Évaluation clinique et fonctionnelle d`un handicap cognitif
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1. troubles du jugement erreurs de gestion inad quation des d cisions au contexte ex achat orientation professionnelle de changement d habitation d marches usuelles r paration commandes 34 Les lobes frontaux repr sentent un tiers de l ensemble du cortex Les trois composantes anatomofonctionnelles en sont a le cortex moteur et pr moteur b le cortex paralimbique c le cortex pr frontal 35 Le syndrome frontal ne recouvre donc pas une s miologie univoque mais des l ments distincts en fonction des structures impliqu es Toutefois les patients associent fr quemment des sympt mes et handicaps r sultant d une combinaison de l atteinte de ces diff rents circuits 36 Discordance parfois entre une connaissance th orique pr serv e des r gles sociales ex savoir comment se tenir table et la sociopathie du comportement r el 37 Ne pas confondre avec un syndrome d pressif car manquent la douleur morale la tristesse 2 Examen Les difficult s aux preuves suivantes sont vocatrices38 a _ Langage R duction du langage spontan bri vet des phrases et des r ponses r duction pers v rations aux preuves de fluence verbale nommer le plus possible de mots appartenant une m me cat gorie ex noms d animaux ou commen ant par une lettre donn e b _ M moire Echecs aux preuves de m moire de travail et de m moire long terme39 c _ preuve de similitud2. 23 Montrer une montre Quel est le nom de cet objet Sous score 2 Aucune autre r ponse que crayon n est admise Le sujet ne doit pas prendre les objets en main 24 coutez bien et r p tez apr s moi PAS DE MAIS DE SI NI DE ET La phrase doit tre prononc e lentement haute voix face au malade Si le patient dit ne pas avoir entendu ne pas r p ter la phrase Si l examinateur a un doute il peut tre admis de v rifier en r p tant la phrase la fin du test Sous score 1 Poser une feuille de papier blanc sur le bureau et la montrer au sujet en lui disant Ecoutez bien et faites ce que je vais vous dire 25 Prenez mon papier dans la main droite 26 Pliez le en deux 27 Jetez le par terre Sous score 3 Compter l point par item correctement ex cut Si le sujet arr te et demande ce qu il doit faire ne pas r p ter la consigne mais dire faites ce que je vous ai dit de faire Montrer la feuille de papier sur laquelle est crit en gros caract res FERMEZ LES YEUX et dire 28 Faites ce qui est marqu Sous score 1 Compter un point si l ordre est ex cut Le point n est accord que si le sujet ferme les yeux Il n est pas accord s il se contente de lire la phrase Montrer la feuille de papier ci apr s et lui demander 29 Voulez vous recopier ce dessin Sous score 1 Compter un point si tous les angles sont pr sents et si les
3. valuation clinique et fonctionnelle d un handicap cognitif ATTENTION IL AGNOSIES COMPORTEMENTS II SYNDROME FRONTAL ET FONCTIONS MEMOIRE EXECUTIVES LANGAGE ET APHASIES IX NATURE PSYCHOG NE D UN D FICIT PRAXIES COGNITIF FONCTIONS VISUOSPATIALES VALUATION DU HANDICAP XI ANNEXES Objectifs p dagogiques Nationaux w valuer une incapacit ou un handicap w Analyser les implications du handicap en mati re d orientation professionnelle et son retentissement social CEN Connaissances requises w Conna tre les d finitions de d ficiences incapacit s et handicaps w Conna tre les principales fonctions cognitives attention langage m moire praxies fonctions visuospatiales fonctions ex cutives w Conna tre les principales bases c r brales des fonctions cognitives sp cialisation h misph rique fonctions des lobes frontaux w Conna tre les principaux d ficits cognitifs et troubles comportementaux secondaires des l sions c r brales aphasie troubles de la m moire apraxies troubles visuospatiaux w Conna tre les principales causes de d ficits cognitifs psychog nes et neurologiques Objectifs pratiques w Conduire l interrogatoire et l examen d un patient consultant pour un probl me de m moire souffrant d un d ficit cognitif identifi aphasique h min gligent avec des troubles du comportement d origine neurologique w Par l
4. au t l phone mais n appelle pas incapable d utiliser le t l phone Capacit utiliser les moyens de transport peut voyager seul e et de fa on ind pendante transports en commun ou son propre v hicule peut se d placer seul e en taxi pas en bus peut prendre les transports en commun en tant accompagn transport limit au taxi ou la voiture en tant accompagn ne se d place pas du tout Responsabilit pour la prise des m dicaments s occupe de la prise dosage et horaires peut les prendre si pr par s et dos s pr alablement incapable de les prendre seul Capacit s g rer le budget totalement autonome budget faire des ch ques payer des factures g re les d penses au jour le jour mais besoin d aide pour g rer le budget long terme planifier les d penses importantes incapable de g rer l argent n cessaire pour les d penses au jour le jour B _ Annexe 2 questionnaire de m moire 0 jamais 1 rarement 2 parfois 3 la plupart du temps n Difficult s se rappeler des v nements de l actualit r cente n Difficult s suivre un film ou mission TV ou un livre cause de l oubli n Lui arrive t il d entrer dans une pi ce sans savoir ce qu il vient chercher n Oubli de choses importantes pr vues ou n cessaires payer les factures aller un rendez vous une invitation n Di
5. non fluent si diminu ou de fluent si normal augment voire logorrh ique La d nomination d images sert quantifier le manque du mot19 Les troubles de syntaxe sont r v l s par la description d une image mettant en sc ne des personnages ou la construction d une phrase partir de 2 ou 3 mots ex enfant boulang re croissant La compr hension des mots est explor e par la d signation d une image parmi un choix appartenant ou non la m me cat gorie ex Montrez le fauteuil parmi des images de meubles la compr hension de phrases l mentaires par l ex cution d ordres ex Avec la main gauche touchez l paule droite puis le nez ou la compr hension complexe par la d signation d images d action parmi un choix ex Montrez celle o le gar on est tir par le chien Ces preuves sont r alis es l oral et l crit La r p tition requiert des mots de longueur croissante lit autobus d m nagement pour r v ler des paraphasies phon miques L exploration du langage crit consiste faire lire crire et peler des mots r guliers ex g teau autobus irr guliers ex bapt me agenda oignon et des non mots logatomes ex churin sorpichon 20 2 _ Syndromes Aphasies de Broca de Wernicke de conduction globale transcorticale motrice sensorielle 21 tableau 21 1 Tableau 21 1 Aphasies principe de classification des principaux syndromes Suite du tab
6. qui sont en cause ce qui s observe lors des d ficits des processus strat giques ex cutifs impliquant les structures sous corticopr frontales 11 Par exemple les noms des outils ustensiles utilis s par un m canicien une cuisini re un jardinier les parties d un moteur les ingr dients d une recette les saisons des diff rentes plantations 12 En cas de retentissement dans la vie quotidienne avec des difficult s l interrogatoire et aux tests l mentaires la prescription d une valuation neuropsychologique tests de m moire et tests d efficience permet de quantifier la nature des troubles mn siques et de juger si d autres fonctions sont alt r es 13 Signifie d o partent des projections pour 14Ce circuit comprend des projections r ciproques via le fornix entre l hippocampe et le complexe magnocellulaire basal basal forebrain comprenant des noyaux du septum de la bandelette diagonale de Broca et du noyau basal de Meynert Jabulations et fausses reconnaissances syndrome de Korsakoff dans les autres localisations15 1 _ Causes principales selon l anatomie Temporale interne bihippocampique infectieuse ex enc phalite herp tique vasculaire c r brales post rieures postanoxique postintoxication CO paran oplasique enc phalite limbique fornix tumeurs du 3 ventricule ou frontales internes corps mamillaires et thalamus l sions cellulaires par carence en vitamine B is
7. r p titives d ambulation sommeil app tit comportement alimentaire ex s lectivit des aliments 6 anosognosie conscience du trouble d ni III M MOIRE A _ D finitions 1 _ M moire court terme La m moire court terme primaire est une m moire de stockage bref des informations et de capacit limit e l empan 7 Elle est qualifi e de m moire de travail quand elle sert manipuler des informations pendant la r alisation d une autre t che ex pendant la compr hension d une phrase ou la r solution d un probl me 2 M moire long terme Les processus de la m moire long terme appartiennent deux registres la m moire proc durale8concerne des processus inconscients implicites un exemple est la m moire des habilet s motrices acquises savoir faire du v lo La m moire d clarative concerne des processus d acc s conscient explicite l information qui est de deux types la m moire pisodique se r f re des faits dat s et localis s ex un trajet effectu telle date tel endroit La m moire s mantique se r f re des faits des connaissances ex la Manche est un nom de mer le f mur est l os de la cuisse etc connues de la majorit ou connues sp cifiquement selon profession int r ts loisirs etc 9 3 _Amn sie r trograde et ant rograde Une amn sie de dur e variable jours mois ann es est r trograde quand elle concerne des info
8. ro du d partement n est pas admis Si le sujet le donne il faut lui demander de pr ciser le nom correspondant Chaque r ponse juste vaut un point Accorder un d lai maximum de 10 secondes Sous score 10 Apprentissage Je vais vous dire trois mots je voudrais que vous me les r p tiez et que vous essayiez de les retenir car je vous les redemanderais tout l heure 11 Citron cigare 12 Cl fleur 13 Ballon porte R p tez les 3 mots Donner les trois mots group s 1 par seconde face au malade en articulant bien Accorder 20 secondes pour la r ponse Compter l point par mot r p t correctement au premier essai Si le sujet ne r p te pas les 3 mots au premier essai les redonner jusqu ce qu ils soient r p t s correctement dans la limite de 6 essais En effet l preuve de rappel ne peut tre analys e que si les 3 mots ont t enregistr s Sous score 3 Attention et calcul Maintenant je vais vous demander de compter partir de 100 en retirant 7 chaque fois jusqu ce que je vous arr te Il est permis d aider le patient en lui pr sentant la premi re soustraction 100 7 combien cela fait il Et ensuite Continuez On arr te apr s 5 soustractions et on compte 1 point par soustraction exacte c est dire quand le pas de 7 est respect quelle que soit la r ponse pr c dente ex 100 92 85 le point n est pas accord pour la premi re soust
9. voiture parties du corps qui r v lent des troubles discrets ou sp cifiques 20 Qui ne peuvent tre lus crits que par une application des r gles de transcription graph me phon me 21 tablis essentiellement chez des patients victimes d AVC gauches L essentiel est de d crire les diff rents d ficits qui n entrent pas toujours ais ment dans cette classification notamment quand la cause est de nature d g n rative ou tumorale RS dyssyntaxie supramarginalis 40 Atteinte importante Faisceau arqu gyrus phon miques plus supramarginalis 40 insula aire de Wernicke Atteinte Atteinte s v re IL sion tendue corticale dem expression noyaux gris L l sions Broca Wernicke ranscorticale ortex frontal dorsolat ral ant rieur et sup rieur aire de roca AMS ou substance blanche ACA ou jonctionnel ranscorticale i ortex post rieur aire de sensorielle phon miques i ernicke jonctionnel ACM s mantiques ACP ACA art re c r brale ant rieure ACM art re c r brale moyenne ACP art re c r brale post rieure F3 gyrus frontal inf rieur IP paraphasies T1 gyrus temporal sup rieur aires de Brodman pour certains la zone de Wernicke comprend galement le lobule pari tal inf rieur En r gle les signes sont comparables ceux de la modalit orale dans la modalit crite agraphies ou dysgraphies et alexies ou dyslexies 22 Autres syndromes l alexie sans agra
10. ant la survenue de signes suppl mentaires le d lai est arbitrairement fix au moins 2 ans de signes aphasiques exclusifs 25 Dans les pathologies chroniques ces difficult s praxiques entra nant une diminution voire un abandon des activit s sont parfois m connues de l entourage qui les interpr tent comme un moindre int r t voire des signes de d pression 26 En pratique suppose l absence de trouble de compr hension pour tre interpr table avec fiabilit C _ Anatomie Apraxie id omotrice concerne les gestes sans objet l sion pari tale gauche Apraxie id atoire concerne la manipulation des objets l sion carrefour temporopari tal gauche Apraxie dynamique perturbation de la s quence des gestes l sion pr frontale Apraxie de l habillage jonction pari to occipitale droite D _ Causes Elles peuvent tre vasculaires traumatiques tumorales infectieuses et d g n ratives VI _FONCTIONS VISUOSPATIALES A _ Apraxie constructive Copie d un dessin cf Annexe 3 p 253 d un cube27 d une horloge l sion pari tale gauche28 ou droite B _ Orientation topographique C est l incapacit reconna tre l environnement et s y orienter 1 _ valuation a _ Interrogatoire D sorientation dans des lieux nouveaux trajet ou logement dans les lieux familiers au sein du logement au sein d une pi ce meuble portes b _ Examen D crire verbalement ou faire le plan
11. ch mie bithalamique l sions cingulaires tumeurs frontales internes isch mie postrupture d an vrisme de la communicante ant rieure traumatismes cr niens Une atteinte du cortex pr frontal ou des circuits l impliquant entra ne un d ficit en m moire de travail et en m moire long terme avec r duction des capacit s d apprentissage oubli de la chronologie des informations d ficit en rappel avec am lioration des performances par l indi age et en reconnaissance mauvaise auto valuation Une l sion unilat rale des circuits cause un d ficit mn sique pr dominant en modalit verbale ou visuospatiale selon sa localisation gauche ou droite 15 En fonction des l sions d autres signes sont associ s ex aphasie troubles du champ visuel des gnosies 2 _ D mences D mences d g n ratives corticales ex maladie d Alzheimer d mence frontotemporale sous corticales ex d mence corps de Lewy maladie de Huntington d mences vasculaires enc phalopathies m dicamenteuses carentielles m taboliques endocriniennes enc phalites 3 _Causes iatrog nes Les traitements psychotropes ou non qui retentissent sur l attention directement ou indirectement ex effet m tabolique hyponatr mie alt rent l efficience mn sique r le des coprescriptions n cessit d ajustement individuel l ge RMO sur prescriptions des anxiolytiques et des hypnotiques 4 _ Sommeil Une diminu
12. du logement effectuer un trajet situer sur un plan la disposition respective de lieux connus dessin de l horloge Associ e une apraxie constructive 2 _ Anatomie Bilat rale ou droite occipital et gyrus parahippocampique droit C _ N gligence unilat rale29 C est l incapacit de rendre compte de de r pondre ou de s orienter vers les stimuli controlat raux une l sion non expliqu e par un d ficit sensoriel ou moteur 27 N est pas interpr table chez les sujets de faible niveau culturel 28 Une am lioration de la copie compar e la r alisation spontan e est possible en cas de l sion gauche alors que la copie est aggrav e par le mod le en cas de l sion droite 29 Synonyme d h mi inattention d h min gligence ou d agnosie spatiale unilat rale 1 _ valuation a _ Interrogatoire30 Oublis d exploration du c t gauche du corps ex toilette rasage habillage de l espace gauche aliments objets des interlocuteurs lors des d placements heurts Importance de la pr vention 30Savoir qu une dissociation est possible entre les tests et la vie quotidienne b _ Examen Dessin spontan horloge copie ex une marguerite d nomination et d signation d images distribu es sur une page biffage de lignes rep rage de signes sur une page lecture et dict e de phrases et mots omission de la partie gauche de la feuille et des stimuli vocation de lieux connus extinct
13. ent et les difficult s dans les diff rents domaines de la m moire M avec des informations dat es et localis es M pisodique et des connaissances M s mantique M biographique chronologie des lieux d habitation emplois successifs histoire familiale pr noms et noms des apparent s dates et lieux importants mariage naissances voyages M des v nements personnels visites d placements faits marquants de la semaine ou du mois pr c dents M topographique trajet effectu localit s travers es disposition des rues bordant le domicile disposition des pi ces du logement M didactique personnelle connaissances acquises en fonction du m tier des int r ts 11 M chronologique publique ex la succession des pr sidents de la R publique des maires de la ville des v nements sportifs ou culturels ex lieux des Jeux olympiques vainqueurs M de l actualit r cente v nements relat s dans les m dias chef de l Etat de M didactique ex quelle est la capitale de adapter au cursus du sujet M s mantique ex quel est le sens de certains mots ex solidarit 2 Examen12 Orientation temporospatiale cf mini mental state Annexe 3 p 253 M moire court terme donner une suite de chiffres 7 3 9 rappeler imm diatement en augmentant progressivement leur nombre empan M moire long terme apprendre des mots puis les rappeler apr s une t c
14. es Qu y a t il de commun en quoi se ressemble ex banane poire po me statue d _ Epreuves de strat gies Ex Que faites vous pour contacter quelqu un dont vous avez oubli l adresse et le num ro de t l phone Que faites vous si vous trouvez dans la rue une lettre timbr e e _ preuves de jugement Ex votre avis pourquoi paie t on des imp ts ou toute autre demande d opinion sur un v nement connu du patient f _R solution de probl mes Ex Un pi ton va la gare en 45 minutes Un cycliste va trois fois plus vite Combien de temps met il g _ Ordres inverses Demander au patient de taper deux fois quand vous tapez une fois et une fois quand vous tapez une fois ex en tapant avec l index sur la surface du bureau h _Consignes conflictuelles Demander au patient de taper une fois quand vous tapez une fois et de ne pas tapez quand vous tapez deux fois i _ preuves de flexibilit Demander au patient d alterner oralement chiffre et alphabet 1 A 2 B 3 C j R alisation de s quences motrices Ex paume poing tranche seul puis si chec en imitation k _R alisation de s quences g om triques Alternance de ronds et carr s de frises alternant des cr neaux et des pointes l _ Perte des capacit s d inhibition comportement d imitation Ex des gestes de l examinateur si ce dernier croise les bras porte la main au menton et de co
15. fficult s se souvenir des num ros de t l phone habituels n Oublie t il le nom ou le pr nom de personnes famili res n Lui arrive t il de se perdre dans des lieux familiers n Lui arrive t il de ne plus savoir o sont rang s les objets usuels n Lui arrive t il d oublier d teindre le gaz les plaques lectriques les robinets de fermer le logement n Lui arrive t il de r p ter plusieurs fois la m me chose parce qu il oublie l avoir d j dite n Difficult s retrouver les noms propres de personnes ou de lieux acteurs relations lieux vacances etc n Difficult s apprendre des choses nouvelles jeux de soci t nouvelle recette mode d emploi n A t il besoin de tout noter n Lui arrive t il de perdre des objets n Lui arrive t il d oublier imm diatement ce que les gens viennent de dire C _ Annexe 3 Mini Mental State ou MMS version GRECO Mat riel n cessaire un crayon et une montre une feuille comportant crit en gros caract res FERMEZ VOS YEUX et une feuille comportant deux pentagones entrecoup s Orientation Je vais vous poser quelques questions pour appr cier comment fonctionne votre m moire Les unes sont tr s simples les autres un peu moins Vous devez r pondre du mieux que vous pouvez Quelle est la date compl te d aujourd hui Si la r ponse est incorrecte ou incompl te posez les questions dans l ordre suivant 1 En quelle ann e so
16. figures se coupent sur les 2 c t s diff rents On peut autoriser plusieurs essais et accorder un temps d une minute Montrer la feuille de papier ci apr s et un stylo en disant 30 Voulez vous m crire une phrase ce que vous voulez mais une phrase enti re Sous score 1 Donner 1 point si la phrase contient au minimum un sujet et un verbe sans tenir compte des erreurs d orthographe ou de syntaxe SCORE TOTAL 30
17. he interf rente cf 3 mots mini mental state Annexe 3 d nommer des images puis tester rappel et reconnaissance copier 3 dessins sans signification puis tester rappel et reconnaissance C _ Anatomie La m moire de travail est sous la d pendance du cortex pr frontal dorsolat ral La m moire proc durale implique les noyaux gris centraux et le cervelet Les processus de m moire d clarative mettent en jeu des r seaux neuronaux parmi lesquels deux circuits reliant plusieurs structures Le premier circuit de Papez comprend l hippocampe qui se projette via le fornix sur les corps mamillaires 13 le noyau ant rieur du thalamus le cingulum post rieur l hippocampe 14 Le second se compose de l amygdale noyau dorsom dian du thalamus le cortex pr frontal l amygdale D _Causes amn sies et d ficit mn siques Une atteinte bilat rale de ces circuits entra ne une amn sie ant rograde associ e une amn sie r trograde variable Cette amn sie est pure dans les l sions temporales internes bihippocampiques et s accompagne parfois de 10 Des difficult s la fois en rappel et en reconnaissance signifient que les informations n ont pas t correctement encod es ou stock es ce qui s observe dans les l sions temporales internes bihippocampiques En revanche si l indi age ou la reconnaissance permettent de meilleures performances que le rappel spontan alors ce sont les processus de r cup ration
18. hymique familiales ex ducation des enfants activit s de loisirs lecture et statut professionnel D finition des objectifs de la r ducation C _ Anatomie fonctionnelle Les aires et circuits du langage cf tableau 21 1 une conception sch matique fait d buter le circuit du langage par l aire de Wernicke qui a pour fonction un d codage phonologique du message acoustique trait par le gyrus de Heschl Le gyrus angularis et le gyrus supramarginalis effectuent un traitement s mantique des informations per ues dans la modalit auditive et visuelle lecture Le transfert des informations est assur par les fibres associatives longitudinales faisceau arqu La programmation phonologique est assur e par l aire de Broca associ e la partie ant rieure de l insula qui adresse ensuite des informations au cortex pyramidal pied de la frontale ascendante codant les programmes moteurs n cessaires la r alisation des mouvements buccophonatoires r alisation phon tique Le thalamus les noyaux gris centraux participent ces diff rentes tapes de contr le et de programmation par des boucles les reliant aux aires corticales du langage L initiation du langage l adaptation au contexte n cessitent l int grit du cortex pr frontal et des circuits sous corticaux pr frontaux avec un r le important du cortex cingulaire et de l aire motrice suppl mentaire D _ Causes On peut citer les l sions vasculaires t
19. interrogatoire du patient et de sa famille savoir valuer le retentissement de ses d ficits cognitifs et de ses troubles comportementaux dans ses capacit s de r alisation des activit s l mentaires et labor es de la vie quotidienne w Par l interrogatoire du patient et de sa famille savoir valuer le retentissement familial social et professionnel de ses d ficits cognitifs et de ses troubles comportementaux Appliqu aux fonctions cognitives un processus pathologique entra ne une d ficiencel d ficit qui correspond aux sympt mes ex une aphasie une apraxie L valuation cognitive explore sch matiquement des domaines distincts m moire langage praxies fonctions visuospatiales agnosies fonctions ex cutives Le mat riel n cessaire associe des images dessins g om triques objets liste de mots et phrases des formulaires2 Sa pertinence est tributaire de l existence de troubles de l attention ou du comportement Une incapacit traduit la cons quence fonctionnelle dans une situation sp cifique ex lire utiliser un t l phone Ss habiller Le handicap exprime le retentissement dans la vie sociale perte du statut professionnel modification des relations familiales d pendance pour la conduite automobile L valuation comprend un temps important d interrogatoire3 du patient et de son entourage L valuation est men e avec tact adapt e l histoire m dicale sociale et culturelle la p
20. ion visuelle ou tactile le patient lors de la stimulation bilat rale ne per oit plus le stimulus du c t gauche qui est per u correctement de mani re unilat rale 2 _ Anatomie Lobule pari tal inf rieur h misph re droit31 beaucoup plus rarement cortex lat rofrontal gyrus cingulaire ant rieur aire motrice suppl mentaire thalamus noyau caud putamen D _ Causes Elles peuvent tre vasculaires traumatiques tumorales infectieuses et d g n ratives VIL_AGNOSIES A _ D finition C est un trouble de la reconnaissance dans une modalit ex visuelle tactile en l absence de trouble perceptif32 d aphasie et non expliqu e par un d ficit intellectuel La prosopagnosie est l incapacit identifier visuellement le visage des personnages connus ou familiers33 B _ Anatomie La prosopagnosie jonction temporo occipitale bilat rale ou unilat rale droite VIIL _SYNDROME FRONTAL ET FONCTIONS EX CUTIVES _ D finition fonctions ex cutives C est un processus de contr le qui permettent l adaptation des situations nouvelles formulation d un but d une hypoth se anticipation planification et s lection des s quences permettant d atteindre ce but inhibition d autres solutions possibles surveillance du d roulement de ce plan et flexibilit en fonction des r ponses obtenues adaptation correction des erreurs B _ Anatomie 31 Possible en cas de l sion gauche mais e
21. irconstances favorisantes sont possibles motion exposition au froid 17Toutefois la d pression coexiste souvent avec une d mence d butante et les difficult s mn siques peuvent r sulter de leur association Les aphasies 18 sont des troubles acquis du langage secondaires des l sions c r brales En prenant comme exemple tabouret tabure les erreurs ou paraphasies du langage oral sont qualifi es de phon miques quand le phon me attendu est substitu omis d plac ou r p t tature rature de s mantiques quand existe un lien de sens ex chaise ou fauteuil En l absence de proximit phon mique ou s mantique identifiable la production sera qualifi e de paraphasie verbale s il s agit d un mot de la langue tarte ou de n ologisme puirte Dans la modalit crite les erreurs sont qualifi es de paragraphies Circonlocution ou p riphrases sont fr quemment utilis es par le patient pour pallier le manque du mot Le trouble de la syntaxe peut tre un agrammatisme avec une omission des mots grammaticaux et une simplification des phrases une m re un enfant de l eau inondation ou une dysyntaxie avec un usage incorrect des mots grammaticaux accord genre nombre il y aurait de l eau mais l enfant vont tomber dans la cuisine B _ valuation 1 _ Examen L entretien juge quel est le d bit de l expression spontan e ind pendamment du contenu Ce d bit est qualifi de
22. lainte4 la situation un pisode aigu postAVC traumatique vs diagnostic initial ou volutif d une pathologie chronique L _ATTENTION A _ D finitions S lection et maintien d une information externe ou interne et son maintien la conscience 1 La distinction des trois niveaux d ficience incapacit handicap est celle adopt e par l OMS 1988 2 Cf Annexes 3 Dans la suite du texte interrogatoire regroupe celui de l entourage et du patient 4 Une valuation trop difficile met inutilement le patient en chec trop facile elle sous estime une difficult d butante 5 Ce terme est g n rique regroupant des composantes plus sp cifiques tudi es en neuropsychologie comme la vigilance l alerte l attention s lective l attention soutenue la flexibilit la vitesse de traitement B valuation Vigilance et ses fluctuations maintien lenteur distractibilit syndrome confusionnel num rer dans l ordre les mois de l ann e comptage rebours de 20 0 soustraction de 7 en 7 partir de 100 IL COMPORTEMENTS valuation des domaines suivants id es d lirantes ex de pr judice hallucinations auditives visuelles agitation agressivit manifestions verbales physiques d pression dysphorie anxi t exaltation de l humeur euphorie apathie indiff rence d sinhibition irritabilit instabilit de l humeur comportement moteur aberrant ex actions
23. leau Aphasie Expression R p tition Compr hension L sions Langage spontan S v rit et l mentaire Caract ristiques caract ristiques Non fluent Atteinte Aire de Broca Laborieux dem expression pars opercularis 44 phon tiques triangularis 45 de F3 hon miques et r gions proches insula agrammatisme ant rieure substance blanche sous jacente noyaux gris ernicke Fluent logorrh e Atteinte i Aire de Wernicke phon miques dem expression partie post rieure de T1 22 s mantiques et lobule pari tal inf rieur 18 Les autres l ments s miologiques d un trouble de la communication verbale sont la perte de coh rence ou trouble du discours ex en cas de confusion mentale ou de certains propos psychotiques ne concerne pas le code linguistique mais l organisation de la pens e Les dysarthries sont des troubles de la parole par atteinte des organes buccophonatoires ou de leur contr le atteinte pyramidale extrapyramidale c r belleuse des nerfs p riph riques ou des muscles Le trouble de la prosodie ex monotonie concerne l intonation dans ses fonctions linguistiques ex pour marquer une phrase interrogative ou motionnelle tristesse col re 19 En utilisant des items fr quents comme un pain un lit items utiles pour l preuve de m moire et des items moins fr quents ex un z bre un chou fleur ou des composants d un ensemble ex parties de montre v lo
24. mmes nous En quelle saison En quel mois Quel jour du mois Quel jour de la semaine Pour ces items seules les r ponses exactes sont prises en compte Cependant lors de changement de saison ou de mois permettre au sujet de corriger une r ponse erron e en lui demandant tes vous s r Si le sujet donne deux r ponses lui demander de choisir et ne tenir compte que de la r ponse d finitive Cotation chaque r ponse juste vaut un point Je vais vous poser maintenant quelques questions sur l endroit o nous nous trouvons Quel est le nom de l h pital o nous sommes Dans quelle ville se trouve t il Quel est le nom du d partement dans lequel est situ e cette ville Dans quelle province ou r gion est situ ce d partement 10 quel tage sommes nous ici Pour ces items n accepter que la r ponse exacte Question 6 lorsque le sujet vient d une autre ville on peut se contenter de l h pital de la ville lorsqu il n existe qu un seul h pital dont le nom peut n tre pas connu du patient Si l examen est r alis au cabinet demander le nom du cabinet m dical ou de la rue o il se trouve Question 8 lorsque le nom de la ville et du d partement sont identiques Paris ou celui du d partement et de la r gion Nord il faut s assurer que le sujet comprend l embo tement des structures administrati ves Le num
25. mportement d utilisation Ex le patient se saisit de la feuille de papier et du stylo et commence crire spontan ment D _ Causes 38 Si le d ficit n est pas explicable par une perturbation cognitive plus l mentaire ex un trouble du langage ou du calcul et si la consigne est comprise et gard e en m moire 39 La recherche consciente d informations en m moire requiert un contr le ex cutif Une atteinte des fonctions ex cutives a pour corollaire des difficult s aux preuves de m moire m moire de travail et dans les t ches de m moire long terme organisation des informations m moriser apprentissage associatif strat gies de rappel Pathologies du cortex pr frontal ou des circuits l impliquant tumeurs astrocytomes glioblastomes m ningiomes les AVC h morragiques ou isch miques c r brale ant rieure ou branches ant rieures de la sylvienne les lacunes touchant les noyaux gris ou la substance blanche la SEP les traumatismes cr niens la maladie de Wilson les pathologies d g n ratives touchant le cortex ex d mences frontotemporales maladie d Alzheimer et ou les structures sous corticales la paralysie supranucl aire PSP la maladie de Huntington la d mence corps de Lewy IX NATURE PSYCHOG NE D UN D FICIT COGNITIF A valuation Sont vocateurs le contexte ex r actionnel les ant c dents la s miologie psychiatrique associ e la variabilit des performa
26. n r gle mod r e et de br ve dur e 32 L absence de trouble perceptif est d montr e par la capacit du patient discriminer des stimuli identiques et des stimuli diff rents 33 L anxi t importante qu elle peut g n rer chez les patients d ments est parfois apais e quand l identification est encore permise par l intonation ou des propos familiers Le cortex pr frontal34 a un r le d int gration la fois des comportements et des fonctions cognitives ex dans la communication verbale ou la m moire Les connections aff rentes et eff rentes du cortex pr frontal concernent l ensemble des cortex associatifs le cortex limbique les noyaux gris centraux Les dysfonctions observ es peuvent r sulter de l atteinte du cortex pr frontal lui m me ou des boucles le reliant aux autres structures Trois circuits impliquant des r gions distinctes du cortex pr frontal sont identifi s leur l sion entra nant des alt rations comportementales ou cognitives vocatrices3s le cortex frontal interne et cingulaire ant rieur dont l atteinte entra ne apathie akin sie et indiff rence le cortex orbitofrontal dont l atteinte entra ne d sinhibition irritabilit labilit de l humeur et de comportements d utilisation et d imitation le cortex dorsolat ral dont l atteinte entra ne des troubles des fonctions ex cutives G valuation 1 _Modifications comportementales Les l sions et le
27. nces la discordance entre performances et difficult s des tests B _D pression Une plainte mn sique des troubles de l attention et de la m moire les difficult s maintenir un effort intellectuel une r duction de la fluence verbale sont des signes de d pression Sont vocateurs une rapidit volutive un retentissement quotidien plus s v re par rapport l valuation une absence de gradient temporel dans l vocation des souvenirs anciens une pr dominance de r ponses du type je ne sais pas et peu de r ponses erron es une fluctuation des performances C _Anxi t Un trouble attentionnel des difficult s de concentration peuvent tre l expression d une anxi t qui associe des troubles motionnels et des manifestations somatiques et v g tatives L anxi t est un trait majeur de diff rentes pathologies psychiatriques ex stress post traumatique troubles obsessivo compulsifs phobies D _ Pathologies neurologiques Ne pas oublier que d pression anxi t troubles obsessivo compulsifs troubles comportementaux sont inh rents et parfois l expression initiale de d mences ex maladie d Alzheimer maladie de Huntington d mence frontotemporale ou secondaires des l sions ex post AVC post traumatique X _ VALUATION DU HANDICAP l issue de l valuation il est possible de d terminer quels incapacit s et handicaps retentissent sur l autonomie du patient Diff rentes mesu
28. phie en g n ral apr s un AVC du territoire de l art re c r brale post rieure gauche De rares observations d agraphie pure sont possibles L anarthrie pure23 r sulte d un trouble de la programmation et de la r alisation des mouvements articulatoires Sa cause est l atteinte isol e de l aire de Broca ou de la substance blanche sous jacente Les aphasies sous corticales les aires corticales sont associ es par diff rentes boucles aux noyaux gris centraux et au thalamus Des l sions profondes touchant le thalamus le pallidum le striatum ou la substance blanche capsule interne entra nent donc des aphasies qui en fonction du si ge l sionnel empruntent une s miologie proche cf tableau 21 1 associ e parfois une hypophonie et un trouble du discours 22 La s miologie des dyslexies et dysgraphies est galement d crite selon l alt ration des m canismes phonologique ou lexicos mantique de la lecture et criture ce qui est essentiel pour d cider du type de r ducation 23 D crit aussi sous les termes de d sint gration phon tique d aph mie d apraxie de la parole 3 _ valuation des d ficiences et du handicap Elle porte sur l intelligibilit le contenu du langage la compr hension Permettent ils de t l phoner faire des courses remplir les documents administratifs Diff rences entre consultation et situations r elles bruits interlocuteurs multiples cons quences personnelles t
29. raction mais il l est pour la seconde 14 100 15 93 16 86 17 79 18 72 Si le sujet demande au cours de la t che Combien faut il retirer il n est pas admis de r p ter la consigne dire Continuez comme avant S il para t n anmoins indispensable de redonner la consigne il faut repartir de la consigne initiale Comptez partir de 100 en retirant 7 chaque fois Lorsque le sujet ne peut effectuer les 5 soustractions il est n cessaire t che interf rente de lui demander d peler le mot MONDE l envers cf infra Sous score 5 Pour tous les sujets m me pour ceux qui ont obtenu le maximum de points demander Pouvez vous peler le mot MONDE l envers en commen ant par la derni re lettre Toutefois lorsque le patient a des difficult s manifestes dans le compte rebours il est pr f rable de lui demander d peler le mot MONDE l endroit avant de lui demander de l peler l envers pour le remettre en confiance Dans tous les cas le r sultat cette preuve n est pas pris en compte Rappel Quels taient les trois mots que je vous ai demand de r p ter et de retenir tout l heure 19 Citron cigare 20 Cl fleur 21 Ballon porte Accorder 10 secondes pour r pondre Compter un point par mot correctement restitu Sous score 3 Langage 22 Montrer un crayon Quel est le nom de cet objet
30. res d aides seront ainsi adapt es aux probl mes sp cifiques allocation tierce personne allocation Cotorep APA Des prescriptions de r ducation orthophonique ergoth rapie r ducation de l h min gligence auront pour objectif de pallier des incapacit s d termin es ex un trouble de la lecture une h min gligence visuelle Des conseils d am nagement au domicile alarme clairage toilettes sanitaires seront souvent adapt s et r valu s en fonction de l volution de la perte d autonomie dans les pathologies volutives Les d cisions d hospitalisation en centre de r ducation fonctionnelle en h pital de jour en accueil temporaire seront adapt es au contexte sociofamilial et la nature du d ficit Enfin des mesures de protection s av rent parfois n cessaires sauvegarde de justice curatelle tutelle Points cl s L valuation associe l interrogatoire du patient et de l entourage l examen de chaque fonction cognitive l examen des diff rents aspects du comportement L valuation permet de d terminer les situations de handicap a pour corollaire des mesures d aides de r ducation ou de protection XI_ANNEXES A _ Annexe 1 activit s de la vie quotidienne Capacit utiliser le t l phone se sert du t l phone de sa propre initiative cherche et compose les num ros compose un petit nombre de num ros de t l phone bien connus r pond
31. rmations acquises avant l v nement causal ex un TC un AVC et ant rograde quand elle concerne l acquisition et la restitution d pisodes survenus ou de faits appris depuis cet v nement B _ valuation Sch matiquement une information per ue est successivement encod e puis stock e en m moire pour tre ensuite rappel e ou reconnue Le terme rappel est utilis quand le sujet voque une information pr c dente ex 3 mots 6 Ces douze premiers intitul s sont ceux consid r s dans l inventaire neuropsychiatrique NPI 7 Exemple retenir un num ro de t l phone avant de le noter on utilise les termes d empan verbal pour les chiffres ou les mots de 7 2 et d empan visuel pour la capacit retenir une disposition spatiale d une s rie de cubes touch s successivement 8 En clinique courante cette m moire proc durale n est pas valu e 9 Sans r f rence au contexte pisodique qui a servi l laboration de cette connaissance o et quand a t on appris le mot f mur pomme bus tabouret Ce rappel peut tre facilit par un indice ex un moyen de transport La reconnaissance consiste d signer parmi un choix le mot ou l image voiture train v lo bus Rappel ou reconnaissance sont valu s de mani re imm diate ou diff r e apr s un d lai occup une t che interf rente 10 1 _ Interrogatoire L interrogatoire value les plaintes le retentissem
32. s troubles des fonctions ex cutives ont des cons quences dans la vie quotidienne sources de possibles conflits familiaux ou professionnels perte des convenances r gles du comportement social36 ex relations avec les autres clients d un magasin familiarit excessive propos gestes d sinhibition modification du comportement lors des repas de la conduite automobile impulsivit irritabilit grossi ret s adynamie37 absence d initiative r duction des gestes et du langage au maximum mutisme akin tique comportement alimentaire boulimie gloutonnerie s lectivit alimentaire au maximum ingestion de v g taux ou d objets non comestibles comportement sexuel indiff rence ou d sinhibition comportement d urination miction effectu e dans un lieu inappropri modification de l hygi ne corporelle de la propret du logement indiff rence affective ou motionnelle ou r action inad quate ex un v nement familial heureux ou triste maladie d un proche n gligence vestimentaire ou habillement inadapt absence d harmonie inad quation avec la situation la temp rature _ st r otypies instauration de routines d achats st r otyp s collectionnisme ex savons flacons prospectus propos rituels pers v rations id iques ou gestuelles perte de l autocritique de l valuation des cons quences des actes ou des propos
33. tion de la dur e et qualit les causes peuvent tre psychiques ou organiques ex syndrome d apn es du sommeil E _Causes amn sies aigu s de br ve dur e 1 _Ictus amn sique Patient de plus de 50 ans amn sie ant rograde de 4 8 heures lt 24 heures qui laisse une amn sie lacunaire avec amn sie r trograde limit e quelques heures Signes anxieux et perplexe r p tition de questions identiques d sorientation uniquement temporelle examen somatique normal bilan tiologique n gatif cause inconnue 16 L existence d un autre signe exclut le diagnostic d ictus amn sique et fait rechercher d autres causes 2 _ Autres causes Traumatisme cr nien avec perte de connaissance une crise comitiale une prise de benzodiaz pines une intoxication nolique aigu F _Amn sies psychog nes La plainte mn sique et le d ficit aux tests sont observ s en cas d anxi t et de d pression 17 Un v nement source de traumatisme psychique ou un conflit affectif peuvent tre associ s des amn sies sp cifiques lacunaires Les amn sies r trogrades avec ou sans amn sie d identit peuvent tre dues diff rentes causes psychog nes traumatismes psychiques et ou physiques ex agression manifestation de n vrose hyst rique simulation IV LANGAGE ET APHASIES A _ D finitions 16Pendant l ictus des tudes en PET scan ont montr des hypoperfusions pr frontales ou temporales Des c
34. umorales traumatiques infectieuses d g n ratives24 des aires du langage V _PRAXIES A _ D finition Les apraxies sont les perturbations des gestes non expliqu es par une atteinte motrice sensitive ou intellectuelle B _ valuation L interrogatoire est vocateur25 lenteur nombreux essais et erreurs dans l utilisation d ustensiles nouveaux m nagers outils de bricolage ou requ rant des s quences complexes ex machine laver pr paration d un plat difficult s pour se v tir se chausser se laver se raser L examen imitation de gestes sans signification uni ou bimanuels mains crois es par les pouces les V anneaux de s quences paume poing tranche r alisation de pantomimes uni ex se brosser les dents se peigner ou bimanuelles tordre une serviette humide enfoncer un clou de gestes symboliques26 ex signifier que quelqu un sent mauvais que quelque chose vaut cher que quelqu un est ennuyeux utilisation r elle d objets couverts mettre lettre dans enveloppe ampoule dans une douille imitation de gestes l mentaires siffler souffler de s quences siffler puis envoyer un baiser apraxie buccofaciale mettre et boutonner une veste apraxie de l habillage 24 Les aphasies progressives primaires non fluentes ou fluentes d mence s mantique sont un mode d expression initiale possible des d mences d g n ratives essentiellement des d mences frontotemporales av
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