Atrésie de l`œsophage
Contents
1. Libert galit Fraternit R PUBLIQUE FRAN AISE MINIST RE DE LA SANT ET DES SPORTS Direction G n rale de la Sant Informations et conseils Atr sie de l sophage sophageal atresia gt E Lisez attentivement ce document et conservez le soigneusement avec la carte de soins Il contient des informations sur la maladie ses complications et leur pr vention gt gt gt gt gt gt gt gt Les r gles d or cond 1 Votre m decin traitant en lien avec et le m decin assurant la prise en charge sp cialis e organise avec vous le suivi m dical notamment la surveillance de la croissance des fonctions digestive et respiratoire Soyez attentif la r alisation de ce suivi 2 Consultez en urgence appel du 15 ou du 112 en cas de e difficult s respiratoires d apparition brutale respiration difficile sifflante rapide g ne respiratoire toux incessante e de blocage alimentaire brutal et dans cette situation ne tentez pas de provoquer des vomissements e malaise avec p leur avec ou sans vomissements e vomissements r p t s avec ou sans diarrh e 3 En cas d allergie au latex signalez la imm diatement aux professionnels de sant m decin chirurgien dentiste infirmier notamment avant tout soin intervention pansement soin dentaire 4 En cas de dysfonctionnement du dispositif de gastrostomie bouton non fonctionnel ou sonde2. la recherche d autres malformations cerveau colon vert bres c ur reins vessie ainsi que parfois une consultation de g n tique e Dans certains cas pendant plusieurs mois les cartilages formant la trach e restent mous trach omalacie et la respiration est bruyante stridor particuli rement au cours des repas e A la sortie un traitement anti reflux gastro sophagien est souvent prescrit pour plusieurs mois afin d viter des remont es du contenu de l estomac dans l sophage Apr s la p riode n onatale e Un suivi m dical et chirurgical est indispensable La surveillance porte notamment sur la courbe de croissance l alimentation l veil psychomoteur l tat des fonctions respiratoire et digestive e L enfant peut en effet pr senter parfois des complications aigu s gt un pisode de blocage alimentaire se traduisant par une impossibilit d avaler gt une g ne respiratoire brutale avec une respiration bruyante et sifflante pouvant tre due une complication de la trach omalacie ou une crise d asthme gt un encombrement respiratoire avec ou sans fi vre gt un malaise gt Mettez l enfant en position demi assise et faites le 15 ou le 112 en indiquant au t l phone le probl me de sant de l enfant e D autres manifestations sont possibles gt des r gurgitations persistantes et douloureuses gt des troubles de la d glutition avec une toux g nant son
3. alimentation ou pouvant entrainer des difficult s avaler les morceaux gt une toux persistante particuli rement au moment des repas ou l effort gt des bronchites r p tition gt un encombrement respiratoire chronique gt une courbe de poids et de taille insuffisante gt un app tit m diocre et ou des difficult s s alimenter gt Signalez ces signes votre m decin traitant et au m decin assurant la prise en charge sp cialis e En fonction des sympt mes des examens ou un avis sp cialis exemple consultation de pneumologie peuvent tre demand s pour valuer et rem dier la situation Une aide psychologique peut tre propos e afin de pr venir ou de faire face des difficult s lors de la prise des repas Evitez de forcer l enfant et demandez conseil votre m decin N h sitez pas demander un rendez vous avec le psychologue si vous en ressentez le besoin eSi l enfant a une gastrostomie d alimentation par sonde ou par bouton de gastrostomie il est important que le dispositif reste bien en place En cas de probl me chute de la sonde dysfonctionnement du bouton il faut rem dier la situation dans les 6 heures car pass ce d lai la remise en place du dispositif peut tre tr s difficile en raison du risque de fermeture spontan e de l orifice de gastrostomie gt Consultez imm diatement en cas de dysfonctionnement du dispositif de gastrostomie Pour vit
4. arrach e consultez dans un d lai inf rieur 6 heures votre m decin traitant ou un service d urgence p diatrique Munissez vous du dispositif de rechange avec le mode d emploi qui vous aura t prescrit 5 N interrompez pas le traitement de fond sans avis m dical m me quand tout va bien Respectez et faites respecter les ventuelles contre indications m dicamenteuses qui vous auront t indiqu es par votre m decin 6 Suivez les conseils di t tiques qui vous ont t donn s par votre m decin aliments conseill s et d conseill s texture de l alimentation modalit s de la prise des repas En cas de difficult s demandez conseil votre m decin 7 Informez les professionnels de sant m decin chirurgien anesth siste infirmier kin sith rapeute du probl me de sant pour tout soin consultation programm e ou non et pr sentez leur la carte de soins 8 Votre m decin vous indiquera les contre indications et pr cautions pour r aliser un soin de kin sith rapie Informez en votre kin sith rapeute et signalez lui particuli rement l existence d une trach omalacie toux provoqu e contre indiqu e d un reflux gastro sophagien kin sith rapie r aliser en position demi assise 9 Faites conna tre votre entourage les signes d alerte et complications possibles qui pourraient intervenir afin qu ils puissent vous aider en cas d urgence 10 Veillez ce que les vaccinat
5. l sophage est fait le plus souvent en salle de naissance par le test de la sonde gastrique Afin de v rifier la perm abilit de l sophage un fin tuyau est introduit dans la bouche et descendu vers l estomac En cas d atr sie la sonde ne peut pas tre descendue et bute dans le sac sup rieur e Parfois le diagnostic peut tre suspect avant la naissance l chographie ce qui permet d organiser l avance la prise en charge de l enfant e A la naissance d s confirmation du diagnostic une chirurgie r paratrice est pratiqu e le plus souvent dans les 24 heures pour r tablir la continuit de sophage et fermer une ventuelle istule associ e La ou les intervention s chirurgicale s d pend ent du type de l atr sie et en particulier de la distance entre les 2 culs de sac Le plus souvent une seule intervention est r alis e Quand la distance entre les 2 culs de sac d passe 5 6 cm le r tablissement de la continuit de l sophage ne peut tre effectu en un temps et plusieurs interventions successives sont n cessaires dans ce cas une sonde gastrique est laiss e en place pendant plusieurs semaines pour l alimentation e Une surveillance m dicale et chirurgicale est n cessaire afin de s assurer de l absence de complications survenue d un r tr cissement st nose de r perm abilisation de la fistule so trach ale par exemple e Des examens sont effectu s
6. e soit par le cul de sac inf rieur type 3 soit plus rarement par le cul de sac sup rieur type 2 ou par les 2 type 5 gt communique avec les bronches type 4 gt ne communique ni avec la trach e ni avec les bronches type 1 e L atr sie de l sophage est une malformation de naissance cong nitale Cette affection peut parfois s accompagner de malformations d autres organes c ur vert bres rein e s agit d une malformation rare qui se constitue chez le f tus durant la grossesse e Le plus souvent aucune cause n est retrouv e et il n existe alors aucun risque d apparition d un autre cas d atr sie de l sophage chez les fr res et s urs d un enfant atteint e Rarement la malformation est d origine g n tique et s observe avec d autres sympt mes traduisant une maladie particuli re exemple syndrome de Charge e L atr sie de l sophage n cessite une ou plusieurs interventions chirurgicales r paratrices la naissance afin de r tablir la continuit de l sophage et de fermer la fistule so trach ale quand elle existe e L atr sie de l sophage affecte autant les gar ons que les filles On estime que cette malformation touche environ un nouveau n sur 2 500 4000 Environ 3 000 personnes vivent en France avec une atr sie de l sophage op r e Signes et conseils de prise en charge A la naissance et en p riode n onatale e Le diagnostic d atr sie de
7. er ces complications ou y faire face rapidement suivre les r gles d or Pour toute information concernant la maladie consultez For further information on this disease gt le Centre de R f rence des Affections Cong nitales et Malformatives de l sophage Coordonnateur Pr F Gottrand H pital Jeanne de Flandre Avenue Eug ne Avin e 59037 Lille Cedex l 03 20 44 59 62 poste 30028 http asso orpha net CRACMO centreoesophage chru lille fr gt le site Orphanet www orpha net rubrique atr sie de l sophage rubrique Orphanet urgences gt le site AFAO www afao asso fr gt le site ACEBO www acebo la vie org Maladies Rares Info Services 0 810 63 19 20 N Azur prix appel local EE Libert galit Fraternit R PUBLIQUE FRAN AISE MINIST RE DE LA SANT ET DES SPORTS Direction G n rale de la Sant www sante gouv fr E L AFAO Association Fran aise pour l Atr sie de l sophage 56 rue C cile 94700 Maisons Alfort T l 01 43 75 42 49 Design www aggelos fr KEBO la Vie ACEBO la Vie Accompagnons avec notre C ur les Enfants emB t s par l Oesophage La Couchetti re 49380 Notre Dame d Allen on T l 02 41 54 33 23 En cas de perte de la carte pri re de retourner ce document son titulaire Janvier 2009
8. ions soient jour exemple grippe pour cela demandez conseil votre m decin traitant 11 Pour toute information demandez conseil votre m decin traitant et au m decin assurant la prise en charge sp cialis e N h sitez pas demander l aide d un psychologue si vous en prouvez le besoin 12 Si n cessaire le m decin scolaire en concertation avec les parents et le m decin traitant organisera l accueil de l enfant ou adolescent l cole par la r daction d un projet d accueil individualis PAI Demandez en b n ficier si votre enfant a des difficult s ou n cessite un traitement ou un r gime alimentaire particulier dans les horaires scolaires D finition e L sophage est un conduit appartenant l appareil digestif Il traverse le thorax et fait communiquer la cavit buccale avec l estomac Il se situe en arri re mais sans communication avec la trach e conduit situ dans le thorax et permettant l air de circuler vers les bronches pour la respiration Ainsi les fonctions digestive et respiratoire sont totalement s par es e En cas d atr sie l sophage s interrompt et n est plus perm able voir figure il forme en haut un cul de sac sup rieur reli la bouche et en bas un cul de sac inf rieur en communication avec l estomac e I existe plusieurs types d atr sie 1 5 selon que l sophage gt communique avec la trach e fistule so trach al
Download Pdf Manuals
Related Search