamorici re de Saint Philbert de Grand Lieu pr s de Nantes 44 Valentin participe comme nombre de ses camarades de classe l op ration Mets tes baskets et bats la maladie Au programme un cross solidaire au cours duquel il fait sponsoriser son effort sportif aupr s de son entourage en faveur d ELA Et le moins que l on puisse
38. de la r daction et t moignent de leur vision sur les enjeux de la recherche dans le domaine des leucodystrophies Guy Alba ELA INFOS Quels sont actuellement les besoins du monde de la recherche s int ressant aux leucodystrophies e Christine Doubl Les chercheurs ont besoin d obtenir des financements et de d velopper des collaborations l international Il est parfois n cessaire galement de pouvoir compter sur la coop ration des familles Les leucodystrophies sont des maladies rares etil est indispensable de pouvoir mettre en commun et au service de tous les atouts qui permettront d am liorer les connaissances et d avancer ainsi vers l objectif de soulager d am liorer la vie des patients et bien entendu de gu rir e Guy Alba Je pense surtout qu on manque de chercheurs qui s int ressent nos sujets Et c est forc ment un facteur limitant E l La recherche m dicale volue grands pas Mais comment consid rez vous rester l avant garde de la recherche biom dicale sur les leucodystrophies e C D Il faut organiser des journ es scientifiques sp cifiques entre experts et mettre les patients au c ur de la recherche clinique e G A Je suis d accord avec Christine Mais je ne pense pas que la recherche avance grands pas encore moins la n tre La raison essentielle est un manque de moyens et donc de chercheurs Mais peut tre aussi un manque d ouverture aux autres EI Dans le domaine com
39. dente du comit des p f tes et de Louis Pinson Maire de la M FE commune Miss Muguet 2013 et sa premi re a hu bei Les dauphine ont donn le top d part 10 heures Eogipn Les marcheurs avaient le choix entre une boucle de 7 km et une autre de 13 km Petits et grands ont ainsi d val les sentiers de la ville chacun leur rythme dans une ambiance tr s conviviale Le petit d jeuner avant le d part le ravitaillement sur le parcours et les grillades qui attendaient les participants leur arriv e ont compl t l ambiance festive Cette randonn e et la collecte qui a eu lieu pr c demment dans le magasin Carrefour ont permis de collecter 7848 Une somme remise symboliquement par le Maire dans les locaux de l hypermarch le 9 novembre dernier la famille du petit Ma l qui l a int gralement revers e ELA Un grand merci toutes les quipes qui se sont mobilis es pour organiser l v nement et soutenir ELA March de No l solidaire Ornans Sensibiliser le plus grand nombre aux leucodystrophies et collecter des fonds pour la recherche m dicale et l aide aux familles tel est le leitmotiv d Elisabeth et Pierre les grands parents de Thibault 14 ans atteint du syndrome de Refsum Pour la septi me dition du march de No l d Ornans 25 du 29 novembre au 1 d cembre 2013 ils ont anim deux stands aux couleurs d ELA avec l aide des b n voles de l association Les G s de la Vall
40. deroles Men au profit d ELA l v nement doit tre organis avant les vacances de P ques et un dossier complet pr sentant l op ration pr cisant le nombre d l ves mobilis s ainsi que le montant des dons collect s sera tudi par le jury d experts partir du 12 mai Les trois meilleurs v nements seront lus et les tablissements vainqueurs seront convi s participer au Prix Ambassadeur d ELA qui se d roulera le 4 juin prochain la Cit des Sciences et de m L Paia m l Industrie Paris en pr sence de nombreux parrains de l association n et des repr sentants des tablissements mobilis s tout au long de l ann e scolaire Inscrivez vous en flashant ce OR code ou en allant sur www unss org constitue un v ritable projet global pluridisciplinaire C est un symbole fort pour transmettre des valeurs essentielles que partagent l UNSS et ELA En ce sens ce partenariat me para t une vidence Et je suis ravie de faire en quelque sorte le pont entre ces deux structures dont je suis proche Les Associations Sportives ont jusqu au 12 mai pour pr senter leur projet au jury d experts Rappelons que l UNSS c est tout de m me un million de jeunes sportifs en herbe Plus d informations sur le projet mth ela asso com ELA infos n 85 Mars 2014 15 Mets tes baskets dans l entreprise Bureau Veritas une campagne r ussie en 2013 En d cembre dernier les collaborateurs du Centre Technique
41. dire c est qu il prend son r le tr s au s rieux sa volont de fer et son sens de l engagement lui permettent de collecter la plus grosse somme de tout son coll ge Ce record ainsi que ses qualit s humaines ind niables sont forc ment tr s remarqu s par ses professeurs Pas tonnant qu il soit nomm ambassadeur pour repr senter son coll ge la c r monie nationale du Prix Ambassadeur au Mus e du Quai Branly Paris Aujourd hui l ve en Terminale Sciences et Technologies de la Sant et du Social ST2S au Lyc e Polyvalent Les Bourdonni res de Nantes il en garde un souvenir m morable Je n en revenais pas Pendant la c r monie je n oublierai jamais l mouvant t moignage d Anne Dauphine Julliand sur son combat contre la maladie de sa fille Tha s Quand je suis sorti je me suis mis en t te d aider les familles d ELA Ce qu il a fait en 2012 en collectant des dons gr ce la vente de calendriers et de g teaux l occasion d un projet pluridisciplinaire dans son lyc e Mais aussi en 2013 lorsqu il organise pour son lyc e par le biais de la chorale de sa grand m re un concert solidaire Machecoul au profit d ELA Ce qui lui permet ces deux ann es l de participer nouveau au Prix Ambassadeur Valentin Eriaud En 2014 il convainc son proviseur de participer l op ration Mets tes baskets Et comme il a plus d un tour dans son sac il monte avec ses amis sa propre compagnie de th tre
42. e Je remercie tous les coureurs lls sont venus pour la bonne cause Il salue galement la motivation et le travail des b n voles qui ont permis de sensibiliser spectateurs comme participants L importante mobilisation de la ville autour de l v nement a t rendue possible par un bel lan de solidarit autour de la famille du jeune Pierre atteint d une leucodystrophie galement l initiative du projet La remise des r compenses par Louis Picamoles et Jean Jacques Joaniquet s est d roul e en pr sence de Christiane Maury Maire de Rieumes et de G rard Pollet Vice Pr sident d ELA L ambiance conviviale a ravi tous les participants et le spectacle de magie et de jonglage du duo Ben et L o a enchant les enfants La journ e aura permis de collecter 8770 Devant le succ s de cette premi re course une seconde dition est pr vue le 12 octobre prochain 20 ELA infos n 85 Mars 2014 au profit d ELA Avranches Ev nements Cette op ration nationale men e par Carrefour en faveur de l enfance a fait tape Avranches 50 le 16 juin dernier au profit d ELA Au programme une randonn e familiale en partenariat avec le comit des f tes de Saint Martin des Champs 29 a permis de rassembler pr s de 150 personnes venues apporter leur soutien Cap tain Ma l association locale portant le pr nom d un petit gar on de 6 ans atteint d une leucodystrophie Entour es de Jocelyne Brault Pr si
43. e au verso Et notez d ores et d j les dates de l dition 2014 2015 qui d butera le lundi 13 octobre par la Dict e d ELA S ensuivra la Semaine ELA dans les tablissements scolaires du 13 au 18 octobre 2014 Acad mie d Aix Marseille e 84 Coll ge Jean Garcin de l Isle sur la Sorgue Acad mie de Besan on e 25 Lyc e Armand Peugeot de Valentigney e 39 Coll ge Ma trise de la Cath drale de Saint Claud e 70 Coll ge des Mille Etangs de M lisey Acad mie de Bordeaux e 33 Lyc e agricole viticole de Libourne Montagne e 40 Maison Familiale Rurale de Castelnau Chalosse e 47 Lyc e professionnel Antoine Lomet d Agen e 64 Coll ge Calandreta de Gasconha et Lyc e priv Saint Dominique de Pau m Acad mie de Caen e 50 Ecole de Besneville Maison Familiale Rurale de Valognes m Acad mie de Clermont Ferrand e 15 IUT d Aurillac Acad mie de Cr teil e 71 Lyc e Agricole La Bretonni re de Chailly en Brie Lyc e Henri Becquerel de Nangis e 93 Lyc e professionnel Jean Baptiste Cl ment de Gagny Ecole Eug nie Coton de Rosny sous Bois e 94 Ecole Pasteur A de Limeil Brevannes Acad mie de Dijon e 58 Coll ge Louis Aragon d Imphy m Acad mie de Grenoble e 26 Ecole primaire publique d Albon e 38 Maison Familiale Rurale Mozas de Bourgoin Jallieu Ecole Saint Joseph de la Tour du Pin e 74 cole Notre Dame des Gets a Acad mie de Lille e 59 Institut Saint Louis d Armenti res Ecole Jea
44. e dernier aspect est primordial EI Les jeunes chercheurs repr sentent le futur de la recherche Comment imaginez vous les soutenir afin que la recherche surles leucodystrophies perdure e G A Nous devons soutenir solidement les quipes les plus performantes dans nos domaines tout en gardant un haut niveau d exigence On permet ainsi aux laboratoires retenus d tre mieux quip s plus efficaces et donc plus attractifs et d attirer les jeunes chercheurs e C D Il nous faut cr er une dynamique favorisant les collaborations scientifiques et rendre plus visible la qualit des chercheurs et leurs travaux E l Comment allez vous vous assurer que la recherche financ e aboutisse des applications pour les malades e G A C est au Conseil Scientifique d appr cier la pertinence des programmes et leurs r sultats et aux dirigeants d ELA de prendre les d cisions de financement Mais la meilleure valuation sera faite par les malades eux m mes e C D Il faut donner des objectifs pr cis aux chercheurs et financer davantage d essais cliniques On peut favoriser plus de transparence sur les recherches en cours et multiplier les changes entre malades et chercheurs EI Pour d velopper cette politique scientifique quels moyens financiers sont n cessaires e G A C est vident qu ELA ne peut pas tout faire Nous pouvons obtenir des pouvoirs publics qu ils augmentent leur contribution et pourquoi pas int resser des
45. e discute beaucoup avec mes coll gues de ce que je vis lors des v nements ELA J essaie de les sensibiliser le plus possible la cause de l association Je leur explique que l argent collect par les dons sert la fois financer la recherche m dicale mais galement l accompagnement des familles d ELA au quotidien Et pour m aider dans ma d marche de sensibilisation autour des leucodystrophies le service Bruno Carloni en haut droite pose avec toute sa famille Communication du groupe Arelis ls a diffus un spot publicitaire en faveur d ELA sur l intranet pendant plusieurs semaines B C Mon r le est de repr senter l association d apporter une dimension concr te au message port par ELA en t moignant de mon quotidien De son c t Maud Vazquez travaille actuellement d arrache pied avec les diff rents sites pour proposer des grands temps forts Tous les salari s porteront un podom tre tout au long de leur journ e de travail Sur certains sites la pause d jeuner se transformera en tournoi de football pour les uns ou encore en marche collective solidaire pour les autres Une comp tition de tir la corde est galement au programme ainsi qu un concours de photos insolites D autres id es sont venir B C Il faut convaincre par l exemple sans avoir peur de parler de son v cu et de son quotidien Vous aussi mettez vos baskets Il est encore temps de vous inscrire l op ratio
46. e m mes Saint Chartier 36 e 19 D fi de Th o e 28 Relais course pied Ch telet Villeneuve l s Avignon ep Mai e 8 Tournoi de p tanque Fleury Merogis 91 e 8 Trail des Eaux Vives Marseille 13 e 16 Championnats de France de Horse ball f minin Cluny 71 e 17 Nuit des Arts Martiaux Puteaux 92 e 19 P riple v lo de l amicale des sapeurs pompiers de Namur Saint Malo e 29 Randonn e du sel Juin e 1 Trail citadin SCAP Mont limar 26 e 4 Prix Ambassadeur Paris 75 e5 Journ e nationale Mets tes baskets et bats la maladie dans l entreprise e 6 Enduro carpe avec Les Moulinets de l Espoir Roanne 42 e 7 Tournoi de football solidaire de l AS Gr sivaudan Pontcharra 38 e 8 Rod o Cascade La Balme de Thuy 74 e 14 3 balade moto de l association Cap tain Ma l Virey 50 e 15 10 km de l Equipe Paris 75 e 21 Anniversaire du Digoin Athletic Club Basket 71 e 22 Course des H ros Paris 75 e 22 Foul e Brax enne 31 e 22 Course de la Foul e Brax enne 31 3 MARCHEMCOURSES SOUIDATRE KM w iein D QD sc du c ur fr i L LES Rs RSS Lis sci sitainie d une malade g n tique d g neraiue Qu cerveau qui para pou pou loutes ms fonctions vitales une leucodyniropis Mais els est avant font une petite lle qui ss bal avec bseucoun de courage M c est ce qui force l admiration che Jackson Richa
47. e sourire pour mobiliser le plus grand nombre de collaborateurs etles inciter marcher pour ELA J esp re tre la meilleure possible ELA infos n 85 Mars 2014 37 Bloc notes L quipe d ELA se renforce Fran oise Bonnet et Cl mentine Slembrouck ont rejoint l quipe d ELA Nous leur souhaitons pleine r ussite dans leurs nouvelles fonctions Fran oise Bonnet Alors directrice de la communication chez Cartier France Fran oise organise des ventes de charit au profit d ELA Avec Guy Alba Pr sident Fondateur de l association des liens amicaux se tissent et en 2007 il se voit d cor de la L gion d Honneur la Fondation Cartier Apr s 32 ans de bons et loyaux services Fran oise quitte la c l bre Maison de joaillerie Son go t de l effort et du partage la m ne vers les arts culinaires et le sport marathon natation pour lesquels elle voue une vraie passion Elle passe un dipl me professionnel chez Len tre tout en tant b n vole pour ELA Puis sa fibre humanitaire prend le dessus en janvier dernier elle est nomm e Responsable g n rale du D veloppement et du M c nat d ELA Photo du trimestre Une basket sculpt e sur bois Haironville Ils taient des centaines se mobiliser pour Morgane 9 ans atteinte d une leucodystrophie le 14 septembre 2013 dans les rues d Haironville 55 Lors d une grande journ e de solidarit organis e au profit d ELA petits et grands se sont d
48. ela partagez votre page de collecte sur les r seaux sociaux ou par e mail Et n h sitez pas en parler galement de vive voix autour de vous L argent ainsi collect sera directement revers ELA Notez bien que chaque course a un objectif individuel de collecte qu il faut atteindre pour pouvoir participer Go ELA infos n 85 Mars 2014 23 Pr s de chez vous Face la maladie les familles les amis et les sympathisants d ELA redoublent d imagination et d ing niosit pour recueillir des fonds Que chacun y trouve ici l expression de nos plus sinc res remerciements m Remerciements m e Charlotte et ses amies d Haramont 02 ont fabriqu des p tisseries qu elles ont vendues pour ELA La somme de 170 a t collect e e La vente d articles ELA au sein de l entreprise LU France 02 a permis de collecter la somme de 2145 e La somme de 860 a t collect e lors de la traditionnelle randonn e solidaire de Salles Courbatier 12 e l occasion de la soir e du r veillon organis e Longeville 25 200 ont t vers s ELA e La somme de 1470 a pu tre collect e lors de l v nement musical de l association Micro Passion de Calvisson 30 e Les scouts de Balma 31 ont revers 817 89 ELA l issue de leurs ventes sur un stand du march de la ville e l initiative de Lou grande s ur de Lo k atteint d une leucodystrophie le groupe de scouts de L Union 31 s est mob
49. en vente pour collecter des dons De la m me fa on le 20 d cembre dernier Raffaele Sapio et Stefania Scotti les parents d Alessandro touch par la maladie ont vendu des confitures des calendriers des chocolats et autres confiseries au profit d ELA l cole Nazareth de Santa Croce de Naples Un d ner de bienfaisance au profit d ELA Un repas de gala solidaire a permis ELA de collecter des dons pour la lutte contre les leucodystrophies le 6 d cembre dernier au restaurant Al Bajniero d Ostia Antica pr s de Rome en pr sence d un invit de marque le com dien de cabaret italien Andrea Perroni Au programme concert musical march de No l et d ner de bienfaisance ELA infos n 85 Mars 2014 27 D veloppement international No l solidaire Differdange Le 22 d cembre dernier les responsables de la commune de Differdange ont remis cinq ch ques de 2500 chacun cinq associations dont ELA en pr sence de Jean Paul Friedrich Pr sident de l antenne luxembourgeoise Les dons collect s proviennent la fois d une action caritative au march de No l de la ville et d une mobilisation des salari s de la mairie qui renoncent une partie de leurs cadeaux de No l afin d aider des associations humanitaires Match de gala du FC Differdange Dans le cadre du 10 anniversaire du FC Differdange un match de gala a t organis par ELA Luxembourg et les responsables du club de football le 6
50. et de l Agence Certification de Bureau Veritas ont particip pour la premi re fois l op ration Mets tes baskets dans l entreprise Christelle Pasquet charg e Commerciale et Marketing a coordonn cette op ration qui a permis de collecter 4700 au profit d ELA Elle nous livre ses impressions ELA INFOS Comment avez vous d couvert Mets tes baskets dans l entreprise et qu est ce qui vous a s duit dans le concept Christelle Pasquet Au tout d part l id e nous a t souffl e par un collaborateur dont la compagne a pris part l organisation de cette op ration en juin 2013 Totalement s duite par cette exp rience elle a convaincu son conjoint de nous pr senter l v nement Le concept de l op ration correspondait pleinement aux valeurs qui sont les n tres savoir la solidarit la coh sion et l engagement De plus orienter la journ e sur la prise de conscience de son capital sant nous semblait int ressant pour nos quipes Nous avons donc d cid de nous lancer dans l aventure C tait pour nous une grande premi re en termes d engagement caritatif E l Concr tement comment vous tes vous organis e pour mettre en place une telle action Et quels taient les temps forts de votre journ e de mobilisation C P Organiser une action comme celle ci n cessite un minimum de coordination entre les diff rents services de l entreprise D un point de vue personnel j ai trouv ce
51. ganisons au sein du coll ge chaque ann e apr s le Prix Ambassadeur Ce sont des moments tr s conviviaux E I L dition 2014 se tiendra la Cit des Sciences et de l Industrie Paris le 4 juin prochain Serez vous de la partie e J C S Si ma sant me le permet je n y manquerai pas J ai une petite id e de l l ve qui sera notre ambassadeur 2014 Et je travaille d ores et d j sur le contenu de la prochaine dition de la campagne Mets tes baskets J aimerais beaucoup r unir mes anciens ambassadeurs avant de partir la retraite Mon objectif est de donner l envie aux g n rations futures de faire perdurer cette belle tradition dans notre tablissement apr s mon d part Le 4 juin direction Paris la Cit des Sciences et de l Industrie Tous les tablissements scolaires inscrits l dition 2013 2014 de Mets tes baskets l cole peuvent nommer un l ve ambassadeur ELA en se rendant sur le site de l association www ela asso com Si l l ve ne peut pas tre pr sent Paris le 4 juin le Prix Ambassadeur sera envoy directement par voie postale Pour toute information compl mentaire vous pouvez contacter Yann Laurain responsable du p le Ev nements d ELA par e mail yann laurain ela asso com Pas encore inscrit C est encore possible Pour cela rien de plus simple il suffit de remplir le formulaire d tacher en pages centrales et de nous le renvoyer l adresse indiqu
52. ge Pierre Mend s France et Lyc e Turquetil de Paris m Acad mie de Poitiers 086 Ecole Saint Joseph d Usson du Poitou m Acad mie de Reims e10 Ecole Sup rieure de Commerce de Troyes m Acad mie de Rouen e76 Coll ge priv La Providence d Eu a Acad mie de Toulouse e31 Toulouse Business School de Toulouse Coll ge Marcel Doret de Vernet e 81 Lyc e agricole priv Touscayrats de Verdalle e 82 Lyc e professionnel et Coll ge Saint Roch de Durfort Lacapalette Ecole de Goudourville Lalande Ecole Jules Ferry de Valence d Agen a Acad mie de Versailles e78 cole Victor Hugo de Chatou Lyc e agricole Le Buat de Maule Ecole l mentaire Maurice Ravel des Mureaux e 91 Lyc e horticole Saint Antoine de Marcoussis a DOM TOM e974 Coll ge de Bois de N fles de Sainte Clothilde e978 Lyc e Antoine Roussin de Saint Louis M r 85 ER EE Sag l at Dr Le i a Aeg E el 14 EEE a a LR ELA et l Union Nationale du Sport Scolaire UNSS lancent Mets tes baskets dans ton A S D clin e de la campagne initi e dans les tablissements scolaires Mets tes baskets dans ton A S incite les Associations Sportives des coll ges et des lyc es se mobiliser pour ELA autour d un concept simple quel que soit le format sportif il s agit de cr er au sein de l A S une journ e pour ELA permettant de collecter des fonds pour aider l as
53. hercheurs venus du monde entier y pr sentent les derni res avanc es scientifiques et m dicales et r pondent aux questions des familles Ce rendez vous annuel est une opportunit exceptionnelle pour les malades et leurs familles d interagir avec les chercheurs sp cialistes des leucodystrophies et des maladies de la my line Le colloque 2014 se d roulera les 5 et 6 avril 2014 Paris Accueil Groupe de parole sous r serve Assembl e G n rale d ELA Forum Pr vention soin et accompagnement Th me Fratrie et handicap D jeuner D jeuner Ateliers scientifiques Atelier ALD AMN Atelier maladie de Refsum Un service de traduction anglais fran ais et fran ais anglais sera mis Atelier MLD en place durant ces sessions Atelier maladie de Krabbe Atelier syndrome CACH maladie d Alexander MLC et maladie de Canavan Atelier PMD et autres leucodystrophies m m hypomy linisantes T EE s Pour plus d informations sur Atelier Leucodystrophies ind termin es P A A le Colloque et pour Atelier Syndrome Aicardi Gouti res e a d inscription flashez le OR S ance pl ni re Les malades acteurs de la de CECOT O KNE recherche vous sur http bit ly MnPf7x m bn Y M decine Les enjeux qe la recherche sur les leucodystrophies Guy Alba et Christine Doubl respectivement Pr sident et Vice Pr sidente du Conseil de Surveillance de la Fondation ELA r pondent aux questions
54. il a t nomm ambassadeur ELA un privil ge qui lui a valu d assister au Prix Ambassadeur au Th tre Marigny Paris C tait un honneur pour moi de repr senter mon lyc e lors de cette journ e J en garde le souvenir agr able d une ambiance conviviale Ce qui m a le plus marqu c est le t moignage mouvant d une famille concern e par la maladie mais aussi le discours de Guy Alba le fondateur d ELA J tais content aussi de croiser des parrains prestigieux comme Zin dine Zidane Sandrine Qu tier et Cyril Hanouna Et j ai bien ri au sketch de Gad Elmaleh Lors des v ux du Maire de Niort Martin rappelle J ai profit de cette assembl e pour rappeler les diff rentes missions de l association notamment l importance de faire un don pour aider la recherche m dicale et l accompagnement des familles Puis j ai expliqu en quoi consiste l op ration Mets tes baskets en soulignant le fait que les adultes peuvent y participer dans leur entreprise Un v ritable porte parole ELA infos n 85 Mars 2014 11 Mets tes baskets l cole Dossier sp cial Prix Ambassadeur 2014 Jean Claude Sallandre professeur d EPS raconte son exp rience Depuis sa cr ation en 2006 le Prix Ambassadeur d d ELA est devenu un rendez vous incontournable pour Jean Claude Sallandre professeur d Education Physique et Sportive EPS au Coll ge Albert Camus de Genlis 21 la veille de la 8 dition il no
55. ilis pour ELA permettant de collecter 1650 e l association SOS Ost opathes de Montpellier 34 a vers ELA la somme de 600 e En 2013 l association Entre m mes de Saint Chartier 36 a organis un vide grenier et une randonn e en faveur de la lutte contre les leucodystrophies La somme de 2000 a t vers e ELA e Les ventes d objets ELA organis es par la famille Vaudolon sur le march de No l de La Chapelle sur Loire 37 ont rapport 355 e Masques F tes et Traditions de Lit et Mixe 40 a remis ELA la somme de 500 correspondant la dissolution de l association e La somme de 1500 a t collect e pour ELA l occasion du loto de Chemill 49 organis par l association Un geste un sourire un rayon de soleil e Cette ann e le challenge Saillard de Saint Vaast la Hougue 50 a permis de remettre ELA la somme de 475 e B atrice et Didier Bonnet de Pompey 54 les organisateurs d une soir e concert en janvier ont revers 780 ELA e La somme de 2730 de dons a t g n r e lors de la Randocora VTT organis e par le magasin Cora de Sainte Marie aux Ch nes 57 en septembre dernier e Les nombreuses expositions de l association Les artistes et artisans Lorrains de Montoy Flanville 57 ont pu g n rer 1021 14 de dons en faveur d ELA e Le concert de chorales organis par l association culturelle et d amiti franco polona
56. inimum 44 65 mois gt Maximum 89 30 mois N B la r duction intervient apr s 45 jours cons cutifs de s jour ou 60 jours en cas d obligation de licenciement de l aide domicile pas de r duction pour les autres aides eEn cas de demande de PCH en cours d hospitalisation ou d h bergement montants fix s par la Commission des Droits et de l Autonomie CDA gt Aide humaine 10 du montant journalier attribuable minimum 89 30 heure maximum 3 01 heure gt Surco ts li s aux transports maximum 12000 gt Autres aides montants fix s par la CDA en fonction des besoins effectifs Allocation compensatrice e Pour tierce personne de 438 60 877 20 mois e Pour frais professionnels 877 20 mois au maximum e Plafond de ressources annuel plafond AAH major du montant de l allocation e R mun ration garantie des travailleurs handicap s gt En milieu ordinaire 9 43 heure SMIC gt En milieu prot g ESAT de 5 19 heure 10 37 heure de 55 110 du SMIC Allocations familiales partir de deux enfants en m tropole e Un enfant seulement dans les DOM 10 37 mois e Deux enfants 128 57 mois e Trois enfants 293 30 mois e Par enfant suppl mentaire 164 73 mois e Majoration unique pour ge partir de 14 ans l exception de l a n des familles de deux enfants 64 29 mois partir de deux enfants dans les DOM e Sauf pour
57. ise de Pecquencourt 59 tait pour la premi re fois au profit d ELA La somme de 345 50 a t collect e e Pour la premi re ann e la chorale A corps et ch ur de Berlaimont 59 s est produite pour ELA 1 489 50 de dons ont pu tre collect s e J r me Amielh de Salome 59 a souhait sensibiliser le public au combat d ELA lorsqu il a parcouru le chemin de Compostelle Il a revers 150 collect s au gr de ses rencontres e Un concert a t organis pour ELA par l aum nerie de Chantilly 60 Cette soir e a permis de collecter 1 502 e l association des Amis du Patrimoine de Fressin 62 a souhait verser ELA la somme de 150 e La somme de 350 a t collect e gr ce la vente de grilles de No l mises en place par Anne Sophie Candelier du Portel 62 24 ELA infos n 85 Mars 2014 e La soci t RM Production de Mutzig 67 a revers 800 de dons ELA la suite du concert de Franck Michael Monswiller e La somme de 700 de dons a t remise suite la veill e de No l qui a eu lieu l glise d Elsenheim 67 e Au cours du concert de No l qui a eu lieu Venissey 70 la somme de 700 a t collect e pour ELA e Les march s de No l organis s La Fert Bernard 72 et Saint Calais ont permis de collecter la somme de 700 e La somme de 1346 a t remise ELA l issue du Rod o Cascade de l association Spo
58. ivertis autour d animations en tout genre dont un atelier de sculpture sur bois Le r sultat d un tronc d arbre grossier se dessine progressivement les contours pr cis d une basket g ante symbole de la campagne phare Mets tes baskets et bats la maladie Bluffant 38 ELA infos n 85 Mars 2014 Cl mentine Slembrouck Form e l cole Sup rieure de Cr ation de Lille Cl mentine a d abord t conceptrice r dactrice pour de grandes agences de publicit Publicis Puis elle devient charg e de communication et community manager pour une association sp cialis e dans la m diation culturelle et la litt rature jeunesse La Petite Biblioth que Ronde Tr s sensible au milieu associatif elle souhaite donner une plus grande envergure son action En septembre dernier elle int gre l quipe d ELA en tant que Charg e de mission Mets tes baskets dans l entreprise et Partenariats et travaille main dans la main avec Fran oise Bonnet Mars e 29 Soir e Happy Feet Company Rots 14 e 30 Initiation de golf Montauban 82 ep Avril e 4 Bokwa fitness et Zumba fitness Jou l s Tours 37 5 11 dition du Troph e Geoffrey Ondres 40 e 5 Assembl e G n rale d ELA et Colloque familles chercheurs Paris 75 e 5 Soir e Tous en mouvement pour ELA Saint Amand Montrond 18 e 6 Schneider Electric Marathon de Paris 75 e 13 Brocante de l association Entr
59. l Disneyland Randstad Royal Monceau RTL SAP Sadev 94 SARL GBMP SARL Willbe SAVCO SCM Kine Brenet Acconcia Barbeau Siem Supranite Sita Socam St Hubert Sonepar Sport Market SQU Talentsoft Tapas Caf Technip Toulouse Business School Toulouse Interim L es poi r est l l Valeo Syst mes d Essuyage et Vertone www ela asso com dy ASSOCIATION EUROP ENNE CONTRE LES LEUCODYSTROPHIES Ev nements Les Ch tis font leur tour de France pour ELA Habituellement Les Ch tis mission de t l r alit bien connue du grand public se croisent plut t Hollywood ou Las Vegas Mais la fin de l ann e derni re ils avaient d cid de placer leur p riple sous le signe de la solidarit Au programme une d couverte des plus belles routes de France bord d un bus pour collecter un maximum de fonds pour ELA Ga lle Tressia Hillary Vincent Jordan et Charles ont ainsi travers les r gions fran aises pour relever des d fis insolites comme r cup rer des m dailles dans des seaux remplis de crabes ou faire passer des vaches dans des cerceaux Le tout avec l id e de d fendre leur mani re le combat quotidien d ELA contre la maladie Diffus e sur les antennes de W9 pendant les f tes l mission s est termin e Montmartre o en pr sence d Elodie Gossuin marraine d ELA et de Jean Luc Corti directeur de l association les cinq Ch tis ont tous pris un podom tre pour arpe
60. la tr s enrichissant Faire le lien entre les ressources humaines la communication corporate et le si ge permet de f d rer les quipes organisatrices C tait une belle exp rience professionnelle Pour mobiliser nos collaborateurs sur le terrain nous avons souhait les rassembler le matin lors de la distribution des podom tres ainsi qu en fin de journ e pour une c r monie de remise de ch que Nous avons t tr s touch s par la pr sence de Guy Alba Pr sident Fondateur d ELA et de Fran oise Bonnet Responsable G n rale du D veloppement et du M c nat de l association lors de cette c r monie Pour 16 ELA infos n 85 Mars 2014 nous et pour chacune des personnes mobilis es tout au long de cette journ e c tait extr mement important de pouvoir entendre le t moignage de quelqu un directement impliqu dans l association et touch par la maladie EI Comment s est d roul e votre journ e Et quels ont t les retours des collaborateurs qui se sont mobilis s le jour J C P La journ e Mets tes baskets dans l entreprise s est d roul e dans une ambiance bon esprit joyeuse et d tendue II faut dire que le dresscode inhabituel tre tous en baskets participe grandement la bonne humeur g n rale Chaque service a d ailleurs profit de cette op ration pour f d rer son quipe Et le temps du d jeuner a t l occasion pour la grande majorit de se regrouper dans un contexte un
61. laboratoires priv s C est ce qui se passe d j avec la th rapie g nique de l adr noleu codystrophie ALD e C D L argent est le nerf de la guerre Comme le souligna it Guy pr c demment la recherche fondamentale et de long terme ne peut plus tre uniquement la charge d ELA Par ailleurs les nouvelles technologies ont permis d acc l rer la recherche mais aussi malheureusement d augmenter les co ts M decine E l Comment le grand public peut aider ELA atteindre ces objectifs e C D Il nous faut multiplier les actions de sensibilisation permettant la collecte de dons et organiser de grands v nements participatifs dans lesquels on associe toujours sensibilisation et collecte Il est essentiel de ne pas laisser dans l ombre ces maladies rares et volutives C est aussi un moyen d assurer un soutien n cessaire aux familles pour leur permettre de garder espoir e G A Le grand public sera d autant plus facile mobiliser que les chercheurs obtiendront des r sultats pour les malades J ai envie de leur dire aidez nous vous aider ELA infos n 85 Mars 2014 9 Mets tes baskets l cole Dossier sp cial Prix Ambassadeur 2014 Des ambassadeurs tr s engag s au fil des ann es Julien Valentin et Martin sont trois ambassadeurs de choc Tous trois se sont illustr s chacun leur fa on dans la lutte contre les leucodystrophies au sein de leur tablissement scolaire Et tous trois
62. more MD Etats Unis De petites mol cules pr sentant des fonctions diff rentes semblent agir de fa on semblable dans un large spectre de maladies g n tiques laissant sugg rer qu elles induiraient les m mes m canismes cellulaires Ces m dicaments sont le 4 ph nylbutyrate la trichostatine A l hydroxyur e et le sulforaphane Lors d une tude pr c dente le laboratoire du Dr Smith a mis en vidence la normalisation des taux lev s d acides gras tr s longues cha nes caract ristiques de l adr noleucodystrophie ALD apr s traitement de cellules de peau de patients ALD et de souris malades par le 4 ph nylbutyrate et la trichostatine A Dans cette nouvelle tude le 4 ph nylbutyrate la trichostatine A l hydroxyur e et le sulforaphane test s sur des cellules de peau de sujets sains ou de patients ALD induisent ela fabrication de nouvelles mitochondries ces structures sp cialis es de la cellule permettant de r cup rer et stocker l nergie ela prolif ration de peroxysomes ces l ments de la cellule impliqu s dans la d gradation des acides gras tr s longues cha nes e une r ponse au stress cellulaire connue pour prot ger contre les dommages favoriser la survie des cellules et restaurer l quilibre dans la cellule Cette activation de la r ponse au stress cellulaire des doses non toxiques suivie d un retour l quilibre dans la cellule aurait un effet b n fique sur le stress
63. n Mets tes baskets dans l entreprise Il vous suffit de remplir le formulaire d inscription qui se trouve au centre de ce num ro et de nous le retourner ELA MTBE 28 rue de Ch teaudun 75009 PARIS Vous pouvez galement vous inscrire en ligne sur www ela asso com mtbe ou par mail mtbe ela asso com ELA infos n 85 Mars 2014 17 Mets tes baskets dans l entreprise Lettre ouverte aux patrons mettez vos baskets pour ELA Souvenez vous en octobre dernier Fran ois Henri Pinault PDG de Kering et membre d honneur d ELA publiait une tribune libre sur la version fran aise du site The Huffington Post Nous la publions ici dans son int gralit 18 ELA infos n 85 Mars 2014 L association ELA lutte contre les leucodystrophies Vous la connaissez s rement car elle a su mobiliser autour d elle des parrains d termin s lui faire b n ficier de leur notori t Zin dine Zidane par exemple qui lui offre une visibilit m diatique importante m me si l on n est jamais assez visible lorsqu il s agit d encourager la recherche contre ces maladies et de venir en aide aux familles Mais ELA n a pas seulement besoin de visibilit m diatique ELA a besoin de mobiliser les Fran ais dans leur vie quotidienne C est ce qu elle fait travers l op ration Mets tes baskets et bats la maladie l cole C est aujourd hui d ailleurs que d bute l dition 2014 par une dict e destin e sensi
64. n processus biologique particulier appel inactivation du chromosome X prend place chez les femmes Ce processus permet d inactiver chez la femme un des deux chromosomes le chromosome X d origine paternelle ou celui d origine maternelle selon les cellules Le chromosome X inactiv lui reste silencieux Dans l adr noleucodystrophie un d s quilibre dans l inactivation du chromosome X pourrait influencer l apparition de sympt mes chez les femmes porteuses de la mutation Les donn es de la litt rature sont toutefois contradictoires Afin de lever ce voile une tude g n tique est conduite au sein d une famille chinoise couvrant trois g n rations dont certains membres sont touch s par la maladie Dans cette famille deux femmes porteuses d une mutation du g ne ABCD1 pr sentent des sympt mes au niveau neurologique Quatre femmes sur cinq pr sentent un d s quilibre dans l inactivation du chromosome X Deux femmes symptomatiques une femme asymptomatique et une femme non porteuse de la mutation sont concern es Ces r sultats sous entendent que la pr sence d un tel d s quilibre chez une femme porteuse de la mutation n exerce pas forc ment une influence n gative Par contre la majorit des chromosomes X inactiv s chez les deux femmes symptomatiques de la famille sont d origine paternelle laissant ainsi les chromosomes X d origine maternelle porteurs de la mutation s exprimer librement Tout le contraire est observ chez la
65. n ral et Professionnel Adapt SEGPA Ces crit res nous les avons d finis librement EI Concr tement quel est son r le e J C S Etre ambassadeur c est un projet au long cours Le jour J il repr sente l tablissement aupr s des familles concern es par la maladie mais aussi des parrains pr sents Puis quand il rentre au coll ge il suscite l admiration de ses camarades en faisant le r cit de son aventure Et l ann e suivante quand il rentre en classe de Seconde il communique sur l op ration Mets tes baskets aux journ es portes ouvertes de son lyc e EI Quelle importance la c r monie nationale a t elle pour les tablissements scolaires e J C S Elle est primordiale pour faire conna tre leur d marche solidaire en faveur des jeunes en situation de handicap D autant qu il y a beaucoup d invit s notamment des recteurs d acad mie Le Prix Ambassadeur d ELA c est l aboutissement de toute une ann e de mobilisation E l S engager pour la cause d ELA c est souvent l occasion de faire de belles rencontres avec les familles concern es par la maladie Avez vous tiss des liens particuliers au fil des ann es e J C S Oui je suis personnellement en contact avec deux 12 ELA infos n 85 Mars 2014 familles qui habitent Dijon Tous les ans je les invite la Dict e d ELA pour qu ils t moignent de leur quotidien Ils reviennent ensuite la c r monie de remise de ch que que nous or
66. n Marie Decobecq de Flins les Mortagne Ecole Sainte Jeanne d Arc de Lallaing Facult des Sciences Economiques et Gestion de Lille Ecole Immacul e Conception de Seclin Lyc e professionnel Jacques Yves Cousteau de Wasquehal e 62 Ecole d Ing nieurs de l Universit du Littoral C te d Opale de Longuenesse Liste des tablissements Inscrits au 22 trimestre m Acad mie de Lyon e 69 Ecole Notre Dame des Minimes de Lyon m Acad mie de Montpellier e 11 Lyc e Jean Durand de Castelnaudary e 30 Ecole Jeanne d Arc de Bellegarde Lyc e professionnel Marie Curie de Saint Jean du Gard e 34 cole Sup rieure de Commerce de Montpellier m Acad mie de Nancy Metz e 54 IUT Charlemagne et Universit Nancy Il de Nancy Ecole l mentaire du Charmois de Vand uvre les Nancy e 57 Lyc e professionnel Maryse Bastie d Hayange Lyc e de la Communication de Metz Institution Notre Dame de la Providence de Thionville e 88 Lyc e professionnel Viviani d Epinal Coll ge Lyc e professionnel Jeanne d Arc et Institut M dico Technique de Neufch teau m Acad mie de Nantes e 44 Lyc e les Bourdonni res de Nantes Ecole Sainte Th r se de Treilli res m Acad mie de Nice e 06 Ecole primaire Stanislas de Nice e 83 Lyc e H telier Anne Sophie Pic de Toulon m Acad mie d Orl ans Tours e 28 Ecole Saint Joseph de Nogent le Roi e 36 Lyc e agricole Naturapolis de Ch teauroux m Acad mie de Paris e 75 Coll
67. ns l entreprise Ev nements Pr s de chez vous D veloppement international gt Allemagne gt Belgique gt Espagne gt Italie gt Luxembourg gt Suisse M dico social Ils nous ont quitt s 35 Zoom sur Bloc notes ELA Infos Revue trimestrielle d ELA Association Europ enne contre les Leucodystrophies Courrier lectronique T l ax Directeur de la publication L quipe d ELA Cr dits photos Conception et r alisation Impression Abonnement annuel Num ro Les objectifs majeurs d ELA sont d accompagner au quotidien les familles touch es par la maladie et de financer la recherche m dicale Sans remettre en cause ces objectifs d finis d s l origine de l association il peut tre utile de les reconsid rer r guli rement dans le souci d apporter les meilleures solutions la situation du patient Nous devons tre attentifs sa sant bien s r mais aussi son environnement humain et mat riel Autant de leviers sur lesquels il nous est possible d agir Pour y parvenir au mieux notre strat gie doit s adapter la r alit de la maladie et aux moyens disponibles Qu en est il aujourd hui Quelle strat gie pour demain Dans la recherche les progr s existent Pour preuve la d couverte de nouveaux g nes et le d veloppement de mod les exp rimentaux Il faut se r jouir des r sultats obtenus lors des essais de th rapie g nique entre 2006 et 2013 pui
68. nter les marches en contrebas du Sacr C ur sous une chaleur accablante Il s agissait d effectuer 12000 pas sous le regard amus de Tristan atteint de leucodystrophie et de son papa Ext nu s mais fiers et mus les Ch tis ont relev le pari et permis ainsi de collecter 13000 Un tr s joli moment d motion galement pour les t l spectateurs sensibilis s la maladie La troupe de Ch tis en compagnie de Tristan et de son papa ainsi que d Elodie Gossuin marraine d ELA et de Jean Luc Corti directeur de l association Tous pied dans la Boucle Rieumoise t a e T k cu rse a pied 5 et 10 km D part 10 h Randonn e 5 et 11 km Le D part 9 h 30 Rare gene au 06 aaa aaan san m er Au p ein Gen lls taient 850 participants s tre donn rendez vous le dimanche 13 octobre 2013 sous le soleil automnal et sur les chemins qui bordent Rieumes 31 Les deux courses pied de 5 et 10 km et les deux randonn es de 5 et 11 km parrain es par le joueur du stade toulousain Louis Picamoles et organis es par l association Rieumes Course Pied au profit d ELA ont remport un vif succ s A l initiative du projet Jean Jacques Joaniquet pr sident de l association rieumoise avoue lui m me avoir t tonn par l ampleur de l engouement pour le projet Je n en reviens toujours pas Autant de participants pour une premi re c est tout simplement incroyabl
69. oliques et inflammatoires li s la maladie Ce compos pourrait tre un bon candidat tester au cours d un essai clinique chezles patients ALD Source Singh J Khan M Singh I Caffeic acid phenethyl ester induces adrenoleukodystrophy ABCD2 gene in human X ALD fibroblasts and inhibits the proinflammatory response in ABCD1 2 silenced mouse primary astrocytes Biochim Biophys Acta 2013 1831 4 747 58 ELA infos n 85 Mars 2014 5 M decine M decine R le de l inactivation du chromosome X chez des femmes chinoises porteuses de la mutation responsable de l adr no leucodystrophie Maladie Adr noleucodystrophie Sujets Femmes malades chinoises Type d tude G n tique Laboratoire Dr F Lan Centre de Recherche pour le Diagnostic Mol culaire des Maladies G n tiques H pital G n ral Fuzhou Chine L adr noleucodystrophie ALD est une maladie neurod g n rative h r ditaire due une mutation du g ne ABCD1 localis sur le chromosome X Environ 20 des femmes porteuses de la mutation peuvent d velopper des sympt mes neurologiques Hommes et femmes diff rent par leurs chromosomes sexuels les femmes pr sentant deux chromosomes X et les hommes un chromosome X et un chromosome Y Le chromosome Y tant plus petit que le chromosome X il code pour un nombre plus faible de g nes que le chromosome X Afin d quilibrer l expression des g nes des chromosomes sexuels entre hommes et femmes u
70. onse pro inflammatoire L adr noleucodystrophie ALD est une maladie g n tique du peroxysome caus e par une mutation du g ne ABCD1 L absence de prot ine correspondante entra ne une accumulation caract ristique en acides gras tr s longues chaines AGTLCSs La surexpression du g ne ABCD2 homologue du g ne ABCD1 permet de compenser l absence d ABCD1 et donc de corriger le d r glement en AGTLCs L effet de l ester ph nyl thilique de l acide caf ique CAPE connu pour ses propri t s anti inflammatoires et antioxydantes et traversant la barri re h matoenc phalique est valu au travers de cette tude L exposition au CAPE de cellules de peau pr lev es chez des patients ALD et donc d ficientes en g ne ABCD1 induit l expression du g ne ABCD2 et normalise l accumulation des AGTLCs Le traitement par CAPE permet galement de r duire l expression de l enzyme ELOVL1 responsable de la synth se de certains AGTLCs Les m mes r sultats sont rapport s sur des cellules de la my line de rat les oligodendrocytes Par ailleurs un traitement par CAPE diminue galement l activit inflammatoire d astrocytes de souris d ficients en g nes ABCD1 et ABCD2 ces cellules du syst me nerveux central de forme toil e assurant le soutien de la structure du syst me nerveux L ensemble de ces observations indiquent qu un traitement par ester ph nyl thilique de l acide caf ique corrige la fois les probl mes m tab
71. ont t r compens s comme il se doit en assistant au Prix Ambassadeur d ELA D couvrez leurs portraits Julien Maroggi l cole 10 ELA infos n 85 Mars 2014 Julien l un des premiers repr sentants du Prix Ambassadeur en 2008 C est sa passion pour la musique et sa fibre caritative qui l ont amen se mobiliser pour ELA en 2008 A cette poque Julien a 16 ans Il tudie au Lyc e de l Image et du Son Angoul me 16 o il prend entre autres des cours de chant et de com die Ultra motiv lorsqu il s agit d organiser des v nements il a l id e de monter un v ritable concert humanitaire au profit d ELA son Mets tes baskets et bats la maladie lui en quelque sorte Persuad qu il peut m ler sensibilisation et chanson il convainc le proviseur de son tablissement de lui donner carte blanche Et a marche Aid d un camarade de classe ils r unissent une troupe de chanteurs et travaillent dur les vocalises Puis ils plantent le d cor dans la salle de th tre du lyc e Le jour J gr ce son talent il a re u le Prix du public d un concours de chant local et une communication bien r d e autour du combat contre les leucodystrophies Julien parvient vendre tous les billets d entr e et reverse l int gralit de la collecte ELA Touch par son initiative Guy Alba Pr sident Fondateur de l association lui donne le s same pour assister au premier Prix Ambassadeur qui se
72. ormance ne pourrait tre possible sans l investissement et la gentillesse de Lucien Geschang le boulanger qui fabrique les tartes Il est par ailleurs le seul artisan proposer cette d licieuse curiosit quelques dates annuelles dans son tablissement de Geispolsheim 67 Attention toutefois les Geispolsheimois n aiment pas que l on se m prenne m me si cela y ressemble Il ne faut surtout pas confondre le Brieli avec une autre sp cialit r gionale la tarte flamb e ELA infos n 85 Mars 2014 21 Mets tes baskets dans ton club Libourne l initiative de Sophie Espinosa maman de Valentin et famille d ELA et de S bastien Posat capitaine de l quipe Nationale 1 avec le pr cieux soutien de Philippe Buisson Maire de Libourne 33 le Handball Club Libourne a organis une grande manifestation sportive et solidaire au profit de l association le samedi 14 d cembre 2013 En pr sence des champions de handball Myriam Borg et notre parrain J r me Fernandez ainsi que de deux familles concern es par les leucodystrophies cette journ e fut l occasion de sensibiliser les spectateurs venus nombreux la maladie et aux missions de l association Les deux sportifs de haut niveau se sont montr s tr s disponibles aupr s du public tout au long des animations organis es comme les rencontres entre des jeunes joueurs du club de Libourne un go ter de No l et un match avec les quipes Hand Ensemble et
73. ortant d tre autour de ceux qu on aime et de partager sans attendre avec eux chaque instant Marie H l ne et Fr d ric ses parents www lecoindeteo fr et Maxime son fr re jumeau ELA infos n 85 Mars 2014 35 Zoe e 29 ans Marion Bartoli est une jeune femme qui ne perd pas de temps En 2013 quelques semaines peine apr s avoir remport le mythique tournoi du he Grand Chelem londonien de Wimbledon elle annon ait sa retraite sportive En 2014 elle rencontre ELA et d cide d aider l association En quelques jours Marion a d j pris bras le corps son r le de marraine Relayant son investissement aux c t s d ELA aupr s des m dias et sur les r seaux sociaux elle s engage pleinement comme elle le faisait d j sur un court de tennis 36 ELA infos n 85 Marion Bartoli Mon p re tait m decin ma m re infirmi re J ai donc effectivement toujours baign dans l univers m dical Il existait une association dans mon village r unissant des parents atteints du Sida Mon p re tait beaucoup impliqu b n volement aupr s de ces malades Il faisait en sorte d obtenir des laboratoires pour qui il faisait des tudes les m dicaments n cessaires pour la trith rapie qui co te excessivement cher Dans mon enfance j ai donc beaucoup jou avec les enfants qui avaient des parents affect s par le VIH et c toy au quotidien la maladie Tr s t
74. oyen de transport individuel condition qu ils soient prescrits par le m decin Il faut conserver la fois e la prescription m dicale de transport e les justificatifs de paiement e le volet 3 de la demande d accord pr alable le cas ch ant e le formulaire S3140 quand le mode de transport est un v hicule personnel ou un transport en commun Cette prise en charge est limit e aux assur s se trouvant dans l obligation de se d placer soit vers des structures pour recevoir des soins ou subir des examens appropri s soit pour se soumettre un contr le m dical Notez bien que pour les transports de plus de 150 km aller ceux de plus de quatre trajets de 50 km aller pour un m me traitement ou ceux en avion ou en bateau la prise en charge des frais n cessite une prescription m dicale de transport avec demande d accord pr alable C est au m decin de remplir cette demande que l assur adresse ensuite au service de contr le m dical l attention de M le m decin conseil En cas de demande d accord pr alable le d faut de r ponse de la CPAM dans les quinze jours suivant cette prise en charge est de 100 pour e les transports en rapport avec une Affection Longue Dur e ALD ou avec une polypathologie invalidante e les transports dans le cadre d une grossesse de plus de six mois et jusqu douze jours apr s la date r elle d accouchement e les transports li s l hospitalisation d un nou
75. plexe des leucodystrophies quels axes de recherche jugez vous cl s e G A Une association de familles comme ELA doit d abord s int resser aux patients dont nous avons la charge Compte tenu du caract re volutif de la maladie il nous faut privil gier les axes de recherche susceptibles d apporter un b n fice court terme aux malades tout en insistant aupr s des pouvoirs publics pour qu ils prennent en charge la recherche fondamentale et de long terme e C D II faut permettre d identifier toutes formes de leucodystro phies acc l rer les programmes d essais cliniques permettant de stopper la maladie tout en favorisant la recherche afin d apporter du confort de vie aux malades Chaque famille d ELA doit avoir l assurance de ne pas tre isol e 8 ELA infos n 85 Mars 2014 Christine Doubl E I Pour rester la pointe de la technologie l acc s aux nouvelles plateformes technologiques est indispensable pour les chercheurs D veloppez vous des initiatives dans ce sens e C D Nous d veloppons actuellement une plateforme technologique au CHU de Nancy 54 Cet outil innovant associera chantillons biologiques et donn es m dicales afin d am liorer les recherches sur les leucodystrophies et de mieux comprendre l histoire naturelle de la maladie e G A Elle doit aussi permettre l identification de nouveaux g nes et la constitution de groupes de patients homog nes Pour lancer de nouveaux essais cliniques c
76. r courriel info ela asso ch ou par t l phone 41 32 481 46 02 A vos baskets Le Palais des Bi res Gen ve Depuis plusieurs ann es le Palais des Bi res situ dans le centre commercial des Cygnes Gen ve propose sa client le une belle action de solidarit en faveur d ELA A l initiative de Patrick Fleury et de son pouse les clients du Palais des Bi res pargnent toutes les pi ces de 5 centimes pour soutenir les enfants atteints d une leucodystrophie Avec plus de 25 kg de pi ces jaunes collect s cette op ration originale a permis de verser la remarquable somme de 682 55 francs suisses soit plus de 550 ELA en 2013 D veloppement international Patrizio Maniaci TEEM membre d honneur d ELA Initiateur et Pr sident du Brunch de l espoir Patrizio Maniaci a t nomm membre d honneur d ELA Suisse lors de la derni re Assembl e G n rale de l association C est la suite d une mission t l vis e diffus e en 2006 qu il d couvre le combat des familles touch es par une leucodystrophie II d cide alors d organiser une manifestation de soutien avec l ambition de cr er un lan de solidarit autour d un enfant malade de sa r gion Arnaud Gr ce sa g n rosit et son investissement la premi re dition du Brunch de l espoir est un succ s et rassemble quelques 2 500 personnes B vilard A ce jour l op ration a connu quatre ditions r
77. rcison Chaque samaina en France entre trois el six amaria naissent mec celte malade tembia En fessant un don vous ferez parie de la plus belle quipe du monde celle qui veu g r s contre les iuas
78. revenu deux enfants 31079 gt Couple deux revenus ou allocataire isol un enfant 34227 gt Couple deux revenus ou allocataire isol deux enfants 39407 gt Majoration par enfant suppl mentaire 6216 Prestation d Accueil du Jeune Enfant PAJE e Prime la naissance 923 08 e Prime l adoption 1846 15 e Allocation de base 184 62 mois e Plafond de ressources annuel revenus 2012 Couple avec un revenu et gt Un enfant 35480 gt Deux enfants 42576 gt Majoration par enfant suppl mentaire 8515 Plus d infos Flashez le OR code ci contre ou rendez vous sur www ash tm fr mybdd index php 34 ELA infos n 85 Mars 2014 Parent isol ou couple avec deux revenus et gt Un enfant 46888 gt Deux enfants 53984 gt Majoration par enfant suppl mentaire 8515 e Compl ment de libre choix d activit En cas de droit l allocation de base gt Taux plein 388 19 mois gt Activit jusqu 50 250 95 mois gt Activit entre 50 et 80 144 77 mois En l absence de droit l allocation de base gt Taux plein 572 81 mois gt Activit jusqu 50 435 57 mois gt Activit entre 50 et 80 329 38 mois e Compl ment optionnel de libre choix d activit COLCA gt En cas de droit l allocation de base 634 53 mois gt En l absence de droit l allocation de base 819 14 mois e
79. rts M caniques Tout Terrain de la Balme de Thuy SMTTBT 74 e l amicale philat lique d Aubergenville 78 a vendu des capsules de champagne en faveur d ELA collectant ainsi 63 eLa somme de 1731 a t vers e ELA l issue du cross international des Mureaux 78 organis par l association Les Mureaux Sports Ev nements e Ce sont 721 qui ont t revers s ELA la suite des ventes des petits chaussons tricot s par Anne Marie Sachot et Lucile Giraudon de Saint Mars la Reorthe 85 e Lors de la f te au village de Saint Aubin 91 100 ont t collect s pour ELA par l association APESA e La somme de 1 112 30 a t vers e ELA suite l organisation de la seconde randonn e p destre par l association Cap tain Ma l Limours 91 D volutions e La somme de 4286 83 a t revers e ELA par la Fondation d entreprise Danone d Evian les Bains 74 e Suite la dissolution du Comit d entreprise Nodier Emag Industrie de la Guerche sur l Aubois 18 la somme de 2000 a t vers e ELA sQU TES m Mariage Lors de leur c r monie de mariage de jeunes poux ont d cid de faire un don pour ELA Nous les remercions sinc rement et leur adressons tous nos v ux de bonheur e Carine et Yamina Choureu Khelfaoui de Couiza 11 75 Anniversaire e la suite de son 40 anniversaire C line Gouelo de Baisieux 59 a remis ELA un ch que de 1425 D
80. scolaris en milieu ordinaire dans un tablissement d enseignement g n ral agricole ou professionnel public ou priv Il doit galement pr senter un taux d incapacit constat par la Commission des Droits et de l Autonomie des Personnes Handicap es CDAPH Un taux d incapacit sup rieur 50 est g n ralement retenu Pour les enfants fr quentant un tablissement d ducation adapt e Le co t des transports collectifs des enfants plac s en externat ou en semi internat est pris en charge par l tablissement d accueil lui m me financ par la S curit Sociale Cette mesure s applique aux maisons de r adaptation fonctionnelle aux tablissements recevant des enfants inadapt s des mineurs infirmes et moteurs c r braux des enfants ou adolescents atteints d infirmit s motrices et des enfants et adolescents atteints de d ficiences sensorielles Pour aller plus loin Ii El DE Flashez le OR code suivant ou rendez vous sur www ameli fr ELA infos n 85 Mars 2014 31 M dico social Medico social Montant des prestations au 1 janvier 2014 30 du salaire de base Minimum 279 98 mois Maximum 925 80 mois 50 du salaire de base Minimum 279 98 mois Maximum 1543 mois Minimum 279 98 mois Maximum 1543 mois 1096 50 mois 32 ELA infos n 85 Mars 2014 B n ficiaire seul 401 35 mois Couple mari deux b n ficiaires 662 30
81. semaine pour aider l association ELA ouvert il y a tout juste un an par Val rie la maman de Benjamin atteint d une leucodystrophie C est un peu le concept des Pi ces Jaunes mais en version ELA s amuse t elle Au d part les chefs de file de cette belle initiative taient surtout des familles touch es par la maladie Puis progressivement le public mobilis s est largi C est surtout le bouche oreille qui fonctionne constate t elle J en ai d abord parl des proches des amis puis progressivement aux commer ants autour de chez moi et m me aux quipes soignantes de mon fils Aujourd hui le groupe compte une soixantaine de membres Et ce n est qu un d but A la fin de l ann e Val rie propose tous les membres du groupe d ouvrir leur bo te et de lui envoyer un ch que du montant collect l ordre d ELA Simple comme bonjour Alors vos bo tes Vous aimeriez courir sous les couleurs d ELA Avec Alvarum vous pouvez d crocher votre dossard pour les 10 km de l Equipe ou pour la Course des H ros Paris et soutenir l association II suffit de vous inscrire au challenge de votre choix sur le site Alvarum en vous acquittant des droits d inscription puis de cr er votre page de collecte de dons Ensuite il ne vous reste plus qu mobiliser et sensibiliser vos proches afin qu ils sponsorisent vos kilom tres en faisant un don en ligne pour le challenge auquel vous participez Pour c
82. sociation dans son combat et faire conna tre la maladie au plus grand nombre L appel projets est lanc Chaque Association Sportive A S peut d sormais pr senter un projet dans le cadre des heures r serv es l Union Nationale du Sport Scolaire UNSS pour accompagner le combat d ELA Cross tournoi de football d fi de lancer franc au basket challenge de badminton Toutes les id es seront bonnes pour faire parler d ELA Fin mai les dossiers seront tudi s par un jury d experts pr sid par Muriel Hurtis championne du monde d athl tisme marraine d ELA de longue date et galement ambassadrice UNSS La r compense Les trois tablissements laur ats seront convi s participer au Prix Ambassadeur d ELA Pour Guy Alba Pr sident Fondateur d ELA et ancien professeur d Education Physique et Sportive cet appel projet est la suite logique de l engagement men par son association dans les 14 ELA infos n 85 Mars 2014 tablissements L association avec le monde scolaire m a toujours sembl essentielle Nous f tons d ailleurs cette ann e les 20 ans de la campagne Mets tes baskets et bats la maladie l cole Ce n est pas une simple collecte de dons c est un vrai projet ducatif Dans ce contexte le projet lanc aujourd hui avec l UNSS maillon essentiel de l ducation sportive pour le plus grand nombre est une vidence et je me r jouis de ce beau projet commun Laurent
83. sque trois des quatre enfants atteints d adr noleucodystrophie et trois autres atteints de leucodystrophie m tachromatique ont t trait s avec succ s et vont plut t bien Mais m me si la connaissance des leucodystrophies est bien meilleure les progr s de la recherche au cours des vingt derni res ann es n ont pas permis d aboutir des avanc es d terminantes pour la grande majorit des personnes atteintes de leucodystrophies et ce malgr les trente cinq millions d euros investis par ELA Cela nous interpelle et interroge forc ment ELA ne pouvant investir tous les domaines quelles recherches devons nous privil gier Quels r sultats sommes nous en droit d attendre Pour quelle g n ration de malades De son c t la m decine a r ellement am lior le confort des malades et sans doute permis de prolonger leur vie Pouss e par des recherches sur des pathologies plus fr quentes et sur le suivi de traumatismes vari s de nouveaux traitements de la douleur neuropathique l volution de la chirurgie du rachis le meilleur suivi orthop dique ou encore une prise en charge nutritionnelle plus adapt e ont pu voir le jour Et nos malades ont pu en b n ficier Dans ce secteur ELA peut tre utile en rep rant et en diffusant les bonnes pratiques et en facilitant l acc s aux experts Mais faut il cantonner ELA ce r le alors que d autres possibilit s d am lioration existent mais ne sont pas assez exploit es Lorsq
84. te Internet de l Assurance maladie e Train bus tramway m tro 100 ou 65 sur la base du tarif le plus bas du mode de transport le plus conomique pour le trajet consid r e Taxi conventionn 100 ou 65 du prix de la course Attention seuls les transports effectu s par un taxi conventionn peuvent faire l objet d une prise en charge par l Assurance maladie e Avion ou bateau de ligne 100 ou 65 du tarif le plus bas du billet e Ambulance 100 ou 65 du prix du transport Except pour les personnes hospitalis es le remboursement des frais de transport est calcul sur la base de la distance entre le point de prise en charge du malade et la structure de soins prescrite appropri e la plus proche article R322 10 5 du Code de la S curit Sociale Dans l hypoth se d un refus d accord pr alable ou de prise en charge des frais de transport la voie de recours sera indiqu e dans la notification de refus Les modalit s d pendront des raisons du refus proc dure d expertise en cas de refus fond sur des raisons m dicales ou commission de recours amiable pour des refus li s des crit res administratifs Dans la limite des tarifs de la S curit Sociale La prise en charge des transports pour se rendre dans les tablissements d accueil de jour pour les adultes Jusqu au 1 janvier 2010 un certain nombre de Caisses Primaires d Assurance Maladie CPAM acceptaient de prendre en charge au ti
85. teints de scl rose en plaques Maladie Scl rose en plaques Mod le exp rimental Rat pr sentant une enc phalomy lite allergique exp rimentale mod le animal de la scl rose en plaques Type d tude Approche th rapeutique Laboratoire Dr Anne Baron Van Evercooren Centre de Recherche de l Institut du Cerveau et de la Moelle Epini re Paris France La scl rose en plaques SEP se caract rise par des pisodes r p t s de d my linisation inflammatoire entra nant la formation de plaques d my linis es de fa on persistante Promouvoir une r my linisation par transplantation de cellules my linisantes dans le syst me nerveux central pourrait tre b n fique Restent d finir le type de cellules utiliser et le meilleur moyen d administration Vu leur ventail de propri t s les cellules de Schwann cellules my linisantes du syst me nerveux p riph rique repr sentent des candidats int ressants pour traiter la SEP par th rapie cellulaire Elles sont en effet capables de se multiplier en laboratoire de r my liniser des l sions de la my line de restaurer un influx nerveux et de promouvoir une r cup ration fonctionnelle Leur transplantation comme strat gie th rapeutique pour la SEP et d autres maladies d my linisantes du cerveau est actuellement d battue Quoi qu il en soit ces cellules devront non seulement survivre mais aussi remy liniser les nerfs touch s dans le syst me nerveux central
86. tre de leur action sociale les frais de transport vers certains tablissements pour adultes en situation de handicap notamment les Maisons d Accueil Sp cialis es MAS et les Foyers d Accueil M dicalis s FAM Le d cret n 2010 1084 du 15 septembre 2010 pr voit d sormais que les frais de transport li s aux trajets aller et retour entre le domicile et l tablissement des personnes adultes en situation de handicap b n ficiant d un accueil de jour sont pris en charge par les tablissements sur leur budget propre La sp cificit de la Prestation de Compensation du Handicap PCH Cette aide personnalis e vers e par les Conseils G n raux est destin e financer les besoins li s la perte d autonomie des personnes en situation de handicap l exception des soins pris en charge par l Assurance maladie Cette prestation couvre notamment l aide au transport Elle comprend l am nagement du v hicule utilis habituellement par la personne concern e par le handicap en qualit de conducteur ou de passager etles surco ts li s aux trajets Pour en b n ficier le demandeur doit tre titulaire du permis portant la mention restrictive d un poste de conduite adapt Les surco ts li s aux trajets sont galement pris en charge lorsqu il s agit de transport r gulier fr quent ou correspondant un d part annuel en cong s ou de d placements entre le domicile de la personne en situation de handicap et l h pital d s lors
87. ttre son expression sous toutes ses formes Merci ceux qui l ont accompagn pour crire chanter danser dessiner peindre modeler et jouer de la musique Ou bien encore se r galer rire se balancer naviguer glisser p daler ou r ver En surpassant ses difficult s T o a pu communiquer avec les autres et laisser de belles traces Quelques unes sont visibles sur son site Internet Nous n oublierons jamais les professionnels qui ont fait preuve d humanit et de bienveillance son gard Pendant toutes ces ann es ils ont accompagn T o pour soulager ses difficult s et all ger ses souffrances Les combats n ont pas manqu pour mettre les plus grandes chances de son c t Chacun a pu recevoir son joli sourire et son regard profond en retour jusqu aux derniers instants Chapeau ELA notre association pour son soutien pr cieux et indispensable au fil des ann es Le combat continu avec toutes les familles pour toutes les leucodystrophies d termin es ou non Nous resterons fid les ELA tout comme Maxime son fr re jumeau handballeur professionnel et jeune parrain d ELA T o est parti pour un nouveau grand voyage lib r de son corps Il reste cette nergie pr sente et constante Il nous a montr une force incroyable qui restera en chacun de nous pour longtemps Chaque clin d il de la nature nous rappellera lui T o a su nous transmettre un message il est combien imp
88. u une leucodystrophie survient dans une famille juste apr s l preuve du diagnostic et les premiers soins il faut tr s vite r organiser la vie quotidienne am nagements du temps de travail de la scolarit de l habitat et d une mani re g n rale de toute la vie familiale La loi de 2002 re place le patient au centre du syst me de sant et lui donne de nouveaux droits acc s au dossier m dical avis sur la prise en charge repr sentants des usagers La loi de 2005 affirme quant elle que c est l environnement qui est handicapant C est donc lui de s adapter la personne en situation de handicap et non l inverse d o une s rie de droits nouveaux tr s importants comme le droit la compensation des cons quences du handicap L quipe ELA s appuie d j sur l ensemble de ces dispositifs pour accompagner un projet de vie qui devra forc ment voluer avec la maladie l ge le handicap la vie tout simplement Quelle place devons nous r server cette approche Quelle strat gie globale au service du patient Une chose est s re compte tenu du caract re volutif et d g n ratif de la maladie cette strat gie doit tre guid e par l urgence d obtenir court terme des r sultats concrets au b n fice de nos malades ELA infos n 85 Mars 2014 3 M decine Actualit s scientifiques Les cellules de Schwann transplant es migrent remy linisent et favorisent la r cup ration d animaux at
89. us raconte sa vision de cette c r monie nationale qui cl ture la campagne citoyenne et solidaire Mets tes baskets l cole ELA INFOS En quoi consiste la campagne Mets tes baskets dans votre coll ge e Jean Claude Sallandre La sensibilisation commence en classe les professeurs de Fran ais font la dict e d ELA aux l ves les professeurs de Science de la Vie et de la Terre projettent un DVD p dagogique sur la maladie et les professeurs d Arts Plastiques organisent un concours de dessin pour lire le plus beau dossard qui sera utilis pendant le cross solidaire le deuxi me temps fort Nous organisons cette course de Z avec trois autres professeurs d EPS et distribuons en parall le des carnets de parrainage aux enfants pour qu ils collectent un maximum de dons Enfin vient le temps de la r compense avec la nomination d un l ve qui repr sentera ses camarades au Prix Ambassadeur d ELA en fin d ann e scolaire E I Qui s lectionne l l ve ambassadeur et sur quels crit res e J C S Les professeurs d EPS d signent un l ve de 3 qui a collect le plus d argent possible depuis la 6 mais qui s est aussi particuli rement illustr pour ELA en s impliquant tout au long de l ann e Et tout cela n a absolument rien voir avec les r sultats scolaires on peut tre en difficult et tre nomm ambassadeur comme ce fut le cas une ann e d un l ve de Section d Enseignement G
90. veau n de moins de trente jours e les transports dans le cadre d un accident du travail ou d une maladie professionnelle e les transports li s aux investigations n cessaires au diagnostic de la st rilit et son traitement e les transports des titulaires d une pension d invalidit d une pension militaire d une pension vieillesse substitu e une pension d invalidit d une pension de veuf ou de veuve invalide 30 ELA infos n 85 Mars 2014 d une rente pour un accident du travail ou une maladie professionnelle avec un taux d incapacit sup rieur 66 66 les b n ficiaires de la Couverture Maladie Universelle Compl mentaire CMUC ou de l Aide M dicale d Etat AME Une franchise m dicale est payer sur les transports en taxi conventionn en VSL et en ambulance sauf en cas d urgence Sont exon r s de cette participation les ayants droit mineurs des assur s sociaux les femmes enceintes les invalides de guerre les b n ficiaires de la CMUC et de l AME Pour tous les autres cas le taux de remboursement est fix 65 Il existe une sp cificit pour les patients atteints de maladies rares qui se rendent dans leur centre de r f rence Les frais de transport sont pris en charge par l Assurance maladie 100 quelles que soient sa situation g ographique et la distance qui le s pare du domicile e V hicule personnel indemnit s kilom triques se reporter au bar me disponible sur le si

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