EBAE INFO 52 - Debra France
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1. viter les frais de trajets Paris Lyon nous nous sommes adress s sur les conseils de la tr sori re de l Alliance Maladies rares Infaugec soci t inscrite Ordre des Experts Comptables situ e Vitry sur Seine dans le Val de Marne C est Infaugec qui a valid nos comptes 2010 la suite de ALC Conseils et en accord avec eux Extrait du rapport de l expert comptable sur les tats financiers au 31 d cembre 2010 Aux termes de la mission d tablisse ment des comptes annuels de l association EBAE Debra France nous d clarons que les comptes annuels de l exercice clos le 31 d cembre 2010 qui se caract risent par les donn es suivantes e Total du bilan 318 474 e Subventions dons cotisations 183 283 e Perte de l exercice 6 649 ont t tablis partir des pi ces docu ments et informations fournis par lasso ciation en conformit avec les r gles de diligence pr conis es par l Ordre des Ex perts Comptables L exercice a une dur e de 12 mois re couvrant la p riode du 1 janvier au 31 d cembre 2010 Les notes ou tableaux dont un r capitu latif figure ci apr s font partie int grante des comptes annuels qui ont t tablis en date du 31 d cembre 2010 Tous les documents tablis par Infaugec ainsi que l ensemble des pi ces comptables de Debra sont la disposition de tous les adh rents qui en feraient la demande Conform ment aux statuts de Debra2. 20 pour coordonner les s jours Une valuation positive des am nage ments mis en place Bullion On note cependant une angoisse de s pa ration tr s forte des enfants et des parents Et pour 2011 34 enfants partent en s jour en 2011 chiffre pr visionnel moins d appr hen sion car les s jours sont plus anticip s D j beaucoup de demandes pour les va cances d t Les s jours sont complets pour Juillet Ao t 201 1 Un outil de liaison cr pour favoriser l accueil des enfants Carnet labor avec l aide des enfants hospitalis s Necker et de leurs parents Premier essai valid aux vacances de F vrier Retours tr s positif de l quipe de Bullion et des enfants Tem Peau ATTEINTS D PIDERMOLYSE BULLEUSE OU D ICHTYOSE Inscriptions d s maintenant pour 2012 par t l phone au 0I 44 49 41 39 ou par mail helene dufresne gmail com 15 MEX FRANCE Chers Amis de A la communaut oge scientifique Je me permets d utiliser cette formule famili re car elle refl te pr cis ment le sentiment d admiration qu ont ressenti les familles pr sentes l Assembl e g n rale sentiment fortement partag par le nouveau Conseil d administration C est donc au nom de Debra France que je tiens vous renouveler mes plus vifs remerciements pour la qualit des nombreuses informations que vous nous avez apport es En effet
3. Centre de R f rence des Maladies Rares de la Peau Bordeaux Toulouse Coordinatrice Centre Toulousain Service de Dermatologie CHU Larrey La coordination entre les diff rents soi gnants est souvent d licate C est de ce constat qu est n e l id e de mettre au point un outil de transmission d informa tions simple et pratique pour am liorer la coordination et la prise en charge des patients EB Actuellement en cours d laboration ce classeur patient compl mentaire d une carte EB sera d une aide pr cieuse pour les soignants dans leurs inter ventions lors d un d placement de la personne atteinte ou en cas d urgence Ce classeur renseign par l quipe de r f rence sera confi au malade qui pourra le pr senter lors de consultations ou d ventuelles interventions Coordonn e depuis Toulouse cette r ali sation est due au travail conjoint des trois Centres de r f rence prenant en charge les EB Paris Necker Bordeaux Toulouse et Nice Les participants sont des m de cins des infirmi res et des membres de Debra France Une premi re phase test a t r alis e sous la forme d un remplis sage partir d un dossier patient Dans un second temps les membres du groupe apporteront les corrections n ces saires puis le classeur sera pr t pour tre diffus aupr s des professionnels de sant Centre de R f rence de Toulouse 05 67 77 81 41 maladiesrarescutanees chu to
4. NISTASOS Val rie Davin Directrice de la publication Robert D rens t l 04 91 00 76 44 aux jours et heures de bureau fax 04 91 00 29 92 e mail mireille nistasos ag2rlamondiale fr Mireille Nistasos Secr taire de r daction Conception graphique Jean Louis Camoirano R daction La Mutuelle du Midi 16 la Canebi re 13001 Marseille mireille nistasos ag2rlamondiale fr Courrier t l 04 91 00 76 44 fax 04 91 00 29 92 Mireille Nistasos Imprimerie La Mutuelle du Midi 16 La Canebi re BP 31866 MARIM I rue Mansard La Palasse 83100 Toulon 13221 Marseille cedex 01 2 A M LNLYCKE Debra info est r alis avec le concours du laboratoire HEALTH CARE MEX FRANCE Une communaut internationale amp Ps A j d P Oc a st N A i Drey A l n ne Pacifiqi n ie a 5 pn A s PL Nix Oc an k Atlantique sd Jat K s k LL Jde a Oc an Pacifique debra Working for a life free of pain 10 June 2011 you and the new RA International to congratulate Le 4 the esident o DRA France on this very ap rri BAE to the new and widely know world in this increasingly global BAE however MER families and their i for E this wil have baon or te vital work that ali the reat be will have great DOT tieve know that this mai aai are striving ike to take this opportunity vire VON continued and important your role as an al atio
5. apr s coup pour avoir fait souffrir un enfant sentiment qui de plus reste au stade du non dit Mais il n est pas facile de changer sa propre pratique d autant plus que dans le syst me des soins existent des conflits entre diff rentes logiques au sein m me de l h pital Chaque m tier se heurte des limites dans son action surtout lorsque des d marches d volution sont engag es convient donc de veiller la coh rence au sein de chaque groupe et entre les groupes enfants familles soi gnants direction de l tablissement A vous de jouer La distraction des enfants lors des soins le nouveau film de formation r alis par Sparadrap Fran oise Galland directrice et co fondatrice de Sparadrap Fruit d un travail de plusieurs ann es ce film a t r alis avec le concours de la Fondation de France la CNP et La Grande r cr Pr sent dans sa version courte pour la conf rence il existe gale ment en version longue c est un DVD complet avec des reportages des inter views des bonus des exp riences de ter rain Autant d arguments visant convaincre les quipes soignantes de l efficacit de cette approche qu est la distraction des enfants pendant les soins et leur donnant des pistes pour la mettre en pratique au quotidien Des sujets qui nous sont familiers Parmi les th mes abord s ensuite au cours de cette rencontre certains font particuli reme
6. conjoint avec le Syndi cat National des infirmi res lib rales 1998 R daction du rapport de la Cour des comptes sur le budget de la S curit sociale montrant l insuffisance de prise en charge sociale des pidermolyses bul leuses 1998 ce jour Nomination au Conseil Scientifique d Orphanet 1998 2000 Expert la commission du TIPS tarif Interminist riel des Presta tions Sociales pour les compresses non tiss es et tiss es M decin r f rent pour l agr ment des compresses non tiss es 2000 Rapport conomique Agence du M dicament sur l insuffisance des traite ments mollients dans les ichtyoses et la dermatite atopique aboutissant au rem boursement du Dex ryl 250 2000 Journal Officiel Remboursement des compresses non tiss es st riles et non st riles pour toutes plaies 2000 Journal Officiel Seules les com presses tiss es 17 fils seront rembour s es en ville Donc alignement sur celles d j rembours es 7 fils l h pital co nomie du co t de Sant 300 millions de francs 2000 Journal Officiel Remboursement sp cifique des filets tubulaires pour les pidermolyses bulleuses 2000 Circulaire de la CNAM TS pour les honoraires des infirmi res pour les EB 4AMI AIS Circulaire CNAM 55 2000 2001 ce jour Membre de la Commis sion Paritaire CNAM TS des Experts pour les maladies m taboliques h r ditaires 2003 lue au Conseil D
7. d placement qui repr sentent globalement une charge importante dans notre budget exemple du p age Sponsors La recherche de nouveaux soutiens finan ciers doit tre une constante dans la vie de l association les initiatives locales souvent organis es autour d un enfant sont une source de fonds tr s importante que ce soit Nantes Dou la Fontaine Etrelles Lyon Belfort Plan de Campagne Lorient et excusez moi si jen oublie Mais il convient aussi de solliciter les institution nels qui peuvent nous soutenir dans la vie de l association en particulier pour des manifestations ponctuelles comme dans notre aide aux laboratoires de recherche Nous sommes votre disposition pour vous fournir les documents comptables n cessaires lors de vos rencontres avec de nouveaux sponsors potentiels MEX FRANCE RAPPORTI FINANCIER Exercice 2010 R partition des charges D penses de fonctionnement 39 420 89 21 11 D penses d activit s 27 278 00 14 61 Financement de la recherche 20 000 00 6427 Total des charges 186 698 89 R partition des produits Cotisations des adh rents 8 275 00 4 83 2 Boutique et calendriers 6 384 00 3 73 3 Divers produits 6 223 94 3 63 4 Dons individuels 21 545 00 12 57 5 Produits des manifestations 5 370 00 8 97 6 Partenaires institutionnels 13 553 00 66 27 Total des produits 171 350 94 Remerciements Nous
8. etc 2009 r daction des documents de pr vention de l INPES Institut National et d Education pour la Sant pour le bon usage du soleil Organisation du centre de Saint Louis Dr C L Blanchet Bardon Dr Emmanuelle Bourrat Mme Paulette Malaval infirmi re Mme Anne Christine Degut psychologue M J r me NATAR podologue Accueil des patients Consultation H pital de jour H pital conventionnel D partement d anesth sie D partement di t tique Chirurgie carcinologique Consultation antidouleur Nombreuses collaborations ext rieures exemple dilatation de l sophage Dr J M Polonovski Accueil des patients et des soignants Ecoute Education th rapeutique Permanence t l phonique au OI 42 49 49 32 ou au 06 84 48 85 20 Ska 13 72 RANCE _ FRANCE UNE NOUVELLE TECHNOLOGIE L APPAREILLAGE DE LA MAIN DANS L EBDR ASSOCIEE LA DILATATION SOPHAGIENNE Les pri res dynamiques Pr sentation de l ensemble du protocole de soins dans utilisation des orth ses Service ORL H pital A Mignot CH Versailles La st nose de l sophage est une complication fr quente essentiellement chez les patients atteints d EB autosomique r cessive type Hallopeau Siemens Ses cons quences sont multiples sans pour autant que l on puisse les mettre en parall le avec les probl mes cutan s Les signes d une st nose chronique son
9. helene dufresne nck aphp fr En cours d laboration Il sagir d un projet de th se Comment valoriser les ressources effectives des fa milles atteintes d EBH Deux facteurs devront tre identifi s et favoris s les ressources psychologiques des patients et l alliance th rapeutique entre l quipe soignante et les familles prises en charge En cours d approbation par le Comit de protection des personnes CPP LES S JOURS DE R PIT TEM PEAU Service de Dermatologie Necker MAGEC en partenariat avec l h pital de p diatrie de Bullion Yvelines Dans le cadre de l am lioration de la qua lit de vie des enfants le centre de r f rence MAGEC a cr un groupe appel Tem Peau pour r fl chir et mettre en place des actions au profit des patients et de leurs familles L quipe Tem Peau est pluridisciplinaire et form e aux maladies prises en charge dans le service et leurs cons quences au quotidien pour les familles Cette quipe s est constitu e sur la base du volontariat et ne fonctionne que sur un mode pro jet Parmi ses r alisations les s jours de r pit Objectifs Animations ludiques Cr er du lien social Favoriser l aide mutuelle Du r pit pour les enfants et les parents Ceci dans un cadre agr able et avec une quipe form e la dermatologie Bilan de l ann e 2010 23 enfants accueillis en 2010 Une infirmi re recrut e
10. l occasion de l annonce du Plan Ma ladies Rares Source AFM i mars d put s et s nateurs ont discr tement adopt une mesure d importance dans le domaine pharmaceutique R unis en commission mixte paritaire afin d ent riner un projet de loi portant sur l adaptation de la l gislation fran aise au droit de l Union europ enne en mati re de sant de tra vail et de communications lectro niques les parlementaires ont valid un amendement permettant un organisme non lucratif de cr er un tablissement pharmaceutique pour fabriquer des m dicaments de th rapie innovante Un d cret d application doit pr ciser les mo dalit s de cette proc dure qui constitue une grande premi re Seules les soci t s priv es sont aujourd hui autoris es ou vrir une structure pharmaceutique Pour AFM cette nouvelle r glementa tion inscrite au journal officiel du 22 mars permettra son laboratoire G n thon Bioprod qu elle finance gr ce au T l thon de devenir un tablisse ment pharmaceutique part enti re pouvant produire et commercialiser des m dicaments de th rapies g niques Si les big pharma sont de plus en plus pr sentes sur le front des maladies rares elles restent cruellement absentes des pre mi res phases de d veloppement des traitements D o l importance de cet amendement qui reconna t officiellement le r le que peuvent jouer de nouveaux ac teurs
11. le risque de se replier sur lui m me et ainsi renoncer exprimer sa douleur Des traitements existent qu il convient de choisir et d adapter suivant les cas La douleur en EB est un l ment majeur A la fois chronique et aig e elle i 2 perturbe chaque instant de la vie et doit tre prise en compte avec vigilance lutte contre les syn chies et le comblement des commissures prot ge contre les traumatismes durant les activit s as mal facilite la fonction gt d veloppement psychomoteur de l enfant AG EBAE 28 MAI 2011 MEX 14 FRANCE PRISE EN CHARGE DES EBH COMPLICATIONS CARCINOLOGIQUES Dr Emmanuelle Bourrat Centre de r f rence des maladies g n tiques expression cutan e Site Saint Louis Paris L apparition de carcinomes cutan s est plus fr quente chez les per sonnes atteintes d pidermolyse bul leuse 2 6 que dans la population en son ensemble Cette fr quence d pend du type d EB et les plaies chroniques sont un facteur de risque suppl mentaire Ces carcinomes sont d un seul type spino cellulaire La prise en charge des patients doit impliquer tous les acteurs et se faire dans la concertation C est dans ce but qu ont t mises en place des RCP R unions de concertation mul tidisciplinaires au centre d oncoder matologie de lh pital St Louis Elles sont compos es de dermatologues dont un sp cialiste des g noderma toses de chirurgiens r
12. les moins chanceux n taient pas tout fait perdants puisqu ils pouvaient pour 15 galement faire un tour jusqu l a roport Heureusement qu cette occasion il ny avait pas de contr les routiers Franck photographe de la soci t Photo Plus Nice s tait d plac b n volement et proposait une photo devant l un de ces bolides pour 2 euros seulement Mais ils n ont pas t les seuls se mobiliser tous les commer ants de ce quartier tr s anim durant la saison estivale ont g n reusement vers des dons pour Debra France Et ce n est pas tout car ils souhaitent renouveler cette op ration lan prochain Dominique Cornu Franck TCHDRY PHOTO PLUS IA FRANCE Cr e en mai 2008 apr s le d c s du jeune Romain Achard lassociation Les Amis de Romains continue en core aujourd hui ses actions afin de faire conna tre l pidermolyse bul leuse et recueillir des fonds qu elle reverse chaque ann e DF pour la recherche M Jean Louis Bousquet son pr si dent nous a fait parvenir un ch que de 1500 euros Nous le re mercions vivement ainsi que tous les membres des Amis de Romains Pour la 10e ann e cons cutive la troupe Entrez les artistes tait fid le nos c t s et nous a fait passer une soir e en pyjama Pardon nous voulions dire une soir e pass e avec la pi ce Un pyjama pour 6 fou rire garanti Cette repr sen
13. nous avons fait appel deux personnes membres de l association pour v rifier les comptes Mme Bernadette Peaudeau et M Guillaume Faux qui ont pu contr ler les comptes et v rifier que tous les produits et toutes les charges qui sont saisis et enregistr s sont r els et correctement comptabilis s dans la p riode appropri e que le budget pr vi sionnel a t respect dans l ensemble et que les carts sont justifi s Avant de pr senter un peu plus en d tail nos comptes je tiens rappeler qu en 2010 Liliane et Maurice Moureau ont or ganis un week end pour les membres de Debra au Futuroscope de Poitiers Cela a repr sent un norme travail et il convient de les en f liciter Ils ont r ussi obtenir aupr s d AG2R la totalit des financements n cessaires cette action Ce type d initiative doit tre vivement en courag Par ailleurs les contacts que nous avons eus cette occasion avec Mme Chouly de la direction de l Action sociale AG2R La Mondiale nous incitent nous adresser aux agences en r gions afin de solliciter leur aide pour des activi t s plus localis es rencontres entre adh rents manifestations festives No ls Cl ture d un compte Notre association poss dait un compte en banque aupr s de la Caisse d pargne en Rh ne Alpes Pour des raisons pratiques celui ci a t cl tur le 6 sep tembre 2010 Le solde soit 9854 92 euros a t revers sur le co
14. par le co lonel responsable des centres de secours Guy Verdot vice pr sident de l BAE s adresse aux pompiers pour les remer cier en des termes mouvants Il les invite ensuite se joindre notre assembl e g n rale pour nous raconter leur aventure mais surtout pour leur permettre ren contrer les enfants et leurs familles Le dimanche soir nous sommes re us la caserne des pompiers de Cr teil pour une petite c r monie au cours de la quelle le capitaine Barnay nous remet un ch que de pr s de 4000 euros sous le regard fort s rieux de Steve Manchion Ce Monsieur peut tre fier de ce qu il a organis Et nous le remercions tr s ami calement du fond du c ur 22 SXbra FRANCE En bord de Loire au port de la Creusille le Lions Club Claude de France pr sid par Annie Guil a souhait soutenir DF suite la pa rution d un article dans le journal local La Nouvelle R publique Dans le cadre d un week end sur le th me canin ils ont vendu des boissons et p tisseries au profit de notre association Ils nous ont aussi permis d avoir un petit chalet disposition pour installer une boutique o nous avons vendu des objets du stock de l EBAE ainsi que de nom breux articles sur le th me Papillon 90 Les objets avaient t confectionn s par la famille les amis et m me les cama rades de classe d Emma nous les remer tiques de chasse de d fense Une bel
15. qu elle est en droit de revendiquer au del de l hexagone En effet depuis de nombreuses ann es la recherche au pro fit des EB est internationale la prise en charge clinique des patients est en voie de standardisation par le biais des proto coles de soins En d autres termes et avec le soutien du Conseil d Administration nous estimons qu il est temps d adopter la d nomination DEBRA France et ainsi rejoindre concr tement les 39 Nations DEBRA qui sont associ es DEBRA International Ce sujet de pr oc cupation sera pr sent d battu et soumis aux votes au cours de notre Assembl e G n rale Extraordinaire Quant au bilan financier il appara t tr s positif Ceci est d une forte nergie qui s est d ploy e tant au sein du Conseil d Administration que parmi les adh rents mais surtout gr ce la g n rosit des m c nes Toutefois il faut rester lucide Aussi je m autorise d clarer que ce bilan ce jour est ph m re car il faut garder l esprit que chaque ann e nous devons d gager 120 000 de la tr sorerie pour poursuivre notre enga gement aupr s des deux plateformes de recherche Nice et Necker Concernant les actions significatives vous avez pu noter la mise en place de moyens de communication au service des familles C est ainsi qu ont t r alis s le guide pratique pour l cole le manuel s infor mer s organiser produit par Urgo le t
16. se 2 grandes cat gories d orth ses Orth ses statiques Orth ses dynamiques Moulage de la main en position corrig e l ments moteurs r ducation AG EBAE Repositionnement gt Correction des 28 MAI 2011 A D yU E U R p nodique dans le moulage d formations L gt maintien de la position Prise en charge de la douleur neuropathique dans PEB H pital Pasteur CHU Nice Equipe ressource douleur et SP h pitaux p diatriques CHU Lenval Le bandage Sp cialiste de cette probl matique le docteur Alberge apr s nous avoir pr sent les g n ralit s sur le cheminement emprunt par la douleur dans le corps a trait de la douleur des EB en elle m me Je vois et de ses cons quences Compl ment c est indispensable de l orth se En mati re de pr vention il a t mis en avant le fait qu il est possible d va derri re en assure le capitonnage luer cette douleur y compris avec de jeunes enfants le enou Cette prise en compte de la douleur est d autant plus importante qu en cas si d absence ou d insuffisance de traitement les fibres nerveuses vont garder une m moire de la douleur dite neuropathique car caus e par une atteinte du syst me nerveux Ce ph nom ne peut long terme avoir des cons quences sur le caract re et le comportement de l enfant De plus en cas de douleur prolong e et r p t e l enfant a tendance s conomiser avec
17. voix pour Annette Bullot 90 voix Catherine Salomon 90 voix Anny Trogneux 80 voix Est lu pour l an Guillaume Faux 95 voix Guy Verdot pr sident Arnaud Buisson vice pr sident amp commission informatique Robert D rens tr sorier Guillaume Faux tr sorier adjoint amp commission sociale Martine Abiven secr taire amp responsable des d l gations r gionales Dominique Cornu secr taire adjointe Annette Bullot administrateur amp responsable commission sociale Corinne Thuillier administrateur amp commission sociale Anny Trogneux administrateur amp commission sociale Catherine Salomon administrateur amp commission scientifique MEX FRANCE RAPPORTI FINANCIER Robert D rens tr sorier A Pissue de notre derni re assembl e g n rale en mars 2010 la tr sori re de notre association Liliane Moureau n ayant pas souhait poursuivre son mandat j ai t charg de reprendre les comptes de l association avec l aide d Arnaud Buisson Nous avons opt pour l utilisation d un logiciel de comptabilit CIEL qui per met de suivre la tr sorerie et facilite les liens avec l expert comptable A ce sujet je pr cise que r sidant en r gion pari sienne j ai choisi avec l accord du conseil d administration de changer de cabinet d expertise comptable En effet le pr c dent tait Villeurbanne et afin d
18. votre int r t pour l pidermolyse bulleuse et la volont d am liorer le quotidien des personnes atteintes nous ont profond ment touch s Quant vos interventions elles ont t sans conteste elles aussi d une qualit remarquable Sachez que Debra France vous soutiendra dans vos actions futures Une nouvelle collaboration des familles semble na tre C est ce titre que notre association d ploiera de son nergie favoriser et d velopper les liens qui existent d j entre nous et les membres de la communaut scientifique Encore une fois merci Recevez toute mon amiti ainsi que ma sinc re gratitude Guy Verdot Pr sident de Debra France 16 CE TEMPS L ET PENDANT Je a x a E _ DU C T DES JEUNES Comme chaque ann e un accueil et des activit s taient pr vus pour les enfants et les ados Nous leur c dons la parole Mathilde b n vole Le matin jai particip l accueil avec Mireille et Florence pour pr senter aux enfants et aux jeunes le d roulement que nous avions pr vu pour la journ e Une salle avait t mise notre disposi tion pour accueillir les plus jeunes avec des jeux de soci t Une quinzaine d en fants ont particip ils ont pu jouer en semble et apprendre se conna tre Les enfants se sont amus s ensemble et ont cr des liens qui ont t utiles lors de la sortie de lapr s midi Le repas a t
19. INSERM Dr Guerrino Meneguzzi et Alexandra Charlesworth ing nieur Activit diagnostique L immunodiagnostique est men e par Alexandra Charlesworth dont le salaire est financ par notre association Activit clinique et recherche Prise en charge clinique et ses progr s Projets d ducation th rapeutique et de d veloppement d essais th rapeutiques t l 04 92 03 92 fax 04 92 03 93 68 mail CREBHN chu nice fr www CREBHN fr PIANA FRANCE LA VALISETTE NAISSANCE Centre de r f rence des EBH H pital Archet CHU Nice Etat des lieux L annonce d une pidermolyse bulleuse est toujours un grand choc pour les familles quel que soit le type d EB et cen est un galement parfois pour l quipe soignante Or ce jour il n existe aucun document qui puisse soutenir et guider parents et soignants durant cette p riode ceux ci se tournent alors tr s souvent vers Internet avec tous les risques que cela comporte Il est aussi imp ratif d am liorer la prise en charge des premiers jours de Penfant avant que le diagnostic d finitif soit pos D autant qu une telle valisette existe d j dans d autres pays Grande Bretagne notamment Organisation Une premi re r union en janvier 201 l a permis de cerner les principales difficult s de ce projet notamment ne pas poser de diagnostic par exc s tenir compte de Pin connue qu est l volutio
20. adiologues et radioth rapeutes anatomopatholo gistes d un IDE et d un psychologue Apr s un tour d horizon des connaissances ce jour sur les com plications carcinologiques au cours des EB le Dr Bourrat pr sente les diff rents traitements possibles Et notamment les greffes en pas tilles m thode exp riment e par l quipe de chirurgie plastique des Pr Servant et Revol Saint Louis ainsi que l utilisation de substituts dermiques ou dermes quivalents qui sera l objet d une future collabo ration avec le service des grands br l s Pr Mimoun qui s installera St Louis d but 2012 Des recherches sont en cours pour identifier la corr lation g notype ph notype et l influence de g nes modu lateurs mais aussi de cofacteurs tels qu environnementaux nutritionnels vitamines oligo l ments Raisons pour lesquelles le Dr Bourrat insiste sur l importance et l int r t du registre carcinome EB La r alisation de ce registre sera g r e par Debra France qui a obtenu le sou tien financier du laboratoire Urgo pour ce travail Greffes en pastilles apr s ex r se d un carcinome circonf rentiel du membre inf rieur MEX FRANCE LES PROJETS DE RECHERCHE EN COURS CHEZ MAGEC Pr Christine BODEMER Dermatologue H pital Necker enfants malades Etude pilote Lanc e en juin 2010 et se poursuivant jus qu en juin 2012 cette tude pilote porte sur deux
21. anifestations au profit de notre cause et dont les recettes ont t vers es notre tr sorerie D autre part la pr c dente tr sori re de l association avec la contribution finan ci re des centres r gionaux d AG2R a pu organiser un week end au Futuroscope et ainsi apporter quelques heures de bon heur aux familles pr sentes Enfin je vais clore ce chapitre en expri mant toute ma gratitude la commu naut m dicale et param dicale qui est aujourd hui en grande partie pr sente cette assembl e g n rale notamment pour le vif int r t qu elle porte l pider molyse bulleuse et pour la disponibilit remarquable dont elle fait preuve l gard de nos familles Le dernier volet sera consacr la re cherche et je ne vais pas trahir la pens e des adh rents en vous confiant qu elle n avance pas au rythme des aspirations l gitimes de chacun Nos chercheurs sont sur le seuil qui va les conduire au premier essai clinique Toute fois en sch matisant grossi rement le processus de mise en uvre de la th ra pie il faut int grer qu un temps cons quent sera n cessaire avant de d marrer le traitement des patients dans leur glo balit Les essais cliniques comportent des phases espac es qui concernent un nombre r duit de patients Mais avant tout le premier essai devra tre probant pour viter tout risque d interruption de la phase en cours Ce d lai non quantifi n
22. ational mais pr sent nous pouvons revendiquer en toute l gitimit notre participation cet organisme tr s performant qui lutte contre l pidermolyse bulleuse en d veloppant des programmes de recherche de grande envergure Ce passage Debra France tait in vitable car nous tions les seuls avoir conserv notre sigle national Debra France va pouvoir largir son horizon et nous pourrons nous exporter plus facilement au del de l Hexagone en collaborant avec tous les autres Debra travers le monde Je tiens remercier les membres de l BAE car ils ont adopt l unanimit lors de notre assembl e g n rale extraordinaire cette nouvelle d nomination de l association ce qui mon sens va permettre de d velopper une synergie indispensable avec les autres Debra Je souhaite Debra France de voir l aboutissement des travaux de recherche qui s effectuent sur de nombreuses plateformes pour une radication de la maladie et ainsi contribuer apporter toutes nos familles la qui tude tant attendue DITO Guy VERDOT Pr sident de Debra France La momie et le papillon de l EBAE c dent la place ce logo moderne et color nous apparentant directement Debra Europe et International Merci Alix Li la graphiste qui a r alis cette cr ation LR FRANCE Debra INFO Journal dit par Debra France Secr tariat nee renseignements Comit de r daction Mireille
23. comme G n thon pour pallier leur absence dans ces domaines indique Laurence Tiennot Herment pr sidente de l AFM Source Quotidien du M decin L Ange Nony s est envol C est avec une grande tristesse que nous avons appris la disparition du jeune Anthony M o La maladie encore une fois a eu le dernier mot Nous garderons de lui le souvenir d un gar on plein d nergie Il avait 14 ans Nos affectueuses pens es vont vers ses parents et grands parents et tous ceux qui lont entour sur le chemin difficile de sa si courte vie Le conseil d administration 18 FRANCE ASSOCIATION SPARADRAP AT i F k 7 t i Humanisation des soins en p diatrie association Sparadrap cr e en 993 par des parents et des pro fessionnels de la sant s est donn pour buts de mieux informer et pr parer les enfants et leurs parents un soin un examen de sant une hospitalisation de favoriser une meilleure prise en charge de la douleur de l enfant et de valoriser le r le des proches quand l enfant est ma lade ou hospitalis Sparadrap a organis le ler avril 2011 Paris mairie du XXE une conf rence d bat sur le th me Humanisation des soins quels change ments des pratiques en p diatrie d bat tait anim par Michel Cymes parrain de l association Voici quelques notes prises lors de cette r union Sparadrap une id e de Penfance Une action pour les e
24. d une quinzaine d ann es un plateau technique une pluridisciplinarit un lieu d accueil adapt une quipe form e l ducation th rapeutique IPCEM Le programme Dr Eva Bourdon Lanoy Isabelle Corset infirmi re H l ne Dufresne assistante sociale Offre initiale Education des parents aux soins de l en fant atteint d EB S ances individuelles 12 s ances Trois tapes diagnostic ducatif s ances valuation Outils apprentissage par la d monstra tion questionnaires d valuation et d auto valuation Trois groupes de travail Groupe La valisette Groupe 2 La carte EB Groupe 3 ducation th rapeutique et EBH Comp tences n cessaires pour les parents d enfants atteints Guide d entretien adulte et enfant MEX FRANCE 1977 2011 Dr Claudine Blanchet Bardon 34 ans de d vouement et d action Le docteur Claudine Blanchet Bardon nous a fait le plaisir d tre des n tres lors de cette assembl e g n rale Poccasion de donner un coup de projecteur sur l action qu elle m ne depuis maintenant 34 ans au service de la cause des EB 1976 Formation en microscopie lec tronique Heidelberg RFA 1977 Cr ation d une consultation de Conseil G n tique en Dermatologie H pital Saint Louis 1982 Premier diagnostic ant natal fran ais en Dermatologie Ichtyose l tale Cr ation d une unit de diagnostic an t
25. e et lui trouve des explications qu il ne communique pas forc ment son entourage Il est donc important de prendre avec pr caution les attitudes d hyper maturit de l enfant ou de l adolescent qui souvent risquent de signer un renoncement de l imaginaire du jeune patient lorsqu il tente de s adapter au discours des adultes Cette attitude que l enfant pense rassurante pour ses parents l enfonce dans des explications rationnelles de ph nom nes qu en fait il ne peut pas comprendre D un autre c t les adultes soignants et ou parents ont le droit de ne pas sa voir r pondre aux questions des enfants l enfant s autorise alors chercher par lui m me dans une d marche autonome tout en restant il le sait d pendant Cette fa on de consid rer la probl ma tique est tr s riche en ce sens qu elle prend en compte le fait que chaque ge s enroule sur les ges pr c dents sans les renier Changements des pratiques en p diatrie regards crois s avec la Belgique B n dicte Minguet docteur en psychologie et Humanisation des soins et du travail Clinique de lEsp rance CHC Li ge Belgique Le docteur Minguet pr sente la d marche d humanisation des soins telle FRANCE qu elle est men e dans sa clinique en lien avec Sparadrap dont elle utilise largement les livrets et documents Elle insiste entre autres sur la culpabilit que ressent sou vent le soignant
26. edi soir o l EBAE leur a offert un petit repas occasion d une pause d une heure et demie lls ont tout juste le temps de s tirer un peu de grignoter de s assoupir un instant et ils repartent pour une nouvelle tape Heureusement le temps est relativement cl ment Les premiers relais semblent ais s pour ces sportifs aguerris mais apr s quelques heures les muscles sont contract s et c est de plus en plus difficile Dans le ca mion j entends des r flexions du genre quand on pense ce que ces gosses souffrent tous les jours on peut faire un effort allez les gars allez et ils sont pr ts repartir La solidarit entre ces gar ons le sens qu ils ont de leur engage ment aupr s des personnes atteintes d EB sont impressionnants Souvent quand un des coureurs est un peu trop mal un coll gue fait spontan ment l tape avec lui Quand je pense qu il a peu ils ne savaient m me pas que notre mala die existait Le samedi apr s midi Thomas nous re joint et monte dans une des camion nettes Moment rare d intimit entre lui et ces jeunes gens Je ne vous raconte rai pas tout ce que j ai entendu Dimanche c est enfin l arriv e sur la place de la mairie de Cr teil Plusieurs adh rents de l association sont l pour soute nir les coureurs Mounia Rayan et bien s r Thomas font les derniers m tres avec tous les pompiers Nous sommes ac cueillis par M le Maire adjoint et
27. ent qu au jourd hui toujours pas de documents auxquels se r f rer Moins de 50 des personnes font appel DF Les mots pour le dire Les mots employ s pour exprimer les ressentis face aux bulles peur angoisse choc incompr hension d sarroi Et devant le diagnostic choc peur angoisse inconnu solitude pleurs d ni incompr hension col re A ce stade plus de 80 des parents sont en recherche de documentation sur les EB L organisation lors du retour au domicile Plus de 60 des parents sont associ s aux soins Mais moins de 20 d entre eux re oivent un soutien psychologique Assistante sociale dans 38 des cas 00 S cu dans tous les cas depuis que cette disposition existe IDE HAD AS domicile dans moins de 50 des cas Recours DF dans moins de 50 des cas galement Le v cu des familles Plus de 50 re oivent une aide de leur entourage Consultations sp cialis es en psychiatrie ou aide psychologique spontan es mais souvent d cal es dans le temps par rapport au probl me 53 se sentaient pr ts pour ce retour Ressentis peur angoisse inqui tude peur du contact Sentiment de solitude Difficult trouver du personnel m dical param dical qualifi Peur de mal faire et besoin d avoir des conseils pratiques MEX 10 FRANCE POUR UNE BONNE COORDINATION DES SOINS UN CLASSEUR PATIENT Pr Juliette Mazereeuw Hautier
28. es maladies rares AMR note que sur la somme de 180 millions d euros al lou e au PNMR II 160 millions seront destin s au fonctionnement Ce qui laisse peu d argent pour l investissement Nous restons inquiets et vigilants af firme Viviane Viollet qui reconna t toute INITIATIVE fois que le contexte socio conomique est difficile pour tout le monde Le premier plan avait permis d impor tantes avanc es sur un temps relativement court Au premier rang des progr s se trouve l apparition sur tout le territoire d un r seau de 131 centres de r f rences et de 501 centres de comp tence Ce sys t me permet de prendre en charge au plus pr s les malades qui sont parfois difficiles diagnostiquer L objectif selon Viviane Viollet est de cr er une fili re maladie rares afin que le malade ne soit pas isol il faut un parcours de soin qui vite l erreur de prise en charge pr cise t elle L ignorance est l une des principales difficult s qu affrontent les malades Les professionnels de sant pas toujours bien inform s peuvent avoir du mal rep rer ces affections On ne peut pas conna tre les 7000 maladies rares c est vrai Mais quand un m decin a en consultation des personnes qui viennent de mani re chronique avec des signes volutifs il faut qu il se pose la question Et si c tait une maladie rare invite la Doriane Estelle et Sarah sont reporters L Ecla
29. est pas facilement acceptable par les personnes atteintes mais h las il est in contournable En r sum il faut se garder de donner une ch ance pr cise et dat e car l espoir naissant pourrait tr s rapidement se transformer en d sespoir profond En conclusion nous devons soutenir nos quipes de recherche car elles sont tr s performantes et jouissent d une noto ri t internationale Faisons leur confiance m me si nous br lons d impa tience d obtenir la concr tisation de leurs travaux MEX FRANCE LE NOUVEAU CONSEIL D ADMINIS TRATION Elections au Conseil d administration de Debra France Ce 28 mai 2011 95 familles adh rentes taient pr sentes ou repr sent es Le quorum de 74 voix tait par cons quent atteint et l assembl e g n rale pouvait notamment proc der au renouvellement des membres du Conseil d administration Six postes au total taient pourvoir 4 postes pour un mandat de 3 ans un pour 2 ans et un pour an Aucun candidat ne s est pr sent pour le plus court des mandats Cependant ceci nemp chait pas les lections de se d rouler normalement car nos statuts pr voient que le Conseil d administration soit compos de 8 12 membres article 9 alin a 1 Il a donc t proc d aux votes pour cinq postes l issue desquels le Conseil d administration comporte d sormais 10 membres Sont lues pour 3 ans Martine Abiven avec 89
30. grands groupes de pathologies les pidermolyses bulleuses h r ditaires dystrophiques et les dysplasies ectoder miques anhidrotiques Elle a pour th me l valuation du retentissement psycholo gique de la maladie sur l enfant et sa famille Ses objectifs Am liorer la prise en charge psycholo gique des patients atteints d EBH et de DEA et laide leur famille par une meilleure analyse de leurs besoins et de la sp cificit de ces besoins Evaluer l impact de maladies dermatolo giques graves sur le v cu de l enfant et de sa famille tude des repr sentations corporelles de l enfant malade et de sa fratrie Etude de la qualit des liens d attache ment pr coces pour l enfant atteint Contact aurelie clerc nck aphp fr Pubert et sexualit Un second th me de recherche est l tude du v cu de la pubert et de la sexualit chez des personnes confron t es l pidermolyse bulleuse patients majeurs et parents d adolescents atteints Objectif principal Analyser le v cu de jeunes adultes et de parents d adoles cents atteints volontaires autour du th me de la sexualit pour mieux comprendre leur v cu leurs question nements HWsele Objectif secondaire D finir et r diger des conseils ou recommandations concernant la mani re d approcher le th me de la sexualit au cours des EBH destin s l entourage familial et aux soi gnants Pour participer OI 44 49 41 39
31. ir le journal du Coll ge europ en d Anger Pour leur dition de f vrier avec le soutien de Genevi ve Hamelin documentaliste et responsable du Club Presse de tablissement elles ont r alis un article sur P pidermolyse bulleuse Questions r ponses et une interview de Julien Guinebreti re PEB racont e des adolescents par des adolescents au travers de l interview d un adolescent Avec leurs mots les trois journalistes en herbe ont pos les questions qui peuvent surgir dans l esprit de jeunes de leur ge lorsqu ils se trouvent face l un des leurs pas tout fait comme les autres Pr sentation de la maladie le quotidien vu au travers du t moignage de Julien l essentiel est dit et la porte est ouverte pour ceux qui voudraient en savoir plus Voire faire un don Les jeunes ont t sensibles la cause de l EB et une boite install e cet effet dans le bureau de Mme Hamelin la documentaliste a permis de collecter pr s de 130 pour DF Nos f licitations l ensemble de l quipe de r daction pour la qualit du travail fourni par les apprentis journalistes de L Eclair et nos sinc res remerciements tous les donateurs pr sidente de l AMR bartisane d une p dagogie du doute Pour le PNMR Il les axes principaux sont bien retenus constate Viviane Viollet ll y a une bonne volont de r pondre aux besoins des malades Le plan cr e no
32. le cions tous L instituteur M Micouleau a profit de cet v nement pour cr er un petit journal sur la maladie offert par l cole en 70 exemplaires pour tre ven dus au profit de lassociation Ce week end tr s venteux s est pass manifestation qui a rapport plus de 1400 euros pour notre association Tous nos remerciements au Lions Club Claude de France et lorganisateur du week end de Chiens qui nous ont cha leureusement accueillis ainsi qu la ville dans la bonne humeur autour de nos amis de Blois les chiens qui ont rythm s les journ es Arnaud Buisson ric Fauss directeur de Darty Lingosti re Nice et Christophe Cornu p tissier Toulon sont deux cousins qui s entendent bien qui sont sensibles la cause de l pidermolyse bulleuse et qui ont parmi leurs connaissances dans les Alpes Maritimes et Monaco quelques propri taires de Ferrari Tout cela mis ensemble cela donne une bonne id e une manifestation au profit de Debra France et plus pr cis ment une concentration de ces belles sportives le 3 juillet dernier sur les plages de Ayguade Hy res La presse locale a relay l info Ana s et son grand p re Yves Cornu En route et le jour J c est un public nombreux qui s est pr sent pour admirer les bolides tout en faisant une bonne action Une tombola avait t organis e qui permettait aux heureux gagnants de faire une balade en Ferrari Et
33. mpte Debra la Banque Populaire Subventions aux laboratoires de recherche sur les EB Une nouvelle convention d octroi de la subvention annuelle a t sign e entre Debra et les laboratoires de Nice et Pa ris Necker en septembre 2010 D sor mais nous verserons notre subvention dans le courant du 4e trimestre de lan n e et sous r serve que ces laboratoires nous fassent parvenir un compte rendu de l utilisation qu ils auront faite des fonds que nous leur octroyons savoir 60 000 euros pas an et par laboratoire Par signature de cette convention les chercheurs se sont engag s respecter cette clause et nous remettre leurs rapports respectifs en temps voulu et si possible dans un langage clair et compr hensible par tous Nous pouvons m me envisager que sur des projets bien sp cifiques une sub vention particuli re suppl mentaire soit accord e En effet nos r serves financi res ainsi que notre mode de fonctionnement nous le permettent De plus il va de soi que Debra soutienne toute initiative s rieuse susceptible d ac c l rer l avance de la recherche sur les EB Frais de d placement Le conseil d administration a d cid de rembourser les d placements des adh rents lorsqu ils sont justifi s sur la base du prix du billet de train 2e classe et ou sur la base de 23 centimes du km si lad h rent utilise son v hicule personnel Nous engageons chacun ma triser ses frais de
34. n icome to the DEBRA brand know that Vave lasting benefits for all of us Yours sincer ely DIE OKL Anna Kemble Welch international president BRA end fe fi j and Director O EBRA New MEX FRANCE RAPPORT MORAL Guy Verdot Malgr des fluctuations dans l effectif du Conseil d Administration les objectifs fix s pour ann e 2010 ont t pleinement atteints et nous pouvons affirmer que notre association ne souffre d aucun dysfonctionnement majeur En effet si deux membres ont quitt notre conseil d administration en cours d ann e je tiens tout particuli rement souligner le travail de qualit qu ils ont ef fectu au sein de notre groupe Ainsi la conception et la r actualisation de notre site internet ont t mises en uvre et men es terme par l un des conseillers d missionnaire Quant notre pr si dente elle a merveilleusement organis l arbre de No l et accompli les d marches n cessaires l laboration d un projet d une nouvelle plaquette de pr sentation de Debra France Je respecte leur choix et leur d cision car je sais par exp rience que l harmonie au sein d une famille n est pas toujours compatible avec une activit soutenue au sein d une asso ciation et au nom de lEBAE je tiens tout sp cialement les remercier Je pense qu il est temps de penser l orientation future de l association pour lui permettre d acqu rir la notori t
35. n de la maladie donner la bonne information au bon moment tout en gardant l esprit que ce dispositif est destin tre utilis durant les premiers jours premi res semaines tout au plus de la vie de l enfant et ce avant m me qu un diagnostic d finitif d EB n ait t pos Pour mieux conna tre les besoins et les attentes des parents durant ces premiers jours un questionnaire a t diffus aupr s des familles de DF afin de recueillir leurs t moignages Questionnaire 22 familles adh rentes ont accept de r pondre ce ques tionnaire Les t moignages portant sur des poques diff rentes font ressortir une nette am lioration des pratiques avec le temps s paration de l enfant m re prise en charge de la douleur ainsi qu une bien meilleure connaissance de la pathologie par les quipes de maternit p diatrie qui modifient de mani re positive leur comportement envers la famille et enfant rejet isolement peur On constate galement que des tapes cruciales sont plus rapidement franchies diagnostic par le dermatologue 0 15 transfert en neonat r a recours au centre de r f rence Les r actions lors de annonce Plus de 50 des parents ne comprennent pas de quoi il s agit C est une maladie grave mais aucun document sur quoi s appuyer viter internet Et le plus souvent pas de prise en charge psychologique Lors de la confirmation du diagnostic plus tardivem
36. natal en Dermatologie par microscopie lectronique CEDIT 1986 1985 Cr ation de l Association Association Epidermolyse Bulleuse Entraide par 1988 1989 Grande campagne de pr l vements des EB pour la g n tique mol culaire plus de 100 fa milles sont pr lev es HS EBDAD DM et confi es Alain Hovnanian Les sp cimens des DAN des EB jonction nelles sont adress s JP Ortonne 1989 Elue pr sidente du Conseil Scien tifique de l EBAE 1989 Inauguration du laboratoire de microscopie lectronique par Mme DORLHAC Ministre de la Sant 1989 L mission de FR3 C est pas juste avec C dric ROCHEREAU favo rise un d veloppement rapide de l BAE 1995 Saisine du Haut Comit M dical de la S curit Sociale sur les insuffisances de prestations sociales chez les pider molyses bulleuses et les ichtyoses Rapport d enqu te conomique aupr s des patients 1996 Journal Officiel d cret permet tant le remboursement des suppl ments nutritifs pour les pidermolyses bulleuses 1997 1999 Pr sidente de la Com mission Pr parations Magistrales charg e de n gocier la liste des principes actifs et les excipients avec la CNAM et la DGS inventeur du PMR usage th ra peutique 1997 Audition la Commission de Nomenclature des Infirmi res sur les insuffisances de prise en charge financi re des soins pour les pidermolyses bul leuses Rapport
37. nfants malades et hospitalis s Dr Didier Cohen Salmon psychoth rapeute d enfants ancien anesth siste p diatrique Ph pital d enfants A Trousseau Paris pr sident de Sparadrap Le docteur Cohen Salmon rappelle que l association Sparadrap a depuis sa cr a tion soutenu des initiatives innovantes et titre d exemple cite certaines op ra tions ORL qui r cemment encore taient r alis es sans anesth sie sur les enfants de moins de deux ans Il insiste sur le besoin de reconnaissance des per sonnels m dicaux et c t patients sou l ve le probl me des s quelles psycholo giques des hospitalisations et des soins Tout en soulignant l int r t des do cuments produits par l association Sparadrap il s interroge de fa on tr s pertinente sur le devenir de ces docu ments que vont en faire les services qui en sont les destinataires Qu en faire les donner les exploiter mais comment Le principe de Sparadrap est de refuser syst matiquement ce qui ne lui semble pas humain et de baser ses actions sur du concret savoir les r actions d un en fant malade soign dans un h pital Il convient en effet de travailler partir d une situation r elle et non pas d une pathologie identifi e Il faut savoir reconna tre l preuve que chaque enfant vit au travers de son hos pitalisation quelle qu en soit la cause car chaque enfant se construit une th orie de sa maladi
38. nt cho aux pr occupations de DF Quelques exemples Les adolescents ils semblent peu int ress s par leur propre sant ne croient pas aux conseils des adultes ni aux cam pagnes publicitaires et dans le cadre des soins sont tr s pr occup s par la ques tion de la confidentialit s ils ne sont pas persuad s que les soignants respecteront ACTU la confidentialit ils ne se livrent plus du tout Il faut tablir avec eux une v ritable rela tion de personne personne Comme les plus petits les ados ont le senti ment plus ou moins conscient que la mala die c est pas juste comment les aider as sumer et d passer ce sentiment Mais comment aussi soutenir les parents des adolescents malades ce qui dans le cas de l EB est particuli rement d licat La culpabilit des parents pour le bien de leur enfant ils confient celui ci aux soi gnants mais ce faisant ils en font aussi une proie le mot est de Mme Marchal re pr sentante des usagers l As sistance publique h pitaux de Paris Les fr res et s urs d un enfant ma lade quelle place leur r serve t on comment vivent ils la maladie de leur fr re ou s ur quelles r percu tions psychologiques induit la mala die chronique sur eux Au sein de DPF il serait utile de se saisir de toutes ces questions et de mener une r flexion en lien avec les quipes m dicales Association
39. os Magali Mont limard chor graphe et Rachel Magnard styliste Le charme et la gr ce taient l honneur car elles avaient eu la bonne id e de s associer pour pr senter au public un spectacle de danse et un d fil de mode Le montant de la recette 1400 a t enti rement revers l Ebae DF Un chaleureux merci Magali et Rachel ainsi qu aux danseurs enfants et adultes et aux mannequins 2 3 Famille Madelon
40. partemental de l Ordre des M decins de Paris 2003 2006 Nomm e membre du CCRRESTI Conseil Consultatif R gional de la Recherche de l Enseignement Sup rieur de la Technologie et de l Innovation au Conseil R gional d Ile de France D cembre 2004 Coordinatrice du Centre de R f rence des maladies g n tiques de la peau de lh pital Saint Louis 2006 R daction du r f rentiel pour la prise en charge des x roderma pigmento sum enfants de la lune avec la CNAM TS 2007 R daction de la circulaire de la CNAM TS sur le remboursement des pr parations magistrales en dermatologie 2007 2008 R daction des documents de pr vention de lINCA Institut natio nal du cancer sur la pr vention des can cers de la peau et la cr ation de pictos pour l industrie cosm tique de la protec tion solaire 2008 Nomm e Experte Nationale au pr s de CNAM TS pour le rembourse ment forfaitaire des protections contre les ultraviolets pour les malades atteints d albinisme 2008 ce jour Membre des commis sions l Institut National du Cancer Module de la formation pour les m de cins g n ralistes sur les cancers de la peau module mis en ligne en 2010 Le parcours de soins est il un frein au dia gnostic pr coce des cancers de la peau Octobre 2009 Journal Officiel rem boursement des crans solaires totaux pour les maladies orphelines Xeroderma Pigmentosum Lupus albinisme
41. piers de Paris centre de secours de Cr teil a reli le village de Gresswiller en Al sace Cr teil du 25 au 27 mars 2011 R cit Steve Manchion qui est l initiative de cet v nement a facilement convaincu 13 de ses coll gues de participer Le capitaine Barnay chef du centre de Cr teil est pr sent cette ann e et s est engag dans la course Vendredi 25 nous retrouvons les cou reurs M tzig pour un repas en commun Thomas Thuillier est l avec sa maman Tifaine et Julien accompagnent Nous avions lanc un appel aux adh rents de la r gion de Strasbourg afin qu ils vien nent soutenir les coureurs mais peu ont r pondu Heureusement Maxime et Clara de Lingolsheim tout proche nous ont rejoints et posent pour la photo avant la course Le soir une r ception est organis e la caserne des pompiers de GressWwiller pendant laquelle les enfants peuvent s es sayer au maniement de la lance d incen die Thomas est m me mont dans la na celle de la grande chelle Et c est le d part Pendant deux nuits et deux jours les cou reurs vont se relayer sans arr t sur des tapes d environ 10 km et parcourir ainsi non stop 500 km Pour nous qui avons du mal marcher c est impensable Mais eux vont le faire Deux camionnettes et unVL les suivent et leur permettent de se reposer un peu Pas de douche pas de moyen de r cup rer r ellement pas de vrais repas sauf le sa m
42. pr A VOUS DE JOUER LA DISTRACTION DES ENFANTS LORS DES SOINS Michel Cymes m decin sp cialiste dans un h pital parisien est aussi de puis plus de quinze ans journaliste sant dans les m dias Il est actuelle ment coproducteur et pr sentateur des missions m dicales quotidiennes de France 5 le Magazine de la Sant et Allo Docteurs iia de lon 154 mn e vatia cute de Ain mnl 6 bena 80 mr Association SPARADRAP Vous trouverez le compte rendu complet de cette r union sur www sparadrap org Site que nous vous recommandons dans tous les cas de consulter afin de prendre connaissance des nombreux documents r alis s par lassociation Sparadrap affiches brochures films 20 PIANA FRANCE Le 28 f vrier 2011 lors de la Journ e des maladies rares le gouvernement fran ais a annonc le deuxi me Plan national maladies rares PNMR Il or ganis autour de trois grands axes la qualit de la prise en charge la re cherche et la coop ration internatio nale Une bonne nouvelle pour les as sociations qui demeurent tout de m me m fiantes Tout d abord parce que ce deuxi me plan est arriv avec un certain retard Le pre mier plan tait de trois ans entre 2005 et 2008 Attendue pour janvier 2010 la nou velle version a t repouss e puis a fait les frais du remaniement minist riel Par ailleurs Viviane Viollet pr sidente de l AI lanc
43. pris en commun sans les parents qui taient encore l AG Le d part pour la Cit des Sciences de la Villette a t un peu agit petits pro bl mes de logistique Nous sommes arriv s avec beaucoup de retard ce qui a perturb le rythme des visites pr vues Nous tions accompagn s par Pierre Ma lys Manault Maxence et quelques parents Nous avions fait deux groupes suivant l ge Les plus jeunes se sont rendus la Cit des enfants o ils ont suivi la visite propos e jeux avec l eau les fourmis dans la fourmili re les papillons la d cou verte de moyens de communication dif f rents Autant d activit s qui ont t l occasion de bonnes parties de rigolade tout en apprenant Les plus grands n ont pas pu se rendre l exposition que nous avions r serv e car nous tions trop en retard Nous sommes donc sortis et avons discut l ext rieur en attendant la s ance pr vue la g ode Les changes tournaient autour de la ma ladie bien s r mais aussi sur les familles les amis la musique des discussions d ados quoi la g ode les moyens et les grands se sont retrouv s pour voir le film Hubble tandis que les plus jeunes sont all s faire des petits jeux dans le parc Pour le retour vers la cit internationale les m mes probl mes de logistique re trouver les v hicules et choisir le bon iti n raire nous ont nouveau retard s Mais nous n avons gar pe
44. qui souhaitez vous impliquer plus avant dans la vie de Debra France nn qui avez autour de vous des personnes d sireuses de nous rejoindre N F O n h sitez pas utiliser ce bulletin d adh sion Merci de bien vouloir retourner le bulletin ci dessous accompagn du r glement de la cotisation annuelle 32 par ch que libell l ordre de Debra France l adresse suivante Mireille NISTASOS Debra France c o La Mutuelle du Midi 16 La Canebi re BP 31866 13221 MARSEILLE cedex 01 VA Vous pouvez exercer votre droit d acc s et de rectification pour toutes les informations vous concernant et figurant dans notre fichier et ce FR AN C E dans les conditions pr vues par la loi du 6 janvier 1978 en crivant au secr tariat administratif de Debra France v BULLETIN D ADH SION Debra FRANCE Nom T l fixe Pr nom Portable Adresse E mail Profession Conjoint e Nom Pr nom Enfants s Nom Pr nom Date de naissance Des membres de votre foyer ou de votre famille sont ils atteints d pidermolyse bulleuse FRANCE Forme EB be FRANCE Le 28 mai 2011 PEBAE a franchi une tape importante de son histoire notre association a rejoint les 39 Debra qui uvrent sur la quasi totalit des continents pour devenir Debra France Nous tions depuis 19 ans aux c t s de Debra Intern
45. riptyque appel aux dons qui explique succinctement les diff rentes formes de la maladie et enfin le site internet qui de meure l outil d information parfaitement adapt aux besoins de l association La prochaine tape s effectuera sous l gide d Urgo avec le tournage d une vid o qui a pour objectif de pr senter une s ance de soins sp cifiques l EB Enfin pour termi ner ce chapitre communication nous devrons finaliser le projet de plaquette de l association afin de pouvoir la diffuser dans les mois venir L autre volet de ma r flexion rev t une importance consid rable puisqu il met l honneur les diff rents organismes et m c nes qui ont permis l association de r pondre aux exigences du financement de la recherche de l laboration de la communication et de l am lioration du quotidien des familles La quantit de re merciements que nous pouvons leur adresser ne sera jamais la hauteur des services rendus l association Toutefois au nom de Debra je transmets ma pro fonde reconnaissance accompagn e d une sinc re amiti au laboratoire Urgo M dical la fondation Urgo au labora toire M lnlycke ainsi qu AG2R La Mondiale et La Mutuelle du Midi ces deux derniers demeurant ce jour nos plus anciens partenaires D autres structures nous ont apport un compl ment de finances tr s appr ci tels que le Lions Club et le Rotary Club qui ont organis des m
46. rsonne Emma BUISSON 9 ans J ai ador la sortie la Cit des sciences on a vu plein de choses sympa m me si c tait un peu compliqu pour entrer en groupe avec les fauteuils Y avait une serre aux papillons ils taient trop beaux A la g ode on a vu aussi un film 360 de gr s J ai h te d y retourner avec mes pa rents LAG m a permis de voir les copains et les copines et de m en faire de nou veaux et nouvelles En repartant le lendemain on a fait une halte au Funpark Fresnes une petite heure au c ur des mondes Playmobil Un Monsieur M t o plus vrai qu la t l I actu FRANCE Bioprod R aadh WETTIN CE RER en XDR Le laboratoire du G n thon bient t autoris produire des m dicaments de th rapie g nique n amendement autorisant les orga nismes but non lucratif comme le laboratoire G n thon cr er un tablissement pharmaceutique pour fabri quer des m dicaments de th rapie inno vante a t promulgu La voie est d sor mais ouverte des traitements d avenir pour les maladies rares Avec la cr ation de G n thon Bioprod centre de production de m dicaments de th rapie g nique le plus im portant au monde AFM confirme sa position d acteur majeur au niveau international des bioth rapies pour l ensemble des maladies rares a d clar Nora Berra secr taire d Etat charg e de la Sant le 28 f vrier der nier
47. t une dysphagie permanente impliquant des temps de repas longs plus d une heure une alimentation liquide exclusive et une stagnation voire une perte de poids Le Pr Polonovski rappelle qu il est important d tablir un bilan avant tout traitement puis pr sente les indications de dilatation ainsi que les pr cautions prendre notam ment pas d intervention pendant une phase aig e la technique de traitement de la st nose sophagienne et les progr s noter que si besoin la dilatation peut tre associ e une gastrostomie En conclusion Jean Michel Polonovski souligne les avan tages de la gastrostomie qui sont de permettre des apports fiables et quilibr s ainsi qu une prise pond rale Cependant cette option comporte aussi des inconv nients car la sonde install e demeure occasionne des soins et rend difficile la combinaison avec une alimentation orale laquelle nous le savons tous d sormais doit tre maintenue le plus longtemps possible Il y a bient t trente ans que le Pr M ROBERT a propos de mettre en place un traitement conservateur dans les suites d interventions r habilitatrices de la main des enfants atteints d Epidermolyse Bulleuse Dystrophique R cessive afin d viter les r cidives rapides et les interventions multiples Les bases du traitement actuel ont t tablies bandage Les l ments du traitement orth se dynamique s r ducation a s K i Bandage Orth
48. tamment un organisme national la Fonda tion Maladie Rares qui devra faciliter la co ordination entre les entit s existantes Mais il reste encore beaucoup de chemin parcourir par exemple en mati re d inser tion des malades dans la soci t Pr s de deux tiers des maladies rares sont graves et handicapantes et exigent une prise en charge particuli re Par ailleurs la re cherche doit encore progresser Alors que les aspects financiers du plan demeurent encore flous la ministre de l Enseignement sup rieur et de la Recherche Val rie P cresse a promis que la mobilisation de la communaut scientifique fran aise sera to tale Tous les acteurs le mart lent loin d tre anecdotiques ces maladies orphe lines de traitement repr sentent un en jeu de sant publique auditorium CON ta recherche au profit de la Bulleu Tr et g n tique de la org www ebae rie Buene SEE septembre r Dimanche 15e au centre cultu 10 Ces pour Les 6 an f partie 14h45 HA RE Chora 3 Accueil d ambulgimim x ds ue de ru CHANTEPI CHANT a rene pis Lors rss A VENIR Le I septembre 201 1 Cesson S vign pr s de Rennes 35 Un spectacle au profit de Debra France Pour tout compl ment d info contactez Suzanne et Yves Le Henaff lehenaffy wanadoo fr ne VA FRANCE Organis e pour la seconde fois au pro fit de PEBAE une course des pom
49. tation donn e au profit de deux associations a permis de r colter 3000 euros pour l EBAE DF La remise du ch que a une fois de plus t l occasion d une soir e tr s conviviale avec la troupe Merci encore ces si sympathiques artistes qui se mobilisent chaque ann e pour l BAE Nous leur souhaitons une bonne continuation et l ann e prochaine Liliane et Maurice MOUREAU INITIATIVE St Alban d Ay 4 et 5 f vrier Pour la deuxi me ann e cons cutive la troupe de th tre Les Casse Noisettes s est produite b n volement au profit de DF et d ARSLA Association pour la recherche sur la scl rose lat rale amyotrophique repr sent e par Yves et Bruno Michelas Deux repr sentations ont t donn es qui ont remport un franc suc c s La bonne humeur des acteurs et le plaisir vident qu ils prennent jouer ont attir de nombreux spectateurs Les recettes ont t enti re ment revers es parts gales aux deux associations qui ont ainsi re u chacune 2500 euros Chapeau les artistes Et nos plus vifs remerciements la famille Michelas les Comit s des f tes des communes de Roiffieux et St Alban d Ay sans le soutien et le d vouement desquels rien n aurait t possible Saint D sirat 12 f vrier C est un spectacle de grande qualit auquel malheu reusement tous ceux qui avaient fait le d placement n ont pas pu assister la salle tant comble que nous ont prop
50. tenons remercier nos fid les partenaires AG2R et La Mutuelle du Midi qui nous soutiennent depuis de nombreuses ann es Nous remercions galement les laboratoires URGO qui nous ont aid s en 2010 et dont l aide se poursuit en 2011 par le financement du livret cole la r alisation d une plaquette sur l EB ainsi que d un triptyque d appel aux dons et qui ont par ailleurs confi Debra France une somme de 15 000 euros pour financer un programme de recherche sur les cancers Gr ce ces soutiens conjugu s notre association peut vivre et continuer de poursuivre ses buts La partie scientifique de cette Assembl e g n rale 201 tait particuli rement riche Nous avons eu en effet le plaisir d accueillir de nombreux repr sentants des diff rentes plateformes d di es aux EB Cette ann e le fil rouge de leurs interventions tait Les progr s dans la prise en charge des pidermolyses bulleuses Nous avons t autoris s reproduire la plupart de ces pr sentations Les versions int grales sont consultables en ligne sur le site www debra fr En voici les r sum s F Ska LE CENTRE DE R F RENCE DES EBH DE NICE H pital Archet Nice L quipe Le Pr Jean Philippe Lacour en collaboration avec le Dr Christine Chiaverini praticien hospitalier Sandra Serre secr taire et Isabelle Derouffet infirmi re travaille en lien avec l unit U634 de l
51. ulouse fr http lwww dermatologietoulouse fr Classeur patient Les rubriques Mode d emploi qui remplit diff rentes parties comment actualiser Partie I Informations g n rales concernant le patient par ex coor donn es du patient et des interve nants ALD allergies Partie 2 Informations g n rales sur la maladie forme d EB atteintes habituelles Partie 3 Traitement actuel Partie 4 Attention pr cautions et interdictions par ex traumatismes de la peau Partie 5 Principales complications et leur prise en charge Partie 6 Suivi infirmier Partie libre pour les infos compl men taires et les annotations DUCATION TH RAPEUTIQUE ET PIDERMOLYSES BULLEUSES Dr Sma l Hadj Rabia Centre de R f rence Maladies G n tiques Expression Cutan e MAGEC Necker Enfants Malades L ducation th rapeutique pour quoi faire C est une d marche qui vise aider le patient et ses proches acqu rir ou maintenir les comp tences dont il a be soin pour g rer au mieux son quotidien avec une maladie chronique Les buts atteindre sont l autonomie et l am lio ration de la sant et de la qualit de vie Les moyens connaissances savoir faire et savoir tre Le cadre Le centre MAGEC a t labellis par PARS pour des programmes d ducation th ra peutique dans les g nodermatoses gr ce aux conditions favorables qu il pr sente une exp rience
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