Home

Soins d`urgence pour les personnes atteintes de la maladie de von

image

Contents

1. e am liorer la compr hension de cette maladie complexe en insistant sur la n cessit de traiter rapidement pour corriger l h mostase e servir de document de r f rence pour le personnel des urgences e favoriser le dialogue et la collaboration entre les services d urgences les centres de traitement de l h mophilie et les patients et leur famille Trier et traiter sans d lai pour pr venir la morbidit Mode d emploi Ce manuel propose une m thode normalis e d valuation et de traitement des situations d urgence chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand Le contenu est organis en plusieurs sections selon les syst mes touch s et les complica tions de la maladie de von Willebrand Vous pouvez consulter la section qui vous int resse L illustration de la page de gauche fournit une information ponctuelle pour consultation rapide Le texte de la page de droite offre d autres d tails sur le tableau clinique des saignements leurs complications possibles et leur traitement Le traitement varie selon le type et la gravit de la maladie de von Willebrand Des renseignements sommaires sur le traitement et la prise en charge sont fournis titre d information en deuxi me de couverture du manuel Il est sugg r de consulter le centre de traitement de l h mophilie ou l h matologue du patient pour la prise en charge finale des complications h morragiques l intention du personnel m dical C
2. un saignement interne Des radiographies de l articulation peuvent servir confirmer une h marthrose mais sont en g n ral inutiles pour d celer un d but d h morragie le moment o il est le plus important d administrer le traitement Une tomographie de la t te voir p 4 est n cessaire si l on soup onne une h morragie intracr nienne Adminis trer la dose de traitement maximum recommand e avant de faire subir une tomographie au patient Fractures Administrer le traitement recommand puis proc der aux examens radiologiques et ensuite r duire la fracture Lac rations et sutures On peut utiliser des sutures et des agrafes Si la lac ration est suffisamment importante pour n cessiter des points de suture le patient doit d abord recevoir le traitement recommand puis l intervention peut aller de l avant Communiquer avec l h matologue du patient pour les instructions th rapeutiques de suivi Aucun traite ment n est g n ralement n cessaire pour enlever les points de suture Interventions effractives On n aura recours aux interventions effractives qu en cas de n cessit par exemple pour une ponction lombaire en pr sence de sympt mes de m ningite Cependant le traitement recommand doit tre administr avant le d but de l intervention Ponctions art rielles et ponctions veineuses N effectuer une ponction art rielle qu en cas d absolue n cessit S il faut proc
3. 716 878 7446 Apr s les heures normales p diatrie 716 896 2470 Long Island Jewish Medical Center Hemophilia Treatment Center Oncology Institute Room 358 270 05 76th Avenue New Hyde Park NY 11040 T l 718 470 7380 Apr s les heures normales 718 343 6776 Mary M Gooley Hemophilia Center Inc 1415 Portland Avenue Suite 425 Rochester NY 14621 T l 585 922 5700 Apr s les heures normales 585 399 1717 Mount Sinai School of Medicine Regional Comprehensive Hemophilia Treatment Center 19 East 98th Street Suite 9D Box 1078 New York NY 10029 T l 212 876 8701 Apres les heures normales 212 876 8701 SUNY Upstate Medical University Adult Program c o Regional Onc Center 750 E Adams Street Syracuse NY 13210 T l 315 464 8200 Apr s les heures normales adultes 315 464 8200 seq 9p suolo ND ID sasnanbnw 2121 q il HON ami uA snow snssiL sapsnW suoneinoiny aulssaidowsaq sjuabe ssine 39 S1Nn3 224 oqe7 xa A Centres GI GU Muqueuses T te TdM Gyn Articulations _ Muscles Tissus mous Desmopressine Facteurs et autres agents RX Labo Traumatismes Bibliographie SUNY Upstate Medical University Pediatric Program c o Center for Children with Cancer amp Blood Disorder 750 E Adams St Rm 5400 Syracuse NY 13210 T l 315 464 5294 Apr s les heures normales p diatrie 315 701 1790 The Regional Comp Hemophilia amp von Willebrand Trmt Ctr at Albany
4. Apr s les heures normales 800 955 8252 Cascade Hemophilia Consortium 210 East Huron Suite C2 Ann Arbor MI 48104 T l 734 996 3300 Children s Hospital of Michigan Hemostasis amp Thrombosis Ctr 3901 Beaubien Blvd Detroit MI 48201 T l 313 745 5690 Apr s les heures normales p diatrie 313 745 5111 DeVos Children s Hospital DeVos Childrens Coagulation Disorders Program 100 Michigan Street N E MC 85 Grand Rapids MI 49503 T l 616 391 2033 Apr s les heures normales p diatrie 616 391 1774 DMC Karmanos Cancer Institute Comprehensive Center for Bleeding Disorders and Thrombosis 4100 John R 4 Hudson Webber Detroit MI 48201 T l 313 576 8707 Apr s les heures normales adultes 313 745 5111 Eastern Michigan Hemophilia Treatment Center Hurley Medical Center One Hurley Plaza Flint MI 48503 5993 T l 800 257 9432 Apr s les heures normales adultes 810 762 8200 Apr s les heures normales p diatrie 810 257 9000 Hemophilia Clinic of West Michigan Cancer Center 200 North Park Street Kalamazoo MI 49007 T l 269 373 7479 Apr s les heures normales adultes 269 373 7488 Apr s les heures normales p diatrie 269 341 6350 Henry Ford Hospital Adult Hemophilia and Thrombosis Treatment Center 2799 West Grand Boulevard K 13 Hematology Oncology Detroit MI 48202 2689 T l 313 916 3790 Apr s les heures normales adultes 313 916 2600 Mich State University
5. Saignements menacant le pronostic vital blessure la t te h morragie GI m norragie s v re etc Concentr de facteur renfermant le FVIII et le facteur de von Willebrand p ex Humate P 8 60 80 unit s de cofacteur de la ristoc tine kg LV Le d pliant de conditionnement indiquera le d bit Nota Les produits de facteur VIII monoclonaux ou recombinants NE contiennent PAS de facteur de von Willebrand et n enrayeront pas le saignement Concentr de facteur renfermant le FVIII et le facteur de von Willebrand p ex Humate P 60 80 unit s de cofacteur de la ristoc tine kg Le d pliant de conditionnement indiquera le d bit Nota Les produits de facteur VIII monoclonaux ou recombinants NE contiennent PAS de facteur de von Willebrand et n enrayeront pas le saignement Directives pour le traitement et la prise en charge de la maladie de von Willebrand Autres saignements points de suture pistaxis saignement de bouche extractions dentaires etc R ponse connue la desmopressine DDAVP Desmopressine 0 3 mcg kg I V dans 50 ml de solution physiologique en 30 minutes ou par voie S C si le volume le permet Recommanda tion Dose maximum de 20 mcg Saignement des muqueuses antifibrinolytiques p 9 Pour les patients qui ne r pondent pas la desmopressine Administrer un concentr de facteur renfermant le facteur VIII et le facteur de von Willebrand
6. moglobine de la patiente peut diminuer de 2 3 g ml lors des r gles si elles sont prolong es R gles Certaines femmes saignent abondamment pendant leurs r gles D autres pr sentent des saignements intermenstruels ou saignent sans arr t pendant tout le mois Il arrive que ces femmes consultent aux urgences pour m norragie carence en fer an mie ou syndrome intermenstruel d des pertes sanguines accrues durant l ovulation Il faut obtenir un historique menstruel pr cis et communi quer avec l h matologue de la patiente pour conna tre ses recommandations th rapeutiques Il faut v rifier les signes d an mie puisque l h moglobine de la patiente peut diminuer de 2 3 g ml lors des r gles si elles sont prolong es H morragie post partum Durant la grossesse la majorit des femmes qui souffrent de la mala die de von Willebrand de type 1 pr sentent des taux de facteur de von Willebrand et de facteur VIII normaux en raison de la hausse des taux d cestrog nes On dispose de tr s peu de donn es publi es sur le recours la desmopressine durant la grossesse mais il y a lieu de craindre que la desmopressine ne provoque des contractions ut rines qu elle ne d clenche pr matur ment le travail et cause un retard de croissance intra ut rin et hyponatr mie C est pourquoi il faut faire preuve de prudence lorsqu on utilise la desmopressine durant la grossesse Une fois le cordon ombilical clamp la d
7. s les heures normales 603 650 5000 Children s Hospital of Philadelphia Speciality Center New Jersey Section of Hem Onc 1012 Laurel Oak Road Building 1014 Voorhees NJ 08043 T l 856 435 7502 Apr s les heures normales p diatrie 215 590 1000 Newark Beth Israel Medical Center Comprehensive Hemophilia Treatment Center 201 Lyons Avenue at Osborne Terrace Newark NJ 07112 T l 973 926 6511 Apr s les heures normales adultes 973 926 7230 Apr s les heures normales p diatrie 973 926 7161 St Michael s Medical Center Nadeene Brunini Comp Hemophilia Care Center 111 Central Ave Newark NJ 07102 T l 973 877 5340 Apr s les heures normales 973 877 5340 UMDNJ Robert Wood Johnson Medical School New Jersey Regional Hemophilia Program One Robert Wood Johnson Place Room 378C CN 19 New Brunswick NJ 08903 T l 732 235 6542 Apres les heures normales 732 828 3000 Ted R Montoya Hemophilia Center Univ of N M Dept of Pediatrics MSC10 5590 1 University of New Mexico Albuquerque NM 87121 T l 505 272 6420 Apr s les heures normales adultes 505 272 2111 Apr s les heures normales p diatrie 505 272 4461 Hemophilia Center of Western New York Adult Erie County Medical Center 462 Grider Street Ist floor Suite 20 Buffalo NY 14215 T l 716 896 2470 Hemophilia Center of Western New York Ped Children s Hospital of Buffalo 219 Bryant St Buffalo NY 14222 T l
8. voire ind celables accompagn s d un taux faible mais habituellement d celable d activit du facteur VIII Les cas de type 3 sont relativement rares un cas sur un million et manifestent des sympt mes plus fr quents et graves s apparentant ceux de l h mophilie s v re Maladie de von Willebrand acquise Il s agit d un syndrome acquis qui ressemble la maladie de von Willebrand sur le plan de ses manifestations cliniques et des r sultats d analyses de laboratoire On l observe dans de rares cas en association avec des mala dies cliniques comme les maladies lymphoprolif ratives ou auto immunes l hypothyro die la thrombocyth mie essentielle le cancer la tumeur de Wilm et la maladie valvulaire cardiaque Saignements La principale caract ristique de la maladie de von Willebrand est le saignement des muqueuses Ces saignements comme pistaxis les saignements de bouche des voies digestives ou g nito urinaires et les saignements vaginaux en sont les manifestations les plus fr quentes En l absence de traitement ces saignements peuvent devenir aigus voire critiques ce qui risque de menacer le pronostic vital Les h morragies majeures cons cutives des traumatismes non trait s ou les saignements post chirurgicaux peuvent aussi mettre en danger la vie d un patient ou compromettre la survie d un de ses membres Si ges de saignements majeurs Les sites anatomiques o des h morragies graves peuv
9. 8521 Hemophilia Center of Western Pennsylvania 3636 Boulevard of the Allies Pittsburgh PA 15213 T l 412 209 7280 Apr s les heures normales adultes 412 209 7040 Lehigh Valley Hospital Hemophilia Treatment Center 1240 South Cedar Crest Blvd Suite 103 Allentown PA 18105 1556 T l 610 402 0640 Apr s les heures normales adultes 610 402 7880 Penn Comprehensive Hemophilia Program Univ of Pennsylvania Med Ctr Presbyterian 51 N 39th St MAB Ste 106 Philadelphia PA 19104 T l 215 662 9960 Apr s les heures normales adultes 215 662 4000 Rhode Island Hospital Hemophilia Center of Rhode Island George Clinic Providence RI 02903 T l 401 444 8250 Apr s les heures normales 401 350 9707 Palmetto Health Richland Hemophilia Center of South Carolina 7 Richland Medical Park Rd Suite 203 Columbia SC 29203 6872 T l 803 434 3533 Apr s les heures normales 803 434 3533 South Dakota Center for Blood Disorders Sioux Valley Children s Specialty Clinic 1305 West 18th Street Sioux Falls SD 57117 5039 T l 605 333 7171 Apr s les heures normales 605 333 7188 East Tennessee Comprehensive Hemophilia Center University of Tennessee Medical Center 4 North West 1924 Alcoa Highway Knoxville TN 37920 6999 T l 865 544 9170 Apr s les heures normales 865 544 9170 St Jude Research Hospital 332 N Lauderdale Memphis TN 38101 0318 T l 901 448 6454 Apr s les heures norm
10. Center for Bleeding Disorders and Clotting Disorders 2900 Hannah Blvd Room 202 East Lansing MI 48823 T l 517 353 9385 Munson Medical Center 1105 Sixth Street Traverse City MI 49684 T l 231 935 7227 Apr s les heures normales adultes 231 935 5000 Apr s les heures normales p diatrie 800 468 6766 University of Michigan Hemophilia and Coagulation Disorders F2480 Mott 1500 East Medical Center Drive Ann Arbor MI 48109 0235 T l 734 936 6393 Apr s les heures normales 734 936 6267 West Michigan Pediatric at Bronson Ped Hematology Oncology 601 John St Suite E 300 Kalamazoo MI 49007 T l 269 341 6350 Mayo Comprehensive Hemophilia Center 200 First St SW Hilton 106 Rochester MN 55905 T l 800 344 7726 Apr s les heures normales 507 284 2511 University of Minnesota Medical Center Fairview Hemophilia and Thrombosis Center MMC 713 420 Delaware St SE Minneapolis MN 55455 T l 612 626 6455 Apr s les heures normales adultes 612 273 3000 Apr s les heures normales p diatrie 612 813 5940 University of Mississippi Medical Center Ped Hematology Oncology 350 W Woodrow Wilson Dr Jackson MS 39213 T l 601 984 2710 Apr s les heures normales 601 984 1000 Saint Louis University Center for Bleeding and Thrombotic Disorders Hemophilia Treatment Center Adult Program St Louis University Hospital West Pavilion 3655 Vista Avenue 3rd Floor Hem Onc St Louis M
11. Children s Rehabilitation Services 1610 Center St Suite A Mobile AL 36604 T l 251 432 4560 Apr s les heures normales p diatrie 251 405 5115 Children s Rehabilitation Services PO Drawer 2328 Birmingham AL 35201 2328 T l 205 939 5900 Apr s les heures normales adultes 205 934 3411 Apr s les heures normales p diatrie 205 939 9100 Children s Rehab Services 407 Governor s Dr SW Ste B Huntsville AL 35801 T l 256 518 8650 University of Alabama Birmingham Medical Center 1600 7th Ave S ACC 512 Birmingham AL 35233 T l 205 939 9285 Apr s les heures normales adultes 205 934 3411 Apr s les heures normales p diatrie 205 939 9100 Alaska Hemophilia Association and Treatment Center 16958 N Eagle River Loop Eagle River AK 99577 T l 907 622 4045 Apr s les heures normales 907 268 1190 Mountain States Regional Hemophilia Center Tucson Univ of AZ H S Center 1501 North Campbell Avenue Tucson AZ 85724 T l 520 626 7584 Apr s les heures normales 520 694 6000 Phoenix Children s Hospital Hemophilia Ctr O P Building B 1919 E Thomas Rd Phoenix AZ 85016 T l 602 546 0920 Apr s les heures normales 602 546 0920 Arkansas Center for Bleeding Disorders Arkansas Children s Hospital 800 Marshall Little Rock AR 72202 T l 501 364 5961 Apr s les heures normales 501 364 1100 Children s Hospital Oakland Div of Hematology Oncology 747 5
12. F d ration mondiale de l h mophilie Mannucci P M 2004 Treatment of von Willebrand s Disease The New England Journal of Medicine 351 683 694 Mannucci P M 2001 Treatment of von Willebrand Disease Thrombosis and Haemostasis 80 149 53 Medical and Scientific Advisory Council of National Hemophilia Foundation 2003 MASAC Recommendations concerning the treatment of hemophilia and other bleeding disorders Document 151 New York NY National Hemophilia Foundation Rodeghiero F amp Castaman G 2005 Treatment of von Willebrand disease Seminars in Hematology 42 29 35 Sindet Pederssen S Ramstrom G Bernvil S et coll 1989 Hemostatic effects of tranexamic acid mouthwash in anticoagulant treated patients undergoing oral surgery New England Journal of Medicine 320 30 3 Street A N amp Leung W 1990 Use of Tranexamic acid mouthwash in dental procedures in patients taking oral anticoagulants Medical Journal of Australia 153 630 Thomson A R Gill J C Ewenstein B M Mueller Veltens G amp Schwartz B A 2004 Successful treatment for patients with von Willebrand disease undergoing urgent surgery using factor VIII VWE concentrate Humate P Haemophilia 10 42 51 23 aiydesborqig SOWSITEWNeIL Auteurs et r viseurs Susan C Zappa inf CPN CPON Infirmi re coordonnatrice troubles de la coagulation Cook Children s Medical Center Fort Worth Texas USA
13. Medical College 47 New Scotland Ave 52 Albany NY 12208 T l 518 262 5827 ou 800 773 7080 Apr s les heures normales adultes 518 786 7723 Apr s les heures normales p diatrie 518 262 5513 UHSH Blood Disorder Center UHS Wilson Hospital 33 57 Harrison Street Johnson City NY 13790 T l 607 763 6436 Apr s les heures normales 607 763 6000 Weill Medical College of Cornell University Regional Comprehensive Hemophilia Diagnostic and Treatment Center 525 E 68th St Room P 695 New York NY 10021 T l 212 746 3418 Apr s les heures normales adultes 212 746 2927 Apr s les heures normales p diatrie 212 746 3400 East Carolina University Brody School of Medicine PCMH 288 West Greenville NC 27858 4354 T l 252 744 4676 Univ of N Carolina at Chapel Hill School of Medicine W1022 Old Clinic Building CB 7016 Chapel Hill NC 27599 7016 T l 919 966 4736 Apr s les heures normales 919 966 4736 Wake Forest University School of Medicine Baptist Medical Center The Bowman Gray Campus Department of Pediatrics Medical Center Boulevard Winston Salem NC 27157 1081 T l 336 716 4324 Apr s les heures normales adultes 336 713 5440 Apr s les heures normales p diatrie 336 716 4324 MeritCare Hospital DBA Roger Maris Cancer Center Hemophilia amp Thrombosis Treatment Center 820 Fourth Street North Fargo ND 58122 T l 701 234 7544 Apr s les heures normales p di
14. System Ped Hem Mail Stop 6054 11100 Euclid Avenue Cleveland OH 44106 T l 216 844 3345 Apr s les heures normales adultes 216 844 8220 Apr s les heures normales p diatrie 216 844 3345 University of Cincinnati Medical Center Hemophilia Treatment Center 231 Albert Sabin Way Mail Location 562 Cincinnati OH 45267 0562 T l 513 584 7639 Apr s les heures normales adultes 513 584 7661 Oklahoma Center for Bleeding Disorders 940 N E 13th St Rm 3B3308 Oklahoma City OK 73104 T l 405 271 3661 Apr s les heures normales adultes 405 271 4222 Apr s les heures normales p diatrie 405 271 5437 Oregon Hemophilia Treatment Center OR Health amp Science Univ 707 SW Gaines Rd Portland OR 97239 2901 T l 503 494 8716 Apr s les heures normales 503 494 9000 Cardeza Foundation Hemophilia Center Thomas Jefferson University Hospital Gibbon Building Suite 4225 111 S 11th Street Philadelphia PA 19107 T l 215 955 8435 Apr s les heures normales adultes 215 955 8874 Children s Hospital of Philadelphia Hemophilia Program 34th St amp Civic Center Blvd 4th Floor Wood Building Philadelphia PA 19104 T l 215 590 4493 Apr s les heures normales p diatrie 215 590 1000 Hemophilia Center of Central Pennsylvania The Milton S Hershey Med Center 500 University Drive PO Box 850 H046 Hershey PA 17033 T l 717 531 7468 Apr s les heures normales adultes 717 531
15. e est avantageuse lorsque l on veut pr venir les effets secondaires du m dicament Pr sentation Ampoules 4 mcg ml de DDAVP 15 mcg ml d OCTOSTIM Iwi Vaporisateur nasal La dose d OCTOSTIM Kw ou de STIMATE en vaporisateur nasal doit tre sp cifique la marque pour que le patient re oive la dose exacte de DDAVP qui enrayera le saignement 150 mcg 0 1 ml par vaporisation OCTOSTIM ff STIMATE Dose recommand e pour les patients de plus de 50 kg 300 mcg une vaporisation par narine pour un total de deux vaporisations Dose recommand e pour les patients de moins de 50 kg 150 mcg une vaporisation dans une narine pour un total d une vaporisation L absorption sera impr visible si la voie intranasale est compromise Il faut consulter l h matologue pour des directives th rapeutiques Indications Traitement de la maladie de von Willebrand de type 1 et de certaines formes de type 2 Contre indications Hypersensibilit nourrissons de moins de trois mois patients d shydrat s ayant des ant c dents de convulsions ou souffrant d insuffisance coronarienne 16 Voir tableau des doses la deuxi me de couverture utiliser avec prudence e Personnes g es e Patients souffrant de maladie e Patients atteints de maladie de cardiovasculaire hypertensive von Willebrand de type 2B e Personnes dont la tension e Jeunes enfants particuli rement art rielle est normale b
16. facteur de von Willebrand a partir de leurs r serves dans les cellules endoth liales Elle peut aller jusqu a multiplier le taux de facteur de von Willebrand par un facteur de trois a cinq La desmopressine est le traitement privil gi pour la maladie de von Willebrand de type 1 et certains cas de type 2 La r ponse la desmopressine peut varier consid rablement d un individu l autre Par cons quent avant son utilisation il faut proc der un essai dont les r sultats seront v rifi s et not s par un h matologue Si le patient r pond la desmo pressine l effet complet s obtient de 30 90 minutes apr s son administration et l h mostase se trouve maintenue pendant environ 24 heures Si le patient ne r pond pas la desmopressine l h mostase peut tre maintenue au moyen de perfusions de concentr s de facteur renfermant les prot ines du facteur de von Willebrand et du facteur VIII comme Humate P Les effets secondaires pr visibles sont bouff es vasomotrices court terme acc l ration de la fr quence cardiaque rougeur des conjonctives et c phal es Dose VOIES S C I V 0 3 mcg kg dose Recommandation Dose maximum de 20 mcg VOIE LV Diluer avec du s rum physiologique 50 100 ml Administrer par perfusion en 30 60 minutes pas moins de 30 minutes Il est recommand d administrer le m dicament alors que la personne est en position couch e VOIE S C La voie sous cutan
17. heures normales adultes 202 687 7243 All Children s Hospital Ped Hem Onc Associates 880 6th St So Ste 140 St Petersburg FL 33701 T l 727 767 4176 Apr s les heures normales p diatrie 727 562 6862 Miami Comprehensive Hemophilia Center Pediatrics University of Miami Dept of Pediatrics R 131 Miami FL 33101 T l 305 585 5635 Apr s les heures normales p diatrie 305 585 5400 Nemours Children s Clinic Division of Ped Hem Onc 807 Children s Way Jacksonville FL 32207 T l 904 390 3789 Apr s les heures normales p diatrie 904 390 3600 University of South Florida Adult James A Haley V A Hospital Hematology 1 11 R 13000 Bruce B Downs Blvd Tampa FL 33612 T l 813 972 7582 Backus Children s Hospital 4700 Waters Avenue P O Box 23089 Savannah GA 31403 3089 T l 912 350 7285 Apr s les heures normales p diatrie 912 658 3017 Children s Healthcare of Atlanta at Scottish Rite Aflac Cancer Ctr amp Blood Disorders Service 5455 Meridian Mark Rd Ste 400 Atlanta GA 30342 T l 404 785 3240 Apr s les heures normales 404 785 3240 Emory University Hemophilia Program Office 2015 Uppergate Dr NE Atlanta GA 30322 T l 404 727 1608 Apr s les heures normales adultes 404 778 5000 Apr s les heures normales p diatrie 404 778 5000 Hemophilia of Georgia Inc 8800 Roswell Road Ste 170 Atlanta GA 30350 T l 770 518 8272 Medical College o
18. la cheville compression bandages Ace l vation Suivi aupres du centre de traitement ou B quilles pour les articulations portantes de l h matologue du patient et directives sur leur utilisation 14 Voir tableau des doses la deuxi me de couverture Saignements dans les tissus mous et saignements superficiels Les saignements des tissus mous ne requi rent g n ralement aucun traitement nergique Les h matomes et ecchymoses superfi ciels r pondent bien l approche RICE l acronyme anglais de Rest Ice Compression Elevation pour repos glace compression et l vation Si l h matome ou l ecchymose continue de grossir et nuit aux mouvements ou au fonctionnement un traitement peut tre n cessaire Saignements musculaires Les saignements musculaires ne surviennent g n ralement qu en cas de traumatisme chez les personnes atteintes de maladie de von Willebrand l g re Les personnes qui pr sentent le type de maladie de von Willebrand le plus s v re le type 3 peuvent pr senter des saignements musculaires spontan s ou cons cutifs un l ger choc Tout groupe musculaire peut tre sujet au saignement Les sites les plus sou vent touch s sont les muscles du haut du bras de l avant bras de la cuisse et du mollet La pr sence de chaleur de douleur et d ced me justifie l administration du traitement recommand Les antifibrinolytiques peuvent aussi tre utiles Cons qu
19. matome spontan ou secondaire un traumatisme au niveau de l appareil digestif ou de l iliopsoas ou un saignement r trop riton al Le saignement peut galement tre d la pr sence d h morroides ou la migration d un calcul r nal Il faut en informer le centre de traitement de l h mophilie ou l h matologue du patient Les patients qui se pr sentent aux urgences pour douleur l abdomen ou au c t m l na ou h mat m se doivent passer rapidement au triage pour un examen imm diat et l administration sans d lai du traitement recommand apr s quoi les radiographies scintigraphies et autres endoscopies diagnostiques peuvent tre effectu es Un traumatisme abdominal et certains r flexes habituellement anodins comme ceux de la toux ou du vom issement peuvent d clencher un saignement abdominal La perte sanguine peut tre appr ciable avant que n apparaisse le moindre signe ou sympt me clinique Les nourrissons peuvent pr senter des saignements s ils souffrent de gastro ent rite d intussusception ou d un diverticule de Meckel Soulever des objets lourds faire de l halt rophilie se heurter contre le tube horizontal d une bicyclette ou s tirer laine peut provoquer des saignements r trop riton aux ou encore des saignements la paroi abdominale ou liliopsoas voir pp 14 et 15 Ces saignements peuvent survenir plus souvent chez les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand de
20. p ex Humate P 40 60 unit s de cofacteur de la ristoc tine kg I V Le d pliant de conditionnement indiquera le d bit Nota Les produits de facteur VIII monoclo naux ou recombinants NE contiennent PAS de facteur de von Willebrand et n enrayeront pas le saignement Concentr de facteur renfermant le FVIII et le facteur de von Willebrand p ex Humate P 40 60 unit s de cofacteur de la ristoc tine kg Le d pliant de conditionnement indiquera le d bit Nota Les produits de facteur VIII mono clonaux ou recombinants NE contien nent PAS de facteur de von Willebrand et n enrayeront pas le saignement Si votre tablissement utilise le produit Alphanate ou Koate DVI plut t que le produit Humate P consulter l h matologue pour obtenir ses directives Selon le Medical and Scientific Advisory Council de la National Hemophilia Foundation tant donn le risque accru de contamination par le VIH et les virus des h patites A B et C les cryopr cipit s ne doivent tre utilis s pour le traitement de la maladie de von Willebrand qu en cas d absolue n cessit si aucun des produits mentionn s ci dessus n est disponible et si le moindre retard dans le traitement risque de mettre en jeu la vie du patient ou de compromettre la survie d un de ses membres Hemophilia Program of British Columbia Adult Division St Paul s Hospital Vancouver Colombie Britannique T l 604 806 8855
21. type 3 et s observent rarement dans les cas de maladie de von Willebrand de types 1 et 2 Sympt mes Les sympt mes d une h morragie au niveau des muscles abdominaux droits pectoraux grands dorsaux obliques sont masse palpable et rigidit locale accompagn es de douleur Une h morragie peut se produire simultan ment dans la cavit abdominale et demeurer insoup onn e pendant plusieurs jours tout en occasionnant une chute progressive de l h moglobine Il faut soup onner une rupture du foie de la rate ou du pancr as si l h moglobine chute de fa on abrupte apr s un traumatisme Lorsque le patient pr sente des naus es et des vomissements sans cause manifeste il faut envisager un diagnos tic d h morragie intracranienne et s informer des ant c dents du patient l gard des traumatismes cr niens des alt rations de son tat de conscience et d autres signes et sympt mes neurologiques puis pr voir une tomographie de la t te H morragie g nito urinaire La pr sence de sang dans son urine peut effrayer le patient mais elle est g n ralement sans gravit Il faut recom mander au patient de se reposer au lit et d augmenter son apport liquidien 16 onces ou 500 ml toutes les heures pendant les 24 premi res heures Une h maturie prolong e peut n cessiter un traitement Les antifibrinolytiques sont contre indiqu s en pr sence d h maturie Communiquer avec l h matologue Une h morragie
22. vid otron H pital Sainte Justine Montr al Qu bec T l 514 345 2360 Centre r gional de l h mophilie de l est du Qu bec H pital de l Enfant J sus Qu bec Qu bec T l 418 649 5624 Apr s les heures normales 418 649 0252 Corporation des soins de sant du sud est Clinique de l h mophilie Moncton Nouveau Brunswick T l 506 857 5465 857 5467 T l avertisseur 506 558 7158 Clinique des troubles h r ditaires de la coagulation H pital r gional de Saint Jean Saint Jean Nouveau Brunswick T l 506 648 7286 Pediatric Bleeding Disorder Clinic IWK Health Centre Halifax Nouvelle cosse T l 902 470 8752 470 8819 T l avertisseur 902 470 8888 1982 Apr s les heures normales 902 470 8394 Hereditary Bleeding Disorders Program Adult Victoria General Hospital Site QE II Health Sciences Centre Halifax Nouvelle Ecosse T l 902 473 5612 Hemophilia Program Eastern Health Corporation Health Sciences Centre Janeway Site St John s Terre Neuve et Labrador T l 709 777 4388 Apr s les heures normales 709 777 6300 aseq ap suono WPL NoD ID sasnanbnw L q Sadi N s 1 u 39 uA snow snssiL sapSnW suoneinoniy aulssaidowsaq squabe saine 39 S1Nn3 224 xa oqe7 A Centres GI GU Muqueuses T te TdM Gyn Articulations Muscles Tissus mous Desmopressine Facteurs et autres agents RX Labo Traumatismes Bibliographie
23. 1 877 806 8855 Pediatric Hemophilia Hematology BC Children s Hospital Vancouver Colombie Britannique T l 604 875 2345 poste 5335 T l avertisseur 604 875 21611 Apr s les heures normales 604 875 2161 Southern Alberta Hemophilia Program Alberta Children s Hospital Calgary Alberta T l 403 955 7311 Apr s les heures normales 403 955 7211 Bleeding Disorders Program Adult Foothills Hospital Calgary Alberta T l 403 944 4057 Apr s les heures normales 403 944 1110 Comprehensive Centre for Bleeding Disorders University of Alberta Hospitals Edmonton Alberta T l 780 407 6588 T l avertisseur 780 445 1683 Saskatchewan Bleeding Disorders Program Royal University Hospital Saskatoon Saskatchewan T l 306 655 6504 Apr s les heures normales 306 655 1000 MB Bleeding Disorders Program Health Sciences Centre Winnipeg Manitoba T l 204 787 2465 T l avertisseur 204 787 2071 3346 Hemophilia Program Hamilton Health Sciences Corporation McMaster Division Hamilton Ontario T l 905 521 2100 poste 75978 75970 24 h 24 905 521 2100 poste 76443 Bleeding Disorders Program London Health Science Centre Victoria Hospital London Ontario T l 519 685 8500 poste 53582 T l avertisseur 15358 Hemophilia Program Thunder Bay Regional Hospital Science Centre Thunder Bay Ontario T l 807 684 6550 Comprehensive Hemophilia Care Centre St Michael
24. 2nd Street Oakland CA 94610 4131 T l 510 428 3286 Children s Hospital of Central California Hematology Oncology 9300 Valley Children s Place Madera CA 93638 T l 559 353 5460 Apr s les heures normales p diatrie 559 353 5460 Children s Hospital of Los Angeles Hem Onc 4650 Sunset Boulevard Box 54 Los Angeles CA 9002 T l 323 669 4141 Apr s les heures normales 323 660 2450 Children s Hospital of Orange County Dept of Hem Oncology 455 South Main Street Orange CA 92868 T l 714 532 8459 Apr s les heures normales adultes 714 765 6677 Apr s les heures normales p diatrie 714 765 6677 Children s Hospital San Diego 3020 Children s Way San Diego CA 92123 T l 858 966 5811 City of Hope National Medical Center Hemophilia Trt Center 1500 E Duarte Rd MOB 4 Duarte CA 91010 T l 626 301 8426 Orthopaedic Hospital of Los Angeles Hemophilia Program 2400 S Flower Street Los Angeles CA 90007 T l 213 742 1357 Apr s les heures normales 213 742 1162 Stanford University Medical Center Div of Hematology Oncology 1000 Welch Road Suite 300 Mail Code 5798 Palo Alto CA 94304 T l 650 497 8953 University of California at Davis Hemophilia Program 2360 Stockton Blvd Ste 1100 Davis One Building Sacramento CA 95817 T l 916 734 3461 Apr s les heures normales adultes 916 734 2011 Apr s les heures normales p diatrie 916 734 3591 University of Ca
25. EINEN aulssaidowsaq sjuabe soujne Jo Ssin9 224 Xa oqe7 Centres TdM Les naus es et les vomissements peuvent tre un signe d h morragie intracranienne aussi bien que T te de troubles digestifs Muqueuses GI GU Gyn Saignement au muscle iliopsoas Flexion de la hanche Douleur l extension Traitement Administrer le traitement recommand par l h matologue Articulations _ Muscles Tissus mous Desmopressine Facteurs et autres agents Labo RX Instructions lorsque le patient recoit son cong Augmenter l apport liquidien Se reposer Ne pas soulever d objets lourds Traumatismes Bibliographie Voir tableau des doses la deuxi me de couverture Douleur abdominale Traiter imm diatement selon les directives de l h matologue en cas de Douleur au c t M l na H mat m se H maturie Signaler tout sympt me tel que fi vre douleur h maturie accrue m l na de I hemophilie ou de h mat m se Repos au lit pendant 24 heures Augmentation de l apport liquidien Consulter le centre de traitement de l h mophilie ou l h matologue viter les antifibrinolytiques Faire un suivi aupr s du centre de traitement l h matologue Saignements gastro intestinaux ou g nito urinaires Tableau initial Chez le patient atteint de la maladie de von Willebrand la douleur abdominale aigu peut avoir diverses tio logies comme un h
26. Lucie Lacasse inf BScN Infirmi re sp cialiste en h mophilie H pital d Ottawa Ottawa Ontario CANADA Rose Jacobson RN Nurse Clinician MB Bleeding Disorders Program Health Sciences Centre Winnipeg Manitoba CANADA R vision David Lillicrap M D FRCPC Directeur Kingston Belleville Regional Hemophilia Program Professeur d partement de pathologie et de m decine mol culaire Chaire de recherche canadienne sur l h mostase mol culaire Kingston Ontario CANADA Marcela Torres M D H mato oncologie p diatrique Directrice du d partement d h matologie Cook Children s Medical Center Fort Worth Texas USA Clare Cecchini Coordonnatrice du d veloppement des programmes Soci t canadienne de I h mophilie Montr al Qu bec CANADA Sherry L Purcell infirmi re coordonnatrice Bleeding Disorders Clinic Kingston General Hospital Kingston Ontario CANADA Karen Wulff infirmi re coordonnatrice The Louisiana Center for Bleeding and Clotting Disorders Tulane University School of Medicine New Orleans Louisiana USA Jim Munn inf M S Coordonnateur de programme Universit du Michigan Hemophilia and Coagulation Disorders Program Ann Arbor Michigan USA Annette Smith Atteinte de la maladie de von Willebrand de type 1 New Mexico USA Patiente canadienne Atteinte de la maladie de von Willebrand de type 3 Toronto Ontario CANADA La publication de Soins d urgence pou
27. O 63110 Bureau 314 577 6168 Hemophilia Treatment Center One Hospital Dr 7W12 Columbia MO 65212 T l 573 882 9355 Apr s les heures normales 573 882 4141 Kansas City Regional Hemophilia Center The Children s Mercy Hospital 2401 Gillham Road Kansas City MO 64108 T l 816 234 3508 Apr s les heures normales adultes 816 404 4000 Apr s les heures normales p diatrie 816 234 3000 The John Bouhasin Center for Children with Bleeding Disorders Cardinal Glennon Children s Hospital Saint Louis Univ Dept of Pediatrics 1465 South Grand Blvd St Louis MO 63104 T l 314 577 5332 Apr s les heures normales p diatrie 314 577 5600 Mountain States Regional Hemophilia and Thrombosis Center PO Box 6507 MS F416 Aurora CO 80045 0507 T l 303 724 0362 Apr s les heures normales adultes 303 372 0000 Apr s les heures normales p diatrie 303 861 6740 Nebraska Regional Hemophilia Treatment Center University of Nebraska Medical Center 987680 Nebraska Medical Center Omaha NE 68198 7680 T l 402 559 4227 Hemophilia Treatment Center of Las Vegas Children s Center for Cancer amp Blood Diseases 3059 S Maryland Pkwy 202 Las Vegas NV 89109 T l 702 732 0971 Apr s les heures normales adultes 702 732 2011 Apr s les heures normales p diatrie 702 732 0971 Dartmouth Hitchcock Hemophilia Center One Medical Center Drive Lebanon NH 03756 T l 603 650 5522 Apr
28. Soins d urgence pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand Manuel l intention des professionnels de la sant Auteurs et r viseurs Susan C Zappa inf Lucie Lacasse inf Rose Jacobson inf Sherry Purcell inf et Karen Wulff inf R viseurs m dicaux David Lillicrap M D FRCPC et Marcela Torres M D Version fran aise Soci t canadienne de l h mophilie La maladie de von Willebrand est class e en type 1 2 ou 3 Si le type est inconnu proc der comme sil s agissait d un type 1 si le saignement persiste consulter un h matologue Saignements gyn cologiques p 12 Sac de glace Pour les saignements des tissus mous des muscles Immobilisation et des articulations Au besoin en cas de saignements articulaires Pour la maladie de von Willebrand de type 3 viter les injections intramusculaires en raison du risque de saignement musculaire Saignements abdominaux p 10 Traumatismes p 23 Administrer le traitement recommand Lac rations mineures ou ecchymoses Aucun traitement Posologie Type de maladie de von Willebrand Type 1 ou 2 La maladie de von Willebrand de type 2 connue sous le nom de pseudo maladie de von Willebrand ou maladie de von Willebrand de type plaquettaire ne r pondra qu une transfusion de plaquettes appeler l h matologue Type 3 La forme de maladie de von Willebrand la plus s v re
29. a fibrine Pr valence Sa pr valence atteint un ou deux pour cent dans la population g n rale Les diff rents types de maladie de von Willebrand La maladie de von Willebrand se classe en type 1 2 ou 3 Le traitement de la maladie de von Willebrand d pend du type en question voir la deuxi me de couverture pour les options th rapeutiques Si le type est inconnu il faut traiter comme s il s agissait de type 1 Si le saignement persiste communiquer avec un h matologue La maladie de von Willebrand se classe en trois principaux ph notypes chacun dot de sous types selon la quantit de facteur de von Willebrand et sa qualit e Type 1 Repr sente de 60 80 pour cent des cas donne lieu un ralentissement de la production normale de facteur de von Willebrand et de facteur VIII g n ralement transmis sous forme de trait autosomique dominant l tat h t rozygote e Type 2 Repr sente de 10 30 pour cent des cas se caract rise par des anomalies qualitatives du facteur de von Willebrand et se subdivise en sous types 2A 2B 2M et 2N Il s agit d une maladie h r ditaire g n ralement autosomique dominante e Type 3 Repr sente de 1 5 pour cent des cas et se transmet sous forme de trait autosomique r cessif chez les personnes homozygotes ou h t rozygotes composites Cette forme grave de la maladie se caract rise par des taux plasmatiques de facteur de von Willebrand tr s bas
30. adultes 434 924 0000 Apr s les heures normales p diatrie 434 924 0211 University of Virginia Hospital Adult Hemophilia Program Hem Onc Box 800747 Jordan Hall Room 2353 Charlottesville VA 22908 T l 434 243 5809 Apr s les heures normales adultes 434 924 0000 Apr s les heures normales p diatrie 434 924 0211 Virginia Commonwealth University West Hospital 1200 E Broad Street 4th Fl Rm 442 Southwing Richmond VA 23298 0461 T l 804 827 3306 Apr s les heures normales adultes 804 828 0951 Puget Sound Blood Center amp Program Hemophilia Program 921 Terry Avenue Seattle WA 98104 1256 T l 206 292 6507 Apr s les heures normales 206 292 6525 Charleston Area Medical Center c o Cancer Care Center 3200 MacConkle Avenue SE Charleston WV 25304 Apr s les heures normales adultes 877 541 9446 West Virginia University Medical Center Robert C Byrd Health Sciences Center Mary Babb Randolph Cancer Center PO Box 9162 Morgantown WV 26506 Apr s les heures normales adultes 877 427 2894 Comprehensive Center for Bleeding Disorders The Blood Center of Southeastern Wisconsin PO Box 2178 Milwaukee WI 53201 2178 T l 414 257 2424 Apr s les heures normales 414 257 2424 Gundersen Clinic 1836 South Avenue LaCrosse WI 54601 T l 608 782 7300 Apr s les heures normales adultes 800 362 9567 Apr s les heures normales p diatrie 800 362 7567 Hemophilia Outreach C
31. aideur de la nuque ou alt ration de la conscience Des ant c dents d HIC pr disposent les patients un risque accru de r cidives Instructions Si le patient peut retourner la maison on recommandera la famille de surveiller tout signe ou symp tome de d t rioration neurologique chez le patient et d en informer l h matologue Si le patient obtient son cong du service des urgences consulter le centre de traitement pour confirmer les mesures th rapeu tiques de suivi Voir tableau des doses en deuxi me de couverture 5 aseq ap suono WPL n9 19 sasnanbnw aia Vu A ees uf snow snssiL sapsni suoneinoiny aulssaidowsaq squabe saine ya s1n9 224 oqey Xa Centres TdM Saignements des muqueuses Une consultation chez le dentiste ou l ORL peut tre requise Muqueuses T te GI GU Gyn Articulations _ Muscles Tissus mous Desmopressine 5 Facteurs et autres agents Instructions lorsque le patient recoit son cong RX Labo Les patients doivent faire un suivi aupr s de leur centre de traitement ou de leur h matologue le lendemain Traumatismes Bibliographie 6 Voir tableau des doses en deuxi me de couverture L pistaxis peut r pondre d autres mesures Consulter le tableau intitul Pour contr ler les pistaxis la page 8 Les saignements buccaux gencives dents frein de la langue ou lac ration de la langue peuvent
32. ales adultes 901 448 6454 Apr s les heures normales p diatrie 901 448 6454 University of Tennessee Memphis Hemophilia Clinic of Memphis University of Tennessee 920 Madison Ave Suite 300 Memphis TN 38103 3446 T l 901 448 6454 Apr s les heures normales 901 448 6454 Vanderbilt University Medical Center Hemostasis Thrombosis Clinic 2220 Pierce Ave 397 PRB Nashville TN 37232 6310 T l 615 936 1765 Apr s les heures normales adultes 615 936 1803 Apr s les heures normales p diatrie 615 936 1765 Fort Worth Bleeding Disorders Program Cook Children s Medical Center 901 Seventh Avenue Suite 220 Ft Worth TX 76104 T l 682 885 4007 Apr s les heures normales p diatrie 682 885 4000 Galveston Hemophilia Program University of TX Med Branch Adult Hematology Oncology Rm 4 160 John Sealy Annex Galveston TX 77555 0565 T l 409 772 1165 Gulf States Hemophilia and Thrombophilia Center 6655 Travis Suite 400 Houston TX 77030 T l 713 500 8360 Apr s les heures normales 713 704 4284 713 536 1152 North Texas Comprehensive Hemophilia Center Adult Program Univ of TX Southwestern Medical School 5323 Harry Hines Blvd Room NC8 126 Dallas TX 75390 8852 T l 214 648 1939 Apr s les heures normales 214 590 8000 214 648 7070 North Texas Comprehensive Hemophilia Center Pediatric Program Children s Medical Center 1935 Motor Street Dallas TX 75235 T l 214 456 2379 Ap
33. asse de moins de deux ans La desmopressine exerce un effet antidiur tique Les patients devraient tre avis s d viter de consommer de l alcool et de ne prendre assez de liquides que pour apaiser leur soif pendant les 24 heures qui suivent l administration du m dicament Chez les nourrissons et les enfants il faudra restreindre soigneusement l apport liquidien pour pr venir le risque d hyponatr mie et d intoxication par l eau Il faut faire un calcul pr cis des ingesta et des excreta chez tout patient qui re oit des liquides par voie I V R actions ind sirables Cardiovasculaires Bouff es vasomotrices diaphor se tourdissements hypertension transitoire hypotension tachy cardie et hyponatr mie Gastro intestinales Naus es vomissements Neurologiques C phal es tremblements convulsions Locales Douleurs et ryth me au point d injection ou la muqueuse nasale si le vaporisateur intranasal est utilis Thrombocytop nie Dans la maladie de von Willebrand de type 2B Demander la pharmacie Gel nasal d acide tranexamique 5 Hf Pour pr parer un gel nasal d acide tranexamique 5 prendre dix 10 comprim s de 500 mg d acide tranexamique et les craser avec une tr s petite quantit d alcool 70 Mesurer 100 g de gel Intrasite m thylcellu lose Ajouter graduellement le gel Intrasite aux comprim s cras s ou la p te Une fois m lang s transvider dan
34. atrie 701 234 6000 Children s Hospital Medical Center of Akron Hemophilia Treatment Center One Perkins Square Akron OH 44308 1062 T l 330 543 8732 Cincinnati Children s Hospital Medical Center Hemophilia Treatment Center 3333 Burnet Avenue Cincinnati OH 45229 T l 513 636 4269 Apr s les heures normales p diatrie 513 636 4200 Columbus Children s Hospital Columbus Hemophilia Treatment Center 700 Children s Drive Columbus OH 43205 T l 614 722 3240 Apr s les heures normales p diatrie 614 722 3250 Dayton Children s Medical Center West Central Ohio Hemophilia Treatment Center One Children s Plaza Dayton OH 45404 1815 T l 937 641 5877 Apr s les heures normales adultes 937 641 3000 Apr s les heures normales p diatrie 937 641 3000 Forum Health Youngstown Hemophilia Center Regional Referral Center 500 Gypsy Lane 1st Floor Youngstown OH 44501 T l 330 884 4176 Northwest Ohio Hemophilia Treatment Center The Toledo Hospital Children s Medical Center 2150 W Central Avenue Toledo OH 43606 T l 419 291 2210 Apr s les heures normales adultes 419 473 3200 Apr s les heures normales p diatrie 419 291 8520 Ohio State University Medical Center Hemophilia Treatment Center M414 Starling Loving Hall 320 W 10th Avenue Columbus OH 43210 T l 614 293 8183 Apr s les heures normales adultes 614 293 8000 UHHS Cleveland Univ Hospitals Health
35. au scrotum peut se produire apr s un traumatisme surtout chez les bambins Le traitement re command sera requis et il faudra exercer un suivi aupr s de I h matologue ou du centre de traitement Voir tableau des doses la deuxi me de couverture 11 aseq ap suono WPL n9 19 sasnanbnw Tau S es ul snow snssiL sapsniv suoneinoiny aulssaidowsaq sjuabe saine 19 s1n9 224 oqe7 Xa Muscles Gyn GI GU Muqueuses T te Articulations Tissus mous Desmopressine Facteurs et autres agents Labo Traumatismes Bibliographie _ Saignements gyn cologiques Evaluation des signes d an mie V rifier l h moglobine V rifier x de ferritin Pa PENET E E Obtenir un historique pr cis des r gles Nombre de serviettes ou de tampons hygi niques par heure ou par 24 heures y compris la nuit Fr quence de changement des protections Quantit de sang dans chaque serviette hygi nique utiliser une chelle visuelle s il y a lieu Pr sence de caillots taille des caillots Nombre de d bordements ou de serviettes hygi niques imbib es En cas de m norragie active En plus de Humate P ou de la desmopressine DDAVP ou Stimate Octostim selon la pr paration disponible d buter un antifibrinolytique p 9 Dur e r gularit des menstruations Journ es d absence cole travail en raison des r gles Recours actuel o pass aux suppl ments de fer Env
36. cc s de se l administrer eux m mes la maison Veuillez les aider s administrer leur traitement et permettez aux patients ou la famille d administrer la perfusion de concentr de facteur pr par e si possible selon la poli tique de votre tablissement 18 Autres agents Appliquer une pression pendant au moins cing minutes apr s une piq re d aiguille Appliquer de la glace pendant 15 20 minutes M dicaments habituels Les patients atteints de la maladie de von Willebrand peuvent recevoir les m dicaments d usage courant p ex analg siques antibiotiques etc dans la mesure o ils n interf rent pas avec la coagulation sanguine Il faut viter les anti inflammatoires non st ro diens AINS l AAS et tout produit qui contient des d riv s de l aspirine p ex Pepto Bismol Excedrin Percodan Analg siques et antipyr tiques L ac taminoph ne peut tre administr pour soulager la fi vre et la douleur Les narcotiques et les opiac s peu vent tre administr s pour ma triser la douleur chez un patient qui pr sente un trouble de la coagulation Eviter d administrer des analg siques par voie intramusculaire en raison du risque de saignement musculaire Voies d administration Il faut donner la pr f rence aux m dicaments qui peuvent tre administr s per os par voie sous cutan e ou intra veineuse Si des vaccins antirabiques en s rie sont n cessaires on consultera un h mato
37. der une ponction art rielle veiller administrer le traitement recommand et appliquer les pr cautions qui s imposent avant le d but de la ponction Les pr l vements veineux peuvent tre faits en n importe quel point on privil giera en g n ral les mains et au cun pr traitement n est n cessaire Il faut viter de piquer les veines profondes Appliquer une pression pendant plusieurs minutes jusqu ce que le suintement cesse au point de ponction ou d administration des perfusions Voir tableau des doses la deuxi me de couverture 21 seq 9p suono uly ND ID sasnanbnw 9121 q au ON ais snow snssiL sapSnW SUOREINEN aulssaidowsaq sjuabe saine 19 s1n9 224 Xa oqey Articulations Centres TdM Traumatismes et situations d urgence Facteurs et Labo n v n 5 v 2 e 2 gt E gt n go U EE 23 2 v pa g Q 5 De nombreuses situations d urgence peuvent survenir chez le patient atteint de la maladie de von Willebrand Q comme chez tout autre patient 2 e Morsures d animaux e Accidents de la route v D Pe a e Br lures e Plaies par balle v b 3 e Chutes e Traumatismes oculaires e Fractures voir p 20 e Plaies perforantes Traitement Pour toute blessure grave une dose importante de produit de facteur VIII renfermant du facteur de von Wille brand p ex Humate P doit tre administr e par perfusion avant toute pr
38. e observ es pendant une p riode de deux semaines plut t que la p riode habituelle de 24 48 heures Traumatismes Bibliographie 4 Voir tableau des doses en deuxi me de couverture L h morragie intracr nienne HIC pose un risque pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand et est le plus souvent associ e un traumatisme Le risque d h morragie intracranienne augmente en fonction de la gravit de la maladie de von Willebrand Si l on ne sait pas reconna tre et traiter temps une HIC le patient risque de d c der ou de conserver de graves s quelles neurologiques Or les sympt mes neurologiques ne sont pas toujours pr sents au d but Traitement Toute importante blessure la t te qu il y ait ou non un h matome doit tre trait e sans d lai et de la mani re appropri e avant les tests diagnostiques Il faut communiquer avec un h matologue Imagerie diagnostique Pour carter un possible diagnostic d HIC il faut pr voir une tomographie d urgence apr s l administration du traitement recommand Informer le plus rapidement possible l h matologue ou le centre de traitement du patient Hospitalisation possible Le patient doit tre hospitalis pour observation s il a re u un important coup la t te ou s il pr sente des signes neurologiques tels que maux de t te croissants irritabilit vomissements convulsions troubles visuels d ficits neurologiques en foyers r
39. e manuel est un guide l intention des professionnels de la sant qui connaissent peut tre moins bien le traitement de la maladie de von Willebrand Le contenu se compose uniquement de directives de recommandations et de suggestions La responsabilit du diagnostic et du traitement appropri revient au m decin traitant D finition La maladie de von Willebrand est une coagulopathie h r ditaire autosomique caus e par une insuffisance ou une dysfonc tion du facteur de von Willebrand une volumineuse glycoprot ine multim re Cette maladie n est pas li e au sexe Par cons quent elle peut toucher autant les hommes que les femmes Effets de la maladie de von Willebrand En tant que prot ine de l adh sion qui redirige les plaquettes vers le si ge d une l sion vasculaire particuli rement sous la forme de multim res plus volumineux le facteur de von Willebrand est essentiel la formation du clou plaquettaire Il forme galement un complexe non covalent avec le facteur VIII de la coagulation dans le plasma ce qui le prot ge de l inactivation et de l limination M me si dans la maladie de von Willebrand la principale insuffisance ou dysfonction est li e au facteur de von Willebrand c est le d ficit secondaire en facteur VIII naturellement d pendant du facteur de von Willebrand pour son transport et sa stabilisation dans le plasma qui est l origine du probl me touchant la formation du clou plaquettaire et de l
40. ences des saignements musculaires Les saignements musculaires peuvent avoir des cons quences s rieuses s ils ne sont pas rapide ment trait s Des pertes sanguines importantes peuvent se produire au sein des groupes musculaires importants Ces saignements peuvent comprimer les nerfs et les vaisseaux sanguins S ils ne sont pas trait s ils risquent d entra ner des s quelles importantes sur le plan fonctionnel telles que la chute du pied ou la contracture du poignet Il est d s lors important que l h matologue du patient soit consult avant toute intervention chirurgicale le cas ch ant Traitement et suivi l occasion les saignements musculaires peuvent n cessiter l administration du traitement recommand mais le plus souvent ils rentrent dans l ordre avec des mesures conservatrices comme le repos et la glace Si l on soup onne la pr sence d un syndrome du compartiment il faut instaurer le traitement appropri et le patient doit consulter d urgence en h matologie Saignements articulaires Les saignements articulaires sont rares chez les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 1 et de type 2 En pa reil cas ces saignements sont g n ralement associ s un traumatisme Les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand de type 3 peuvent pr senter des saignements articulaires spontan s ou cons cutifs un traumatisme et les saignements peuvent survenir dans n importe quel espace ar
41. ent se produire et menacer le pronostic vital ou compromettre la survie d un membre ou d une fonction vitale sont e la t te e la gorge e l appareil g nital f minin e les yeux e la moelle pini re e l appareil digestif e la cavit abdominale Traitement Le traitement repose sur le remplacement de la prot ine d ficitaire ou d fectueuse au moment du saignement ou avant la r alisation d interventions effractives Le traitement peut n cessiter de la desmopressine par voie sous cutan e intranasale ou intraveineuse ou une perfusion de concentr de facteur de von Willebrand FVIII commercial comme Humate P La posologie pr cise le recours certains autres m dicaments et les traitements m dicaux d pendent du type de maladie de von Willebrand du si ge de l h morragie et de sa gravit Veuillez consulter la deuxi me de couverture de ce manuel pour des renseignements plus d taill s sur le traitement recommand Une fois que le traitement a t administr les interventions diagnostiques d urgence peuvent d buter La famille Souvent les patients atteints de la maladie de von Willebrand ou les parents de jeunes patients connaissent bien son traitement Il faut donc leur demander leur avis et en tenir compte Il est recommand de s informer aupr s du patient ou de sa famille au sujet des m dicaments qui ont pu tre administr s avant l arriv e au service des urgences le cas ch ant il faut tenir compte de
42. entre 1794 E Allouez Avenue Green Bay WI 54311 T l 920 965 0606 Apr s les heures normales 920 965 0606 UWHC Comprehensive Program for Bleeding Disorders 2704 Marshall Court Madison WI 53705 T l 608 890 9495 Apr s les heures normales 608 262 0486 Mountain States Regional Hemophilia and Thrombosis Center PO Box 6507 MS F416 Aurora CO 80045 0507 T l 303 724 0362 Apr s les heures normales adultes 303 372 0000 Apr s les heures normales p diatrie 303 861 6740 Guam Comprehensive Hemophilia Care Program Department of Public Health amp Social Services PO Box 2816 Hagatna GU 96932 T l 671 735 7168 Puerto Rico Hemophilia Treatment Center University of Puerto Rico School of Medicine Department of Pediatrics Box 5067 San Juan PR 00936 T l 787 777 3535 poste 7013 4 Soci t canadienne de l h mophilie www hemophilia ca National Hemophilia Foundation 1 800 42 HANDI www hemophilia org F d ration mondiale de l h mophilie www wth org CDC www cdc gov Emergency Care for Patients with Hemophilia www HemophiliaEmergencyCare com Project Red Flag www ProjectRedFlag org Soins d urgence pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand Introduction et notions de base sur la maladie de von Willebrand Blessures la t te Saignements des muqueuses Saignements gastro intestinaux ou g nito urinaires Saignements gyn cologiques Saignements dans le
43. esmopressine peut tre utilis e au besoin Il est probablement aussi envisageable de l utiliser avant une c sarienne La desmopressine n est pas contre indiqu e durant l allaitement Adaptation libre de Kouides PA Phatak P D Burkart P et coll 2000 Gynecological and obstetrical mor bidity in women with type 1 von Willebrand disease results of a patient survey Hemophilia 6 6 643 648 Les taux de facteur de von Willebrand diminueront dans les 24 48 heures qui suivent l accouchement d o un risque accru d h morragie post partum Le cas ch ant il faut administrer le traitement recommand imm diatement pour faire augmenter les taux de facteur de von Wil lebrand L h morragie post partum gravissime requiert l administration d un traitement par concen tr de facteur de von Willebrand FVIII p ex Humate P Un traitement d appoint au moyen d antifibrinolytiques par voie intraveineuse ou orale peut tre utile voir p 9 Voir tableau des doses la deuxi me de couverture 13 seq 9p SUO O uly ND ID sasnanbnw 2121 q au ON as snow snssiL sapsni SUOREINEN 3a sunawe4 aulssaidowsaq sjuabe ssine Xa oqe7 Muscles Gyn GI GU Muqueuses T te st gs Articulations Tissus mous Desmopressine d me du cou URGENCE Risque d obstruction des voies respiratoires Traitement Agent recommand selon les directives de l h matologue Saignements dans les tis
44. euve diagnostique analyse san guine tomographie radiographies et autres scintigraphies intervention de d bridement sutures etc Traumatismes Bibliographie Pour les blessures moins graves d autres options th rapeutiques peuvent suffire et tre envisag es traitement local p 8 desmopressine p 16 17 antifibrinolytiques p 9 22 Voir tableau des doses la deuxi me de couverture Association canadienne des directeurs des cliniques d h mophilie 1999 Clinical practice guidelines hemophilia and von Willebrand s disease 1 Diagnosis comprehensive care and assessment 2e dition Toronto Canada Association canadienne des directeurs des cliniques d h mophilie Association canadienne des directeurs des cliniques d h mophilie 1999 Clinical practice guidelines hemophilia and von Willebrand s disease 2 Management 2e dition Toronto Canada Association canadienne des directeurs des cliniques d h mophilie Association des pharmaciens du Canada 2006 Compendium des produits et sp cialit s pharmaceutiques 41e d Ottawa Canada Cox Gill J 2004 Diagnosis and treatment of von Willebrand disease Hematology Oncology Clinics of North America 18 1277 1299 Federici A B 2005 Classification and clinical aspects of von Willebrand disease In C A Lee E E Berntorp amp W K Hoots r dacteurs Textbook of Hemophilia pp 279 284 Malden Massachusetts Blackwell Publishing L
45. f Georgia Adult Dept of Adult Hem Onc 1120 15th St BAA 5407 Augusta GA 30912 3125 T l 706 721 0870 Apr s les heures normales 706 721 2505 Medical College of Georgia Pediatric Hem Program Dept of Pediatric Hem Onc 1446 Harper Street BG 2013 Augusta GA 30912 3730 T l 706 721 3626 Hemophilia and Thrombosis Center of Hawaii Kapi olani Med Center for Women and Children 1319 Punahou Street Honolulu HI 96826 T l 808 983 8551 Apr s les heures normales 808 524 2575 Idaho Regional Hemophilia Center Mountain States Tumor Inst Peds Hem Onc 100 East Idaho Street Boise ID 83712 6297 T l 208 381 2782 Apr s les heures normales 208 327 8007 Children s Memorial Hospital 2300 Children s Plaza Box 30 Chicago IL 60614 T l 773 880 3977 Apr s les heures normales p diatrie 773 880 4000 Comprehensive Bleeding Disorders Center 5019 North Executive Drive Peoria IL 61614 T l 309 692 4533 Apr s les heures normales 309 636 8998 John H Stroger Jr Hospital of Cook County Hemophilia Treatment Centers 1900 W Polk St Chicago IL 60612 T l 312 864 4167 Apr s les heures normales adultes 312 864 1300 Apr s les heures normales p diatrie 312 864 1500 Northwestern University Northwestern Center for Bleeding Disorders 676 N St Clair Suite 850 Chicago IL 60611 T l 312 695 6180 Apr s les heures normales adultes 312 695 0990 Rush University Med
46. ical Center Section of Pediatric Hematology Oncology Suite 718 PBI 1725 W Harrison Street Chicago IL 60612 3833 T l 312 942 8114 Apr s les heures normales 800 847 1674 Stroger Children s Hospital of Cook County Dept of Ped Hem Oncology 700 S Wood St Rm 7206 Chicago IL 60612 T l 312 864 4167 Apr s les heures normales adultes 312 864 1300 Apr s les heures normales p diatrie 312 864 1500 Indiana Hemophilia and Thrombosis Center 8402 Harcourt Rd Suite 420 Indianapolis IN 46260 T l 317 871 0000 poste 236 Apr s les heures normales adultes 877 256 8837 Apr s les heures normales p diatrie 317 871 0000 University of Iowa Hospitals amp Clinics Iowa Reg Hemophilia Center Dept of Ped 2507 JCP Iowa City IA 52242 T l 319 356 4277 Apr s les heures normales 319 356 1616 Brown Cancer Center Hemophilia Treatment Center 529 South Jackson Rm 229 Louisville KY 40202 T l 502 595 4582 Apr s les heures normales adultes 502 562 4053 Apr s les heures normales p diatrie 502 595 4673 aseq ap suono WPL ND ID sasnanbnw L q Sad N sanus gt ul snow snssiL S PSNN suonemny u ss dows q s u be ssine 39 S1Nn3 224 xa oqe7 A Centres GI GU Muqueuses T te TdM Gyn Articulations _ Muscles Tissus mous Desmopressine Facteurs et autres agents RX Labo Traumatismes Bibliographie Norton Kosair Children s Medical Ce
47. iculaire et c est le moment id al pour administrer le traitement Les patients doivent recevoir le traitement recommand le plus rapidement possible pour att nuer la douleur et pr venir la destruction articulaire La douleur extr me l d me la chaleur et l immobilit sont des signes et sympt mes d un saignement articulaire avanc qui se manifeste uniquement lorsque le sang a envahi l espace articu laire D buter le traitement avant tout examen diagnostique tel que la radiographie Administrer une perfusion du traitement recom mand avant de remettre en place une articulation disloqu e ou r duire une fracture Ponction articulaire Prudence Laspiration est contre indiqu e en cas de saignement articulaire chez une personne atteinte de maladie de von Willebrand moins qu elle ne soit recommand e par le centre de traitement Voir tableau des doses la deuxi me de couverture 15 seq 9p SUO O uly ND ID sasnanbnw 2121 q au ON sates snow snssiL sapsniv suoneinsniy aulssaidowsaq sjuabe saine 19 s1n9 224 Xa oqey M A Centres GI GU Muqueuses T te TdM Gyn Articulations _ Muscles Tissus mous Desmopressine Facteurs et autres agents RX Labo Traumatismes Bibliographie DESMOPRESSINE marques de commerce DDAVP OCTOSTIM E ll STIMATE La desmopressine est une forme synth tique d hormone antidiur tique qui provoque la lib ration du facteur VIII et du
48. isager un contraceptif oral ou Premarin par voie I V comme mesure d appoint pour pr venir l aggravation du saignement Instructions lorsque la patiente recoit son cong Suivi aupr s du centre de Recommander la patiente Recommander du repos traitement ou de de noter ses saignements et des liquides des aliments l h matologue de la patiente le d roulement de ses r gles forte teneur en fer ou au cours de la semaine des suppl ments de fer 12 Saignements gyn cologiques Saignements menstruels Les saignements menstruels prolong s et abondants sont l un des signes les plus fr quents d une coagulopa thie chez la femme M narche Une adolescente atteinte de la maladie de von Willebrand peut consulter aux urgences lors du d clenchement de ses r gles ou peu apr s en raison d une h morragie grave pouvant parfois menacer le pronostic vital Le traitement recommand doit tre d but imm diatement Les saigne ments vaginaux majeurs requi rent l administration de concentr de facteur de von Willebrand p ex Humate P Il faudra ensuite assurer un suivi permanent aupr s d un obst tricien gyn cologue et d un h matologue dans un centre de traitement de l h mophilie Les contraceptifs oraux les antifibri nolytiques et la desmopressine par voie I V intranasale ou sous cutan e peuvent tre recommand s sur une base r guli re Il faut v rifier les signes d an mie puisque l h
49. la dose et de l heure auxquelles ils ont t administr s Une dose suppl mentaire de facteur peut tre n cessaire selon le temps coul et la gravit de l h morragie Pour faire un suivi ou obtenir de l aide au besoin on demandera le nom et les coordonn es de I h matologue ou du centre de traitement de l h mophilie qui s occupe du patient aseq ap suono WPL NoD ID sasnanbnw L q dau N sanUuS uA snow snssiL S PSNN suoneinony aulssaidowsaq sjuabe saine ya s1n9 224 Xa oqey Articulations Centres TdM Blessures la t te Une h morragie intracranienne HIC est toujours possible lors de blessures a la t te T te Administrer d abord le traitement recommand puis proc der aux examens diagnostiques comme la tomographie Muqueuses GI GU Si une HIC est diagnostiqu e il faut hospitaliser le patient et communiquer imm diatement avec l h matologue En l absence d HIC le patient peut obtenir son cong Gyn _ Muscles Tissus mous Desmopressine Instructions lorsque le patient recoit son cong Communiquer avec le centre de traitement de l h mophilie CTH ou avec l h matologue du patient pour obtenir leurs recommandations th rapeutiques en vue du suivi Facteurs et autres agents RX Labo Signaler tout signe ou sympt me d HIC au CTH ou l h matologue du patient Les instructions relativement aux blessures la t te doivent tr
50. lifornia San Diego 200 W Arbor Drive M S 0821 San Diego CA 92103 T l 619 471 0335 Apr s les heures normales adultes 619 290 5539 University of California San Francisco Hemophilia Program 650 Moffitt Box 0106 San Francisco CA 94143 T l 415 476 1280 Apr s les heures normales adultes 415 353 2421 Mountain States Regional Hemophilia and Thrombosis Center PO Box 6507 MS F416 Aurora CO 80045 0507 T l 303 724 0362 Apr s les heures normales adultes 303 372 0000 Apr s les heures normales p diatrie 303 861 6740 UCONN Hemophilia Treatment Center Univ of Conn Health Center University Cancer Center 263 Farmington Ave Farmington CT 06030 T l 860 679 2576 Apr s les heures normales adultes 860 679 2000 Yale University School of Medicine Yale New Haven Hemophilia Ctr Dept of Ped LMP 4087 333 Cedar Street New Haven CT 06510 T l 203 785 4640 Christiana Care Health Services Hemophilia Program L 214 Christiana Hospital 4755 Ogletown Stanton Rd Newark DE 19718 T l 302 733 3542 Apr s les heures normales adultes 302 737 7700 Children s National Medical Center Dept of Hem Oncology 111 Michigan Avenue NW Washington DC 20010 T l 202 884 3622 Apr s les heures normales p diatrie 202 884 5000 Georgetown University Hospital Lombardi Cancer Center Division of Hem Onc 3800 Reservoir Road NW Washington DC 20007 T l 202 687 0117 Apr s les
51. logue chevronn pr f rablement celui du patient avant et apr s les injections pour pr venir tout saignement interne Apr s toute piq re d aiguille il faut appliquer une pression pendant au moins cinq minutes pour att nuer les saignements dans les tissus mous ou les muscles viter d administrer les antibiotiques analg siques ou vaccins par voie intramusculaire en raison du risque de saignement musculaire Il est galement possible d appliquer de la glace pendant 15 20 minutes Mise en garde Certains patients atteints de la maladie de von Willebrand peuvent souffrir d une maladie du foie secondaire une h patite ou ils peuvent avoir t expos s au VIH La prudence s impose lorsque l on prescrit des m dicaments qui risquent de causer une toxicit h patique ou qui pourraient occasionner des interactions m dicamenteuses graves 19 aseq ap suono WPL n9 19 sasnanbnw a1aL Fu N us uA snow snssiL aulssaidowsaq sapsnW 22 Sano WES suoneinony sjuabe ssine Xa oqey Articulations Muscles Gyn GI GU Muqueuses T te 7 Tissus mous d Desmopressine Facteurs et autres agents RX Labo Traumatismes Bibliographie Ne jamais attendre que les analyses de laboratoire aient t faites ou compl t es avant d administrer le traitement qui s impose Blessure la t te Administrer d abord le traitement recommand puis demander la tomographie Fracture Administrer d ab
52. lytiques peuvent tre indiqu s en cas de saignement du nez ou de la bouche Amicar et Cyklokapron sont deux antifibrinolytiques Chacun peut tre prescrit lors d un saignement des muqueuses en association avec le traitement recommand pour promouvoir la stabilisation du caillot Dans certains cas ils peuvent tre prescrits seuls Amicar acide aminocaproique epsilon Posologie recommand e Enfants Dose orale de 50 100 mg kg ne pas exc der 4 g toutes les 6 heures pendant 3 10 jours Adultes Dose orale de 3 ou 4 g toutes les 6 heures pendant 3 10 jours Pr sentation Comprim s de 500 ou de 1 000 mg Sirop 250 mg ml Solution injectable 250 mg ml en flacons de 20 ml Contre indiqu en pr sence d h maturie Cyklokapron acide tranexamique iep Posologie recommand e Enfants Dose orale 25 mg kg toutes les 6 8 heures pendant 3 10 jours Adultes Dose orale de 1 000 1 500 mg t i d pendant 3 10 jours Pr sentation Comprim s de 500 mg d acide tranexamique Solution injectable 100 mg ml offerte en ampoules de 5 et de 10 ml Contre indiqu en pr sence d h maturie seq ap suono sasnanbnw L a dau HON cents N9 19 uA Ces m dicaments doivent tre administr s selon les indications du m decin pour maintenir des taux sanguins constants Ils ne sont pas facilement accessibles dans les pharmacies locales qui doivent les commander Dans la mesure du possible servir une quan
53. ment s observe plus souvent lorsqu on extrait une dent ou lorsqu une dent de lait tombe Une con sultation aupr s d un dentiste peut tre n cessaire lors d une extraction dentaire Un traitement permettant d accro tre le taux de facteur de von Willebrand s impose avant l extraction Une lac ration du frein de la langue ou de la langue elle m me n cessitera un traitement Saignement r tropharyng Apr s l administration du traitement recommand selon les circonstances il pourrait tre n cessaire de garder le patient en observation plus longtemps de lui faire subir des radiographies ou de l hospitaliser Voir tableau des doses en deuxi me de couverture lements des muqueuses gt 7 seq p suono WPL n9 19 sasnanbnw TS A Re uA snow snssiL S PSNN suonemny u ss dows q sjuabe saine ya s1n9 224 oqe7 Xa Articulations Centres TdM _Saignements des muqueuses T te Pour contr ler les pistaxis Recommander ce qui suit au patient Muqueuses 1 Se moucher d licatement afin d liminer le mucus et les caillots instables qui pourraient interferer avec l h mostase GI GU 2 Pencher la t te vers l avant pour que le sang s coule par les narines et non vers la gorge 3 Appliquer une pression soutenue de 15 minutes du c t qui saigne Gyn 4 Relacher la pression afin de voir si le saignement a cess se moucher d licatement et retirer les caillots mo
54. n cessiter un traitement et des antifibrinolytiques Si le saignement est mineur le traitement local comme l application de thrombine topique s il y a lieu ou de colle de fibrine Tisseal associ des antifibrinolytiques peut suffire Consulter la section sur les antifibrinolytiques la page 9 V rifier la pr sence d an mie si le saignement dure depuis longtemps Enseigner au patient comment ma triser l pistaxis et utiliser les antifibrinolytiques puis leur rappeler l importance de modifier leur alimentation Au besoin consulter le tableau sur les modifications alimentaires la page 9 Un saignement des muqueuses peut n cessiter une intervention m dicale d urgence dans certaines circonstances Le traitement recommand peut devoir tre administr lorsque les patients e pr sentent une h morragie profuse ou persistante e ont subi un traumatisme la bouche la langue ou au nez e pr sentent un d me important au niveau de la bouche ou de la gorge e manifestent une d tresse respiratoire e prouvent des difficult s de d glutition ou d locution Le patient peut ignorer la raison de ses sympt mes et de son saignement sympt mes qui peuvent tre spontan s ou cons cutifs un traumatisme ou une infection Si l on soup onne une obstruction respiratoire le patient doit recevoir rapidement le traitement recommand avant toute intervention effractive Souvenez vous que l admini
55. nter 200 E Chestnut Street Louisville KY 40492 T l 502 629 7750 Apres les heures normales 502 629 7750 University of Kentucky Hemophilia Treatment Center J457 Kentucky Clinic 740 South Limestone Street Lexington KY 40536 0284 T l 800 333 7359 Apr s les heures normales 859 323 5321 Louisiana Ctr for Bleeding and Clotting Disorders Tulane Univ School of Med 1430 Tulane Av Box TB 31 New Orleans LA 70112 T l 504 988 5433 Apr s les heures normales 504 988 5433 Maine Medical Center Maine Hemophilia amp Thrombosis Center 100 US Route 1 Unit 104 Scarborough ME 04074 T l 207 885 7683 Apr s les heures normales adultes 207 885 7683 Apr s les heures normales p diatrie 207 885 7565 Johns Hopkins University Medical Center 1125 Ross 720 Rutland Avenue Baltimore MD 21205 T l 304 614 0834 Apr s les heures normales adultes 410 955 6070 Apr s les heures normales p diatrie 410 232 9037 Boston Hemophilia Center Brigham and Women s Brigham amp Women s Hospital BWH Mid Campus 3 75 Francis Street Boston MA 02115 T l 617 732 5844 Boston Hemophilia Center Children s Hospital Fegan 717 2 Boston MA 02115 T l 617 355 8246 Apr s les heures normales adultes 617 732 5656 Apr s les heures normales p diatrie 617 355 6101 New England Hemophilia Center UMass Memorial Hospital 119 Belmont Street Worcester MA 01605 T l 800 955 8252
56. ord le traitement recommand puis immobiliser de la fa on appropri e Instructions lorsque le patient re oit son cong Les patients doivent faire un suivi Blessure la t te Les patients auront aupr s de leur centre de traitement leur cong apr s avoir re u des ou de leur h matologue le instructions pour les soins appropri s lendemain Ils doivent tre suivis pendant deux semaines plut t que 48 heures 20 Voir tableau des doses la deuxi me de couverture En g n ral les patients atteints de la maladie de von Willebrand qui pr sentent un pisode de saignement aigu peuvent n cessiter un traitement de m me que les premiers soins l mentaires Il ne faut pas attendre que les examens aient t faits avant d administrer le traitement n cessaire Analyses de laboratoire Si le patient se pr sente uniquement pour un saignement musculaire ou articulaire aigu aucune analyse de labo ratoire n est requise Par contre si l on soup onne un saignement gastro intestinal ut rin ou buccal qui risque d tre important une formule sanguine compl te serait indiqu e pour d terminer si la personne est an mique Il ne faut jamais retarder le traitement jusqu ce que les examens de laboratoire aient t r alis s ou compl t s Radiographies et autres examens radiologiques Se souvenir que l d me d une articulation ou d un membre est g n ralement la cons quence d
57. r s les heures normales p diatrie 214 456 7000 South Texas Hemophilia amp Thrombophilia Trt Center Christus Santa Rosa Children s Hospital 333 N Santa Rosa 8th Floor San Antonio TX 78207 T l 210 704 2187 Texas Children s Hemophilia and Thrombophilia Center 6701 Fannin Ste 1420 Houston TX 77030 T l 832 822 4242 Apr s les heures normales 832 824 2099 Mountain States Regional Hemophilia Center Primary Children s Medical Center 100 N Medical Drive Salt Lake City UT 84113 T l 801 588 3477 Apr s les heures normales adultes 801 581 2121 Apr s les heures normales p diatrie 801 588 2000 Vermont Regional Hemophilia Center 108 Cherry St PO Box 70 Burlington VT 05402 T l 802 865 1326 Children s Hospital of the King s Daughters Bleeding Disorders Center of Hampton Roads 601 Children s Lane Norfolk VA 23507 T l 757 668 7243 Apr s les heures normales p diatrie 757 668 7243 aseq ap suoro WPL uk NoD ID sasnanbnw L q ni N sanus gt snow snssiL sapSnW SUOREINEN u ss dows q s u be saine 39 S1Nn3 224 xa oqe7 A Centres GI GU Muqueuses T te TdM Gyn Articulations Muscles Tissus mous Desmopressine Facteurs et autres agents RX Labo Traumatismes Bibliographie University of Virginia Hospital Box 800386 Pediatric Hematology Charlottesville VA 22908 T l 434 924 8499 Apr s les heures normales
58. r les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand a t rendue possible grace une g n reuse subvention de CSL Behring Foundation for Research and Advancement of Patient Health CSL Behring Foundation Chef de projet Art Gardner Illustrations Bob Aul et Mark Gilmore Couleur Heather Swaim Conception et maquette Art Gardner Mise en page de la version fran aise Jane Churchill Version fran aise Soci t canadienne de l h mophilie dt Soci t canadienne de l h mophilie Arr tons I h morragie
59. s Hospital Toronto Ontario T l 416 864 5129 T l avertisseur 416 685 9404 9478 Apr s les heures normales 416 864 5431 Hemophilia Program Hospital for Sick Children Toronto Ontario T l 416 813 5871 T l avertisseur 416 377 9716 Apr s les heures normales 416 813 7500 Hematology Clinic Children s Hospital of Eastern Ontario Ottawa Ontario T l 613 737 7600 poste 2368 Regional Comprehensive Care Centre for Hemophilia amp Hemostasis Adult Ottawa Hospital Gen Campus Ottawa Ontario T l 613 737 8252 Apr s les heures normales 613 722 7000 Hemophilia Program Sudbury amp North Eastern Ontario Laurentian Site of HRSRH Sudbury Ontario T l 705 522 2200 poste 3264 South Eastern Ontario Regional Inherited Bleeding Disorders Program Kingston General Hospital Douglas 3 Kingston Ontario T l 613 549 6666 poste 4683 Apr s les heures normales 613 548 3232 Clinique de l h mophilie CHUS H pital Fleurimont Sherbrooke Qu bec T l 819 346 1110 poste 14560 Clinique de l h mophilie H pital pour enfants de Montr al Montr al Qu bec T l 514 412 4420 Clinique de l h mophilie ler vid otron H pital Sainte Justine Montr al Qu bec T l 514 345 4931 poste 6031 T l avertisseurs 514 415 5573 5584 5807 Apr s les heures normales 514 345 4788 Centre qu b cois pour les inhibiteurs de la coagulation Centre d h mophilie ler
60. s tissus mous muscles et articulations Ac tate de desmopressine DDAVP Stimate et Octostim Nature et posologie des facteurs de remplacement Autres agents Interventions effractives analyses de labo et radiographies Traumatismes et situations d urgence Bibliographie et r f rences Copyright 2006 Susan C Zappa inf CPN CPON Cook Children s Medical Center Lucie Lacasse inf BScN H pital d Ottawa Rose Jacobson inf Winnipeg Health Sciences Centre Sherry L Purcell inf H pital G n ral de Kingston Karen Wulff inf facult de m decine de l Universit Tulane Tous droits r serv s Photocopies autoris es a des fins ducatives seulement Pour plus d information ou pour toute question communiquez avec Susan Zappa au Cook Children s Medical Center susanz cookchildrens org 682 885 2587 10 12 14 16 18 19 20 22 23 aseq ap suono WPL n9 19 sasnanbnw a1aL a cents uf snow snssiL sapsni suoneinoniy aulssaidowsaq squabe saine 19 s1n9 224 oqe7 Xa Articulations Muscles Gyn GI GU Muqueuses T te saab Tissus mous Td Facteurs et i RX autres agents Desmopressine Labo Traumatismes Bibliographie Objectifs Ce manuel a pour but d am liorer les soins aux patients atteints de la maladie de von Willebrand en renseignant le person nel des urgences sur cette maladie et son traitement Les objectifs du pr sent manuel se r sument ainsi
61. s un pot d onguent Stable pendant 10 jours au r frig rateur et probablement beaucoup plus longtemps Appliquer au moyen d un cure oreille Q tip ou avec le doigt une ou deux fois par jour Les agents topiques comme la thrombine topique Gelfoam et la colle de fibrine Tisseal peuvent aussi tre utilis s pour favo riser l arr t d un saignement des muqueuses Des antibiotiques et des analg siques sont galement indiqu s parfois pour le traitement des saignements des muqueuses 17 aseq ap suono WPL n9 19 sasnanbnw e not uA snow snssiL aulssaidowsaq sapsni 29 MN PEJ suoneinony squabe saine xa oqe7 Muscles Gyn GI GU Muqueuses T te Articulations Tissus mous Desmopressine Facteurs et autres agents RX Labo Traumatismes Bibliographie Reconstituer selon le mode d emploi qui figure sur le d pliant de conditionnement Les produits qui renferment du facteur de von Willebrand sont fabriqu s partir de plasma Le volume peut tre de 10 ml 20 ml 30 ml Exemple Humate P Libell de l tiquette Complexe de facteur antih mophilique facteur de von Willebrand humain lyophilis pasteuris Les instructions quant a la reconstitution et au d bit de la perfusion figurent sur le d pliant de conditionnement Il est pr f rable d observer les recommandations th rapeutiques que le patient peut avoir sur lui ou de consulter le centre de traitement du pa
62. stration rapide du traitement recommand r duira consid rablement les saignements et pr viendra souvent de graves complications Plus le traitement tardera plus le patient saignera Et si h morragie se produit dans un espace clos l accumulation de sang endommagera les tissus envi ronnants entra nera une obstruction des voies respiratoires et occasionnera de la douleur pistaxis Une pistaxis non ma tris e peut n cessiter le recours au traitement recommand en plus d antifibrinolytiques Il faut s assurer que le patient sait comment ma triser et enrayer le saignement voir p 8 Cavit buccale Les saignements de bouche peuvent tre difficiles ma triser Une lac ration du frein de la langue ou de la langue elle m me peut r pondre la thrombine topique ou d autres agents similaires Si le saignement persiste le patient aura probablement besoin d un autre traitement L administration d un seul traitement peut mettre fin temporairement au saignement mais la lyse des caillots par les enzymes salivaires entra ne souvent une reprise du saignement Ce ph nom ne s observe le plus souvent apr s trois cing jours Un antifibrinolytique peut tre indiqu pour maintenir l h mostase Un r gime alimentaire adapt doit tre instaur lors du traitement voir Modifications de l alimentation p 9 Un saignement peut survenir lors d une extraction dentaire ou encore lorsqu une dent perce ou tombe Ce saigne
63. sus mous et ecchymoses Absence d atteinte fonctionnelle Sensibilit sans douleur intense Traitement AUCUN traitement sauf RICE Saignement du muscle iliopsoas Flexion de la hanche Douleur ou incapacit d allonger la jambe du c t affect Traitement Agent recommand selon les directives de l h matologue D but d un saignement articulaire Picotement Douleur R duction de l amplitude de mouvement Saignement articulaire avanc Chaleur Douleur d me Traitement Agent recommand selon les directives de l h matologue Repos et immobilisation pour confort Saignement du muscle deltoide ou des muscles de I avant bras d me croissant et ecchymoses Surveiller l apparition des signes d un syndrome du compartiment Traitement Agent recommand selon les directives de l h matologue RICE Saignement la cuisse au mollet ou au si ge Douleur Avec ou sans d me R duction de l amplitude de mouvement Surveiller l apparition des signes et sympt mes d un syndrome du 1 1 1 Facteurs et autres agents RX Labo Traumatismes Bibliographie compartiment Traitement Agent recommand selon les directives de l h matologue Instructions lorsque le patient re oit son cong a an R LC E est l acronyme anglais de Rest charpe ou attelle pour fournir un Ice Compression Elevation pour repos glace soutien p ex Aircast pour
64. td Fressinaud E amp Meyer D 2005 Von Willebrand disease biological diagnosis In C A Lee E E Berntorp amp W K Hoots r dacteurs Textbook of Hemophilia pp 272 278 Malden Massachusetts Blackwell Publishing Ltd Gioia K P 2000 Von Willebrand Disease In K P Gioia r dacteur Congenital Bleeding Disorders Principles and Practices pp 103 109 King of Prussia PA Aventis Behring L L C Kadir R A 1999 Women and Inherited Bleeding Disorders Pregnancy and delivery Seminars in Hematology 36 28 35 Kasper Carol K 2004 Von Willebrand Disease Monographie Los Angeles USA Orthopedic Hospital Publi par Aventis Behring Foundation for research and advancement of patient care Kouides P A Phatak P D Burkart P et coll 2000 Gynecological and obstetrical morbidity in women with type 1 von Willebrand disease results of a patient survey Hemophilia 6 6 643 648 Kirtava A Crudder S Dilley A Lally C Evatt B 2004 Trends in clinical management of women with von Willebrand disease a survey of 75 women enrolled in hemophilia treatment centres in the United States Hemophilia 10 2 158 161 Lee C A amp Abdul Kadir R 2005 Von Willebrand disease and women s health Seminars in Hematology 42 42 48 Lillicrap D 2004 The Basic Science Diagnosis and Clinical Management of von Willebrand disease Treatment of Hemophilia Monograph No 35 Montr al Canada
65. ticulaire Les articulations les plus souvent touch es sont les coudes les genoux et les chevilles Parmi les sites moins fr quemment affect s mentionnons les paules et les hanches Quand les saignements se produisent r p tition le tissu synovial s paissit et il s y forme des vaisseaux sanguins encore plus fragiles Un cercle vicieux de saignements r p tition peut s installer et l articulation affect e devient ainsi une articulation cible Avec le temps les saignements r p t s dans les articulations am nent une arthropathie avec destruction du cartilage et rosion ventuelle de l os Le r sultat final est une r duction de la mobilit et du fonctionnement Signes et sympt mes Les signes ext rieurs d un saignement articulaire sont la r duction de l amplitude de mouvement l d me la chaleur et la rougeur au niveau de l articulation Le patient peut se plaindre d une sensation de bouillonnement et de picotement sans que le moindre signe clinique particulier ne soit perceptible Les sympt mes plus tardifs sont une sensation de pl nitude l int rieur de l articulation et des douleurs de mod r es s v res mesure que le saignement s aggrave Traitement Certains patients consultent pour se faire traiter sans manifester de signes perceptibles de saignement outre une r duc tion de l amplitude de mouvement et des douleurs ou des picotements Ce sont les signes d un d but de saignement art
66. tient Posologie Chaque flacon de concentr de facteur porte une tiquette sur laquelle l activit est exprim e en unit s internationales de facteur de von Willebrand et de cofacteur de la ristoc tine UI de VWF RCo et en unit s internationales de facteur VIII UI de FVII Information pr sent e sur le devant de la bo te d Humate P La posologie administrer d pend du poids du patient en kilogrammes kg et est normalement demand e sous forme d unit s de cofacteur de la ristoc tine UI VWF RCo Le concentr de facteur de von Willebrand FVIII est un facteur d riv du plasma qui a t soumis un traitement d inactivation virale Il faut utiliser le contenu entier de tous les flacons reconstitu s pour une perfusion m me si cela exc de la posologie calcul e Une dose plus forte ne fera que prolonger la p riode de coagulation normale En raison de son co t il ne faut jamais jeter de concentr de facteur Il faut noter le les num ro s de lot s la les date s de p remption la marque de concentr de facteur et le nombre total d unit s administr es Cette information se trouve sur la bo te de concentr de facteur Certains patients se font conseiller d apporter leur concentr de facteur non m lang avec eux aux urgences pour r duire les d lais et les co ts du traitement l occasion les patients arriveront avec un concentr de facteur d j pr par apr s avoir essay sans su
67. tit suffisante pour deux ou trois jours par l entremise de la pharmacie de l h pital afin que la pharmacie locale ait le temps de les commander Parmi les autres options les r serves dont disposent la famille la maison les centres de traitement de l h mophilie ou aux tats Unis les compagnies de soins domicile Le suivi rel ve du centre de traitement de l h mophilie ou de l h matologue du patient Les agents topiques tels que la thrombine topique et Gelfoam peuvent tre utilis s pour aider ma triser les saignements des muqueuses Modifications de l alimentation Recommandations pour le patient 1 La nourriture doit se limiter des aliments mous frais ou ti des jusqu gu rison compl te Les aliments sugg r s sont gel es aromatis es boissons non gazeuses sorbets soupes ti des viter les cr mes aliments pour b b aliments pass s au m langeur ou r duits en pur e p tes alimentaires 2 viter les pailles la gomme m cher et la cigarette car la pression n gative exerc e par la succion peut d loger le caillot et aggraver le saignement 3 viter les aliments durs tels que les croustilles les noix le ma s souffl et les tacos 4 Sila desmopressine DDAVP Octostim ou Stimate a t utilis e pour le traitement le patient doit r duire sa consommation de liquides pendant 24 heures Voir tableau des doses la deuxi me de couverture 9 snow snssiL sapsni SUOR
68. us Si le saignement persiste appliquer de nouveau une pression de cing minutes _ Muscles Tissus mous UT 6 Administrer le traitement recommand ou des antifibrinolytiques voir page suivante au besoin Lors d un saignement une pr paration vendue sans ordonnance NoseBleed OR en poudre peut tre utilis e Cette poudre doit tre m lang e au sang selon les directives du fabricant Elle permettra au sang de figer de mani re former une cro te et le saignement pourrait alors cesser Desmopressine N Pendant le saignement ou un fois qu il a cess vaporiser ou appliquer deux gouttes d oxym tazoline p ex NeoSynephrine Dristan ou Afrin en vaporisateur o gouttes nasales du c t qui saigne Ces traitements peuvent tre utilis s domicile au besoin en cas d pistaxis Facteurs et autres agents ee 9 Conseiller au patient d appliquer un hydratant pour les muqueuses p ex Vaseline Secaris dans ses narines afin de veiller ce que les muqueuses restent souples et humides et de pr venir la formation de croutes qui en se fissurant pourraient occasionner une reprise du saignement Il peut galement tre utile d utiliser un humidificateur la maison RX Labo 10 Une consultation en ORL otorhinolaryngologie est parfois n cessaire pour la caut risation d un vaisseau sanguin Traumatismes Bibliographie Saignements des muqueuses Antifibrinolytiques Les antifibrino

Download Pdf Manuals

image

Related Search

Related Contents

GBS 1902 remote control  デカデジⅣTD-8184取扱説明書  Samsung AW05N0YAH User Manual  GRECOM PSR-700 - GRE America Inc.  Dynnox  DESIGNJET T7100 and T7100 Monochrome printer series    Manuel d`utilisation - Central telephonique Panasonic  PanelView Component HMI Terminals User Manual  Irox METE-ON 7  

Copyright © All rights reserved.
Failed to retrieve file